תסמונת מאוריאק היא מחלה המתפתחת כסיבוך כתוצאה מטיפול לא נכון בסוכרת בגיל צעיר. המחלה תוארה לראשונה בשנת 1930 על ידי הרופא יליד צרפת פייר מאוריאק. הוא תיאר תמונה קלינית מוזרה שבה ילדים עם סוכרת שעברו טיפול באינסולין במינון שגוי מראים סימנים חיצוניים מסוימים. הוא שם לב שלכל הילדים כלפי חוץ יש דמיון, שמתבטא בקומה נמוכה, השמנה, פיגור בהתפתחות המינית.
סיבות להתפתחות מחלות
הגורם העיקרי לסיבוכים חמורים הוא טיפול לא נכון בסוכרת. במחלה זו, הלבלב אינו פועל כראוי, אינו מייצר מספיק אינסולין. בגלל הפתולוגיהמחסור בגלוקוז בתאים עקב העובדה שהוא מרוכז בכמויות גדולות בדם.
התפתחות של תסמונת מאוריאק בסוכרת מסוג 1 קשורה לטיפול לא הולם. ילד חולה קיבל מינון לא מספיק של אינסולין במשך זמן רב, או שנעשה שימוש בתכשירים לא איכותיים ולא מטוהרים, שהובילו למחסור כרוני באינסולין.
מחסור ממושך באינסולין בגוף מוביל לתהליכים הבאים:
- הפרעות מטבוליות, בפרט, הפרעה בחילוף החומרים של פחמימות.
- עלייה בגודל הכבד והתנוונות השומנית שלו עקב פירוק מוגבר של גליקוגן.
- שינויים בהרכב הדם - עליה בגלוקוז בדם, כולסטרול, חומצות שומן.
יחד עם זאת, אלו רחוקים מכל התהליכים הפתולוגיים המתרחשים בגוף בתסמונת מאוריאק, והסטיות הבאות נצפות גם בילדים חולים:
- ייצור לא מספיק של הורמונים חשובים - קורטיזול, סומטוטרופין, גלוקגון וכתוצאה מכך שיבוש תהליכי הגדילה.
- פירוק חלבונים והסרה בשפע של סידן וזרחן מהעצמות, מה שמוביל בסופו של דבר להתפתחות אוסטאופורוזיס וניוון של חלק מהשרירים.
- חוסר יכולת לספוג ויטמינים במעיים.
המחלה מתבטאת לרוב בגיל 15-18, אבל תהליכים לא מתפקדים מתחילים הרבה קודם. כיום, תרופות מודרניות ומטוהרות בקפידה משמשות לטיפול בסוכרת מוקדמת.אשר למעשה שוללים את התפתחות תסמונת מאוריאק.
תסמינים של המחלה
תסמונת מאוריאק בסוכרת יש מספר ביטויים אופייניים:
- לילד יש עיכוב התפתחותי ועיכוב גדילה. השמנת יתר וקומה נמוכה נצפים לעתים קרובות. במקביל, ילד חולה עלול לפגר אחרי בני גילו בגדילתו ב-10-30 סנטימטרים.
- פיגור מיני (מאפיינים מיניים לא מפותחים וחוסר מחזור אצל בנות).
- התבגרות ממושכת.
- השמנה, במיוחד בפנים ובפלג גוף עליון עם גפיים דקות. ילדים חולים מאוד דומים זה לזה, יש להם פנים "בצורת ירח", צוואר קצר, מצבורי שומן בזרועות, בכתפיים ובבטן. יחד עם זאת, החלק התחתון של הגוף נשאר דק מאוד.
- הגדלת כבד עם מחזור ורידי בסיבוב.
- התפתחות של אוסטאופורוזיס (התפתחות עצם מאוחרת).
- מחלות עיניים, כולל מחלות של הרשתית, ובעקבות כך התפתחות של קטרקט.
תסמונת מוריאק שכיחה ביותר בילדים, צילום של ילד חולה מראה בבירור אילו ביטויים חיצוניים יש למחלה הזו.
