פתולוגיה זו ידועה ברבים בשל מקורה במערכת העצבים המרכזית, אך היא יכולה להיווצר בכל מקום בגוף. נטייה גנטית ל-AVM ועובדות העברתו בירושה אינן ידועות. מאמינים שלא מדובר במחלה תורשתית.
מום עורקי הוא פתולוגיה של כלי דם - התפתחות לא תקינה של כלי מערכת העצבים. ליתר דיוק, אנחנו מדברים על אנומליה מולדת של מבנה כלי הדם של המוח או חוט השדרה. המונח "מום" עצמו, בתרגום מלטינית, פירושו "היווצרות לקויה", כלומר כל סטייה מהתפתחות גופנית בריאה עם שינוי גס במבנה ובתפקודים של איבר או רקמה משתמעת. פגם כזה עשוי להיות מולד או נרכש כתוצאה מפציעה או מחלה. סטייה דומה מתפתחת על העור, בריאות, כליות, אך לרוב מתרחשתדווקא במערכת העצבים.
מהי מהות המחלה?
סטיה זו שכיחה יותר במוח, באזורים האחוריים של ההמיספרות, עמוד השדרה החזי או הצווארי נפגע לעתים קרובות. בחוט השדרה מתרחשת גם אנומליה, אך זה קורה לעתים רחוקות. מום עורקי משתנה מסנטימטר אחד לגודל גדול מאוד בחלל הגולגולת.
הפגם שנוצר בדרך כלל נראה כמו סבך של כלי דם דקים, דקים ומפותלים, שבהם עורקים נפגשים עם ורידים ישירות, המתרחשת ללא השתתפות של נימים. לפיכך, דם עורקי אינו מעשיר רקמות ואיברים בשום צורה.
מחלה זו היא כרונית ומופיעה בעיקר אצל גברים בגיל צעיר. במשפחה אחת, פתולוגיה כזו מתבטאת לפעמים במספר חברים בו זמנית, אך היא אינה נחשבת תורשתית. לראשונה, הפתולוגיה מתבטאת בגיל עשר עד שלושים שנה, ושיאה מתרחש בגיל עשרים שנה. הפרה של היווצרות כלי דם מתרחשת בחודש השני להתפתחות העובר, והגורמים המדויקים לאנומליה כזו לא הוכחו. שכיחות המחלה בעולם היא אדם אחד למאה אלף מהאוכלוסייה.
מנגנון פיתוח
בדרך כלל, דם מחומצן זורם מהלב לרקמות ואיברים שונים. בהתחלה זה עובר דרך העורקים. ואז העורק עובר לתוך העורק, שדרכו הדם כבר נכנס לנימים. הנה המיטה הנימים, בה מתרחשת חילופי תאים. תאים לוקחים חמצן מהעורקיםפסולת עם פחמן דו חמצני. ואז הדם זורם יותר דרך הוורידים, ומשם עולה שוב אל הלב.
בנוכחות מום עורקי ורידי, דם מהעורקים חודר לוורידים דרך צינור הנקרא פיסטולה, והיפוקסיה מתפתחת ישירות ברקמות על רקע זה. לחץ מוגבר מצטבר בוורידים הנושאים דם.
עם חלוף הזמן, הפיסטולות יכולות להתרחב ולהגדיל בהדרגה, ודפנות העורקים מתעבות. אם המום מפותח מאוד, אזי זרימת הדם בו חזקה, ובמקביל גם תפוקת הלב עולה. במקרים כאלה, העורקים והוורידים נראים כמו כלי פועם ענקיים. הם אינם מסוגלים לעמוד בלחץ כזה, כי הם אינם מותאמים לכך, ולכן הם נמתחים ולעתים קרובות נשברים. ניתן להבחין במצב דומה של כלי דם בכל חלק בגוף. במקרה שהמום נגע רק בוורידים, אז מדברים על נוכחות של אנגיומה ורידית.
זנים
הזנים הבאים נבדלים לפי מבנה:
- מום, שבו אין ורידים בכדור כלי הדם, יש רק עורקים.
- סוג פיסטי של מום עורקי ורידי עלול להתרחש ב-dura mater.
- מום מסועף של Racemose מתרחש בשבעים וחמישה אחוז מהמקרים.
- מום במערות מתרחש באחד עשר אחוז מהמקרים. הוא מכיל רק נימים קטנים, והעורקים והוורידים נעדרים כאן לחלוטין, בעוד הלחץ אינו מופרע.תת-המין במקרה זה הוא telangiectasia.
