עמילואידוזיס - מה זה? זוהי מחלה הנגרמת כתוצאה מהפרה של חילוף החומרים של החלבון, שבה היווצרות ושקיעה ברקמות ואיברים שונים של חומר חלבון-פוליסכריד ספציפי - עמילואיד.
התפתחות מחלות
עמילואידוזיס מתפתח (מה זה - כבר גילינו) תוך הפרה של סינתזת החלבון במערכת הרטיקולואנדותל. חלבונים לא תקינים מצטברים בפלסמת הדם. חלבונים אלה הם בעצם אנטיגנים עצמיים וגורמים ליצירת נוגדנים עצמיים באנלוגיה לאלרגיות.
לאחר מכן, נוגדנים אלה מגיבים עם אנטיגנים ומשקעים חלבונים מפוזרים גס. כך נוצר עמילואיד. חומר זה מתיישב על דפנות כלי הדם ועל איברים שונים. עמילואיד מצטבר בהדרגה מוביל למוות של האיבר.
סוגי עמילואידוזיס. סיבות
ישנם מספר סוגים של עמילואידוזיס. הגורמים להתפתחות המחלה תלויים ישירות בסוג העמילואידוזיס. מה זה? הסיווג מתבצע בהתאם לחלבון העיקרי המרכיב את ספירלי העמילואיד. להלן סוגימחלות.
- עמילואידוזיס ראשוני (AL-עמילואידוזיס). עם התפתחותו מופיעות בפלסמת הדם שרשראות קלות חריגות של אימונוגלובולינים, המסוגלות להתיישב ברקמות שונות בגוף. באותו אופן, תאי פלזמה משתנים במיאלומה נפוצה, מקרוגלובלינמיה של Waldenström, היפר-גמגלבולינמיה חד שבטי.
- עמילואידוזיס משני (AA-עמילואידוזיס). במקרה זה, יש הפרשה עודפת של חלבון אלפא-גלובולין על ידי הכבד. זהו חלבון שלב אקוטי המסונתז במהלך תהליך דלקתי כרוני. זה אפשרי במחלות שונות, כמו דלקת מפרקים שגרונית, מלריה, ברונכיאקטזיס, אוסטאומיאליטיס, צרעת, שחפת.
- עמילואידוזיס משפחתי (AF-עמילואידוזיס). זוהי צורה תורשתית של המחלה עם מנגנון תורשה אוטוזומלית רצסיבית. זה נקרא גם קדחת לסירוגין ים תיכונית או פוליסרוזיטיס התקפי משפחתי. מחלה זו מתבטאת בהתקפי חום, התרחשות של כאבי בטן, פריחות בעור, דלקת פרקים ודלקת רחם.
- דיאליזה עמילואידוזיס (AH-עמילואידוזיס). זה קשור לעובדה שהחלבון בטא-2-מיקרוגלובולין MHC אצל אנשים בריאים מנוצל על ידי הכליות, ובמהלך המודיאליזה הוא לא מסונן, ולכן הוא מצטבר בגוף.
- AE-עמילואידוזיס. מתפתח בצורות מסוימות של סרטן, כגון סרטן בלוטת התריס.
- עמילואידוזיס סנילי.
תסמינים
כאשר מאובחן עם עמילואידוזיס, התסמינים תלויים במיקום המשקעים. כאשר מובסשל מערכת העיכול, ניתן להבחין בלשון מוגדלת, קושי בבליעה, עצירות או שלשולים. משקעים דמויי גידול עמילואיד במעיים או בקיבה יתכנו לפעמים.
עמילואידוזיס מעיים מלווה בתחושת כובד ואי נוחות, ייתכנו כאבים בינוניים בבטן. אם הלבלב מושפע, אז אותם תסמינים קיימים כמו עם דלקת הלבלב. כאשר הכבד ניזוק, נצפית עלייתו, מופיעות בחילות, גיהוקים, התקפי הקאות, צהבת.
עמילואידוזיס נשימתי מתבטא באופן הבא:
- קול צרוד;
- תסמינים של ברונכיטיס;
- גידול עמילואידוזיס ריאתי.
עמילואידוזיס במערכת העצבים עשויה להופיע עם התסמינים הבאים:
- תחושת עקצוץ או צריבה בגפיים, חוסר תחושה (פולינוירופתיה היקפית);
- כאבי ראש, סחרחורת;
- הפרעות בסוגר (בריחת שתן, צואה).
עמילואידוזיס - מה זה, שקלנו את הסיבות והתסמינים שלה. עכשיו בואו נבין כיצד מאבחנים מחלה זו ואיזה שיטות קיימות לטיפול בה.
Diagnosis
במחלה כמו עמילואידוזיס, האבחנה מורכבת. מחקר מעבדה וחומרה שהוקצה.
