מהי לימפומה? זוהי מחלה אונקולוגית של רקמת הלימפה. מאפיין ייחודי של מחלה זו הוא הגידול בבלוטות הלימפה, הרס של איברים פנימיים שונים, שבהם יש הצטברות משמעותית של לימפוציטים עם תאי גידול. תא הדם הלבן (לימפוציט) הוא המרכיב העיקרי של המערכת החיסונית של הגוף. ב-ICD-10, לימפומה רשומה בקוד C 85.
סיבות
הגורמים המדויקים ללימפומות בילדים עדיין לא מובנים במלואם. פתולוגיות בלימפוציטים נוטות להופעת המחלה. תאים יכולים להשפיע לא רק על בלוטות הלימפה, אלא גם על איברים פנימיים אחרים. אבל הרופאים מזהים כמה גורמים ללימפומה של הודג'קין בילדים, שהפרוגנוזה עבורם אינה חיובית במיוחד:
- זיהום בהפטיטיס;
- הדבקה ב-HIV;
- שינויים ממאירים בלימפוציטים B;
- מחלות אוטואימוניות (זאבת אדמנתית, דלקת מפרקים שגרונית);
- קרינה רדיואקטיבית לא רק על הילד, אלא גם על האישה במהלך ההריון;
- שימוש בטיפול מדכא חיסון;
- הפחתהחסינות;
- נוכחות של לוקמיה אצל הורים או קרובי משפחה אחרים;
- מושפע ממחלות זיהומיות ונגיף ההרפס;
- השפעה של חומרים מסרטנים;
- טיפול כימותרפי, הקרנות;
- נטייה גנטית ואתנית (תסמונת קלינפלטר ודאון);
- דלדול לימפואיד;
- התמדה של כמה וירוסים - Epstein-Barr, Louis Bar, Wiskott-Aldrich, T-lymphocytic.
אם נעשה שימוש בטיפול כימותרפי להעלמת גידולים אחרים בילדים, קיים סיכון מוגבר לפתח לימפומה, מכיוון שתרופות מסוג זה הן רעילות מאוד ועלולות לפגוע במנגנון הגנטי של תאים סרטניים ושל בריאים.
איך מתבטאת לימפומה?
לפי אונקולוגים, לימפומה מופיעה לעיתים רחוקות ביותר לפני גיל 3, אך הסיכון להתפתחותה עולה עם הגיל. לכן, אם למשפחה יש או היו בעבר אונקופתולוגיות ממאירות, יש צורך לעקוב בקפידה אחר בריאותו של הילד, לעבור באופן קבוע בדיקות שלא יאפשרו לך לפספס את רגע תחילת התפתחות המחלה. לרוב בילדות מתפתחת לימפומה של הודג'קין, שיש לה פרוגנוזה חיובית מאשר לימפומה שאינה הודג'קין. באופן כללי, עד כה, השפעת הסיבות על הופעת לימפומות נחקרת באופן פעיל.
תסמינים
זיהוי מוקדם של סימפטומים של לימפומה בילדים מגדיל באופן משמעותי את הסיכויים לפרוגנוזה חיובית ואת יעילות הטיפול. בדרך כלל, תסמיניםמתגלים במהלך בדיקות רפואיות למחלות אחרות, אך תפקיד חשוב מאוד מוקצה להורים, שחייבים לעקוב בקפידה אחר שינויים במצב הגופני ובהתנהגותם של ילדים.
התסמין העיקרי של לימפומה בילדים הוא עלייה בבלוטת לימפה אחת או יותר. עלייה בגודל נצפית לרוב בבלוטות הלימפה הממוקמות בצוואר, בחלקי הבריח והעורף, בבתי השחי, באזור המפשעתי, כמו גם בבלוטות לימפה נסתרות (באגן, בבטן, בעמוד השדרה). יש לציין שהעלייה בבלוטות הלימפה אינה כואבת ואינה גורמת אי נוחות לילד, ולכן משימת ההורים היא לא לפספס את השינויים הפיזיולוגיים הללו בגוף התינוק.