להבדיל לפי גודל:
- Micromalformation נחשבת לקטנה ביותר בגודלה.
- מומים קלים שאורכם פחות מסנטימטר אחד.
- מומים קטנים, שגודלם נע בין סנטימטר אחד לשני.
- עד ארבעה סנטימטרים הם מומים בינוניים. הסיכון לקרע הוא די גבוה.
- עד שישה סנטימטרים הם מומים גדולים שמסוכנים מאוד.
- יותר משישה סנטימטרים הם כבר ענקיים, בעוד שהם נשברים בתדירות נמוכה יותר, אבל קשה לרפא אותם.
מום עורקי ורידי מתחלק לפי אופי הניקוז והלוקליזציה שלו. זה יכול להיות ממוקם בקליפת המוח, כלומר, ישירות על פני השטח שלה. בהקשר זה, הם נקראים גם קליפת המוח. צורות אחרות הן מומים פנימיים, אשר לרוב ממוקמים בגזע המוח או בהיפותלמוס. פיסטולה עורקית עשויה להיות ממוקמת בתוך הדורה מאטר.
ביטוי סימפטומטי של מום מוחי
מום עורקי ורידי של כלי מוח, הנקראים גם מוחיים, מלווה בתסמינים העיקריים הבאים:
- הופעה של קפלאלגיה בעוצמה משתנה, ללא כל מאפיינים של סדירות ומשך. במקרה זה, הכאב אינו עולה בקנה אחד עם לוקליזציה של המום, ועוצמתו שונה.
- נוכחות של פרכוסים. במקרה זה, עוויתות כלליות או חלקיות נצפים בחלקים שונים של הגוף. איבוד הכרה אינו נצפה.
- מראהסחרחורת והתעלפות.
- התפתחות של חולשת שרירים יחד עם paresis של הגפיים.
- במקרה שהמוח הקטן מושפע, ההליכה מופרעת. נצפים הלם וחוסר תיאום.
- ייתכן אובדן ראייה באונות הקדמיות.
- הופעה של דיסארטריה.
תסמינים של מום עורקי ורידי של האונה הקדמית הימנית לא יופיעו במשך זמן רב מאוד ולפעמים הוא מתגלה בטעות במהלך בדיקות.
תסמינים נוירלגיים
במהלך גדילת המום, כאשר מתחיל לחץ על המוח, מופיעים תסמינים נוירולוגיים. הביטויים הבאים עשויים להיות נוכחים:
- הלחץ התוך-גולגולתי עולה, ישנם כאבים מתמשכים בראש בעלי אופי לוחץ או פועם.
- הופעה של אדישות, עייפות, ירידה בביצועים.
- קואורדינציה לקויה של תנועות.
- הפחתת מודיעין.
- הופעה של הפרעות דיבור בצורה של אפזיה מוטורית.
- כשל עצבנות של אזורים מסוימים בגוף.
- הליכה מתנודדת עם נפילות פתאומיות על הגב.
- הופעה של התקפים ויתר לחץ דם בשרירים.
- Paresis of limbs.
- בעיות ראייה בצורה של פזילה או עיוורון.
על רקע התפתחות הדרגתית של מום עורקי ורידי בכלי מוח, הסימפטומים הנוירולוגיים יכולים לעלות ברצף. לאחר שהגיע לגיל העמידה, המחלה הופכת יציבה, והפרעות חדשות אינן מתרחשות עוד. נשים עלולות להרגיש גרוע יותר ותסמינים חדשים מתרחשים במקרה של הריון. שבץ מוחי בנשים הרות נגרם על ידי מחלה זו בעשרים ושלושה אחוז מהמקרים.
מום עורקי ורידי של חוט השדרה
במקרה זה, התסמינים יהיו כדלקמן:
- בעיות עם תחושה בגפיים, למשל, ייתכן שלא יורגשו כאב או מגע.
- הופעת כאב עז.
- הופעה של שיתוק מתקדם פתאומי של הגפיים התחתונות. מום עורקי הוא מחלה קשה מאוד.
- מראה של עקצוץ בגפיים.
- כשל בפעילות הסוגר ובאורודינמיקה, כאשר אי אפשר לשלוט בעשיית הצרכים או במתן שתן.
