פמפיגוס של יילוד היא מחלה נדירה ומסוכנת מאוד, המבוססת על מנגנונים של התקפה אוטואימונית על העור integument.בהשפעת גורמים לא ידועים, מערכת החיסון מייצרת נוגדנים לחומרים המבטיחים את שלמות העור. הם פועלים על תאי אפיתל, וכתוצאה מכך מופיעים כיבים על העור, הנדבקים בסטרפטוקוקוס או סטפילוקוקוס.
Description
השם הרשמי של המחלה הוא פמפיגוס, שתסמיניה הם נוכחות של נוגדנים הרסניים בדם.
פמפיגוס יכול להשפיע על אנשים בכל גיל ומין. המחלה מסוכנת מאוד לילודים שעדיין לא נוצרה אצלם חסינות מקומית. פמפיגוס נוטה להתקדמות, ועם נגעים נרחבים, הגוף מאבד במהירות נוזלים. הסיכון לזיהום גבוה ביותר, שכן חיידקים ופטריות עלולים להוביל להתפתחות אלח דם.
זנים
למיניםפמפיגוס של יילודים (בתמונה ניתן לראות כיצד נראים ביטויי המחלה) כוללים:
- Pemphigus vulgaris.
- פמפיגוס צמחי.
- בצורת עלה.
- Erythematous.
- Seborrheic.
פמפיגוס וולגרי נחשב לנפוץ ביותר. במקרה זה, שלפוחיות מופיעות על העור, אשר מלאות בנוזל סרוסי. הם נשברים בקלות ומתרפאים במהירות. השלפוחיות הראשונות מופיעות לרוב סביב הפה והשפתיים.
שלפוחיות אלו עם הזמן מופיעות יותר ויותר בהרחבה ומתפשטות בכל הגוף, ולאחר פריצות הדרך שלהן נשארות אקזמה ורודה. אם מחלה זו לא מטופלת, הילד עלול למות תוך שישה חודשים.
כאשר הצורה הווגטטיבית מתחילה היווצרות של בועות בודדות מפוזרות. לאחר שהם מתפוצצים, פפילומות אפורות (צמחיות) נשארות על העור, נוטות לצמיחה.
צורת עלה
צורת הפמפיגוס של היילוד בצורת עלה מאופיינת ביצירת קרומים המתרחשים לאחר קריעת השלפוחיות. הייחודיות של המחלה היא שהיא מתפתחת במהירות. נוצרים קרום גדולים מאוד, ולאחר מכן הם מתחילים להתקלף בחתיכות גדולות כמו עלים. אפשר לצרף פמפיגוס אריתמטי לצורה זו. אין הבדל משמעותי ביניהם, שכן התסמינים והפרוגנוזה דומים.
צורה סבוריאה
צורת סבוריאה מתחילה להתפתח מהקרקפת, מהפנים. המחלה מתקדמתלאט מאוד, שלפוחיות מתחילות להופיע על הגב, הגפיים, הבטן. כאשר מסירים את הקרום, נוצרת אקזמה בוכייה.
יש צורות אחרות של פמפיגוס:
- viral;
- עגבת.
פמפיגוס נגיפי של היילוד נגרמת על ידי נגיף קוקסאקי, כמו גם 71 מינים של נגיפי enterovirus. המחלה יכולה לקבל פרופורציות גרנדיוזיות ולהפוך למגיפה. בילדים הוא מופיע בעיקר בכפות הידיים והרגליים, אם כי עלולות להופיע שלפוחיות באיברי המין.
פמפיגוס עגבת של יילודים מתפתח כתוצאה מזיהום תוך רחמי בעגבת. ילדים עלולים לפתח שלפוחיות מלאות מוגלה שנפתחות די מהר, ומשאירות אקזמה ורדרדה.
לפמפיגוס הפרא-טומורלי יש את הסימנים הקליניים הבולטים ביותר. ככלל, הוא מלווה לעתים קרובות במחלות כמו לוקמיה או לימפומה, ועלול להעיד על תחילתו של תהליך ממאיר.
בואו נסתכל על הגורמים העיקריים לפמפיגוס ביילודים.
סיבות לפתולוגיה אצל תינוקות
התפרצות המחלה חופפת לייצור נוגדנים אוטואימוניים לחלבוני דסמוגליין, שהם הבסיס לחיבור תאי אפידרמיס. חלבונים מתפרקים ושלמות העור נפגעת, וחיידקים, כאשר הם עולים על העור הפגוע, גורמים להיווצרות שלפוחיות.
גורמים שיכולים לעורר תהליך פתולוגי כזה עדיין לא ידועים למדע.הסיבה העיקרית היא גנטיקה ונטייה תורשתית לתהליך אוטואימוני כזה. הפרעות בעבודה של מערכת העצבים המרכזית נחשבות גם כגורם אפשרי המעורר התפתחות של פמפיגוס. זיהומים, וירוסים או פתוגנים אחרים יכולים גם הם לעורר את הופעת המחלה.
גורמים מעוררים
הבאים מצוינים גם כגורמים אפשריים להתרחשות פתולוגיה:
- נטילת תרופות מקבוצת תיול.
- Burns.
- Herpesviruses.
- צור קשר עם חומרי הדברה.
- מתח חזק.
