מערכת הדם מבצעת פונקציה הובלה בגוף של כל בעלי החיים בעלי הדם החם, ומספקת חומרים מזינים וחמצן לרקמות. הובלת חמצן ופחמן דו חמצני מתבצעת הודות לתאי דם אדומים, הכוללים חומר חשוב - המוגלובין. במאמר זה, נבחן את הסוגים והתרכובות של המוגלובין.
מהו המוגלובין
המוגלובין הוא מרכיב של תאי דם אדומים השייך לקבוצת החלבונים. הוא מורכב מ-96% מהחומר החלבון של גלובין ו-4% מהחומר עם אטום של ברזל דו-ערכי - heme. בתא אחד של אריתרוציט, הוא מכיל כ-280 מיליון מולקולות, היוצרות את הצבע האדום של הדם.
התכונה העיקרית של ההמוגלובין היא יכולתו של הברזל להיצמד ולשחרר גזים, ויוצרים את תנועת החמצן מהריאות לרקמות ופחמן דו חמצני מהרקמות לריאות. לפיכך, תפקידו בתהליך חילופי הגזים בגוף אינו בר תחליף.
מבנה וסוגים של המוגלובין בדם אנושי
בשלבים שונים של התפתחות האדםהרכב ההמוגלובין שונה במבנה של שרשראות פוליפפטידים. תלוי אילו שרשראות פוליפפטידים מכיל מבנה ההמוגלובין, סוגי ההמוגלובין בבני אדם הם כדלקמן:
- המוגלובין למבוגרים (HbA) מופיע בכמויות דומיננטיות (כ-98-99% מסך הדם) אצל מבוגרים. HbA מורכב מ-2 ו-2 שרשראות פוליפפטידים. כל אחד מסלילי חומצות האמינו מכיל רכיב heme עם אטום האחראי על הזיקה למולקולת החמצן. ל-HbA יש פחות זיקה לחמצן מאשר סוגים אחרים של המוגלובין, אך יחד עם זאת הוא עמיד יותר לתנודות pH ו-t.
- עובר (HbF) מסונתז בעובר ברחם החל משבוע 6-7 להריון, ולאחר מכן החלפתו ב-HbA. כבר מהחודש הראשון לחיים סינתזה של HbF מואטת, נפח הדם הכולל עולה ועולה הסינתזה של HbA, אשר עד גיל שלוש שנים מחייו של ילד מגיעה לאחוז הרכב הדם של מבוגר. המוגלובין עוברי שונה מאדם בוגר בהרכב של שרשראות גלובין; במקום שרשרת יש כאן סוג של סליל. HbF, בהשוואה ל-HbA, פחות עמיד בפני שינויים ב-pH בדם ותנודות בטמפרטורת הגוף.
- עוברית (HbE). הצורה הראשונית של חלבון הנשימה מיוצרת בעובר עוד לפני היווצרות השליה (כבר בשבוע הראשון להריון) ונמשכת עד 6-7 שבועות. המבנה נבדל בנוכחות של שרשראות וסוגי ζ.
סוגים פתולוגיים של המוגלובין
במקרים מסוימים תחת השפעהפגמים גנטיים מתרחשת סינתזה חריגה של תאי המוגלובין. סוגים פתולוגיים של המוגלובין שונים מאלה הפיזיולוגיים בהרכב של קשרי פוליפפטיד, או ליתר דיוק, במוטציה שלהם.
כתוצאה ממוטציה ב-DNA, הסינתזה של רכיבי אריתרוציטים מתבצעת לא עם גלוטמין, אלא עם חומצת אמינו ולין. החלפת "מסגרת" זו מובילה ליצירת מבנה חלבוני מסוג 2 עם אתר "דביק" על פני השטח המסוגל להתאים מבנים מסוגו. לפיכך, פילמור של מולקולות HbS מתרחשת, וכתוצאה מכך, שקיעה של אריתרוציטים כבדים ומובלים בצורה גרועה בכלי הדם. סטייה זו נקראת "אנמיה חרמשית".
נורמות של תכולת המוגלובין בבני אדם
תכולת מבני הנשימה של חלבון בדם של אנשים עשויה להיות שונה בהתאם למין, קטגוריית גיל, אורח חיים ומאפיינים אחרים, כגון הריון.
ערכים נורמליים של תכולת המוגלובין בדם, אינם נחשבים לחריגות פתולוגיות:
- גברים - 130-150 גרם/ליטר.
- נשים - 120-140 גרם/ליטר.
- בילדים עד שנה 100-140 גרם/ליטר, ובחודש הראשון ערכים אלו יכולים להגיע עד ל-220 גרם/ליטר עקב הריכוז המוגבר של המוגלובין עוברי. בילדים מגיל שנה עד 6 שנים - 110-145 גרם לליטר, ומגיל 6 - 115-150 גרם לליטר, ללא קשר למין הילד.
- בהריון חלה ירידה בריכוז HbA ל-110 גרם/ליטר, מה שלמרות זאת אינו נחשב לאנמיה.
