אחת הצורות הנפוצות ביותר של עמילואידוזיס היא עמילואידוזיס כלייתית. ברוב המקרים, המחלה מתפתחת כסיבוך של פתולוגיות חמורות כמו שחפת, עגבת, אוסטאומיאליטיס. נזק לאיברים הוא תוצאה של המחלה הבסיסית, שמומלץ לגלותה ולטפל בה בזמן. הפתולוגיה מופיעה כתוצאה מעלייה בעמילואיד (חלבון מורכב) בדם, השוקע על דפנות כלי הדם ובכליות, וכתוצאה מכך מופרעת תפקוד האיבר. מחלה זו מתרחשת על רקע תסמונת נפרוטית ועוברת להתפתחות של אי ספיקת כליות כרונית. במקרים חמורים, ייתכן שתידרש השתלת כליה תורם.
תיאור בעיה
עמילואידוזיס בכליות הוא סיבוך של עמילואידוזיס מערכתית, המתאפיין בהצטברות של חומר גליקופרוטאין, עמילואיד, בחלל הבין-תאי של הכליות, מה שמוביל לשיבוש האיבר.
עמילואיד הוא תוצר של סינתזה של חלבונים פתולוגיים כתוצאה מדיספרוטינמיה, המופיעה עקב מחלה כרונית.זה קשור לתגובות אוטואימוניות. כתוצאה מהתפתחות מחלה כרונית מצטברים תוצרי ריקבון של רעלים, לויקוציטים ורקמות, מה שמוביל להיווצרות נוגדנים, שכאשר הם מגיבים עם אנטיגנים יוצרים עמילואידים. עמילואידים אלה מופקדים באתרים שבהם מצטברים נוגדנים.
עמילואידוזיס משני של הכליות הוא בעל חשיבות רבה בפרקטיקה הרפואית, שכן ברוב המקרים היא מובילה להיווצרות אי ספיקת כליות, שבה הכליות מגדילות את גודלן ומשטחן חלק.
אפידמיולוגיה
יש הבדלים בשכיחות המחלה בין מדינות העולם השונות. במדינות המפותחות של אירופה, המחלה מופיעה ב-0.7% מהמקרים, ובאסיה - עד 0.2%. זה נובע מההבדל בתזונה של אנשים. במקרה האחרון, אנשים אוכלים לעתים קרובות מזונות המכילים כמויות קטנות של כולסטרול וחלבונים מן החי. מקרים של פתולוגיה משפחתית מאובחנים בעיקר במדינות ספרד ופורטוגל. עמילואידוזיס פוגעת בדרך כלל בגברים בין הגילאים ארבעים עד חמישים, אך נצפו מקרים בילדים, כולל יילודים.
לאחרונה, תדירות האבחון של הפתולוגיה הולכת וגוברת. במיוחד לעתים קרובות המחלה מלווה בפתולוגיה של הריאות, דלקת פרקים, קוליטיס כיבית, גידולים סרטניים. לעתים קרובות, עמילואידוזיס מתפתחת אצל אותם אנשים שעברו שחפת או זיהומים מוגלתיים. עמילואידוזיס מאובחנת לעיתים קרובות גם אצל מכורים לסמים המשתמשים בסמים נרקוטיים.חומרים בצורת זריקות, שלעיתים קרובות מעורר התפתחות של ספירה.
סוגי מחלות
ברפואה נהוג להבחין בין סוגי הפתולוגיה הבאים:
- מחלה ראשונית המופיעה כתוצאה מהפרה של הידבקות אימונוגלובולינים המשנים את הרכב הדם, מתיישבים על דפנות כלי הדם והאיברים הפנימיים. קשה לאבחן פתולוגיה זו. מכיוון שיש לו תסמינים דומים למחלות אחרות.
- עמילואידוזיס משני של הכליות נוצר עקב מחלות כרוניות: אוסטאומיאליטיס, קוליטיס, דלקת פרקים, טרשת, שחפת או ספונדיוארטריטיס. המחלה מופיעה לעתים קרובות בגיל מבוגר.
כל סוגי העמילואידוזיס הללו מתרחשים ומתפתחים לרוב בילדות. המחלה ממשיכה בתקופות של הפוגה והישנות, המלוות בהתקפי כאב. הטיפול במקרה זה אינו מביא לתוצאות.
טופסי מחלה
ברפואה נהוג להבחין במספר צורות של המחלה:
- צורה אידיופטית, שבה הגורמים והמנגנונים להתפתחות המחלה אינם ידועים.
