הרפואה המודרנית מתפתחת כל הזמן. מדענים יוצרים תרופות חדשות למחלות חשוכות מרפא בעבר. עם זאת, כיום מומחים אינם יכולים להציע טיפול הולם כנגד כל המחלות. אחת הפתולוגיות הללו היא מחלת ALS. הסיבות למחלה זו עדיין לא נחקרו, ומספר החולים רק גדל מדי שנה. במאמר זה, נסקור מקרוב את הפתולוגיה הזו, הסימפטומים העיקריים שלה ושיטות הטיפול.
מידע כללי
טרשת צדדית אמיוטרופית (ALS, Charcot's disease) היא פתולוגיה רצינית של מערכת העצבים, שבה יש פגיעה במה שנקרא נוירונים מוטוריים בחוט השדרה, כמו גם בקליפת המוח. זוהי מחלה כרונית וחשוכת מרפא, המובילה בהדרגה לניוון של מערכת העצבים כולה. בשלבים האחרונים של המחלה, אדם הופך חסר אונים, אך במקביל הוא שומר על בהירות נפשית ובריאות נפשית.
מחלת ALS, שהגורמים והפתוגנזה שלה לא נחקרו במלואם, אינה שונה בשיטות אבחון וטיפול ספציפיות. מדענים ממשיכים לחקור אותו באופן פעיל היום. כעת ידוע בוודאות כי המחלה מתפתחת בעיקר בקרב אנשים בני 50 ועד 70 שנים בקירוב, אולם ישנם מקרים של נגעים מוקדמים יותר.
Classification
בהתאם לוקליזציה של הביטויים העיקריים של המחלה, מומחים מבחינים בצורות הבאות:
- צורת Lumbosacral (יש הפרה של התפקוד המוטורי של הגפיים התחתונות).
- צורת Bulbar (חלק מהגרעינים של המוח מושפעים, מה שמוביל לשיתוק של הדמות המרכזית).
- צורה צווארית-חזה (תסמינים ראשוניים מופיעים עם שינוי בתפקוד המוטורי הרגיל של הגפיים העליונות).
מצד שני, מומחים מבחינים בעוד שלושה סוגים של מחלת ALS:
- צורת מריאן (סימנים ראשוניים מופיעים מוקדם מאוד, יש מהלך איטי של המחלה).
- סוג ספורדי קלאסי (95% מכל המקרים).
- סוג משפחתי (שונה בהתבטאות מאוחרת ובנטייה תורשתית).
למה ALS מתרחשת?
הגורמים למחלה זו, למרבה הצער, עדיין לא מובנים. מדענים מזהים כיום מספר גורמים, שקיומם מגדיל את הסבירות לחלות מספר פעמים:
- מוטציית חלבון יוביקווין;
- הפרה של פעולת הגורם הנוירוטרופי;
- מוטציות של גנים מסוימים;
- הגברת חמצון הרדיקלים החופשיים בתאי הנוירון עצמם;
- נוכחות של גורם מדבק;
- פעילות מוגברת של מה שנקרא חומצות אמינו מעוררות.
מחלת ALS. תסמינים
ניתן למצוא תמונות של חולים במחלה זו בספריות מיוחדות. כולם מאוחדים רק בדבר אחד - הסימפטומים החיצוניים של המחלה בשלבים מאוחרים יותר.
באשר לסימנים הקליניים העיקריים של פתולוגיה, לעתים רחוקות הם גורמים לעירנות מצד החולים. יתרה מכך, מטופלים פוטנציאליים מסבירים אותם פעמים רבות במתח מתמיד או בחוסר מנוחה משגרת העבודה. להלן נפרט את תסמיני המחלה המופיעים בשלבים המוקדמים:
- חולשת שרירים;
- dysarthria (קושי בדיבור);
- התכווצויות שרירים תכופות;
- קהות וחולשה של גפיים;
- עוויתות שרירים קלות.
כל הסימנים האלה צריכים להזהיר את כולם ולהפוך לסיבה לפנות למומחה. אחרת, המחלה תתקדם, מה שמגביר את הסבירות לסיבוכים מספר פעמים.
מהלך המחלה
איך ALS מתפתחת? המחלה, שתסמיניה פורטו לעיל, מתחילה בתחילה עם חולשת שרירים וחוסר תחושה של הגפיים. אם הפתולוגיה מתפתחת מהרגליים, חולים עלולים לחוות קושי בהליכה, למעוד כל הזמן.
אם המחלה מתבטאת עםהפרות של הגפיים העליונות, יש בעיות ביישום המשימות הבסיסיות ביותר (כפתור חולצה, סיבוב המפתח במנעול).