רוב האנשים מחלימים כמעט לחלוטין מההתקף הראשון שלהם, אבל קיים סיכון לתסמינים חוזרים. בהיעדר טיפול, עם הזמן, המטופל עלול להפוך לחסר אונים ויהיה תלוי לחלוטין ביקיריו.
תסמינים של קרע בכלי הדם
יתכן קרע בכלי דם על רקע מום בכל מטופל שני. עומס עבודה מוגבר, מתח וצריכת אלכוהול משחקים תפקיד משמעותי בכך. דימום מתרחש בפתאומיות. לעתים קרובות זה תת-עכבישי בטבע. התסמינים דומים לאלה של שבץ מוחי. החולה מתלונן על כאב ראש חמור, שממנו הוא עלול אף לאבד את הכרתו. ללא תנאים מוקדמים גלויים, הקאות מתרחשות, ולאחר ניקוי הקיבה, לא מופיעה הקלה. יש מצב של התעלפות. יש גירוי עם כאב בעיניים, אשרנגרם עקב אור בוהק, ראייה לקויה, מתפתח עיוורון מוחלט, מציינים הפרעות בדיבור.
התקפים יחד עם אובדן שמיעה אינם פוסלים. הפרעות ראייה עלולות להתרחש, שיתוק של הגפיים מתפתח. כאשר המטומות מופיעות, תסמונת קרום המוח מאובחנת לעתים קרובות, בעוד הלחץ מוגבר. למחרת הטמפרטורה עולה. עם טיפול מתאים, לאחר חמישה ימים, הבריאות משתפרת. לאחר דימום בשנה הראשונה נותר הסיכון להישנות. יתרה מכך, במקרה שהטיפול לא בוצע, הסיכון גדל פי שלושה.
Diagnostics
אנשים חולים לרוב מחפשים עזרה לאחר דימום. הרופא עורך בדיקה מפורטת של המטופל, מגלה נוכחות של פציעות ומחלות, קובע את המצב הנוירולוגי. לאחר מכן נקבעו בדיקת CT ו-MRI ואנגיוגרמה.
שיטות אלו לאבחון AVM מאפשרות מחקר שכבה אחר שכבה של מבנה המוח, תוך קביעת נוכחות מום עם גודלו, והערכת מצבו הכללי של המוח. בעזרת טומוגרפיה ממוחשבת, הודות לקרני רנטגן, ניתן לקבוע את האנומליה בתוך הפרנכימה. בעת ביצוע אנגיוגרפיה CT, עורקי המוח מפורטים אף יותר. טומוגרפיה ממוחשבת היא השיטה המהירה ביותר, אבל לא היעילה ביותר, היא יותר כמו זיהוי דימום.
MRI למומים עורקים הוא אינפורמטיבי יותר. הודות לכך, מחלה זו מתגלה בקלות ונקבעת חומרת מצבו של החולה. מְאוֹדאנגיוגרפיה מוחית מעריכה במדויק את מצבו של המטופל, אך זוהי בדיקה יקרה למדי. כחלק מהולכתו מוחדר לעורק ההיקפי צנתר המתקדם אל כלי המוח. לאחר מכן מצלמים תמונות של הכלים. אמנם יש סיכון לסיבוכים לאחר מניפולציה זו, אבל רק שיטה זו מאפשרת לקבוע במדויק את הגורמים לדימום.
אלקטרואנצפלוגרפיה קובעת את מוקדי העירור, ומציאת את אזור הלוקליזציה שלה. בעת ביצוע אולטרסאונד דופלר, הרופאים קובעים את מהירות זרימת הדם ושוקלים את המיקום המרחבי של הכלים באזור הפגוע. מבצעים גם אנגיוגרפיה. אבל הליך זה לוקח זמן רב, והוא נעשה בהרדמה. אנגיוגרפיה הכרחית אם יש צורך לקבוע את העלייה בלחץ הוורידי, היא חשובה מאוד בבחירת טיפול כירורגי של מום עורקי ורידי (ICD Q28.2.).
טיפול
ישנן שלוש אפשרויות בבחירת שיטת טיפול. אנחנו מדברים על שיטת הפעולה הכירורגית, אמבוליזציה של מומים עורקים וטיפול רדיוכירורגי. חשוב לקבוע את מידת הסיכון של הפעולה ולהעריך את ההשלכות האפשריות. המטרה העיקרית של כל טכניקה במקרה זה היא להשיג מחיקה מוחלטת על מנת למנוע דימום אפשרי נוסף לתוך חלל הגולגולת.