- צורת משפחה, המתאפיינת בנטייה גנטית להופעת חלבונים לא תקינים בגוף. ברפואה, הוכח כי עמילואידוזיס מועברת לאורך מספר דורות. בדרך כלל תופעה זו נצפית בקרב יהודים וערבים. המחלה מלווה בפריחה בעור, כאבים בבטן.
- הצורה הנרכשת מאופיינת בהתפתחות פתולוגיה כתוצאה מהפרעות אימונולוגיות.
- סניליהצורה מאופיינת בהפרעה בחילוף החומרים של חלבון.
- לצורה המקומית יש סיבות לא מוסברות להתפתחות. זה קשור בדרך כלל לגידולים של המערכת האנדוקרינית, סוכרת ותסמונת אלצהיימר.
- הצורה דמוית הגידול מתפתחת גם מסיבות לא ידועות. רופאים נוטים לטעון כי עמילואידוזיס בצורה זו מתפתחת עקב סוגים מסוימים של ניאופלזמות.
סיבות לעמילואידוזיס
הגורם להופעת עמילואידוזיס כלייתי ברוב המקרים אינו ידוע. מחלות רבות יכולות לעורר הופעת סיבוכים בצורה של עמילואידוזיס, אך היא יכולה גם לפעול כמחלה עצמאית.
בפתולוגיה הראשונית של הסיבה, לא ניתן לבסס אותה. לפעמים המחלה נוצרת עם מיאלומה נפוצה. במקרה זה, בנוסף לכליות, התהליך הפתולוגי כולל את הלשון, העור, הלב, הריאות, הכבד, המעיים והטחול.
עמילואידוזיס משני של הכליות נוצר עקב מחלות זיהומיות כרוניות ומצבים חריגים כמה שנים לאחר התרחשותן. לרוב, המחלה מתפתחת לאחר סיבוך של שחפת ריאתית, היא משפיעה לא רק על הכליות, אלא גם על כלי הדם, בלוטות הלימפה. עמילואידוזיס סנילי הוא סימן להזדקנות ומופיע ב-80% מהאנשים מעל גיל שמונים.
קבוצת הסיכון כוללת אנשים הסובלים ממחלת תאי פלזמה, מחלות דלקתיות כרוניות, דלקת ספונדיליטיס, דלקת מפרקים שגרונית וקדחת ים תיכונית.
תסמינים וסימני מחלה
תסמיני עמילואידוזיס בכליות עשויים להשתנות בהתאם למיקום הצטברות עמילואיד באיברים אחרים, שלב מהלך המחלה, מידת הפגיעה באיבר הפגוע וכן המחלה שגרמה לפתולוגיה.
הסימנים הראשונים לפגיעה בכליות נצפים בשלב מוקדם של התפתחות המחלה. בבני אדם עולה רמת החלבון בשתן, מופיעים חולשה, אנמיה, פגיעה בחסינות, הפרעות במערכת הלב וכלי הדם ושלשולים. מחלה זו מעוררת עלייה באיברים פנימיים והתפתחות של נפיחות. בשלב מאוחר בהתפתחות המחלה נצפים יתר לחץ דם, אנוריה ופקקת של ורידי הכליה.
ברפואה, התסמינים הבאים של עמילואידוזיס מתועדים:
- תפקוד כליות לקוי, התפתחות של אי ספיקת כליות;
- הפרעה במערכת העיכול;
- נזק למערכת העצבים;
- התפתחות של הפרעות קצב ואי ספיקת לב.
עם עמילואידוזיס, בצקת תמיד מתפתחת. במקרים מסוימים, מופיעה פקקת ורידי הכליה, מתפתחת תסמונת כאב, הפרעות קצב, סחרחורת, קוצר נשימה.
שלבים של עמילואידוזיס בכליות
במהלך המחלה מבחינים במספר שלבים, שכל אחד מהם מאופיין בביטוי התסמינים שלו:
- השלב הסמוי מאופיין במהלך אסימפטומטי של עמילואידוזיס, עלולים להופיע סימנים של פתולוגיה ראשונית. הסימן העיקרי של התקופה הסמויה הוא נוכחות של קלפרוטאינוריה. תקופה זו נמשכת כחמש שנים.
- שלב פרוטינורי או אלבומינורי מאופיין בהפרשת חלבון מהגוף עם שתן, עלייה בגודל הכליות כתוצאה מהתפתחות היפרמיה ולימפוסטזיס, שקיעת עמילואיד על דפנות הדם כלי שיט. בתקופה זו מתפתחות לעיתים קרובות טרשת ולימפוסטזיס. שלב זה נמשך כשתים עשרה שנים.