- באנשים מבוגרים, הטרנד נחשב לנורמההפחתה של 5 יחידות מהנורמה המוצהרת, בהתאם למין המטופל.
לפי מגבלת הגיל, גם הרכב הדם, המכיל בו זמנית סוגים שונים של המוגלובין, שונה. כך, למשל, אצל מבוגר, היחס הטבעי הוא 99% HbA ועד 1% HbF. בילדים מתחת לגיל שנה, אחוז HbF גבוה משמעותית מאשר אצל מבוגרים, מה שמוסבר על ידי פירוק הדרגתי של הצורה הקיימת בתחילה של המוגלובין עוברי.
טפסים פיזיולוגיים
מאחר והפיגמנט האדום הנשימתי מעורב באופן רציף בתהליכי חילופי גזים בגוף, תכונתו העיקרית היא היכולת ליצור תרכובות עם מולקולות של גזים שונים. כתוצאה מתגובות כאלה נוצרים סוגים פיזיולוגיים של המוגלובין, הנחשבים נורמליים.
- אוקסיהמוגלובין (Hb) הוא תרכובת עם מולקולת חמצן. התהליך מתרחש באיברי הנשימה, במכתשי הריאות. תאי דם אדומים מחומצנים צובעים את הדם בצבע ארגמן, הנקרא עורקי ועובר מהריאות לרקמות, ומעשיר אותם בחמצן הדרוש לתהליכי חמצון.
- Deoxyhemoglobin (HbH) - המוגלובין מופחת נוצר ברגע שבו תאים אדומים נותנים חמצן לרקמות, אך טרם הספיקו לקחת מהם פחמן דו חמצני.
- Carboxyhemoglobin (Hb) נוצר כאשר פחמן דו חמצני מוסר מהרקמות ומועבר לריאות, ומשלים את תהליך הנשימה האנושית. Carboxyhemoglobin נותן לדם ורידי צבע כהה - בורדו.
קשרים פתולוגיים
אריתרוציטים יכולים לצרף לא רק גזים המעורבים בתהליך הנשימה, אלא גם אחרים, ויוצרים סוגים פתולוגיים של המוגלובין המהווים סכנה לבריאות האדם ואפילו לחיים. לתרכובות אלה יש דרגת פירוק נמוכה, לכן הן מובילות לרעב חמצן של רקמות ולהפרות חמורות של תהליך הנשימה.
- Carbhemoglobin (HbCO) הוא תרכובת מסוכנת ביותר בדמו של אדם ששאף פחמן חד חמצני. חוסם את יכולתם של תאים אדומים לשאת חמצן לרקמות. אפילו ריכוז קל של פחמן חד חמצני באוויר של 0.07% יכול להיות קטלני.
- מתמוגלובין (HbMet) נוצר על ידי הרעלה באמצעות תרכובות ניטרובנזן, שדוגמאות להן הן ממיסים אליפטים של שרפים, אתרים, תאית, בשימוש נרחב בתעשיית הטקסטיל. חנקות, בעת אינטראקציה עם המוגלובין, ממירים את הברזל הדו-ערכי הכלול בהמה לברזל בעל 3 ערכי, מה שמוביל גם להיפוקסיה.
אבחון המוגלובין
כדי לזהות את ריכוז מבני הנשימה של גלובין בדם אנושי, מתבצעים סוגים איכותיים וכמותיים של ניתוחים. ההמוגלובין נבדק גם לגבי כמות יוני הברזל שהוא מכיל.
השיטה הכמותית העיקרית לקביעת ריכוז ההמוגלובין כיום היא ניתוח קולורימטרי. זהו מחקר של רווית הצבע של חומר ביולוגי כאשר מוסיפים לו צבע מיוחד.ריאגנט.
שיטות איכותניות כוללות חקר דם לתוכן היחס בין סוגי HbA ו-HbF בו. ניתוח איכותי כולל גם קביעת כמות מולקולות המוגלובין (תרכובות עם פחמנים) מסוכררות בדם - השיטה משמשת לאבחון סוכרת.
סטייה של ריכוז המוגלובין מהנורמה
יתרת HbA יכולה להשתנות גם מתחת לרגיל וגם מעל. בכל מקרה, זה מוביל לתוצאות שליליות. כאשר HbA יורד מתחת לנורמה שנקבעה, מתרחשת תסמונת פתולוגית, הנקראת "אנמיה מחוסר ברזל". זה מתבטא באדישות, אובדן כוח, חוסר תשומת לב. זה משפיע לרעה על מערכת העצבים, הוא מסוכן במיוחד בילדות, מכיוון שלעתים קרובות הוא גורם לפיגור בהתפתחות הפסיכו-מוטורית.
המוגלובין מוגבר אינה מחלה נפרדת, אלא תסמונת המעידה על פתולוגיות שונות, כמו סוכרת, אי ספיקה ריאתית, מחלות לב, מחלות כליות, עודף חומצה פולית או ויטמינים מקבוצת B, אונקולוגיה ועוד
