מערכת הדם האנושית כוללת את האיבר הראשי, הלב והעורקים היוצאים ממנו וחוזרים מהרקמות כמו ורידים. תפקודו התקין נקבע על פי המבנה האנטומי התקין והתנאים המודינמיים. אם אחד משני התנאים הללו מופר, אספקת הדם לאיברים אחרים נפגעת גם היא.
רלוונטיות
למרבה הצער, תדירות המומים המולדים עולה מדי שנה. הדבר נובע בראש ובראשונה מהידרדרות המצב הסביבתי ומהליקויים הבריאותיים של ההורים עצמם. כפי שמלמדים רופאי ילדים, עליך להתחיל להתכונן להולדת ילד מילדותך, ובכך לרמוז ששני בני הזוג צריכים לדאוג לעצמם בקפידה בעת תכנון משפחה. אז, במשך זמן רב לפני ההריון, כדאי לוותר על הרגלים רעים, לרפא מחלות כרוניות, האם לעתיד - לתקן את הראייה, התזונה ולנרמל מנוחה. עם זאת, עדיין ישנם מקרים בהם נולדים ילדים עם מומים מולדים במשפחה בריאה. לכן, בתקופות הריון שונות, אישה חייבת מעת לעתלעבור בדיקת אולטרסאונד, המאפשרת לזהות הפרעות תוך רחמיות של העובר. אך גם אבחון תהליך כזה אינו אומר צורך להפסיק את ההריון, כי הרפואה אינה עומדת במקום, וכיום מטופלים ברוב המומים המולדים. דוגמה בולטת כזו היא צינור העורקים הלא סגור (בטלוב).
פונקציות של הצינור
מערכת הדם של העובר שונה משמעותית מזו של מבוגר. זאת בשל התזונה המיוחדת שלו במהלך ההתפתחות התוך רחמית - דרך השליה מדם האם, נכנסים לדמו שלו כל החומרים הדרושים לו לגדילה, כולל חמצן. לכן, הצורך במערכת הנשימה והעיכול לתקופה שלפני הלידה פשוט נעדר, בעוד שמערכת הלב וכלי הדם פועלת במצב משופר. אחד המאפיינים החשובים ביותר שלו הם החלון הסגלגל במחיצה הבין-אטריאלית וצינור הבטאל. בעזרתם של האחרונים, אבי העורקים מחובר לתא המטען של העורק הריאתי, וכך הדם של האם, העוקף את כלי הריאה, נכנס למחזור הדם המערכתי של העובר. בדרך כלל, בשעות הראשונות לחייו של תינוק, כאשר הריאות שלו מתרחבות והוא מתחיל לנשום בעצמו, הוא צריך להיצר, ובימים הראשונים להימחק לחלוטין ולהפוך לרצועה. עם זאת, אם זה לא קורה, וצינור הבטאל נשאר פתוח, אזי מתרחשות הפרעות המודינמיות חמורות במערכת אספקת הדם של הילד.
אטיולוגיה
יש שלוש סיבות עיקריותמום כזה. הראשון הוא פתולוגיה מולדת נוספת שאיתה משולבת הצינור הפתוח באטאל, למשל, תסמונת דאון או טטרד של פאלוט. השני הוא מהלך חמור של לידה עם סיבוכים שהובילו להיפוקסיה או תשניק של העובר. זו עשויה להיות האיטיות שלהם, עמידה ממושכת של הראש מעל הכניסה לאגן הקטן, קרע מוקדם של מי השפיר, התרחשות של זיהום עולה, הסתבכות של הצוואר עם חבל הטבור או חפיפה של דרכי הנשימה עם קרומי העובר, ורבים אחרים. ולבסוף, השלישי הוא בתחילה, כלומר. ברחם, צינור בטאלי רחב או ארוך באופן חריג שנוצר עקב השפעת גורמים מצד האם על הילד במהלך הנחת הלב, כלומר ב-10 השבועות הראשונים של ההריון. לכן, לתרופות רבות יש תכונות טרטוגניות, במיוחד הורמונליות, כדורי שינה ואנטיביוטיקה, וירוסים, אלכוהול, עישון, מצבי לחץ. אבל עד לאותו זמן, אישה צריכה להיות מוקפת בטיפול יוצא דופן ולהיות במצב של מנוחה פיזית ופסיכו-רגשית.
פתוגנזה
הפרעות המודינמיות במחלת לב מולדת כמו אי-סגירה של צינור Batal נובעות בעיקר מהפרשת דם מאבי העורקים לתוך תא המטען הריאתי עקב שיפוע לחץ בולט. כתוצאה מכך עומס יתר על מחזור הדם הריאתי, ובהדרגה מתפתחת בה סטגנציה, ולאחר מכן הזעה של החלק הנוזלי של הפלזמה לתוך הרקמות שמסביב. הריאות הופכות רגישות בקלות לזיהומים, אינן מסוגלות לנשום כרגיללהעשיר את הדם בחמצן. יחד עם זאת, עקב ירידה בנפח הדם המסתובב במעגל גדול, הוא מתדלדל, כל האיברים סובלים מהיפוקסיה חמורה, ומכיוון שגופו של התינוק גדל בעוצמה מרבית במהלך השנה הראשונה, הם זקוקים להרבה חומרים מזינים ואנרגיה. ובגלל המחסור בכך גוברת הניוון שלהם, וכתוצאה מכך גם תפקודם סובל. הילד עולה במשקל לאט, לעתים קרובות חולה, הופך חסר מנוחה, כל הזמן צורח.
מבצע
עם זאת, שיטת הטיפול בפתולוגיה זו אינה כל כך מסובכת, כי הבעיה היחידה היא צינור הבטאל הפתוח. הניתוח הופך לאופציה היחידה לטיפול שלו, כי שיטות שמרניות לא עובדות עליו. לרוב תיקון הפגם מתבצע בניתוח בגיל 5-10 שנים, אך הגיל הטוב ביותר לכך נחשב ל-3-5 שנים. העיקר שזה קורה לפני גיל ההתבגרות, כאשר הרקע ההורמונלי של הגוף נבנה מחדש, והוא יצטרך יותר אספקת דם. קיימים נתונים על מקרים בודדים של טיפול בבגרות לאחר אבחון מאוחר של הפגם. במהלך הניתוח, צינור הבטאל פשוט נתפר או קושר עם גישה טרנסוסקולרית מעורק הירך כדי למזער טראומה לרקמות התינוק. כל זה קורה בשליטה של אנגיוגרפיה ובעזרת מכשירים אנדוסקופיים. מיני-ניתוח כזה כבר פותח באופן פעיל על ידי מנתחים ואינו קשה.
תחזית
לאחר הטיפול, המחלה ישתוצאה חיובית, תוחלת החיים בדרך כלל אינה סובלת. זה תלוי בשלב של פיצוי הפגם בזמן גילויו ובמידת השינויים במערכת כלי הדם של הריאות. עם זאת, חולים אלה מפתחים בהדרגה אי ספיקת לב חמורה, לעתים קרובות מסובכת על ידי אנדוקרדיטיס זיהומית. אפילו מקרים בודדים מתוארים כאשר חולים לא מנותחים חיו עד 70-80 שנים עקב סטיות קטנות של צינור העורקים ויכולת הפיצוי החזקה של גופם.
