בקרדיולוגיה בכלל ובמומים מולדים בפרט, כרגע יש כבר כמה עשרות מחלות "נומינליות". חלקם תוארו במשך זמן רב ומטופלים בהצלחה בתקופת הקדם וביילוד, אך רובם עדיין מחפשים את החוקר שלהם. אחת מהן היא מחלת אייזנמנגר. התסמונת זוהתה בתחילת המאה העשרים על ידי רופא ילדים אוסטרי בולט וכעת היא נושאת את שמו.
הגדרה
תסמונת אייזנמנגר (Eisenmenger) היא הפרה של התפתחות תוך רחמית של שריר הלב, הכוללת נוכחות של פגם במחיצה בין החדרים, מיקום שיקוף של אבי העורקים ועלייה בגודל החדר הימני. למרבה המזל, ניתן לנתח את הפגם הזה בהצלחה, וילדים ממשיכים לגדול ולהתפתח באותו אופן כמו בני גילם.
סטטיסטיקות
כיום, כחמישה אחוזים מכל המקרים של חריגות לב בילדים הם תסמונת אייזנמנגר. מומי לב מולדים מופרדים בדרך כלל ממחלות לב אחרות ביילודים וילדים צעירים. ויש רופאים שמשלבים כל הפרעה המודינמית שלא טופלה לזהתסמונת.
תסמונת או קומפלקס
המורכב ותסמונת אייזנמנגר מובחן בנפרד. התסמונת היא ייעוד של הפרעות זרימת דם לא מתוקנות עם התפתחות של shunting דם בין חללי החדרים של הלב. והתסביך כולל הפרעות ספציפיות שנמצאו בעובר או ביילוד.
אטיולוגיה
התהליך של היווצרות התסמונת הזו אינו ידוע לחלוטין, מדענים ורופאים עדיין מנסים למצוא הסבר. עם זאת, הם הצליחו ללמוד היטב את הגורמים שבגללם מופיע תסביך אייזנמנגר. ניתן לחלק את הסיבות לשתי קטגוריות: פנימיות, או גנטיות, והשפעות חיצוניות או סביבתיות.
- אי אפשר לדבר על העברה תורשתית ישירה של מחלה זו, אבל אם לקרובים מהקו הראשון או השני של הקרבה יש הפרות ביצירת איברים חיוניים, אז תמיד יש סיכוי שהן יתרחשו ב הילד.
- הרעלה במהלך תקופת הלידה. קטגוריית הסיכון כוללת נשים הרות המתגוררות בערים גדולות, עובדות בתעשיות מסוכנות או מתמודדות עם מזהמים כימיים או פיזיים.
- נטילת תרופות. תרופות מסוימות מסוכנות לנטילה בעת נשיאת ילד. לכן, לפני ההתעברות או בשבועות הראשונים לאחר מכן, יש צורך להתייעץ עם רופא מיילד לגבי כל האמצעים שננקטו. גם אם זה רק כדורי כאב ראש.
- שימוש בויטמינים ותוספי תזונהבאיכות מפוקפקת. בדרך כלל חומרים כאלה אינם מזיקים, אך במקרים נדירים, נטילתם עלולה לפגוע בשלד הבלתי מעוצב או באיברים הפנימיים של הילד.
- לאחד מההורים לעתיד יש מחלה כרונית ארוכת טווח.
כמובן, הסיבות המפורטות אינן מצביעות ספציפית על תסמונת אייזנמנגר. תסמינים, אבחון וטיפול יידונו להלן.
פתוגנזה
כאשר לאדם יש מאפיינים אנטומיים כאלה, בהחלט יהיו הפרעות בתהליך של זרימת הדם. בשל נוכחות של פגם משמעותי של המחיצה הבין חדרית, כמו גם בשל המיקום השגוי של אבי העורקים, ערבוב של דם ורידי ואבי העורקים מתרחשת בחלל הלב. כלומר, נוצר shunt ודם יוצא משמאל לימין. עם הזמן, הלחץ בגזע הריאתי עולה, לפעמים הוא אפילו יכול לעלות על זה באבי העורקים. זה, בתורו, מוביל לעווית רפלקסית של כלי דם קטנים במחזור הדם הריאתי. יתר לחץ דם ריאתי מתפתח. אם זה נמשך זמן רב, אז יש התעבות מפצה של דפנות הנימים ויש קיפאון של דם בריאות.
הקלינאים מפרידים בין תסמונת אייזנמנגר "לבנה" ו"כחולה". במקרה הראשון, השאנט הולך בגרסה הקלאסית שלו, כלומר משמאל לימין, ובשני - להיפך.