כאשר בלוטות לימפה מוגדלות מתחילות להפעיל לחץ על האיברים הממוקמים לידן, מופיעים תסמינים נלווים:
- קוצר נשימה או שיעול עשויים להצביע על בלוטת לימפה מוגדלת בקנה הנשימה או הריאות;
- כאבי בטן, הפרעות עיכול עלולות לנבוע מעלייה בבלוטות לימפה סמויות בבטן;
- כאשר תאי לימפה נכנסים לכבד או לטחול, האיברים הללו מוגדלים.
נוכחות של לימפומה בילד מלווה גם בכמה תסמינים נפוצים האופייניים למספר מחלות. תסמינים אלו חייבים להילקח בחשבון בעת עריכת היסטוריה כללית. אלה כוללים:
- הילד מתעייף מהר - בשלב הראשוני זה מופיע לאחר פעולות אקטיביות, אבל ככל שעוד יותרהמחלה מתפתחת, ככל שהילד הופך פסיבי יותר? וזמן הפעילות מצטמצם.
- ישנוניות מוגברת, אדישות.
- ילד מזיע הרבה בלילה, בשילוב עם ירידה במשקל וחום.
- גרד בעור חמור ללא סיבה נראית לעין.
אי אפשר לומר בדיוק כמה זמן לוקח לילדים לפתח לימפומה. חלקם מראים תסמינים לאחר שלושה שבועות, אחרים לאחר ארבעה חודשים.
צפיות
בתקופתנו ישנם סוגים רבים של לימפומות, אך לפני זמן לא רב הם חולקו למחלת הודג'קין וללימפומה שאינה הודג'קין, אולם ניגוד כזה של מחלה זו אינו משקף במלואו את מהות הלימפומה. אינו מאפשר לקבוע את הטקטיקות האפקטיביות ביותר של הטיפול והפרוגנוזה שלו.
לימפומות שאינן הודג'קין חולקו לניאופלזמות בעלות דרגת ממאירות גבוהה ונמוכה. בכל קבוצה זוהו מספר סוגים של לימפומות, תוך התחשבות במאפיינים המורפולוגיים של תאי הגידול. סיווג זה התקבל, אך כרגע מערכת זו מיושנת, מכיוון שללימפומה שאינה הודג'קין יש כ-16 תת-סוגים.
לימפומה של הודג'קין
מהי לימפומה של הודג'קין? למעשה, סוג זה של לימפומה אינו לימפומה ככזו, שכן הניאופלזמה מורכבת מתאי מונוציטי ומקרופאג, ולא לימפוציטים. לכן, המחלה נחשבת בנפרד מלימפומות שאינן הודג'קין, אך עדיין מדובר בהיווצרות ממאירה המתרחשת ברקמת בלוטות הלימפה.
לימפומה שאינה הודג'קין
זהו מושג רחב, כדי לאשראבחון, יש צורך להבהיר את הגורם להיווצרותו, כמו גם את רמת הממאירות. לרקמה הלימפואידית יש שתי קבוצות של לימפוציטים: לימפוציטים B ולימפוציטים T. האחרונים נחוצים לחסינות של תאים התורמים להשבתת חלקיקים זרים. ליצירת חלבונים ספציפיים הנקשרים לפטרייה, לנגיף ולחיידקים, מנטרלים אותם, ישנם לימפוציטים מסוג B. תאים אלו מקובצים בזקיקים, שבהם הפריפריה היא בעיקר תאי T, והמרכז הוא לימפוציט B. אם התנאים מתאימים, עלולה להתרחש התפשטות לא מספקת של תאים באזור מסוים, מה שקובע את סוג הניאופלזמה.
לימפומות תאים בוגרות
אלו לימפומות שפירות יחסית הנובעות מלימפוציטים בוגרים, המאופיינות במהלך כמעט א-סימפטומטי. התסמין היחיד והנכון ביותר של לימפומה נקרא הגדלה מוגזמת של בלוטות הלימפה. כמה לימפומות תאים בוגרות מתפתחות ללימפוסרקומה עם הזמן.
