אם היווצרות מערכת הדם מופרעת במהלך ההתפתחות העוברית, אז נוצר מום בכלי הדם. מדובר בחיבור לא נכון של ורידים ועורקים, המתבטא בגיל ההתבגרות. הכל מתחיל בכאבי ראש, מיגרנות והתקפים. במקרים חמורים, לילדים יש התקפי אפילפסיה.
הגדרה
מבנה כלי הדם שונה בכל מערכת הדם. חלקם עבים יותר, חלקם בעלי דופן שרירית, חלקם בעלי מסתמים, אך כולם מחוברים יחד ברצף מסוים. אם מסיבה כלשהי הרצף שנקבע על ידי הטבע מופר, אז נוצרים קונגלומרטים של כלים מפותלים, הנקראים מומים.
ככלל, מדובר בפתולוגיה מולדת, שסיבותיה אינן ידועות. זה קורה בתשעה עשר מתוך מאה אלף יילודים בכל שנה. מומים עלולים לגרום לתסמונת הגניבה, לדחוס את רקמות חוט השדרה והמוח, ליצור מפרצות ולגרום לשבץ ולשטפי דם מתחת לקרום המוח. לרוב, סיבוכים מתרחשים בגיל העמידה, אחרי ארבעים שנה.
Classification
ישנן מספר צורות שמום כלי דם יכול ללבוש. לשיטתם נעשה שימוש בסיווג האמריקאי ISSVA שאומץ ב-1996. ההבדל המהותי שלו מסיווגים אחרים הוא החלוקה של כל החריגות לגידולים ומומים.
-
גידולים כלי דם:
- המנגיומה אינפנטילית (מופיעה בילדות);
- המנגיומה מולדת;
- המנגיומה פאסקולרית;
- המנגיואנדותליומה בצורת ציר;
- hemangioendothelioma kaposiform;- גידולים נרכשים.
-
מומים:
- נימי (טלנגיאקטזיות, אנגואיקרטומות);
- ורידי (ספורדיים, גלומנגיומות, תסמונת מאפוצ'י);
- לימפה;
- arterial;
- arteriovenous;- בשילוב.
מום של כלי דם ורידים
מום ורידי הוא התפתחות לא תקינה של ורידים עם התפשטותם הפתולוגית שלאחר מכן. זה הנפוץ ביותר מבין כל סוגי המומים. מחלה זו היא מולדת, אך היא יכולה להתבטא גם בילדות וגם בבגרות. המיקום של כלי הדם שהשתנו יכול להיות כל דבר: מערכת העצבים, איברים פנימיים, עור, עצמות או שרירים.
מומים ורידים יכולים להיות ממוקמים על פני השטח או לשכב בעובי האיבר, להיות מבודדים או להימתח על פני מספר חלקים בגוף. בנוסף, ככל שהם קרובים יותר לפני השטח של העור, הצבע נעשה חזק יותר.
בגללצורה וצבע יוצאי דופן, הם יכולים להתבלבל עם המנגיומות. לאבחנה מבדלת, מספיק ללחוץ מעט על האזור שהשתנה. המומים רכים ומשנים בקלות את צבעם. במקרה של התרחשות של כלי דם חריגים בעומק גוף האדם, ייתכן שהפתולוגיה לא תתבטא בשום צורה.
יחד עם הגדילה של הילד, גם המום מתגבר, אך בהשפעת גורמי טריגר, כמו ניתוח, טראומה, זיהום, תרופות הורמונליות, הריון או גיל המעבר, יש צמיחה מתרחבת מהירה של כלי דם.
מום בצ'יארי
זהו מום כלי דם המאופיין במיקום נמוך של השקדים המוחיים. המחלה תוארה בסוף המאה התשע עשרה על ידי הרופא האוסטרי הנס קיארי, שעל שמו נקראה התופעה. הוא זיהה כמה מהסוגים הנפוצים ביותר של אנומליה זו. עקב מיקומם הנמוך של השקדים, קשה להזרים נוזלים מהמוח לחוט השדרה, הדבר יוצר לחץ תוך גולגולתי מוגבר ומעורר התפתחות הידרוצפלוס.
מום Chiari type 1 מתאר את העקירה של השקדים של המוח הקטן כלפי מטה ודחיפתם דרך הפורמן מגנום. סידור זה גורם להתרחבות של תעלת עמוד השדרה, המתבטאת קלינית במהלך ההתבגרות. התסמינים השכיחים ביותר הם כאבי ראש, טינטון, הליכה לא יציבה, דיפלופיה, בעיות מפרקים, בעיות בליעה ולעיתים הקאות. מתבגרים מתאפיינים בירידה בכאב וברגישות לטמפרטורה בחצי העליון של הגוף ואיברים.
