פגם במחיצה חדרית בילדים הוא אנומליה מולדת המתרחשת במהלך תקופת ההתפתחות התוך רחמית של איברים, בפרט הלב. פגם זה, יחד עם מומי לב מולדים אחרים, הוא הנפוץ ביותר בפרקטיקה הרפואית. הסטטיסטיקה במספרים מגיעה ל-42% מכלל מומי הלב המולדים. יתרה מכך, הגורם המגדרי אינו ממלא כל תפקיד: גם בנים וגם בנות מושפעים באותה מידה מהמחלה. עם זאת, הוכח קשר גנטי ישיר מקרובי הדם הקרובים ביותר. דוקטור למדעי הרפואה יו. מ. Belozerov בעבודתו "קרדיולוגיה של ילדים" ציין כי ההסתברות לפתח פגם במקרה זה עולה ב-3.3%.
פגם מולד של המחיצה הבין חדרית של הלב מאופיין בהפרה של זרימת הדם דרך המעגלים הגדולים ו/או הקטנים של מחזור הדם. יחד עם כל המומים הקיימים, מחלת לב היא עדיין הסיבה העיקרית והשכיחה ביותר למוות מוקדם בילדים.
כדי להבין טוב יותר את המהות והמאפיינים של פגם זה, יש צורך להעמיק מעט באפידמיולוגיה.
אפידמיולוגיה
המחיצה הבין חדרית מעורבת בתהליך של כיווץ והרפיה של שרירי הלב. בעובר הוא נוצר במלואו לאחר 4-5 שבועות של התפתחות. עם כל סטייה בתהליך הפיתוח, נותר בו פגם, אשר משבש לאחר מכן את ההמודינמיקה וגורם לבעיות בריאות נוספות. ב-80% מהמקרים, הפגם נמצא לאורך היקף הקרומים. ל-20% הנותרים יש פגמים ביצירת השרירים.
סיווג פגמים
פגם במחיצת החדרים הוא מום מולד בלב. בדרך כלל, פגמים אלה מחולקים לגדולים, קטנים ובינוניים. כדי להעריך את גודלו, הם משווים אותו לקוטר אבי העורקים. פגמים בגודל של 1 עד 3 מ"מ קטנים, הם ממוקמים בדופן השרירי של המחיצה הבין חדרית, ונקראים מחלת Tolochinov-Roger. הוא מאופיין בהדמיה טובה במהלך האבחון, כמו גם במינימום הפרעות המודינמיות ובגדול, כשלעצמו אינו מהווה סכנה לגוף האדם. במקרה זה, ניתן לאתר את הפגם הנ"ל בבדיקה אקראית, זהו סוג של תכונה פיזיולוגית שאולי לא באה לידי ביטוי בשום צורה במהלך חייו של אדם, וכל מה שיידרש הוא רק שליטה בדינמיקה. דבר נוסף הוא פגמים מרובים גדולים, בגודל 1 ס"מ או יותר, עם תסמינים ברורים וברורים המאיימים על הבריאות והחיים. במקרה זה, הרופאים ממליצים בחום לבצע ניתוח ב-3 החודשים הראשונים לחייו של הילד על מנתלמזער סיבוכים אפשריים ומוות.
מחלקות של המחיצה הבין חדרית
המחיצה הבין חדרית מורכבת משלושה מקטעים: העליון (החלק הצפוף ביותר שלו) קרומי, צמוד לרקמת החיבור, החלק האמצעי מכסה את שריר הלב, והחלק התחתון הוא טרבקולרי, ויוצר מבנה ספוגי.
בהתבסס על המיקום האנטומי, הפגמים מחולקים באופן הבא:
- פגם במחיצת חדר פריממברני מהווה 75% מכלל הליקויים, הממוקמים בחלק העליון מתחת לשסתום אבי העורקים; עשוי להיסגר באופן ספונטני;
- פגמים במחיצת השרירים - עד 10% מהליקויים הבין-חדריים ממוקמים ברקמת השריר, הרחק מהשסתומים ומערכות ההולכה;
- פגמים על-קרסטליים - מהווים את 5% הנותרים, ממוקמים מעל הציצה העל-חדרית, ואינם מסוגלים להיסגר באופן ספונטני.
המודינמיקה
מה קורה לתינוק שנולד עם פגם במחיצת החדרים? כיצד מתבטא הפגם?
הפרעות תוך-לב אינן מתחילות להיווצר מיד מרגע הלידה, אלא ב-3-5 ימים. בתקופה כה מוקדמת, יתכן שלא ישמעו אוושה בלב כלל, עקב אותו לחץ בחדרים עקב יתר לחץ דם ריאתי. מאוחר יותר, כאשר הלחץ בעורק הריאתי יורד בהדרגה, יש ניתוק לחץ בחדרים - זה מוביל לפליטת דם מאזור של לחץ גבוה לאזור של לחץ נמוך, משמאל לימין. זה מוביל לעובדה שהחדר הימני חווה קבוערוויה על בדם, נפח נוסף מציף את כלי הדם הריאתי - כך מתפתח יתר לחץ דם ריאתי.