איך עוד ניתן לזהות ALS? הגורמים למחלה ב-25% מהמקרים נעוצים בתבוסה של המדולה אובלונגטה. בתחילה, יש קשיים בדיבור, ולאחר מכן בבליעה. כל זה כרוך בבעיות בלעיסת מזון. כתוצאה מכך, אדם מפסיק לאכול כרגיל ויורד במשקל. בהקשר זה, חולים רבים נכנסים לדיכאון, מכיוון שהמחלה בדרך כלל אינה משפיעה על תפקודים קוגניטיביים.
לחלק מהמטופלים יש קושי ביצירת מילים ואפילו בריכוז תקין. הפרות קלות מסוג זה מוסברות לרוב על ידי נשימה לקויה בלילה. כעת על העובדים הרפואיים לספר לחולה על תכונות מהלך המחלה, אפשרויות הטיפול, כדי שיוכל לקבל החלטה מושכלת לגבי עתידו מראש.
רוב החולים מתים מכשל נשימתי או מדלקת ריאות. ככלל, מוות מתרחש חמש שנים לאחר אישור המחלה.
Diagnosis
רק מומחה יכול לאשר את נוכחותה של מחלה זו. בעניין זה, התפקיד העיקרי ניתן לפרשנות המוסמכת של התמונה הקלינית הקיימת במטופל מסוים. אבחנה מבדלת של מחלת ALS היא חשובה ביותר.
- אלקטרומיוגרפיה. שיטה זו מאפשרת לך לאשר את נוכחותם של fasciculations בשלב מוקדם של התפתחותה. במהלך הליך זהמומחה בוחן את הפעילות החשמלית של השרירים.
- MRI מאפשר לך לזהות מוקדים פתולוגיים ולהעריך את התפקוד של כל מבני העצבים.
מה צריך להיות הטיפול?
למרבה הצער, הרפואה כיום אינה יכולה להציע טיפול יעיל נגד מחלה זו. כיצד ניתן לרפא ALS? הטיפול צריך להיות מכוון בעיקר להאטת מהלך הפתולוגיה. למטרות אלו, נעשה שימוש בפעילויות הבאות:
- עיסוי גפיים מיוחד;
- במקרה של כשל בשרירי הנשימה, נקבע אוורור מלאכותי של הריאות;
- במקרה של התפתחות דיכאון, מומלץ להשתמש בתרופות הרגעה ונוגדי דיכאון. בכל מקרה, תרופות נרשמות על בסיס אישי;
- כאבי מפרקים נעצרים על ידי תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות ("פינלפסין");
- היום מומחים מציעים רילוזול לכל החולים. יש לו השפעה מוכחת והוא מעכב את שחרור החומצה המכונה גלוטמית. בעת בליעה, התרופה מפחיתה את הנזק לנוירונים. עם זאת, אפילו תרופה זו אינה מסוגלת לרפא לחלוטין את החולה, היא רק מאטה את מהלך מחלת ה-ALS;
- כדי להקל על תנועת המטופל, משתמשים במכשירים מיוחדים (קנים, כיסאות) וקולרים לקיבוע מלא של הצוואר.
טיפול בתאי גזע
במדינות רבות באירופה, חולי ALS עוברים היוםטיפול בתאי גזע משלהם, אשר גם מאט את התפתחות המחלה. סוג זה של טיפול נועד לשפר את התפקודים העיקריים של המוח. תאי גזע שהושתלו באזור הפגוע מתקנים נוירונים, משפרים את אספקת החמצן למוח ומקדמים כלי דם חדשים.
בידוד תאי הגזע עצמם והשתלתם הישירה, ככלל, מתבצעים במרפאות חוץ. לאחר הטיפול, המטופל נשאר בבית החולים למשך יומיים נוספים, שם מומחים עוקבים אחר מצבו.
במהלך ההליך בפועל, תאים מוזרקים לנוזל השדרה דרך ניקור מותני. מחוץ לגוף אסור להם להתרבות בעצמם, והשתלה מחדש מתבצעת רק לאחר ניקוי מפורט.
חשוב לציין שסוג זה של טיפול יכול להאט משמעותית את מחלת ה-ALS. תמונות של מטופלים 5-6 חודשים לאחר ההליך מוכיחות בבירור הצהרה זו. זה לא יעזור להיפטר מהמחלה לחלוטין. למרבה הצער, היו מקרים שלטיפול אין השפעה כלל.
מסקנה
הפרוגנוזה של מחלה זו כמעט תמיד לא חיובית. ההתקדמות של הפרעות תנועה מובילה בהכרח למוות (2-6 שנים).
במאמר זה, דיברנו על מהי פתולוגיה כמו ALS. המחלה, אשר עשויה שלא להראות תסמינים במשך זמן רב, כיום אינה ניתנת לריפוי מלא. מדענים ברחבי העולם ממשיכיםלמד באופן פעיל את המחלה, הגורמים לה ומהירות ההתפתחות שלה, תוך ניסיון למצוא תרופה יעילה.
