אנומליות במוח נוצרות לעתים קרובות בזמן שאדם נמצא ברחם. במקרה זה, הבעיה יכולה להשפיע הן על אזורי מוח בודדים והן על המוח בכללותו. תסמינים קליניים אינם אופייניים. לרוב, יש עיכוב בהתפתחות, הן פסיכולוגית והן נפשית, וכן נוצרת תסמונת אפילפטית. עד כמה הביטויים יהיו חזקים תלוי לחלוטין בחומרת הנגע. האבחנה היא באולטרסאונד לפני הלידה. לאחר מכן, נעשה שימוש ב-EEG, MRI של המוח ובנוירוסונוגרפיה. הטיפול הוא סימפטומטי, מכיוון שאי אפשר להיפטר לחלוטין מחריגות מוחיות.
מכל המחלות המולדות, בעיות במוח מתרחשות ב-1/3 מהמקרים. לעתים קרובות בעיה זו מובילה למוות של העובר. רק רבע מכלל הילדים שורדים. כמו כן, בילודים לא תמיד ניתן לזהות חריגה מיד לאחר הלידה, ולכן הסיבוכים די עצובים.
תיאור הבעיה
מה זה - מוםמוח אצל ילדים? זוהי מחלה שבה המבנה האנטומי של מבני המוח מופרע. עד כמה התסמינים יהיו בולטים בכל המקרים תלוי במידת הנזק. מוות עוברי לפני לידה מתרחש עד 75% מכלל המקרים. העיתוי של הביטוי תמיד שונה. ככלל, הסימפטומים של אנומליות מופיעים כבר בחודשים הראשונים לאחר הלידה. אך בשל העובדה שהמוח נוצר לפני גיל שמונה, רוב הליקויים מופעלים רק לאחר שנה. זה לא נדיר להתרחש חריגות עם בעיות של איברים אחרים, למשל, איחוי של הכליות, אטרזיה של הוושט, וכן הלאה. כיום, הרפואה שואפת לאבחן את הבעיה לפני לידת ילד ב-100% מהמקרים. זה נעשה על ידי גינקולוגים ומיילדות. ככלל, רופאי ילדים, נוירולוגים, נוירוכירורגים וניאונטולוגים מעורבים בטיפול.
היווצרות המוח
כדי לקבל מושג על איזה מבני מוח הפגם משפיע בילוד, אתה צריך להבין איך בדיוק נוצר האיבר האנושי הזה.
בניית מערכת העצבים מתחילה בשבוע הראשון להריון. הצינור העצבי נוצר לבסוף ביום ה-23 להריון. אם הזיהום שלו לא מתרחש עד הסוף, אז מתרחשות חריגות מוחיות. שלפוחית המוח הקדמית, המתחלקת לשניים לרוחב, מהווה את הבסיס להמיספרות המוחיות. נוצר עד היום ה-28 להריון. לאחר מכן נוצרים קליפת המוח, פיתולים, מבנים בסיסיים של המוח וכן הלאה.
הפרדת תאי עצבבשלב העובר, הוא יוצר חומר אפור, כמו גם תאי גליה, המרכיבים את המוח האנושי. החומר האפור אחראי על תפקוד מערכת העצבים. תאי גליה מרכיבים את החומר הלבן. הוא אחראי על החיבור של כל המבנים המוחיים. אם ילד נולד בתום, אז עד הלידה יש לו אותו מספר של נוירונים כמו למבוגר. במהלך שלושת החודשים הבאים, המוח מתפתח באופן אינטנסיבי.
סיבות לחריגות
הגורמים למומים במוח יכולים להיות שונים. כשל יכול להתרחש בכל שלב של היווצרות איברים. אם זה התרחש בששת החודשים הראשונים של ההריון, אז הילד חווה היפופלזיה של חלקי המוח, ומספר הנוירונים המיוצרים יורד גם הוא. גם אם החומר המוחי כבר נוצר במלואו, הוא עלול למות עקב כשל. לרוב, הסיבה לבעיה כזו נחשבת להשפעה על האישה ההרה ובהתאם, על העובר של חומרים מזיקים בעלי השפעה טרטוגנית. אחרת, מום במוח העובר מתרחש ב-1% מהמקרים.