- שלב בצקתי או נפרוטי נגרם על ידי הופעת תסמונת נפרוטית עם תסמינים כמו פרוטאינוריה, היפרכולסטרולמיה והיפופרוטינמיה. גם במקרה זה, התפתחות של בצקת, יתר לחץ דם, splenomegaly הוא ציין. האיברים הפנימיים גדלים בגודלם, המעיים מושפעים. שלב זה נמשך כשבע שנים.
- שלב טרמינלי או אזוטמי מאופיין בצלקות ועיוות של הכליות, ירידה בגודלן, התפתחות אי ספיקת כליות ויתר לחץ דם.
חשוב מאוד לזהות עמילואידוזיס של הכליות בשלב מוקדם של התפתחות, כאשר ניתן לעצור את התהליך הפתולוגי. בשלבים המאוחרים של המחלה, היא בלתי הפיכה, החלמה אפשרית במקרים נדירים מאוד. אי ספיקת כליות יכולה להתקדם במהירות ולהיות קטלנית בכל אחד מהשלבים הנ ל של המחלה. התקדמות כה מהירה של עמילואידוזיס נגרמת על ידי החמרה של המחלה הבסיסית, תוספת של זיהום או פקקת של ורידי הכליה.
בדיקה אבחנתית. מה זה?
עמילואידוזיס בכליות, שהתסמינים והטיפול בה נידונים במאמר זה, קשה מאוד לאבחן בשלב מוקדםהתפתחות, שכן במקרה זה התסמינים אינם מופיעים. הרופא במקרה זה רושם בדיקות מעבדה של דם ושתן.
לפי תוצאות ניתוח השתן, ניתן לראות כי מצוינת בו נוכחות של פרוטאינוריה הנוטה לעלות וכן לויקוציטוריה, מיקרוהמטוריה וצילינדרוריה. תוצאות בדיקת דם מצביעות על עלייה ב-ESR, אנמיה, לויקוציטוזיס, עלייה ברמת הנתרן והסידן, כולסטרול, אנזימי כבד.
כמו כן, צואה נלקחת למחקר. הניתוח מראה שהצואה מכילה סיבי שריר, כמות גדולה של עמילן וכן שומן.
בדרך כלל, האבחנה של עמילואידוזיס כלייתית כוללת אלקטרוקרדיוגרמה, שלעתים קרובות מראה הפרעות קצב והפרעות בהולכה של האות, קרדיומיופתיה וחוסר תפקוד דיאסטולי. לעיתים קרובות מבוצעת אולטרסאונד של חלל הבטן והכליות, המראה עלייה בגודל הכבד והטחול, וכן כליות, צילומי רנטגן.
שיטת אבחון יעילה היא ביופסיית כליות ובדיקה היסטולוגית נוספת של הביופסיה. כאשר בוחנים דגימת ביופסיה, היא מוכתמת, בעוד שנדרשת הכנה של עמילואידוזיס של הכליה של "השרשרת המוטלית הגדולה". במקרה זה, המחקר מראה את העיוות של הכליות, שיש להן שכבה קליפת המוח רחבה, בגדלים גדולים. שיטה זו מאפשרת לבצע אבחנה מדויקת, לזהות את שלב המחלה.
כרוך גם בשימוש בעמילואידוזיס של מיקרו תכשיר הכליות מס' 128, המאפשר לזהות ריבוי כלי דם, חדירת גלומרולי על ידי לויקוציטים ושגשוג של תאי אנדותל.
כאשר בוחנים חומר ביולוגי, עוזר מעבדה יכול לזהות סימנים של מחלות כליה אחרות. בדיקת אבחון רגישה ביותר היא RSK באמצעות אנטיגן עמילואיד.
טיפול במחלה
טיפול בעמילואידוזיס בכליות כולל בעיקר את המחלה הבסיסית. כאשר הפתולוגיה העיקרית מתרפאת, הסימפטומים של עמילואידוזיס נעלמים למשך זמן רב. לחולים רושמים דיאטה שבה יש צורך לצרוך כבד נא במשך שנתיים, להגביל את צריכת המלח והחלבונים, להגביר את צריכת הפחמימות והוויטמינים, מלחי אשלגן. כמו כן, הרופאים ממליצים במהלך תקופה זו לעבור טיפול בסנטוריום, לעתים קרובות לצאת החוצה, לקחת קומפלקסים של ויטמינים.
ההנחיות הקליניות של עמילואידוזיס כליות מציעות את הדברים הבאים:
- שמירה על אורח חיים בריא, הימנעות ממצבי לחץ;
- אי הכללה של פעילות גופנית;
- להיפטר מהרגלים רעים;
- דיאטה.