מום צ'יארי מהסוג השני מתפתח אם מגדילים את גודל הפורמן מגנום. במקרה זה, השקדים המוחיים אינם יורדים, אלא נופלים לתוכו. זה מוביל לדחיסה של חוט השדרה והמוח הקטן, בהתאמה. יחד עם זאת, יתכנו תסמינים של סטגנציה של נוזלים במוח, מומי לב, הפרעות עובריות של תעלת העיכול ומערכת גניטורינארית.
חוט השדרה
מום בחוט השדרה היא מחלה נדירה שמובילה למיאלופתיה מתקדמת. מומים עורקים מעדיפים להיות ממוקמים בין יריעות הקליפה הקשה או לשכב על פני חוט השדרה באזורי החזה או המותני. לעתים קרובות יותר, פתולוגיה מתרחשת בגברים מבוגרים.
המחלה מבחינת התסמינים דומה לטרשת נפוצה ועלולה להטעות נוירולוג. הידרדרות חדה במצב מתרחשת לאחר קרע של כלי דם ושטפי דם בחלל התת-עכבישי. לחולים יש הפרעות בספירות הרגישות והמוטוריות, הפרעות בתפקוד של איברי האגן. אם מצטרפים תסמינים בקליפת המוח, אז המחלה הופכת יותר ל-ALS (טרשת צדדית אמיוטרופית).
אם מטופל מתלונן על שתי הפרעות נוירולוגיות שונות, על הרופא לחשוד במום כלי דם ולערוך בדיקה ויזואלית של עמוד השדרה. סימנים לנוכחות של כלי דם שהשתנו יהיו ליפומות ואזורים של פיגמנטציה מוגברת. אדם כזה צריך להישלח לבדיקת MRI או CT. זה יאמתאבחון.
תסמינים
מום בכלי הדם הוא כמו פצצת זמן או אקדח נטוי בידיו של ילד - אף אחד לא יודע מתי יתחיל האסון. למרות העובדה שהמחלה היא אנומליה מולדת, היא מתחילה להתבטא הרבה יותר מאוחר. ישנם שני סוגים של מהלך מומים בכלי הדם:
- דימומי (ב-70% מהמקרים);- טורפידי (ב-30% הנותרים).
אף אחת מהאפשרויות לא יכולה להיקרא אטרקטיבית עבור אדם עם אבחנה זו. במקרה של מהלך דימומי, למטופל יש לחץ דם גבוה, והצומת של כלי הדם עצמו קטן וממוקם בחלק האחורי של הראש. מחצית מהאנשים עם מום מסוג דימומי חווים שבץ מוחי, המוביל לנכות או למוות. הסיכון לדימום עולה עם הגיל, ואצל נשים, הריון ולידה הם גורם נוסף.
אם אדם עבר בהצלחה את השבץ הראשון, אז עם הסתברות של 1:3 יהיה דימום שני תוך שנה. ואז השלישי. למרבה הצער, אחרי שלושה פרקים, מעטים שורדים. לכמחצית מהחולים יש צורות מורכבות של דימום עם היווצרות של המטומות תוך גולגולתיות, תוך-תקליות או מעורבות וטמפונדה של חדרי המוח.
הגרסה השנייה של הקורס נגרמת ממום גדול בכלי הדם השוכב עמוק בקליפת המוח. הסימפטומים שלו אופייניים למדי:
- מוכנות לעוויתות או נוכחות של התקפים אפילפטיים;
- כאבי ראש קשים;- נוכחות של חסרתסמינים דמויי גידול במוח.
Syncope
כמעט כל האנשים עם מומים בכלי הדם הממוקמים במוח מפתחים במוקדם או במאוחר סינקופה (כלומר, התעלפות). זה נובע מירידה זמנית בנפח מחזור הדם המוחי. בזמן סינקופה החולה חיוור, מכוסה בזיעה קרה, ידיו ורגליו קרות, הדופק חלש ונשימתו רדודה. ההתקף נמשך כעשרים שניות, ובתום ההתקף החולה אינו זוכר דבר.
כל שנה יש יותר מחצי מיליון מקרים חדשים של סינקופה, ורק לחלק קטן מהם יש קשר סיבתי ברור. Syncope יכול להיגרם מגירוי יתר של סינוס הצוואר, עצביות טריגמינלית או גלוסופית, חוסר ויסות של מערכת העצבים האוטונומית, הפרעות קצב לב וכמובן מומים בכלי הדם. עורקים וורידים לא תקינים מספקים shunting של הדם והאצת זרימת הדם שלו. בשל כך, המוח אינו מקבל מספיק תזונה, המתבטאת בהפרעה בהכרה.
