פתולוגיות שונות במערכת החיסון יכולות להוביל להפרעות מורכבות. כתוצאה מכך, הגוף יחשיב את התאים שלו כאויב, וגם ילחם בהם. אנמיה אוטואימונית נחשבת למחלה נדירה בה נוצרים נוגדנים כנגד תאי הדם האדומים של האדם עצמו. ההשלכות של תופעה זו חמורות, שכן הפרעות בתפקוד מערכת הדם משפיעות על תפקוד האורגניזם כולו.
קונספט
אנמיה אוטואימונית היא מחלה המאופיינת בהרס חמור של תאי דם אדומים בריאים עקב ההשפעות האגרסיביות של נוגדנים עליהם. נוגדנים אלו מיוצרים על ידי הגוף. הדבר מתבטא בצורה של עור חיוור, כבד וטחול מוגדלים, כאבים בגב התחתון ובבטן, קוצר נשימה ותסמינים נוספים. כדי לזהות את המחלה, יש צורך בבדיקות מעבדה. הטיפול יהיה שמרני, אך לפעמים יש צורך בניתוח להסרת הטחול.
אנמיה אוטואימונית היא נדירה. המחלה הזומופיע באדם אחד מתוך 70-80 אלף. זה נמצא בדרך כלל אצל נשים. אנמיה אוטואימונית מתרחשת אצל ילדים ומבוגרים. האבחנה בדרך כלל קלה. בעזרת בדיקות דם שגרתיות, הרופאים יכולים לבצע אבחנה. ההחלמה מתרחשת לא יותר מ-50% מהמקרים. אך כאשר מטופלים בגלוקוקורטיקוסטרואידים, נצפה שיפור בבריאות ב-85-90% מהמקרים.
Code
ב-ICD, אנמיה אוטואימונית מסומנת D59. המחלה של מין זה קשורה להופעת נוגדנים לתאי הדם האדומים שלהם. המחלה נרכשת ותורשתית. הרס RBC יכול להיות תוך תאי או תוך וסקולרי.
אנמיה המוליטית אוטואימונית (קוד ICD-10 ראה לעיל) היא מחלה שיש לזהות בהקדם האפשרי. לעתים קרובות יש שמות מורכבים של המחלה. אנמיה המוליטית אוטואימונית עם אגלוטינים חום לא שלמים הוא מונח המשמש לצורה נפוצה של אנמיה.
סיבות
אנמיה זו היא אידיופטית (ראשונית) וסימפטומטית (משנית). אם ניתן לזהות את הגורם להרס של תאי דם אדומים, אזי זו אנמיה משנית. כאשר הגורם האטיולוגי אינו מזוהה, אז האנמיה תהיה אידיופטית.
אנמיה המוליטית אוטואימונית מתפתחת:
- מלוקמיה לימפובלסטית;
- חשיפה לקרינה;
- גידול ממאיר;
- מחלות רקמת חיבור;
- זיהומים מהעבר;
- מחלות אוטואימוניות שאינן קשורות לפגיעה במערכת ההמטופואטית;
- סוכרת מסוג 1;
- טיפול אנטיביוטי;
- מצבי כשל חיסוני.
הנפוצה ביותר היא הצורה התרמית של אנמיה, כאשר בסביבה הפנימית של הגוף יש טמפרטורה תקינה, והאריתרוציטים מכילים אימונוגלובולינים מסוג G, רכיבים C3 ו-C4. אריתרוציטים נהרסים רק בטחול על ידי מקרופאגים.
הצורה הקרה של המחלה עשויה להופיע מסיבה לא ידועה. זה מתפתח גם מזיהום, היפותרמיה, מחלות לימפופרוליפרטיביות. במקרה האחרון, אנשים מגיל 60 חולים. פתולוגיה בגוף, שבה כדוריות דם אדומות נהרסות, מתבטאת לאחר שהטמפרטורה בכלים ההיקפיים יורדת ל-32 מעלות. אוטואגלוטינינים קרים הם אימונוגלובולינים M.
המוליזה, הנצפית בטחול, היא לעתים קרובות חמורה. לעתים קרובות לא ניתן להציל את החולה. מהלך המחלה מזיהום הוא בדרך כלל חריף. אם ההפרה הופיעה מסיבה לא ידועה, היא תהיה כרונית.