שלבים של יתר לחץ דם ריאתי
נהוג להבחין בין השלבים שצוין על ידי מנתח הלב הרוסי בוראקובסקי, מומחה בתחום מומי לב מולדים בילדים צעירים.
- שלב היפרוולמי. הכל מתחיל בסטגנציה בדם ומוחמר בבצקת ריאות, ירידה בחסינות וכתוצאה מכך זיהומים תכופים, אבל הכי חשוב התפתחות דלקת ריאות עם מהלך חמור וקשה לטיפול. בהיעדר תגובת הגוף לטיפול שמרני, הם פונים לניתוח כירורגי - היצרות של העורק הריאתי לפי מולר. הפעולה מאפשרת להצר באופן מלאכותי את לומן העורק, מה שלמשך זמן מה יספק שחרור קטן יותר של דם למחזור הדם הריאתי. עם זאת, ההשפעה של שיטה זו אינה ארוכת טווח, ולאחר 3-6 חודשים, לרוב נדרשת ניתוח שני.
- עם הזמן, הרפלקס של Kitaev מופעל בכלי הדם. השורה התחתונה היא שהכלים מגיבים לעומס יתר ומתיחה עם עוויתות. ואחריו מגיע מהלך סמוי דמיוני של המחלה, שלב מעבר. בשלב זה, הילד יכול להפסיק לחלות, הוא הופך להיות פעיל, עולה במשקל. תנאי זה הוא הטוב ביותר עבור הפעולה.
- יתר לחץ דם ריאתי גבוה - תסמונת אייזנמנגר. בטווח הארוך (בהיעדר ניתוח) מתפתחת טרשת כלי דם. זהו תהליך מאוד מסוכן ובלתי הפיך. בשלב זה, מנתחי לב מסרבים לרוב לבצע ניתוח בחולים.התערבות, בשל היעדר ערבויות סבירות לריפוי וחומרת מצבו של החולה. בעת האזנה, הטון השני מעל עורק הריאה בולט, האוושה הסיסטולית נחלשת או שהיא נעדרת לחלוטין. המראה של אוושה של Graham-Still, אוושה דיאסטולית עקב אי ספיקה מסתמית קבועה. הסימנים האופייניים הם צפצופים ונשימות קשות, בית החזה בולט בצורת כיפה ונקרא "גבנת לב", החצפת מחמירה - העור והריריות הופכות לציאנוטיות, ומהפריפריה מתפתחת הציאנוזה למפוזרת.
סיבות לפגם במחיצת החדרים
בואו נפנה אל הגורמים לפגם זה.
לרוב, פגם במחיצת החדרים בילדים נוצר בשלב הנחת האיברים והוא נגרם מהפרעות התפתחותיות תוך רחמיות. פגם זה מלווה לעתים קרובות בהפרעות קרדיו אחרות. ב-25 עד 50% מהמקרים, הפגם הולך יד ביד עם התפתחות לא תקינה של כליות, אי ספיקת מסתם מיטרלי ותסמונת דאון. השפעה שלילית ישירה במהלך תקופת ההתפתחות העוברית נגרמת על ידי הפרעות אנדוקריניות בגוף של אישה בהריון, זיהומים ויראליים. ההשפעה השלילית של הסביבה ואקולוגיה לקויה, חשיפה לקרינה, שימוש באלכוהול וסמים, כמו גם הפלות ורעילות עלולות להשפיע. לא את התפקיד האחרון ממלאים גורמים תורשתיים. יש לציין כי הגורם העיקרי להתפתחות פגם נרכש הוא סיבוכים לאחראוטם שריר הלב.
תמונה קלינית
התמונה הקלינית של מומים במחיצת החדרים מורכבת ממגוון שלם של תסמינים האופייניים לאי ספיקת לב. ככלל, הם מתפתחים עד 1-3 חודשים מחייו של ילד. הכל תלוי בגודל הפגם לעיל. נוכחות של פגם מסומנת על ידי התרחשות של ברונכיטיס ממושך מוקדם ודלקת ריאות. בבדיקה מדוקדקת, הילד נראה חיוור ורדרד, לא פעיל, צנוח, עם חוסר עניין חיוני אופייני בעיניו. ניתן לזהות קוצר נשימה, אשר מצוין הן במהלך פעילות גופנית והן במנוחה, טכיקרדיה, הרחבת גבולות הלב או עקירתם. סימפטום שנקרא "גרגר חתול" אופייני גם הוא, צפצופים גודשים נשמעים. ככלל, האוושה הסיסטולית חזקה מאוד, עוברת לצד ימין של עצם החזה, נשמעת בחלל הבין-צלעי IV משמאל לבית החזה ומאחור. יש עלייה פתולוגית בגודל הכבד והטחול במישוש. בילדים, היפרטרופיה מתפתחת מהר מאוד.
