מחלת קוואסאקי היא תסמונת המופיעה לרוב בילדים מתחת לגיל חמש. מחלה זו היא פתולוגיה חיסונית או זיהומית מורכבת נדירה, המאופיינת בנוכחות של נגעים של העורקים הכליליים, ובנוסף, ביטוי של חום, דלקת הלחמית ותסמינים חמורים אחרים. הטיפול במחלה מתבצע במסגרת קלינית תוך שימוש בתרופות.
מהי המחלה הזו?
מחלה זו התגלתה ב-1961. פתחה אותו רופאת הילדים היפנית קוואסאקי, שעל שמה קיבלה את שמה. הרופא קבע פתולוגיות של הלב, ובנוסף, של העורקים הכליליים, ששולבו למחלה מורכבת בשם "תסמונת קוואסאקי".
על רקע פתולוגיה זו, מתרחשים נגעים כלי דם בעורקים וכלי דם כליליים שונים, בין היתר מתרחשות מפרצת. הגורם המעורר העיקרי הוארמה מוגברת של לימפוציטים מסוג T עקב נוכחות אנטיגנים לסטרפטוקוקוס וסטפילוקוקוס, אולם כיום זו רק השערה שעדיין לא אוששה על ידי המדע.
מחלת קוואסאקי בילדים מתפתחת לרוב בגיל צעיר, בין גיל שנה לחמש. יתר על כן, זה קורה פי שלושים יותר אצל נציגי הגזע המונגולואיד. על פי הסטטיסטיקה, שמונים אחוז מהחולים הם ילדים מתחת לגיל שלוש. אצל בנים, פתולוגיה זו נצפית פעמים וחצי יותר מאשר אצל בנות.
בפרקטיקה הרפואית, ישנם מקרים של מחלה זו בקרב מבוגרים מעל גיל שלושים.
סיבות למחלה
אין הסבר ספציפי להופעת הפתולוגיה הזו. אבל מומחים זיהו כמה דפוסים יחד עם האופי המחזורי של התפרצויות של מחלה זו, כגון עונתיות, שעשויה להצביע על האופי הזיהומי הסביר של המחלה.
בנוסף, בדיקות של אנשים חולים הראו נוכחות של שרידים של אורגניזמים לא ידועים בדם, הדומים לנגיפים מסוימים. לפיכך, הטפילים הבאים נחשבים לפתוגנים העיקריים: ספירוצ'טים, סטפילוקוקוס, וירוסי פרבו, סטרפטוקוקוס, ריקטסיה, הרפס, וירוס אפשטיין-בר ורטרו-וירוס.
לפי תיאוריה אחרת, ייתכן שהגורם למחלה נעוץ במערכת החיסון, ובנוסף, בגורמים תורשתיים - גנים, כי האסיאתים סובלים ממחלה זו לעתים קרובות יותר מאחרים. הסיבה הסבירה לכךמצבים רואים את תגובת הגוף לזיהום, ומפעילים את המנגנון של קומפלקס עצום של פתולוגיות.
מצג קליני ותסמינים
בדרך כלל, אנשים עם תסמונת קוואסקי עוברים את שלושת השלבים הבאים:
- שלב חום חריף שנמשך שבעה עד עשרה ימים.
- שלב תת-אקוטי שנמשך מהשבוע השני עד השלישי.
- תקופת החלמה שנמשכת בין חודש למספר שנים.
תסמיני מחלת קוואסקי מפורטים להלן.
ראשית, לאדם יש חום, כפי שקורה במחלה נפוצה של אף-אוזן-גרון, ואז מתחיל חום. בהיעדר הטיפול הדרוש, זה יכול להימשך עד שבועיים. ככל שהתקופה הזו נמשכת זמן רב יותר, הסיכוי להחלמה קטן יותר.
לאחר מכן, בעיות עור מתחילות מכתמים אדומים ועד לנפיחות של העור, שלפוחיות ופריחה. עיבוי העור על כפות הרגליים, ובנוסף, על כפות הידיים, אינו נכלל, בעוד, ככלל, ניידות האצבעות פוחתת. סימפטומטולוגיה זו נמשכת כשלושה שבועות, ואז העור מתחיל להתקלף.
נגעים ברירית
בנוסף, יש פגיעה ברירית הפה ובעיניים. בשבוע הראשון חולים מפתחים דלקת הלחמית בשתי העיניים ללא הפרשות. הקרום הרירי של הפה סובל מיובש ומדימום, למשל, מהחניכיים. במקביל, השפתיים מתפקעות, נסדקות, והלשון הופכת לארגמן, השקדים, בתורם,עלייה בגודל. במחצית מהמקרים נצפית עלייה מוגזמת בגודל בלוטות הלימפה הצוואריות. מהצד של מערכת הכליליות, כמו גם מהלב, מופיעים התסמינים הבאים:
- התפתחות של שריר הלב.
- נוכחות של אי ספיקת לב, הפרעות קצב וטכיקרדיה.
- הופעת כאב בחזה.
- מפרצת כלי דם יחד עם אוטם שריר הלב ודלקת קרום הלב.
- התפתחות של אי ספיקה מיטרלי.