סיבה משפיעה נוספת היא אקסוגנית. תרכובות כימיות רבות הן טרטוגניות. זה גם נגרם על ידי זיהום רדיואקטיבי וכמה גורמים ביולוגיים. לאקולוגיה בעייתית יכולה להיות השפעה מזיקה, שבגללה חודרים חומרים מזיקים לגוף של אישה בהריון. גם עישון, אלכוהוליזם והתמכרות לסמים עלולים להוביל להיווצרות חריגות. סוכרת, יתר בלוטת התריס מובילים לאותה השפעה. חלק מהתרופות הן גם טרטוגניות. רופאים אינם רושמים לנשים הרות כאלהתרופות, אך ישנם מקרים שבהם בשלב מוקדם לא ידוע דבר על קיומו של העובר. מספיקה מנה אחת בלבד כדי ליצור פגם. זיהומים שנושאים על ידי אישה בהריון עלולים להוביל לחריגות. אדמת, ציטומגליה ואחרות נחשבות למסוכנות במיוחד.
סוגי חריגות
למרבה הצער, למום מולד במוח יש מספר רב של זנים. שקול בקצרה כל אחד מהם:
- אננספליה. זהו היעדר המוח והעצמות של הגולגולת. במקום איבר חשוב, לילד יש הרבה גידולי חיבור וציסטות. ישנם מקרים בהם ה"מוח" חשוף או מכוסה בעור. פתולוגיה כזו נחשבת קטלנית בכל מקרה.
- הטרוטופיה. במהלך נדידת נוירונים, חלק מהנוירונים עשויים להתעכב ולא להגיע לקליפת המוח. אשכולות כאלה יכולים להיות בודדים או מרובים. הטופס הוא סרט וצמתים. זה שונה מטרשת שחפת בכך שהניגוד אינו מצטבר. מום דומה של המוח בילדים מתבטא באוליגופרניה. חומרת התסמינים תלויה בגודל ובמספר ההטרוטופונים. אם האשכול הוא יחיד, הביטויים הראשונים עשויים להופיע לאחר 10 שנים.
- אנצפלוצלה. הפתולוגיה משפיעה על עצמות הגולגולת, הן אינן מתחברות במקומות מסוימים. במקרה זה, דפורמציה של רקמות המוח והממברנות הוא ציין. המחלה נוצרת בקו האמצע. יש ילדים שיש להם בעיה אסימטרית. לפעמים המחלה יכולה לחקות cephalohematoma. כגוןבמקרים, צילומי רנטגן משמשים כדי לקבוע אבחנה מדויקת. איזו פרוגנוזה תלויה לחלוטין בגודל ובתוכן האנצפלוצלה. אם הבליטה קטנה, ויש רקמת עצבים בחלל, אז ניתן להשתמש בניתוח.
- דיספלסיה מוקדית בקליפת המוח, או FCD. מום זה של המוח מלווה בנוכחות של נוירונים ענקיים ואסטרוציטים לא תקינים באיבר. ככלל, הם ממוקמים בחלקים הקדמיים והזמניים של הגולגולת. בפעם הראשונה לאחר התפתחות המחלה, הילד עלול לחוות תופעות מוטוריות מדגימות. הם בצורת מחוות. דוגמה היא סימון זמן וכן הלאה.
- מיקרוצפליה. הבעיה מאופיינת בירידה בנפח ובמסה של המוח. זה קורה בגלל חוסר התפתחות של האיבר. זה מתרחש פעם ב-5,000 ילודים. במקביל, היקף הראש של הילד מצטמצם, ולגולגולת יש פרופורציות מופרעות. אוליגופרניה מופיעה ב-11% מכלל החולים עם מיקרוצפליה. לפעמים מתפתחת אידיוטיות. בנוסף, הילד מפגר בהתפתחות הגופנית.
- היפופלזיה של הקורפוס קלוסום. לרוב מלווה בהתפתחות של תסמונת איקרדי. בנות נמצאות בסיכון. עלולים להתרחש פגמים אופתלמוליים, מוקדים דיסטרופיים ובעיות אחרות. ניתן לזהות מום זה במוח בעזרת בדיקת עיניים.