סיבוכים
עוד לפני שמום יתבטא קלינית, אדם יפתח בסתר תופעות פתומורפולוגיות בלתי הפיכות. זה נובע מהיפוקסיה של רקמת המוח, ניוון שלה ומוות. בהתאם למיקום האזור הפגוע, נצפים תסמינים מוקדים אופייניים (הפרעות בדיבור, הליכה, תנועות רצוניות, אינטליגנציהוכו'), עשויים להיות התקפי אפילפסיה.
סיבוכים קשים מתחילים כבר בבגרות. לכלי דם חריגים יש דופן דקה והם נוטים יותר להיקרע, כך שבץ איסכמי שכיחים יותר בחולים עם מומים. קונגלומרטים גדולים של עורקים וורידים דוחסים את הרקמות שסביבם, וגורמים להידרוצפלוס. המסוכן ביותר הוא דימום כתוצאה מקרע של מספר כלי בו זמנית. זה יכול להיות בעל השלכות קטלניות או להסתיים כמעט ללא השלכות. הכל תלוי בכמות הדם שנשפך. לשבץ דימומי יש פרוגנוזה הרבה פחות מבטיחה והוא עשוי לחזור על עצמו עם הזמן.
Diagnosis
בדיקה נוירולוגית ראשונית עשויה שלא לגלות חריגות כלשהן אצל אנשים עם מומים בכלי הדם. ככלל, נדרשת בדיקה ממוקדת ויסודית מאוד לאיתור הפרות. אם מטופל מתלונן על כאבי ראש עזים תכופים, רעד, הפרעות בהכרה לסירוגין ופגיעה בראייה או בהליכה, אז זו סיבה לשלוח אותו להדמיה עצבית. במילים פשוטות, על מחשב או הדמיית תהודה מגנטית של המוח.
אנגיוגרפיה ניגודיות מציגה את המבנה המפורט והמדויק ביותר של הכלים. לשם כך, המטופל מוזרק לעורק הצוואר המשותף עם נוזל רדיופאק ומצלמים סדרה של תמונות. לשיטה זו יש מספר סיבוכים ותופעות לוואי ולכן משתמשים בה רק במקרה של קושי באבחנה.
להצגת מהירות, כיוון ורמהזרימת דם באזור המשתנה, נעשה שימוש באולטרסאונד דופלר. שיטה זו מאפשרת לראות את השאנט של הדם בין עורקים וורידים, לקבוע את סוג הכלים, לקבוע נוכחות של מפרצת וסיבוכים אחרים.
טיפול
האם ניתן לתקן מום בכלי הדם? שיטות הטיפול תלויות בסוג האנומליה, מיקומה, גודל המוקד והנוכחות של היסטוריה של שבץ מוחי.
ישנן שלוש שיטות טיפול עיקריות:
- ניתוח פתוח;
- אמבוליזציה מינימלית פולשנית;- טיפול רדיו-כירורגי לא פולשני.
לכל אחד מהם יש אינדיקציות, התוויות נגד ורשימת סיבוכים אפשריים.
הכי טראומטי הוא ניתוח פתוח. על מנת להגיע למוקד פותחים את הגולגולת, גוזרים את הכלים ומצליבים. אפשרות זו אפשרית אם המום ממוקם על פני המוח והוא קטן. ניסיונות להגיע למיקוד עמוק עלולים לגרום לנזק למרכזים חיוניים ולמוות.
מה ניתן לעשות אם למטופל יש מום עמוק? הטיפול מורכב מאמבוליזציה אנדווסקולרית. מדובר בהליך עדין למדי, שבמהלכו מוחדר צנתר דק לכלי גדול שמזין את הקונגלומרט החריג, ובפיקוח רנטגן מגיע הרופא למום. לאחר מכן, מוזרקת תרופה היפואלרגנית לתוך לומן הכלים, אשר ממלאת את כל החלל הפנוי ומכסהזרימת הדם באזור זה. למרבה הצער, טכניקה זו אינה נותנת ערובה מוחלטת לכך שהכלי נמחק לחלוטין. לכן, הוא משמש לרוב כטיפול נוסף.
השיטה המתקדמת ביותר לטיפול במומי כלי דם נחשבת לניתוח סכין סייבר (רדיוכירורגיה). מהות השיטה היא לעבד את המוקד החריגי מנקודות שונות עם קרניים רדיואקטיביות צרות. זה מאפשר לך להרוס במהירות את הכלים שהשתנו מבלי לפגוע ברקמות בריאות. תהליך הטרשת של כלי הדם בממוצע אורך מספר חודשים. היתרון הוא היעדר מוחלט של סיבוכים ממערכת העצבים. אבל יש מגבלות לשימוש בשיטה זו:
1. הקוטר הכולל של הכלים לא יעלה על שלושה סנטימטרים.2. לא אמורה להיות היסטוריה של שבץ או שטפי דם אחרים. מאחר והדופן הדק עלול שלא לעמוד ולהישבר במרווח שבין ההליך לבין הטרשת הסופית של המום.