לימפומה של בורקיט
לסוג זה של לימפומה יש רמה גבוהה של ממאירות, היא מתפשטת לדם, לאיברים הפנימיים ולמח העצם, מעבר לגבולות מערכת הלימפה. המחלה מתחילה בהדרגה ובפתאומיות, המושפעת מהלוקליזציה של הגידול.
לימפומה מפוזרת של תאים גדולים
סוג זה של לימפומה הוא מאוד אגרסיבי. המוקד העיקרי ברוב המקרים ממוקם באופן חוץ או בבלוטות הלימפה. בנפרד, ראוי לציין את הלימפומה העיקרית של תאי B גדולים של המדיאסטינום, המופיעה בתימוס,גדל בהדרגה לתוך המדיאסטינום.
Diagnosis
כאשר מבצעים הליכים לאבחון לימפומה בילדים, בדיקה חיצונית רפואית של המטופל המיושם מתבצעת בתחילה בקפידה. לאחר מכן, כדי לאשר את האבחנה, על הילד לעבור את הבדיקות הדרושות הבאות:
- blood;
- בצע אולטרסאונד או צילום רנטגן.
בנוסף, כדי לאשר את נוכחות הלימפומה, הכרחי לערוך מספר מחקרים חשובים הקשורים זה לזה, שבזכותם ניתן יהיה לקבוע במדויק איזה וריאנט של המחלה קיים ובאיזה שלב היא נמצאת כעת. רופאים, בעת ניתוח רקמות המטופל, משתמשים בשיטת ביופסיה. כדי לבצע אותו בשיטה זו, נלקחת בלוטת לימפה חולה ונבדקת בקפידה על ידי מומחה במיקרוסקופ.
כדי לקבוע את השלב של מחלה קיימת, בנוסף לשיטות המפורטות לעיל, ניתן להשתמש בהדמיית תהודה מגנטית, טומוגרפיה פליטת דו-פוטונים, טומוגרפיה ממוחשבת או סינטיגרפיה של השלד. כדי לקבל מידע רב ככל האפשר על הגידול במח העצם ולקבוע כמה תאים מושפעים יש, בשלבים הקריטיים ביותר של המחלה, הם ממשיכים לטרפנוביופסיה.
לפני שמתחילים בטיפול הרפואי הדרוש, מייגע לבחון את הלב של הילד על ידי ביצוע קרדיוגרמה או החלפתו באולטרסאונד של הלב, וכן עבור עודיעילות, שני ההליכים יכולים להתבצע בו זמנית. בנוסף, ייתכן שיהיה צורך לבצע אבחון לנוכחות חריגות בחילוף החומרים בגוף.
ייתכן שכל שיטות האבחון לעיל לא יהיו ישימות בכל מקרה. איזה מחקר או מערך מחקרים להקצות למטופל, רק הרופא המטפל יכול לקבוע.
טיפול
אם לילד יש לימפומה שאושרה רפואית, יש לאשפז אותו בדחיפות למחלקה האונקולוגית של בית החולים, וייתכן שגם המחלקה ההמטולוגית תתאים.
רוב המקרים מטופלים בכימותרפיה. במקרה זה, התינוק מטופל בציטוסטטיקה, המתמקד בעצירת חלוקת התאים או בחיסול מוחלט שלהם (תאים שבהם נמצא גידול). שימוש בשיטה אחת בלבד לא יספיק כדי לחסל את כל התאים המושפעים, כתוצאה מכך, הרופאים פיתחו שילוב של ציטוסטטים, אחרת הם נקראים גם טיפול פולכימי. שיטה זו נחשבת לטובה ביותר בשל היעילות המקסימלית שלה.
לאחר הליכי טיפול כימי, במקרים מסוימים, נעשה שימוש גם בקרינה - טיפול בקרינה. אם טיפול כימי ורדיאלי לא נותן את התוצאות הרצויות או שהמחלה חוזרת, עוברים לכימותרפיה במינונים גבוהים. גורם רע בסוג זה של טיפול הוא השפעתו הגרועה על דם מח העצם. כתוצאה מכך, חשוב לבצע השתלת תאי גזע - לעתים קרובות לפנות להשתלת מח עצם עצמית.