אבחון של מחלה
האבחנה של "תסמונת מאוריאק" נעשית עם סימנים חיצוניים ברורים להתפתחות המחלה, כגון: גדילה לא מספקת לגילו, נוכחות של השמנת יתר, במיוחד בפנים, חוסר בגרות מינית, הגדלה ברורה. של הכבד.
כדי לאשר את האבחנה, מתבצעת בדיקת דם, בכתוצאה מכך ניתן להבחין בין הביטויים הבאים:
- רמת הגלוקוז אינה יציבה, מתבטאת בקפיצות קבועות למעלה ולמטה.
- עודף שומנים בדם (היפרליפמיה).
- עלייה משמעותית ברמות הכולסטרול בדם (היפרכולסטרולמיה).
במקרים מסוימים, הכבד נחקר בנוסף, לשם כך מתבצעת ביופסיה כדי לחשוף את עומס השומן
מהלך המחלה
עבור גוף צעיר, המחלה קשה ביותר. בהיותה צורה חמורה של סוכרת, קשה לפצות עליה. גורם לעתים קרובות לחמצת ולתרדמת היפרגליקמית.
תסמונת מאוריאק מופיעה בצורה חמורה עקב הוספה תכופה של מחלות זיהומיות שונות, כמו גם החלמה מורכבת וממושכת של תהליכים ביוכימיים בגוף האדם.
תסמונת מאוריאק ונובקורט: קווי דמיון והבדלים
תסמונת מאוריאק ונובקור מתפתחת לעיתים קרובות בילדות, שתי המחלות הן סיבוך חמור של סוכרת, המופיע על רקע טיפול לא נכון. לשתי התסמונות יש ביטויים דומים, הן כוללות פיגור בגדילה והתפתחות מינית, התבגרות ממושכת, ניוון שומני של הכבד. יחד עם זאת, ההבדל העיקרי בין תסמונת נובקור הוא היעדר עודף שומן תת עורי. במקרה זה, הטיפול בשתי התסמונות מכוון לטיפול בפיצוי בסוכרת.
טיפול בתסמונת מאוריאק
טיפול ישיר ב-אין דבר כזה תסמונת. כל הטיפול מכוון לחסל את שורש המחלה ואת הסיבוכים הנגרמים ממנה. לשם כך, נקבע למטופל טיפול אינסולין נכון במינון הנכון ותרופות מודרניות באיכות גבוהה.
כדי למנוע ליפודיסטרופיה, מבוצעים מספר הליכים מונעים, לשם כך עיסוי, נהלים פיזיותרפיים נקבעים תכנית להזרקת אינסולין. בנוסף לטיפול, ניתן לרשום דיאטה מיוחדת, למעט מהתזונה את כל המוצרים המכילים שומנים מן החי. במקביל, הדיאטה מתמקדת במזונות חלבונים ופחמימות.
הטיפול הטיפולי נועד גם לפצות על הסיבוכים שהתפתחו על רקע המחלה הבסיסית, לשם כך יירשם למטופל:
- קליטה של מגיני כבד על מנת לשחזר תאי כבד.
- ויטמיני B לשיקום חילוף חומרים תקין.
- קומפלקס של תרופות שמטרתן לנרמל את רמת השומנים והכולסטרול בדם.
- תרופות סטרואידים לגרימת צמיחת הגוף.
- נטילת תרופות הורמונליות כדי לשחזר תפקודים מיניים חשובים.
מניעה ותחזית
כדי למנוע התפתחות של סיבוך מסוכן כל כך של סוכרת כמו תסמונת מאוריאק, יש צורך לבצע טיפול נכון במחלה הבסיסית ולמנוע מחסור באינסולין.
בטיפול המורכב של תסמונת שפותחה כבר עם תרופות מודרניות, הפרוגנוזה היא דיחיובי, אך בכפוף ליישום כל המלצות הרופא. מינון נכון של אינסולין ושיקום הפונקציונליות של כל האיברים המושפעים יכולים להחזיר לילד את בריאותו, חיצונית ופנימית כאחד.