בכל מקרה שלישי של התפתחות פתולוגיה זו, חולים חווים פגיעה במפרקים באזור הברכיים, הידיים והקרסוליים. שלשול אינו נשלל יחד עם כאבי בטן, בחילות והקאות. במקרים מסוימים, מתרחשת דלקת קרום המוח או דלקת השופכה.
אבחון פתולוגיה
בפרקטיקה הרפואית, מאמינים שנוכחות של חום מתמשך במשך חמישה ימים או יותר היא סימן לנוכחות סבירה של מחלת קוואסאקי. בנוסף, לפחות ארבעה מתוך חמשת התסמינים הבאים חייבים להיות נוכחים:
- נוכחות של דלקת הלחמית על שני גלגלי העיניים.
- הופעה של פריחה במפשעה, ובנוסף, בכפות הרגליים ובגב.
- דלקת ברירית הפה, השפתיים והלשון.
- נפיחות של הידיים והרגליים.
- שקדים ובלוטות לימפה מוגדלות.
במקרה שלמטופל יש מפרצת של כלי הדם הכליליים, רק שלושה סימנים יספיקו. מחקרי מעבדה מספקים מעט מידע. אבל, ככלל, עם התפתחות מחלה זו בחולהרמת הלויקוציטים וטסיות הדם עולה, ביוכימיה בדם מדווחת על כמות מוגזמת של אימונוגלובולין יחד עם טרנסמינאז וסרומוקואיד. במקביל נצפים לויקוציטוריה ופרוטאינוריה בשתן.
כחלק מאבחון נוסף, מתבצע א.ק.ג. של הלב יחד עם צילום רנטגן של אזור בית החזה ואולטרסאונד. בנוסף, מתבצעת אנגיוגרפיה של העורקים הכליליים. במצבים מסוימים, נדרש ניקור מותני. כדי להבדיל בין מחלת קוואסאקי (תמונות של חולים בכתבה), מבוצעים גם מחקרים אחרים, חשוב להיות מסוגל להבחין בין פתולוגיה זו מחצבת, אדמת, כמו גם מחום ארגמן ומחלות אחרות עם תסמינים דומים.
השלכות וסיבוכים אפשריים
פתולוגיה עקב מערכת חיסונית מוחלשת או טיפול לא נכון עלולה להוביל להתפתחות של דלקת שריר הלב, דלקת פרקים, מפרצת כלילית, גנגרנה, הידרופס של כיס המרה, מסתמים, דלקת אוזן תיכונה, דלקת קרום המוח אספטית ושלשולים.
מהן ההנחיות הקליניות למחלת קוואסקי?
שיטות לטיפול בפתולוגיה
שיטות טיפול רדיקליות אינן קיימות היום. מחלה זו אינה ניתנת לטיפול באמצעות סטרואידים או אנטיביוטיקה. הטיפול היעיל היחיד למחלת קוואסקי הוא זריקות תוך ורידי של חומצה אצטילסליצילית ואימונוגלובולין בו-זמנית.
תודות לאימונוגלובולין, פתולוגיות המתרחשות בכלי הדם יחד עם תהליכים דלקתיים מופסקות, מה שמונע בכך היווצרות מפרצת. חומצה אצטילסליצילית, בתורה, מפחיתההסיכון לקרישי דם, בעל השפעה אנטי דלקתית. בנוסף, שתי התרופות מסייעות להורדת טמפרטורת הגוף, העלמת חום והקלה על מצבו של החולה. בנוסף, ניתן לרשום למטופל נוגדי קרישה בהתאם להתוויות הרופא על מנת למנוע התרחשות של פקקת. אלה הם בדרך כלל Warfarin ו-Clopidogrel.
תחזית: האם אני יכול להשתפר?
כמה מסוכנת מחלת קוואסקי במבוגרים?
ברוב המוחלט של המצבים, התחזית חיובית. מהלך הטיפול נמשך בדרך כלל כשלושה חודשים. התמותה ממחלת קוואסקי היא כשלושה אחוזים, בעיקר עקב פקקת כלי דם, כמו גם עקב קרע או התקף לב לאחר מכן.
כעשרים אחוז מהחולים שחלו במחלה זו רוכשים שינויים בכלי הלב, אשר בעתיד הם הגורם לטרשת עורקים יחד עם איסכמיה לבבית וסיכון מוגבר לאוטם שריר הלב. כל מי שלקה בתסמונת זו חייב להיות בפיקוח קרדיולוג לאורך כל חייהם ולעבור בדיקה של הלב וכלי הדם לפחות אחת לחמש שנים.
המלצות
מאחר והגורמים למחלת קוואסקי עדיין לא ידועים לרפואה, אין המלצות ספציפיות בהקשר זה. זה נדרש רק לפנות לטיפול בכל מחלה זיהומית בזמן, ולפנות לתסמינים המדאיגים הקלים ביותר, לפנות לעזרה רפואית. לכן, חשוב ללמוד היטב את זהמחלה על מנת להיות מסוגל לזהות אותה בזמן וללכת לרופא. בשלבים המוקדמים מטפלים במחלה, ובשלבים המאוחרים יותר היווצרות קרישי דם יחד עם הופעת מפרצת עלולה להיות קטלנית.