- מקרוצפליה. זה מאופיין על ידי עלייה בנפח המוח. מיקרוצפליה פחות שכיחה. מתבטא בפיגור שכלי. חלק מהחולים מפתחים עוויתות. יש מקרוצפליה חלקית, כאשר הנפח והמסה של אחד בלבדהמיספרות של המוח. המדוללה של הגולגולת א-סימטרית.
- מיקרופוליגריה. על פני הקורטקס יש מספר רב של פיתולים קטנים. בדרך כלל, צריכות להיות 6 שכבות של הקורטקס, בחולים - לא יותר מארבע. זה יכול להיות מקומי ומפוזר. האחרון מתבטא באפילפסיה המתפתחת לאחר שנה, פיגור שכלי, בעיות בשרירי הלוע והלעיסה.
- דיספלסיה מוחית ציסטית. מום זה של המוח מלווה ביצירת חללים ציסטיים באיבר. הם מתחברים למערכת החדרים. ציסטות יכולות להיות בגדלים שונים לחלוטין. במקרים מסוימים, הם מתפתחים רק בחצי כדור אחד. הופעת ציסטות יכולה לבוא לידי ביטוי באפילפסיה, שאינה ניתנת לטיפול באמצעות טיפול נוגד פרכוסים. אם הציסטות הן בודדות, אז עם הזמן הן חולפות.
- Pachygyria. הפיתולים העיקריים מתחזקים, אך השלישוני והמשני נעדרים לחלוטין. התלמים מתקצרים ומתחילים להתיישר.
- Holoprosencephaly. ההמיספרות אינן מופרדות, בהיותן חצי כדור בודד. גם החדרים הצדדיים נחשבים לאחד. צורת הגולגולת מופרעת באופן ניכר, ייתכנו פגמים סומטיים. ככלל, ילדים כאלה נולדים מת או מתים במהלך היום הראשון.
- אגיריה. היעדר פיתולים או חוסר התפתחותם. בנוסף, הארכיטקטוניקה של הקרום מופרעת. לילד יש הפרעה בהתפתחות הנפשית והמוטורית, כמו גם פרכוסים. ככלל, ילדים כאלה מתים בשנה הראשונה לחייהם.
צפיות נוספות
בנוסף, ישנם מומים שנקבעו פילונטוגנית במוח האנושי. הם מאופיינים בהיעדר הפרדה של ההמיספרות. במקרים מסוימים, המוח הקדמי אינו מחולק כלל או חלקי להמיספרות. עוד סוג כזה של מחלה הוא התפתחות נכונה של הגולגולת, אך היעדר חצאי מוח.
יש דבר כזה מומים שנקבעו פילוגנטית במוח האנושי. בקיצור, אלו החריגות שכבר לא נמצאות בתנאים מודרניים, אלא היו טבועות באבות הקדמונים. ישנם שלושה סוגים של פגמים כאלה. הראשון קשור לחוסר התפתחות של איברים. אם אנחנו מדברים רק על המוח, אז זה היעדר פיתולים, קליפת המוח, אי הפרדה של ההמיספרות. לפעמים יש כמות קטנה של פיתולים מעובים. הסוג השני קשור לשימור מבנים עובריים שהיו אופייניים בעבר לאבות קדמונים. הסוג השלישי מאופיין בפגמים אטאוויסטים, שבגללם האיברים אינם נמצאים במקום בו הם צריכים להיות, אלא היכן שהיו בעבר בתנאים רגילים בקרב האבות הקדמונים.
שיטות אבחון
אם אנחנו מדברים על מומים קשים במוח, אז בדיקה חיצונית תספיק לאבחנה. במקרים אחרים, אתה צריך לשים לב למצבו של הילד בשנת החיים הראשונה. ייתכנו עוויתות, תת לחץ דם בשרירים. כדי לא לכלול את הטבע ההיפוקסי או הטראומטי של הנגע, יש צורך לשקול את האנמנזה. ככלל, אם לא הייתה חניקה בילד בלידה, היפוקסיה עוברית או טראומה במהלךזמן הלידה, אז ככל הנראה הפתולוגיה היא מולדת. במהלך ההריון, האבחון מתבצע באמצעות אולטרסאונד. כבר בשליש הראשון, בשיטה זו, ניתן למנוע לידת ילד שיש לו אנומליה מוחית קשה.