שיטות אבחון
אבחון סטנדרטי של כל מחלת לב מורכב מצילום חזה, אולטרסאונד, א.ק.ג - אלקטרוקרדיוגרפיה, ואקו לב דו-מימדי, MRI. בדיקת רנטגן נותנת תיאור שטחי של צורת הלב, קובעת את גודל אינדקס הלב החזה.
ECG יראה אם יש עומס יתר של החדרים, ובהמשך הפרוזדורים, הלב והיפרטרופיה - כולם עדים לרמה גבוההדרגת יתר לחץ דם ריאתי.
מה יראה האולטרסאונד?
אולטרסאונד לפגם במחיצת החדרים בעובר יכול לזהות פתולוגיות רבות של הלב בשלבי ההתפתחות המוקדמים ביותר, היא שיטת מחקר פשוטה, נגישה רחבה ובו זמנית אינפורמטיבית.
המחקר מספק את המידע הבא על הלב:
- גודל התא, המבנה והשלמות;
- מצב דפנות הלב, נוכחות או היעדר קרישי דם וניאופלזמות בהם;
- כמות הנוזל בשק הפריקרד;
- מצב פריקרדיאלי;
- עובי דופן של חדרי הלב;
- מצב וקוטר של כלי דם כליליים;
- מבנה ותפקוד השסתומים;
- התנהגות של שריר הלב בזמן התכווצות והרפיה;
- נפח הדם במהלך תנועתו דרך הלב;
- רחשי איבר אפשריים;
- נוכחות של נגעים זיהומיות;
- פגמי מחיצה.
דופלר אקו לב
עם אקו לב דופלר, מצוין המיקום המדויק של הפגם, גודלו וכן לחץ בחדר הימני של הלב ובעורק הריאה. עבור השלב הראשון של יתר לחץ דם ריאתי, אינדיקטורים של עד 30 מ"מ כספית אופייניים, עבור השני - האינדיקטורים נעים בין 30 ל 70 מ"מ כספית. אומנות. בשלישית - הלחץ הוא מעל 70 מ"מ.
הדמיית תהודה מגנטית
בדיקת MRI היא שיטת הבדיקה האינפורמטיבית והחושפנית ביותר. זה מדמיין את המצב הנוכחי של רקמות וכלי דם, עוזר לבססאו להבהיר את האבחנה, להציע את התפתחות המחלה בהמשך ולפתח תוכנית טיפול מיטבית ומתאימה. אבחון בזמן של פגם במחיצה חדרית מגדיל ללא ספק את הסיכויים למנוע את החמרה של המחלה והחלמה מהירה של החולה.
טיפול
הטיפול במחלות לב בפגם במחיצה חדרית מורכב מטיפול שמרני והתערבות כירורגית ברקמת הלב. טיפול שמרני כולל טיפול תרופתי. ככלל, אנחנו מדברים על תרופות אינוטרופיות בשילוב עם משתנים. במקרה של התערבות כירורגית מבוצעת ניתוח פליאטיבי - מבוצעת היצרות לומן של עורק הריאה לפי מולר. או שהם מבצעים תיקון רדיקלי של הפגם - מדבקה עשויה מרקמת הפריקרד.
תחזית
ישנם מקרים תכופים שבהם "חורים" פגומים נסגרים מעצמם לקראת סוף ההריון של האם, או זמן מה לאחר הלידה. זה קורה מכיוון שאחרי הלידה, נראה שמערכת הדם של התינוק מתחילה שוב, והלחץ משתנה - כל זה יכול להשפיע לטובה על התינוק ולהוביל לריפוי. ניתן לרשום רק תרופות תומכות על ידי רופא, והליכי אולטרסאונד רגילים.
בנוכחות פגם במחיצת החדרים, אין להיות לא פעיל ולתת למהלך המחלה להתקדם. רק במקרים נדירים ביותר, הפגם אינו משפיע באופן משמעותי על איכות ותוחלת חיים.
לרוב, הוא מהווה סכנה ואיום ממשי על חיי אדם. תוחלת החיים עם הפגם הנ ל תלויה ישירות בגודל הפגם, אך בממוצע, הנתונים נעים בין 20 ל-25 שנים. מציאות מפחידה יותר מצביעה על הסטטיסטיקה של 50 עד 80% ממקרי המוות בילדים לפני שהגיעו לגיל 6 חודשים או שנה. לכן, חשוב מאוד לזהות את הסימנים והתסמינים הראשונים, לזהות את המחלה בזמן ולנקוט בצעדים נכונים ובזמן כדי לחסל אותה.