טיפול כירורגי
כחלק משיטה זו מתבצעת הסרה מלאה של מום בנפחיו עד 100 מיליליטר. הטכניקה הכירורגית כוללת פתיחת הגולגולת פנימהלאיתור מומים. בנוסף, צריבה לאחר מכן מתבצעת בלייזר או בעזרת כלים אחרים. האזור הצרוב מוסר לחלוטין מהרקמות. אם הניתוח מצליח, החולה מתאושש לחלוטין. אבל סיבוכים עדיין אפשריים בצורה של שבץ מוחי.
לאחר הניתוח מתבצע קורס שיקום מלא למשך שבוע. לאחר שחרורו של המטופל, מומלץ לו טיפול בנוטרופיים ובאנטיופרוטקטים. כחלק מהמניעה יש צורך בבדיקה תקופתית אצל כירורג כלי דם ונוירופתולוג וכן יש לעבור הדמיית תהודה מגנטית.
אמבוליזציה, או ביצוע ניתוח אנדווסקולרי
ניתוח אנדווסקולרי כולל הסרה של מום ממחזור הדם הכללי על ידי הדבקת כלי דם. על רקע זה, הדבקה מלאה של הכלים אפשרית בשלושים אחוז מהחולים, אצל חולים אחרים היא מתבררת כחלקית. טכניקה זו משמשת לעתים קרובות מאוד, והיא מונעת ביעילות שטפי דם. טכניקת האמבוליזציה בניתוחים אנדווסקולריים כוללת אספקה של אלמנט דבק מיוחד דרך הצנתר.
ביצוע טיפול רדיוכירורגי
בעת שימוש בשיטה זו, מחיקה של מום אפשרי אם גודלו קטן משלושה סנטימטרים. 85 אחוז מהחולים מחלימים לאחר ניתוח כזה בגלל מום עורקי ורידי. שיטה זו משמשת כאשר לוקליזציה של המום אינה זמינה לביצוע פעולה קלאסית. כחלק מטכניקה זוהקרינה ממוקדת, המכוונת למקום האנומליה, הליך זה נמשך בדיוק שעה. יתר על כן, הכלי טרשת בכוחות עצמם תוך שנתיים ומוחלפים ברקמת חיבור. החיסרון בטכניקה זו הוא שלפני התפתחות הטרשת יתכן שטפי דם באזור זה.
כרגע, סוגים שונים של פעולות משולבים באופן פעיל. זה מאפשר לך להרחיב את האפשרויות של גישות רדיקליות, ולהפחית את אחוז הסיבוכים.
הטיפול במום עורקי ורידי של חוט השדרה מתבצע בעזרת התערבות כירורגית. אפשר גם להשתמש בשיטה ההתערבותית. השיטה האחרונה פחות פולשנית. זה כרוך בהחדרה של אלמנט דבק מיוחד, אשר מיד מתקשה, סותם את הכלי. בעת שימוש בשיטה זו, קיים סיכון לפגיעה בכלים בריאים. בהקשר זה, החדרת החומר מתבצעת קרוב ככל האפשר לאנומליה.
לפעמים, מחדירים מיקרו-סלילים מיוחדים, הצמודים לכלי הדם הלא תקינים וחוסמים את הגישה של הדם אליהם. בנוסף, סלילים ניתנים להסרה מסייעים לאחר מכן בפיתוח ביטחונות. חסימת כלי הדם מתבצעת עם חומר הדומה לחלקיקי חול. אבל חלקיקים כאלה יכולים להוביל ל-recanalization חדש. בהקשר זה, לצורך מניעה, יש לבצע אנגיוגרפיה מדי שנה. במקרה שהתגלה מום, נעשה שוב אמבוליזציה. זה מבוצע בדרך כלל בהרדמה, ומשך ההליך הוא בין שלוש לשש שעות. במקרה שהמטופל לאחר ההליך יש קטןכאב באזור החתך, נרשמים משככי כאבים.
ביצוע אמצעי מניעה
מום עורקי ורידי בכלי הדם הוא תוצאה של עובריות שגויה ומופרעת. בהקשר זה יש לצמצם את המניעה אך ורק למניעת קרעים, אשר מעוררים מספר גורמים בצורת מאמץ גופני כבד, מתח, עישון, צריכת אלכוהול, לחץ דם גבוה ועוד. אותם אנשים שכבר עברו הניתוח צריך לעבור באופן קבוע הדמיית תהודה מגנטית.