ריפוימחלת הודג'קין הנשלטת על ידי לימפוציטים
בשלבים הראשוניים של המחלה מסירים בלוטת לימפה נגועה אחת (אם אין נפגעות אחרות), אם אין סיבוכים לאחר מכן. אי שם יותר ממחצית מהחולים במקרים אלו נרפאים מבלי להזדקק לטיפול רדיאלי וכימי. הם צריכים לעבור בדיקה שיטתית כדי לעקוב כל הזמן אחר מצבם. תהליך זה נקרא אסטרטגיית המחקר המצפה. אם מתרחשים סימנים של לימפומה, אסטרטגיה זו מסתיימת.
כימותרפיה
במחלת הודג'קין המסורתית, נעשות מספר בלוקים כימותרפיים. מספר המחזורים, משכם ועוצמתם מבוססים בתחילה על שלב המחלה אצל הילד ותלויים באיזו קבוצה טיפולית משמשת לטיפול בחולה. כל בלוק טיפול נמשך לא יותר מחודשיים. החומרים הבאים כלולים בכל אחד מהטיפולים:
- "Prednisolone";
- "Vincristine";
- "זה הנחה";
- "דוקסורוביצין".
במרווחים בין הטיפולים, יש צורך לעשות מרווח של שבועיים. בממוצע, מהלך הטיפול בלימפומה נמשך לפחות חודשיים ולא יותר משישה חודשים, במקרים בהם לא זוהתה הישנות המחלה.
טיפול בקרינה
כיום, פרוקטולוגים ממליצים למחצית מהחולים לעשות טיפול בקרינה של המחלה לאחר הטיפול הכימי. לאחר התבוננות בכךכיצד מגיב גופו של המטופל לכימותרפיה, מעלה את השאלה לגבי האפשרות של טיפול בקרינה.
אם בוצעו שני בלוקים של כימותרפיה PET ויש שיפורים, אזי אין צורך בטיפול זה (זה חל על כל צורה של המחלה). תגובה חיובית לטיפול זה פירושה שהלימפומה מצטמצמת בחצי, ולכן אין תאי גידול פעילים בשאריות שלה.
לרוב, נעשה שימוש בטיפול בקרינה שבועיים לאחר השלמת הכימותרפיה. בממוצע ניתן מינון קרינה השווה לעשרים אפורים. אם נפח הלימפומה מופחת בכ-75% לאחר שני הגושים הראשונים של הכימותרפיה, מינון הקרינה גדל לשלושים אפורים.
כדי לא להרוס תאים בריאים הממוקמים ליד הגידול, הנפח הנדרש ניתן לא בבת אחת, אלא בכמה פרוצדורות. לטפל באזור הפגוע במנות קטנות. טיפול בקרינה נמשך בממוצע שבועיים או שלושה. ימי חופש ניתנים לגוף כדי לנוח ולהתאושש מההליך.
דקירות למחלת הודג'קין
טיפול בלימפומה בילדים במרפאות ציבוריות במוסקבה אפשרי, אך לא יביא את אותה תוצאה כמו בחו ל. בגרמניה, לילדים שנפגעו מלימפומה, משתמשים רק בתוכניות הנקראות מחקרי אופטימיזציה טיפוליים לטיפול. הם בדרך כלל לימודים בבתי חולים מקובלים, קובעים את עצמםהמשימה לטפל בחולים עם תוכניות פרוגרסיביות ובמקביל להגביר את השפעת הטיפול.
סיכויי החלמה
בזכות שיטות אבחון חדישות ומדויקות ודקירות סטנדרטיות של טיפול פעיל, סיכויי ההחלמה והריפוי המלא של הגידול גבוהים מאוד. לפני המעבר לטיפול, כל המטופלים מחולקים לקבוצות טיפוליות שונות, לכל אחד מהם ניתנות שיטות טיפול משלו. על פי מחקר מתמשך, המחלה חוזרת לעיתים קרובות, אך במקרים הבאים ניתן לרפא אותה בהצלחה.