לעתים נדירות מתרחשת אנמיה קור התקפית. המוליזה מופיעה מחשיפה לקור. הסכנה נוצרת גם כאשר לוקחים משקאות קרים ושטיפת ידיים במים קרירים. לעתים קרובות אנמיה זו מופיעה עם עגבת. חומרת המחלה עשויה להשתנות ממקרה למקרה. לפעמים מתפתחת פתולוגיה חשוכת מרפא, המובילה למוות.
תסמינים
אנמיה אוטואימונית בילדים ומבוגרים מתבטאת בצורת 2 תסמונות: אנמית והמוליטית. אתה יכול לזהות את התסמונת הראשונה:
- על ידי עור חיוור וקרום רירי;
- התקפי סחרחורת;
- בחילות תכופות;
- דופק חזק;
- weaknesses;
- עייפות.
אנמיה המוליטית אוטואימונית זוהתה:
- לעור צהוב בהיר או צהוב כהה;
- הגדלת הטחול;
- שתן חום;
- הופעה של DIC.
אנמיה חריפה מתרחשת בדרך כלל כאשר הגוף נדבק. לכן, בנוסף לתסמינים של הרס של תאי דם אדומים, ישנם סימנים למחלה הבסיסית.
לאנמיה קרה יש מהלך כרוני. בהשפעת טמפרטורות נמוכות, האצבעות והבהונות, האוזניים, הפנים מחווירים. כיבים וגנגרנה עשויים להופיע. חולים מופיעים לעתים קרובות עם אורטיקריה קרה. נגעי עור נשארים לאורך זמן.
אנמיה בחום היא כרונית. הפתולוגיה מחמירה עם עלייה בטמפרטורה, המתבטאת בדרך כלל בזיהומים ויראליים וחיידקיים. התסמין הוא שתן שחור.
אנמיה חריפה מתבטאת בצורה של חום, צמרמורות, כאבי ראש, סחרחורת. יש גם קוצר נשימה, כאבים בבטן ובגב התחתון. העור הופך חיוור, עשוי להיות צהוב, שטפי דם תת עוריים מתרחשים על הרגליים. בנוסף לטחול, גודל הכבד גדל.
במחלה כרונית, בריאותו של אדם משביעת רצון. ניתן לזהות הפרה על ידי עלייה בגודל הטחול וצהבת לסירוגין. לאחר התקפי הפוגה, מתרחשות החמרות.
Diagnosis
כדי לבצע אבחנה מדויקת, אתה צריך לא רקבדיקה חיצונית של המטופל. יש צורך לבצע אבחנה מלאה של אנמיה המוליטית אוטואימונית. בנוסף לאיסוף אנמנזה, אתה צריך לתרום דם. הניתוח שלו מראה עלייה ב-ESR, reticulocytosis, אנמיה נורמו-או היפוכרומית, ועלייה בבילירובין בדם מזוהה. ורמת ההמוגלובין ותאי הדם האדומים יורדת.
דרוש ניתוח שתן. הוא חושף חלבון, עודף המוגלובין ואורובילין. המטופל מופנה גם לבדיקת אולטרסאונד של האיברים הפנימיים עם מחקר של הכבד והטחול. אם המידע שהתקבל אינו מספיק, אזי נדרשת דגימת מח עצם, שעבורה מבצעים את הניקוב שלו. לאחר בדיקת החומר, מתגלה היפרפלזיה במוח, המתבצעת עקב הפעלת אריתרופואיזיס.
Trepanobiopsy הוא הליך המבוצע לאותה מטרה כמו ניקור מח עצם. אבל למטופלים קשה יותר לסבול, ולכן משתמשים בו בתדירות נמוכה יותר.
בדיקת Coombs ישירה לאנמיה אוטואימונית תהיה חיובית. אבל כאשר אתה מקבל תוצאות בדיקה שליליות, אתה לא צריך לשלול את המחלה. זה מופיע לעתים קרובות במהלך טיפול בחומרים הורמונליים או עם המוליזה חמורה. בדיקת אנזימים חיסונית תעזור לזהות את סוג וסוג האימונוגלובולינים המעורבים בתגובה האוטואימונית.
