תסמונת CROSS היא סקלרודרמה מערכתית בצורה מוגבלת. מגוון זה גורם לגוף לייצר כמות מוגזמת של קולגן בעור. המחלה יכולה לפגוע כמעט בכל חלק בגוף. התסמינים שלו מופיעים לרוב בהדרגה ומחמירים עם הזמן. סקלרודרמה היא פתולוגיה כרונית של רקמת חיבור המשפיעה על העור ועל מספר איברים פנימיים. הבסיס למחלה זו הוא פגם בסימנים של מסגרת רקמת החיבור, אשר בקשר אליו מופיעים שינויים טרשתיים המתבטאים בצורת הופעת סיבים סיביים שאינם מתפקדים גסים, כלומר רקמת צלקת.
כיצד מתבטאת תסמונת CREST בסקלרודרמה?
תכונות המחלה
סקלרודרמה היא מחלה אוטואימונית ראומטולוגית. משמעות המושג "אוטואימונית" היא שמחלה זו מתרחשת עקב תפקוד לקוי של מערכת החיסון, אשר עקב השפעת נסיבות שונות תוקפת את הרקמות והתאים של גופה. כתוצאה מכך, מתרחשת תגובה דלקתית, המובילה להידוק ודילול של כלי דם, עור ואיברים פנימיים מסוימים, כגון הוושט, הקיבה, הכליות, הריאות, הלב, המעיים. למרות שלנגע עשויה להיות לוקליזציה שונה, לא ניתן להבחין במדויק בין צורות הסקלרודרמה. יתרה מכך, מספר חוקרים מפורסמים מאמינים ששתי צורות המחלה הן תוצאה של אותו תהליך פתולוגי.
חיי החולים הרבה יותר מסובכים עם הופעת הסקלרודרמה. הדבר נובע בעיקר מירידה בפעילות הגופנית ובכאבים, שעלולים לגרום לתחושה במקרים מסוימים. עקב בעיות עיכול, חולים צריכים לעקוב אחר דיאטה מיוחדת ולאכול מנות קטנות, אך לעתים קרובות. שינויים ניווניים-טרשתיים בעור גורמים למטופלים לעקוב כל הזמן אחר כמות הלחות שלו ולהיות זהירים במיוחד במהלך ספורט או כל פעילות גופנית. הגורמים לתסמונת CREST אינם מובנים במלואם.
אי נוחות פסיכולוגית
בנוסף, חולים רבים עם סקלרודרמה חשים אי נוחות פסיכולוגית הנגרמת מחשיבה על המחלה, שהיא כיום כרונית וחשוכת מרפא. מאחר שמחלה כזו עלולה לגרום לשינויים חיצוניים משמעותיים, הדימוי וההערכה העצמית של האדם סובלים, וכתוצאה מכך נוצרים קונפליקטים אישיים וחברתיים שונים.
תמיכה פסיכולוגית בחולים עם סקלרודרמה מבני משפחה, קרובים וחברים חשובה ביותר. היא תאפשרלשמור על איכות החיים הדרושה.
מה גורם לסקלרודרמה
סקלרודרמה היא פתולוגיה נרכשת כרונית של רקמת החיבור, והסיבה המדויקת שלה עדיין לא הובהרה. אך הודות לשיפור הרפואה, האבחון המעבדתי והביולוגיה המולקולרית, ניתן כיום לקבוע וללמוד את המנגנונים הפתולוגיים העיקריים המעורבים בהתפתחות המחלה. כעת ישנן מספר תיאוריות המתארות את הגורמים שיכולים לעורר סקלרודרמה, ואת תכונות ההשפעה שלה.
מקובל בדרך כלל שגורמים כגון:
- inflammatory;
- genetic;
- מידבק;
- אוטואימונית;
- environment;
- כמה תרופות.
סקלרודרמה מערכתית
סקלרודרמה מערכתית היא הפרעה ברקמת חיבור אוטואימונית הממריצה את המערכת החיסונית, וכתוצאה מכך רקמות ועור קשוחים המכילים יותר מדי קולגן. צורה זו של סקלרודרמה עלולה לגרום לדלדול של הגוף של המטופל. הסימפטומים שלה כוללים את הדברים הבאים:
- ניוון שרירים;
- עלייה בנפח המעי;
- פיברוזיס ריאתי;
- הגדלת לב;
- אי ספיקת כליות;
- התקפי שיעול וחנק;
- אי מספיקתפוצה.