פמפיגוס בשלבים המוקדמים אינו גורם לדאגה כלשהי. ילדים מרגישים טוב ומלבד כמה שלפוחיות על העור, לא נצפים שינויים אחרים. הידרדרות המצב מתפתחת בהתאם לגידול באזור האזורים הפגועים של העור. אזור הנגע גדל כאשר זיהום חיידקי חודר לעור, ומתחילה התפתחות של תנועות מקומיות ומוקדים דלקתיים גדולים. מחלה זו מאופיינת בהיעדר אפיתל רקמות לאחר קרע של שלפוחית השתן. שחיקות מתרחבות בהדרגה ומתמזגות זו עם זו. כיצד מאבחנים פמפיגוס ביילוד?
Diagnosis
המחלה נדירה מאוד, כך שלעתים קרובות רופאי ילדים מתקשים לקבוע את האבחנה. קודם כל, מומלץ להבחין בין המחלה לבין פתולוגיות דרמטולוגיות אחרות שעלולות להיות מלוות בביטויי עור דומים.
לשם כך נעשה שימוש במבחן ניקולסקי. הרופא משפשף את עורו של הילד בקרבת מקוםעם הבועה והרחק ממנה, לוחץ על השלפוחית. הבדיקה חיובית אם יש סימנים של פילינג עור:
- בלחיצה, הנוזל מתפשט לתוך שכבות העור.
- אם אתה לוחץ על העור מעל השלפוחית, הוא מתקלף כמו סרט.
- באזור בריא מבחינים בתערובת של השכבות העליונות של האפידרמיס.
ניתן גם ניתוח לתוכן הנוגדנים לחלבוני דסמוגליין בדם. אם נמצאו נוגדנים כאלה, אז זה מצביע על נוכחות של פמפיגוס. לפעמים לוקחים דגימות נוזלים מהשלפוחיות ומזמינים מחקרים כלליים או ציטולוגיים נוספים.
טיפול בפמפיגוס ביילודים
העיקר בטיפול בפתולוגיה הוא מניעת היווצרות שלפוחיות חדשות והשגת ריפוי קיימות. התרופות העיקריות בטיפול בתהליך הפתולוגי הן גלוקוקורטיקוסטרואידים. ללא קשר לגיל הילד, רושמים לו קורס של גלוקוקורטיקוסטרואידים מערכתיים, הניתנים במינונים גבוהים. זה מאפשר להפחית את עוצמת היווצרות בועות חדשות ולהתחיל בתהליך של התאוששות שחיקה. טיפול זה מתבצע במשך כשבועיים, ולאחר מכן יש צורך בטיפול הורמונלי אחזקה באותה תרופה במינונים קטנים.
Prednisolone
התרופה היעילה ביותר בטיפול בפמפיגוס היא Prednisolone, הניתנת במינונים גדולים, המופחתים באופן שיטתי. למרבה הצער, עבור רוב הילדים, טיפול כזה נמשך לכל החיים, ופרדניזולון מוזרק כל פעםיום.
לצד ההורמונים, רושמים לילד סידן, ויטמין D, תרופות מדכאות חיסון המדכאות את פעילות מערכת החיסון. תרופות אלו כוללות:
- "Azathioprine";
- "Cyclophosphamide";
- Mielosan;
- ציקלופוספאמיד.
בשלבים המוקדמים של הטיפול, מומלץ לילד נהלים לטיהור הדם מנוגדנים אגרסיביים. אלה כוללים המודיאליזה ופלזמפרזיס. כדי להפחית את הסיכון לזיהום, נקבע טיפול איכותי בעור במשחות עם חומרי חיטוי וקורטיקוסטרואידים.
יש להבין בבירור שהטיפול בפמפיגוס יהיה לכל החיים. במקרים נדירים - עם הפסקות קלות בין ההתקפים.
טיפול בתינוק
בריאותם של ילדים שאובחנו עם פמפיגוס סטפילוקוקלי של היילוד דורשת תשומת לב מיוחדת וטיפול יומיומי. תוחלת החיים של ילד כזה תלויה בכך. חשוב מאוד לוודא שהוא לוקח את כל התרופות שנקבעו על ידי הרופאים.
הורים יצטרכו ללמוד איך לתת זריקות, כי זה יצטרך להיעשות כל יום. כמו כן, יש צורך לטפל בשלפוחיות על העור עם צבעי אנילין ("Fukortsin", Zelenka), אשר יעילים מאוד נגד חיידקים. משחות קורטיקוסטרואידים מומלצות לשחיקות וקרום. ככלל, נקבעים "Celestoderm", "Garamycin" ו-"Gyoksizon".
כאשר מופיעים סימני זיהום - מוגלה, נפיחות - יש צורך להשתמש במשחות אנטיבקטריאליות במהלך הטיפול -"Baneocin" או "Levomekol". אם אזורים גדולים נפגעים, עדיף להגן עליהם עם חבישה סטרילית.
תרופות אנטי דלקתיות
כאשר מתלוננים על כאב, לפעמים מותר לתת לילד תרופות אנטי דלקתיות איבופרופן או נורופן. אם ההרדמה נכשלת, עליך להתייעץ עם רופא שיאמר לך אילו משככי כאבים מותרים לשימוש בילדות. יועילו אמבטיות בהן ניתן להוסיף תמיסה של "כלורהקסידין". יש צורך לתת לילד תכשירי ויטמינים ומינרלים עם חומצה פולית, ויטמין E וכו'