תכונות הטיפול
הטיפול באנמיה אוטואימונית הוא בדרך כלל ממושך ולא תמיד מוביל להחלמה מוחלטת. ראשית עליך לקבוע את הסיבות שהובילו לעובדה שהגוף החל להרוס את תאי הדם האדומים שלו. אם אטיולוגיהגורם נקבע, אז אתה צריך לבטל אותו.
אם הסיבה לא מבוססת, אז הטיפול באנמיה המוליטית אוטואימונית מתבצע באמצעים מקבוצת הגלוקוקורטיקוסטרואידים. לעתים קרובות רושמים פרדניזולון. אם מהלך המחלה חמור ורמת ההמוגלובין יורדת ל-50 גרם/ליטר אזי נדרש עירוי תאי דם אדומים
אנמיה המוליטית אוטואימונית מטופלת באמצעות ניקוי רעלים מדם כדי להסיר את תוצרי הפירוק של כדוריות הדם האדומות ולשפר את הרווחה. פלסמפרזה מפחיתה את רמת הנוגדנים במחזור הדם. טיפול סימפטומטי הוא חובה. כדי להגן מפני התפתחות DIC, נוגדי קרישה עקיפים נקבעים. ניתן יהיה לתמוך במערכת ההמטופואטית על ידי החדרת ויטמין B12 וחומצה פולית.
אם התברר שהוא מרפא את המחלה, אז הטיפול הסתיים. אם לאחר זמן מה המחלה חוזרת להופיע, נדרש ניתוח להסרת הטחול. זה יעזור למנוע את התרחשותם של משברים המוליטיים בעתיד, מכיוון שבטחול מצטברים תאי דם אדומים. ההליך מוביל לרוב להחלמה מוחלטת. הנחיות קליניות מצביעות על כך שאנמיה המוליטית אוטואימונית מטופלת רק לעתים נדירות בטיפול מדכא חיסון אם כריתת הטחול נכשלת.
שימוש בתרופות
תרופות יכולות לשמש כאמצעי עיקרי או כעזר. להכי הרבהיעיל כולל את הדברים הבאים:
- "Prednisolone" הוא הורמון גלוקוקורטיקואיד. התרופה מעכבת תהליכים חיסוניים. אז, התוקפנות של מערכת החיסון לתאי דם אדומים מופחתת. ליום, 1 מ"ג / ק"ג יינתן תוך ורידי, טפטוף. עם המוליזה חמורה, המינון גדל ל-15 מ"ג ליום. כאשר המשבר ההמוליטי מסתיים, המינון מופחת. הטיפול מתבצע עד לנורמליזציה של המוגלובין ואריתרוציטים. לאחר מכן המינון מופחת בהדרגה ב-5 מ"ג כל 2-3 ימים עד להפסקת נטילת התרופה.
- "הפרין" הוא נוגד קרישה ישיר בעל טווח קצר. התרופה נרשמה כדי להגן מפני DIC, שהסיכון שלה עולה עם ירידה חדה במספר תאי הדם האדומים במחזור הדם. כל 6 שעות, 2500-5000 IU מוזרק תת עורית תחת שליטה של קרישה.
- "נדרופארין" - נוגד קרישה ישיר בעל טווח ארוך. האינדיקציות זהות לאלו של הפרין. מוזרק תת עורית 0.3 מ"ל ליום.
- "Pentoxifylline" הוא חומר נוגד טסיות, ולכן הוא משמש להפחתת הסיכון ל-DIC. תרופה נוספת נחשבת למרחיב כלי דם היקפי, המשפרת את אספקת הדם לרקמות היקפיות ולרקמות המוח. בפנים, 400-600 מ"ג ליום נלקח ב-2-3 מנות. יש לבצע את הטיפול למשך 1-3 חודשים.
- חומצה פולית היא ויטמין המעורב בתהליכים שונים בגוף, כולל היווצרות כדוריות דם אדומות. המינון הראשוני הוא 1 מ"ג ליום. עלייה במינון מותרת עם השפעה טיפולית לא מספקת. המינון המרבי הוא 5mg.
- ויטמין B12 - חומר המעורב בהיווצרות של אריתרוציט בוגר. עם המחסור בו, גודל האריתרוציט גדל, ותכונותיו הפלסטיות פוחתות, מה שמפחית את משך קיומו. 100-200 מק"ג נלקחים דרך הפה או תוך שרירית ליום.