תיאור טיפול תרופתי
טיפול בעמילואידוזיס בכליות כולל גם טיפול תרופתי. הרופא רושם אנטיהיסטמינים, למשל, Suprastin או Dimedrol, תרופות אנטיבקטריאליות ואנטי דלקתיות בעלות השפעה מדכאת חיסונית. כדי להקל על נפיחות, תרופות משתנות, תרופות נגד יתר לחץ דם נקבעות, גלוקוז בצורת טפטפות נקבע להגברת ההמוגלובין בדם. חלק מהרופאים ממליצים לטפל במחלת כליות (עמילואידוזיס)קורטיקוסטרואידים וציטוסטטים. לפעמים הרופא עשוי לרשום קורס של כימותרפיה או שימוש בתרופה החזקה קולכיצין. אבל בשימוש ארוך טווח בתרופות אלו, מתפתחות תופעות לוואי בצורה של פיזור, אלרגיות, המטוריה ולוקופניה.
לעצור את ההתקדמות המהירה של המחלה יכולה תרופות מקבוצת האמינוכולינים, כמו כלורוקין או דלאגיל. בשימוש בתרופות אלו למשך מספר שנים, בתנאי שהפתולוגיה מאובחנת בשלב מוקדם של התפתחות, ניתן להאט מאוד את התפתחות העמילואידוזיס.
ניתוח
במקרים חמורים, נקבעת דיאליזה לכליה לכל החיים או השתלת איבר תורם. השתלת כליה נותנת תוצאות חיוביות כאשר הגורם לעמילואידוזיס מסולק. ההישרדות לאחר התערבות כירורגית כזו נמוכה, זאת בשל התפתחות עמילואידוזיס לבבית וסיבוכים רבים. כמו כן, לעיתים קרובות מתפתחות הישנות של המחלה בשתל, מה שעלול לגרום לאובדן שלה. אפשר גם לבצע כריתה של האזור הפגוע של הכליה.
בטיפול בזמן במחלה, ניתן להפחית את ההשפעה הפתולוגית של עמילואידוזיס על איברים פנימיים, וכן להעלים תסמינים לא נעימים.
תחזית
עמילואידוזיס כליות, שהטיפול המוקדם בה מצריך חיסול של המחלה הבסיסית, עשויה להיות בעלת פרוגנוזה חיובית. עם התפתחות פקקת, זיהומים משניים, שטפי דם, הפרוגנוזה תהיה שלילית, במיוחדזה נכון לאנשים מבוגרים. עם היווצרות של אי ספיקת לב וכליות, אדם יכול לחיות לא יותר משנה. היווצרות של הפוגות ארוכות טווח אפשרית עם טיפול בזמן בשלב מוקדם של המחלה, שאמור להיות יעיל.
בדרך כלל, לחולים במחלה זו תוחלת חיים של שנה עד שלוש שנים מרגע האבחנה. אבל בפרקטיקה הרפואית, נרשמו מקרים שבהם מטופלים חיו יותר מעשר שנים. תחילת המוות תלויה במהלך הפתולוגיה הבסיסית. לעתים קרובות מאוד אנשים מתים עקב סיבוכים של המחלה הראשונית שגרמה להתפתחות עמילואידוזיס. כמו כן, סיבת המוות היא אי ספיקת כליות, המתפתחת עקב התקדמות מהירה של הפתולוגיה, תוספת של זיהומים משניים הפוגעים במעיים.
Prevention
למטרת מניעה, הרופאים ממליצים על טיפול בזמן במחלות כרוניות שעלולות לעורר את הופעת עמילואידוזיס. חולים עם מחלה זו צריכים להיות תחת השגחה מתמדת. תוך שמירה על הפונקציונליות של הכליות, תצפית מרפאה מתבצעת פעמיים בשנה עם אמצעי אבחון חובה. בשלבים הראשונים של המחלה, הרופאים ממליצים לבקר בבתי הבראה בהיעדר פתולוגיות חמורות בגוף.
עמילואידוזיס בכליות היא מחלה קשה המהווה איום על חיי אדם. לכן, חשוב לזהות אותו בזמן על מנת לעבור טיפול יעיל ולהאריך חיים. כיום, אנשים רבים מתים כתוצאה מהתפתחות אי ספיקת כליות. מספר האנשים עם מחלה זו גדל מדי שנה. המחלה פוגעת באנשים בכל הגילאים, כולל יילודים. לעתים קרובות המחלה עוברת בתורשה במשך מספר דורות, ולכן חשוב להקפיד על מניעת פתולוגיה עבור אנשים שנמצאים בסיכון.