תסמונת CROSS היא צורה של סקלרודרמה מערכתית מוגבלת ומתונה, המתבטאת בעיקר בעור.
סימפטומטיקה
שם התסמונת הוא קיצור שנוצר מהאותיות הראשונות של השמות האנגליים של התסמינים האופייניים למחלה זו:
- C - הסתיידות היא הסתיידות המשפיעה על רקמות רכות.
- R - תופעת Raynaud.
- E - דיסמוטיליות של הוושט, כלומר פגמים בתנועתיות הוושט.
- S - sclerodactyly (sclerodactyly) - עיבוי העור באצבעות
- T - telangiectasia (telangiectasia) - התרחבות של כלי דם קטנים.
התסמינים של תסמונת CREST די לא נעימים.
ניתן לקבוע את שקיעת מלחי הסידן ברקמות הרכות באמצעות צילום רנטגן. יש הסתיידות על הפנים, האצבעות, עור המרפקים והברכיים, פלג הגוף העליון. אם העור מתפוצץ בהשפעת הסתיידות, נוצרים כיבים כואבים.
מחלת ריינו
מהי המחלה המסתורית הזו? מחלת Raynaud היא עווית עורקים בלתי צפויה, לרוב של האצבעות, ולעתים רחוקות יותר, של הרגליים, המתרחשת בהשפעת רגשות חזקים או קור. זה מתבטא בצורה של קירור והלבנה, ולאחר מכן כחול של האצבעות או הרפידות שלהן. עם סיום ההתקף האצבעות הופכות לאדומות והופכות דלקתיות, בנוסף ישנה תחושת חום בידיים. זה עשוי גם להוביל לאיסכמיה, צלקות, כיבים וגנגרנה.
תסמונת CROSS כוללת גם פגמים בתנועתיות של הוושט, המופיעים עקב אובדן ניידות תקינה של השרירים החלקים של הוושט. החולה מתקשה בבליעה ועלול לפתח צרבת חמורה ודלקת של הוושט.
בשל החספוס של העור בקצות האצבעות, קשה לכופף וליישר את האצבעות. כתמים אדומים קטנים מופיעים על הפנים והידיים, הגורם להם הוא התרחבות של כלי דם קטנים. שינויים אלה הם מקומיים ובעיקר קוסמטיים.
תסמונת CROSS מאופיינת במהלך איטי, בעוד שהפרוגנוזה שלה טובה יותר מאשר עם סקלרודרמה סיסטמית כללית, המשפיעה, בנוסף לעור, גם על רקמות, כלי דם, איברים פנימיים, עצמות ושרירים.
טיפול פתולוגי
איך ניתן לעזור למטופל עם אבחנה כזו?
טיפול שנקבע בזמן מגדיל מאוד את סיכויי המטופל לתוצאה מוצלחת ולהיעדר מוגבלות בעתיד. כאשר מתגלים התסמינים הראשונים של המחלה, עליך לפנות מיד למומחה. הרופאים גם ממליצים לבדוק מעת לעת אנשים שגם קרוביהם סבלו ממחלה דומה, שכן ישנה נטייה תורשתית. אין מערכת טיפולית ברורה, שכן יש מספר רב של שיטות וזנים המשמשים בהתאם לאופי התפתחות המחלה וצורתה. יַחַסתסמונת CROSS בסקלרודרמה היא סימפטומטית, לרוב משתמשים בחומרים נוגדי דלקת ומשקמים, שבזכותם החולה מחזיר בהדרגה את הפעילות המוטורית שאבדה.
תרופות להחלמה מהירה
אם מתגלים זיהומים בגוף, אז משתמשים באנטיביוטיקה. עם ההתפתחות המהירה של תסמונת Raynaud, יש צורך להשתמש בחוסמי תעלות סידן המונעים הרס של רקמת העצם, במקרים מסוימים נדרש ניתוח (אם הצטברויות סידן גדולות). סכנה היא גם מגוון ריאתי של המחלה. אם יש קשיי נשימה, למטופל רושמים מנות קטנות של תרופות מדכאות חיסוניות וקורטיקוסטרואידים, כמו גם מרחיבי כלי דם ריאתיים (התבוננות במרפאה). אם מומחה מבצע את הטיפול הנכון, המטופלים יכולים להחלים ולחיות יותר מעשר שנים. עם פיברוזיס ריאתי פרוגרסיבי, הפרוגנוזה קשה יותר. בדקנו מהי תסמונת CREST.
