משבר המוליטי הוא מצב חריף המלווה במחלות דם שונות, עירויי דם, חשיפה לרעלים או תרופות. בנוסף, הוא נצפה אצל תינוקות בשלושת הימים הראשונים לאחר הלידה, כאשר תאי הדם האדומים של האם נהרסים, ותאי הילד עצמו תופסים את מקומם.
הגדרה
משבר המוליטי מתרחש כתוצאה מהמוליזה נרחבת של תאי דם אדומים. בתרגום מלטינית, "המוליזה" פירושה פירוק או הרס של דם. ברפואה, קיימות מספר גרסאות של מצב זה:
- תוך-מכשיר, כאשר נזק לתאים מתרחש עקב חיבור של מכונת לב-ריאה (מכונת לב-ריאה) במהלך ניתוח או במהלך זלוף.
- תוך-תאי או פיזיולוגי, כאשר הרס של תאי דם אדומים מתרחש בטחול.
- Intravascular - אם תאי דם מתים במיטה כלי הדם.
- Posthepatitis - הגוף מייצר נוגדנים שמדביקים תאי דם אדומים ומשמידים אותם.
סיבות
משבר המוליטי - אינה מחלה עצמאית, אבלתסמונת המופיעה בהשפעת גורמי טריגר שונים. אז, למשל, התפתחותו יכולה לעורר רעל של נחשים או חרקים, אבל אלה מקרים מזדמנים למדי. הגורמים הנפוצים ביותר להמוליזה הם:
- פתולוגיה של מערכת האנזים (זה מוביל להרס ספונטני של תאים עקב חוסר היציבות שלהם);
- נוכחות של מחלה אוטואימונית (כאשר הגוף הורס את עצמו);
- זיהומים חיידקיים, אם הפתוגן מפריש המוליזין (לדוגמה, סטרפטוקוקוס);
- פגמים מולדים בהמוגלובין;
- תגובה לתרופה;
- טכניקת עירוי דם שגויה.
פתוגנזה
למרבה הצער או למרבה המזל, אבל הגוף האנושי רגיל להגיב בצורה סטריאוטיפית למדי לגירויים שונים. במקרים מסוימים, זה מאפשר לנו לשרוד, אבל ברוב המקרים, אין צורך באמצעים דרסטיים כאלה.
משבר המוליטי מתחיל בכך שהיציבות של קרום האריתרוציטים מופרעת. זה יכול לקרות בכמה דרכים:
- בצורה של הפרעת אלקטרוליטים;
- הרס של חלבוני ממברנה על ידי רעלנים או רעל של חיידקים;
- בצורה של נגעים נקודתיים מחשיפה לאימונוגלובולינים ("ניקוב" של האריתרוציט).
אם היציבות של קרום תאי הדם נשברת, אז פלזמה מהכלי מתחילה לזרום אליו באופן פעיל. זה מוביל לעלייה בלחץ ובסופו של דבר לקרע של התא. אפשרות נוספת: בתוך אריתרוציט, תהליכי חמצון ורדיקלי חמצן מצטברים, אשר גם מגבירים את הלחץ הפנימי. לאחר הגעה לערך הקריטי, מגיע פיצוץ. כאשר זה קורה עם תא אחד או אפילו עם תריסר, זה לא מורגש לגוף, ולפעמים אפילו שימושי. אבל אם מיליוני תאי דם אדומים יעברו המוליזה בו-זמנית, ההשלכות עלולות להיות קטסטרופליות.
עקב הרס של תאי דם אדומים, כמות הבילירובין החופשי, חומר רעיל שמרעיל את הכבד והכליות של האדם, עולה באופן דרמטי. בנוסף, רמת ההמוגלובין יורדת. כלומר, שרשרת הנשימה מופרעת, והגוף סובל מרעב בחמצן. כל זה גורם לתמונה קלינית אופיינית.
תסמינים
תסמינים של משבר המוליטי יכולים להתבלבל עם הרעלה או קוליק כליות. הכל מתחיל בצמרמורות, בחילות ודחף להקיא. ואז מצטרפים כאבים בבטן ובגב התחתון, הטמפרטורה עולה, פעימות הלב מואצות, מופיע קוצר נשימה חמור.
במקרים חמורים תיתכן ירידה חדה בלחץ, אי ספיקת כליות חריפה וקריסה. במקרים ממושכים יש עלייה בכבד ובטחול.
בנוסף, עקב שחרור כמויות גדולות של בילירובין, העור והריריות מצהיבים, וצבע השתן והצואה משתנה לצבע עז יותר (חום כהה).
Diagnosis
מרפאת המשבר ההמוליטי עצמה צריכה לגרום לחרדה באדם ולעודד אותולך לרופא. במיוחד אם מבחינים בתסמינים הבאים:
- שתן מופחת או חסר;
- עייפות פתולוגית, חיוורון או צהבת;
- שינוי הצבע של יציאות.
על הרופא לשאול היטב את המטופל לגבי מועד הופעת התסמינים, רצף הופעתם ולגבי אילו מחלות סבל החולה בעבר. בנוסף, מתוכננות בדיקות המעבדה הבאות:
- בדיקת דם ביוכימית לבילירובין ושבריו;
- בדיקת דם קלינית לאיתור אנמיה;
- בדיקת Coombs לאיתור נוגדנים לתאי דם אדומים;
- בדיקה אינסטרומנטלית של חלל הבטן;
- קרישה.
כל זה עוזר להבין מה בדיוק קורה בגוף האדם וכיצד ניתן לעצור את התהליך הזה. אבל אם מצבו של המטופל חמור, אז יחד עם מניפולציות אבחנתיות, מתבצע גם טיפול חירום.
חירום
ההקלה במשבר המוליטי במצב חמור של המטופל מורכבת מכמה שלבים.
העזרה הרפואית הראשונה היא שנותנים לאדם מנוחה מוחלטת, מחממים אותו, מקבלים מים מתוקים חמים או תה. אם יש סימנים של אי ספיקה קרדיווסקולרית, המטופל רושם מתן אדרנלין, דופמין ושאיפת חמצן. עם כאבים עזים בגב או בבטן, יש לתת משככי כאבים וחומרים נרקוטיים לווריד. במקרה של גורם אוטואימוני למצב, מינוי של מינונים גדולים של גלוקוקורטיקוסטרואידים הוא חובה.
ברגע שהמטופל נכנסבית חולים, רמה נוספת של חירום מתפתחת:
- אם אפשר, הסר את הסיבה להמוליזה.
- ניקוי רעלים דחוף עם תמיסות מחליפי פלזמה. בנוסף, החדרת נוזלים עוזרת לשמור על לחץ ותפוקת שתן תקינים.
- התחיל עירוי החליפין.
- השתמש בניתוח כבידה במידת הצורך.
טיפול
טיפול במשבר המוליטי אינו מוגבל לפריטים שלעיל. הטיפול בסטרואידים נמשך בין חודש ל-6 שבועות עם הפחתת מינון הדרגתית. במקביל, משתמשים באימונוגלובולינים כדי לסייע בחיסול הגורם האוטואימוני.
כדי להפחית את ההשפעות הרעילות על הכבד והכליות, משתמשים בתרופות הקושרות בילירובין. ואת האנמיה שנוצרת כתוצאה מהמוליזה מפסיקים עם תכשירי ברזל או עירוי של כדוריות דם אדומות. אנטיביוטיקה, ויטמינים ונוגדי חמצון נרשמים כאמצעי מניעה.