- "Ranitidine" - H2-אנטיהיסטמין המפחית את ייצור חומצת הידרוכלורית בקיבה. אמצעים אלו נדרשים כדי לפצות על תופעת הלוואי של פרדניזולון על רירית הקיבה. בפנים נלקח 150 מ"ג פעמיים ביום.
- פוטסיום כלוריד - תרופה שנקבעה כדי לפצות על אובדן יוני אשלגן בגוף. קח 1 גרם שלוש פעמים ביום.
- "Cyclosporin A" - מדכא חיסון, הנלקח עם פעולה לא מספקת של גלוקוקורטיקואידים. 3 מ"ג/ק"ג לווריד, טפטוף נקבע ליום.
- Azathioprine הוא מדכא חיסון. קח 100-200 מ"ג ליום למשך 2-3 שבועות.
- "Cyclophosphamide" הוא מדכא חיסון. לוקחים 100-200 מ"ג ליום.
- Vincristine הוא מדכא חיסון. 1-2 מ"ג טפטוף בשבוע.
לכל תרופה יש התוויות משלה, התוויות נגד, כללי קבלה, אז תחילה עליך לקרוא את הוראות השימוש. ניתן לקחת את כל התרופות המוזכרות במאמר רק אם נרשמו על ידי רופא.
הסרת הטחול
הליך זה נחשב מאולץ, הוא מאפשר לך לא לכלול המוליזה תוך תאית, ומפחית את הביטוי של המחלה. כריתת טחול - ניתוח להסרת הטחול - מתבצע עם החמרה 1 של המחלה לאחר טיפול תרופתי.אין לבצע את הפעולה עם התוויות נגד מאיברים ומערכות אחרות. השפעת ההליך רבה ומעניקה החלמה מוחלטת, לפי מקורות שונים, ב-74-85% מהמקרים.
כריתת הטחול מתבצעת בחדר הניתוח בהרדמה תוך ורידי. המטופל ממוקם בשכיבה או בשכיבה על צד ימין. לאחר הוצאת הטחול, נדרשת ביקורת של חלל הבטן לנוכחות טחול נוסף. כאשר מוצאים, הם מוסרים. אנומליה זו נצפית לעתים רחוקות, אך בורות בעובדה כזו מובילה לטעויות אבחון, שכן לאחר ההסרה תהיה הפוגה של המחלה. ההחלטה על ביצוע הניתוח צריכה להתקבל על ידי הרופא. לאחר מכן, נדרשת ציות לכל המרשמים של המומחה, שכן הם יאפשרו לך להתאושש במהירות.
Prevention
בהתאם להנחיות הקליניות, ניתן למנוע אנמיה אוטואימונית. זה דורש הכוונה של מאמצים למנוע מאדם וירוסים מסוכנים שעלולים להוביל למחלה.
אם המחלה כבר הופיעה, אז יש צורך למזער את ההשפעה על הגוף של אותם גורמים שיכולים להוביל להחמרה. למשל, חשוב להימנע מטמפרטורות גבוהות ונמוכות. אין דרך להגן מפני אנמיה אידיופטית מכיוון שהסיבות לה אינן ידועות.
אם לפחות פעם אחת הייתה אנמיה אוטואימונית, אז בשנתיים הבאות יש צורך בתרומת דם לצורך ניתוח כללי. זה צריך להיעשות כל 3 חודשים. כל סימן למחלה עלול להצביע על מחלה מתפתחת. במקרה זה, יש צורך בביקור אצל רופא.
תחזית
מהי הפרוגנוזה לאנמיה המוליטית אוטואימונית? הכל תלוי בדרגת המחלה. קשה יותר לטפל באנמיה אידיופטית. החלמה מוחלטת לאחר קורס הורמונלי יכולה להיות מושגת לא יותר מ-10% מהמטופלים.
אבל הסרת הטחול מגדילה את מספר האנשים שהחלימו עד ל-80%. קשה לסבול טיפול מדכא חיסון, טיפול זה משפיע לרעה על מערכת החיסון ומוביל לסיבוכים. הצלחת הטיפול תלויה בגורם שגרם לאנמיה.