שיטות אבחון נוספות
סוג אחר של אבחון הוא נוירוסאונדוגרפיה. זה מתבצע דרך הפונטנל. לאחר הלידה ניתן לבצע בדיקת MRI של המוח. זה יאפשר לך ללמוד ב-100% את הבעיה, להבין מה אופי המחלה, היכן ממוקמת האנומליה, האם יש ציסטות, איזה גודל וכו'. אם יש תסמונת עוויתית, בחירת הטיפול מתבצעת לאחר ה-EEG. במקרה שאנו מדברים על מקרים משפחתיים של חריגות מוחיות, אז לפני ובמהלך ההריון יש צורך להיבדק על ידי גנטיקאי. ניתוח DNA ובדיקה גנאלוגית נעשים. על מנת לזהות בעיות באיברים אחרים, נעשה אולטרסאונד, צילומי רנטגן וכן הלאה.
טיפול
הטיפול מכוון בעיקר להפחתת התסמינים. עם מום מולד של המוח (על פי קוד ICD-10 Q04 מוקצה), יש לבחון את הילד על ידי רופא ילדים, ניאונטולוג, נוירולוג ואפילפטולוג. אם יש תסמונת עווית, אז יש צורך לרשום טיפול נוגד פרכוסים. רוב החריגות במוח מלוות בהתפתחות אפילפסיה. זה לא ניתן לטיפול עם מונותרפיה נוגדת פרכוסים. לכן, שתי תרופות משמשות בבת אחת, למשל, Levetiracetam ו- Lamotrigine. אם מתרחש הידרוצפלוס, הרופא עורך טיפול בהתייבשות. בְּיש צורך בניתוח מעקפים. כדי לשפר את חילוף החומרים בגוף, כמו גם להחזיר את הפונקציונליות התקינה לרקמות המוח, יש צורך ליטול ויטמינים מקבוצת B, גליצין וכן הלאה. נוטרופיות מותרות רק אם אין אפסינדרום.
טיפול במום קל
אם לילד יש מידה קלה של מום במוח (לפי קוד ICD-10 - Q04), אזי מבוצע תיקון נוירופסיכולוגי. רופאים ממליצים לילד לפנות לפסיכולוג, להשתתף בטיפול באומנות. יש לשלוח ילדים לבתי ספר מיוחדים. אם יבוצעו שיטות טיפול כאלה, הילד יוכל לשרת את עצמו. זה גם יפחית את רמת הפיגור השכלי ויעזור לילד להסתגל לחברה.
תחזית
הפרוגנוזה בדרך כלל לא חיובית, אבל היא תלויה גם במידת הפגם. אם אפילפסיה מתפתחת בגיל צעיר יותר, שאינה מתאימה לטיפול סטנדרטי, אז הרופאים רואים סימפטום כזה כבלתי חיובי. גם הפגם של המוח, יחד עם בעיות סומטיות, לא נותן סיכויים גבוהים להמשך חיים ארוך. לכן, חשוב להבין לפני לידת הילד שיש לו בעיות בהתפתחות המוח.
תוצאות
כמסקנה, יש להדגיש שלא ניתן לרפא את הבעיה המתוארת. כל טיפול נועד להקל על התסמינים. רוב הילדים החולים מתים במהלך 3 השנים הראשונות לחייהם. יתרה מכך, אחוז קטן מהנפגעים מגיעים לתקופה זו. לרוב, ילדיםנולדים מתים או מתים ביום הראשון או בשנה הראשונה.
למרבה הצער, אי אפשר לזהות את כל הגורמים לתקלות בגוף שמובילות למומים במוח. אבל יש לציין כי אישה בהריון צריכה לפקח בקפידה על בריאותה ולהיפטר מכל ההרגלים הרעים. אין ערובה שעישון רגיל לכאורה לא יעורר כשל ביצירת מוח העובר.
ילדים שנולדים וחיים עד גיל 10 לפחות לוקחים כדורים כל חייהם. קשה להם ללכת, לעשות דברים בעצמם, לדבר. כמובן, הכל תלוי במידת ההרס של המוח. יש ילדים שיש להם סטייה קלה. משימה חשובה של ההורה היא לבלות את כל הזמן עם הילד ולפתח אותו. אחוז קטן מהילדים מסוגלים להשתלב בצורה מושלמת בחברה ולהתקיים בשקט בכוחות עצמם. הסיכוי קטן, אבל הוא קיים.