במחקרי מעבדה בבדיקת הדם הכללית נצפית עליה ב-ESR, לויקוציטים וירידה בטסיות הדם. בניתוח הכללי של שתן יש חלבון, במשקעים יש גלילים, לויקוציטים ואריתרוציטים. בתוכנית המשותפתיש כמות גדולה של עמילן, שומן וסיבי שריר. בביוכימיה של הדם עם נזק לכבד, נמצא תכולה מוגברת של כולסטרול, בילירובין, פוספטאז אלקליין.
בעמילואידוזיס ראשוני, תוכן גבוה של עמילואיד נמצא בשתן ובפלזמת הדם. במשני במהלך בדיקות מעבדה מתגלים סימנים לתהליך דלקתי כרוני.
בצע גם אמצעי אבחון אחרים:
- בדיקה רדיולוגית;
- אקו-לב (במקרה של חשד למחלת לב);
- בדיקות פונקציונליות עם צבעים;
- ביופסיית איברים.
טיפול
טיפול במחלה זו כאל חולה חוץ. עמילואידוזיס בה ישנם מצבים חמורים, כגון אי ספיקת כליות כרונית או אי ספיקת לב חמורה, מטופל בבית חולים.
בעמילואידוזיס ראשונית, בשלב הראשוני, נרשמות תרופות כגון Chloroquine, Melphalan, Prednisolone, Colchicine.
בעמילואידוזיס משנית, המחלה הבסיסית מטופלת, למשל, אוסטאומיאליטיס, שחפת, אמפיאמה פלאורלית וכו'. לעתים קרובות, לאחר ריפויה, כל הסימפטומים של עמילואידוזיס נעלמים.
אם המחלה מתפתחת כתוצאה מהמודיאליזה בכליות, אז חולה כזה מועבר לדיאליזה פריטונאלית.
עפיצות כגון Bismuth Subnitrate או סופחים משמשים אם מתפתח שלשול.
נעשה שימוש גם בטיפול סימפטומטי:
- תרופות שמפחיתות לחץ דם;
- ויטמינים, משתנים;
- עירוי פלזמה וכו'
בנוסף, ניתן להשתמש בטיפול כירורגי. עמילואידוזיס של הטחול עשוי לסגת לאחר הסרת האיבר. ברוב המקרים הדבר מביא לשיפור במצב החולים ולירידה ביצירת עמילואיד.
אוכל
עמילואידוזיס דורש דיאטה קבועה. עם התפתחות אי ספיקת כליות כרונית, יש להגביל את צריכת מלח ומוצרי חלבון כגון בשר, דגים וביצים. אם מתפתחת אי ספיקת לב כרונית, יש להוציא מלח, מזון מעושן וכבוש מהתזונה.
עמילואידוזיס לב
מחלה זו נקראת גם קרדיופתיה עמילואידית. עם התפתחותו, שקיעת עמילואיד יכולה להתרחש בשריר הלב, קרום הלב, האנדוקרדיום או על דפנות אבי העורקים וכלי הדם הכליליים. הגורם לנזק כזה ללב עשוי להיות עמילואידוזיס ראשוני, משני או משפחתי. לעתים קרובות עמילואידוזיס של הלב אינה מחלה בודדת, והיא מתפתחת במקביל לעמילואידוזיס של הריאות, הכליות, המעיים או הטחול.
תסמינים של עמילואידוזיס לבבי
לעיתים קרובות התסמינים של מחלה זו דומים לקרדיופתיה היפרטרופית או מחלת לב כלילית. בשלב הראשוני, התסמינים אינם מתבטאים בבירור. עצבנות ועייפות, ירידה מסוימת במשקל, נפיחות רקמות וסחרחורת עלולים להתרחש.
הידרדרות חדה מתרחשת בדרך כלל לאחר כל מצבי לחץ או זיהום בדרכי הנשימה. לאחר מכן, בדרך כלל מופיעים כאבים בלב בהתאם לסוג אנגינה פקטוריס, הפרעות קצב, בצקת בולטת, קוצר נשימה, הגדלה של הכבד. לחץ הדם בדרך כלל נמוך.
המחלה מתקדמת במהירות והמאפיין המבחין שלה הוא התנגדות (התנגדות) לטיפול מתמשך. במקרים חמורים, חולים עלולים לסבול מיימת (הצטברות נוזלים בבטן) או תפליט קרום הלב. עקב חדירת עמילואיד מתפתחת חולשה של צומת הסינוס וברדיקרדיה. זה יכול להוביל למוות פתאומי.
תחזית
עם עמילואידוזיס של הלב, הפרוגנוזה לא חיובית. אי ספיקת לב במחלה זו מתקדמת בהתמדה, ומוות הוא בלתי נמנע. אין מרכזים מיוחדים ברוסיה המטפלים בבעיה זו.