תסמינים
בילודים וילדים צעירים, די קשה להבחין בתסמינים מיוחדים. פיזי והתפתחות אינטלקטואלית של ילדים אינה סובלת. אם צמצום דם הפוך מופיע עם הגיל, אז לאדם יש קוצר נשימה, כחול של המשולש והגפיים של האף, עייפות, דופק או הפרעת קצב ניכרים וכאבים מסוג אנגינה. אופייני הוא העמדה שהמטופלים נוקטים להפחתת הסימפטומים – סקוואט. זה מקל עליהם לנשום.
ממחלות כלליות ניתן לשמוע לעתים קרובות תלונות על כאבי ראש, דימומים מהאף והמופטיזיס. שינוי בקול אפשרי עקב דחיסה של קצות העצבים על ידי עורקים מורחבים. לעתים קרובות ניתן להבחין בפתולוגיות כגון בליטה של בית החזה בצורת גיבנת ושינוי בפלנגות הקצה של האצבעות בצורה של מקלות תיפוף, המעידים על אי ספיקת לב-ריאה הנגרמת על ידי תסמונת אייזנמנגר. הגורמים, התסמינים, האבחנה שלו ידועים לכל קרדיולוג.
המתחם יכול להסתבך על ידי ברונכיטיס, דלקת ריאות, אנדוקרדיטיס של אטיולוגיה חיידקית, דימום מהריאות ואפילו התקף לב שלהם. ללא טיפול, תוחלת החיים של אנשים חולים היא לא יותר משלושים שנה.
Diagnosis
למרבה הצער, בבדיקה רגילה, לא ניתן לזהות מחלה זו. על מנת לאשר את האבחנה לכאורה, יידרשו שיטות מחקר מיוחדות:
- צילום רנטגן של בית החזה, שיראה שינויים חזותיים בקווי המתאר של הלב וכלי דם גדולים.
- אנגיוגרפיה איךלעתים קרובות נעשה שימוש בהדמיה של מומים בכלי הדם, אך במקרה זה היא אינה ספציפית, ורק מומחה מנוסה מאוד יכול לזהות שינויים.
- ECG מעיד אם הוא מבוצע תחת מוניטור Holter. אז יהיה לרופא מידע לא לחמש דקות של בדיקה, אלא ליום שלם, והוא יוכל לזהות שינויים בקצב העניין.
- EchoCG הוא אולטרסאונד של הלב. שיטה מצוינת לאיתור פגמים בחללי הלב והפרעות בזרימת הדם.
- צנתור לב במקרה זה הוא שיטת המחקר המקובלת והאמינה ביותר. זה עוזר לזהות את כל המומים, לקבוע את המאפיינים של לב בודד ולפתח טיפול.
זאת כל כך קשה לאבחן תסמונת אייזנמנגר. התסמינים (הטיפול במחלה הוא רב-שלבי ועתיר עבודה) אינם ספציפיים, הפתולוגיה מתחפשת למחלות נפוצות יותר וחומקת מתשומת לבם של רופאים כלליים.
טיפול
למרות העימות הנצחי בין מנתחים למטפלים, במקרה של מחלה זו, הם הסכימו שיש צורך לטפל במאמצים משותפים, שכן טיפול שמרני כשלעצמו אינו נותן את האפקט הרצוי, וטיפול כירורגי אינו יכול לספק הפוגה יציבה. לכן, פותחה מערכת של אמצעים על מנת לחסל את תסמונת אייזנמנגר:
- דימום (באופן מודרני זה נקרא "פלבוטומיה"). כלי פשוט ונטול בעיות. הוא משמש בחולים עם פתולוגיה מוכחת כמה פעמים בשנה. לפני ולאחר ההליך, יש לקבוע את צמיגות הדם ורמת ההמוגלובין.
- שימוש בשאיפת חמצן. משמש כטיפול משלים למלחמה בציאנוזה והיפוקסיה משנית. בנוסף, יש להם השפעה פסיכוסומטית על מטופלים.
- נוגדי קרישה. אין להם רמה מספקת של ראיות, שכן אפשר לצאת מהאש ולתוך המחבת ובמקום לדלל את הדם, לקבל את חוסר הקרישה המלא שלו.
-
תרופות אחרות:
- משתנים להקלה על בצקת ריאות;- תרופות לשיפור ההמודינמיקה.
-
טכניקה כירורגית:
- קוצב לב לפיצוי על הפרעת קצב;- חיסול מוחלט של הפגם במחיצת החדר וסגירת ה-shunt החריג.
איך בדיוק לטפל בתסמונת אייזנמנגר, עליך להחליט עם הרופא שלך או אפילו עם מספר מומחים. מכיוון ששום שיטה לא יכולה להבטיח הצלחה.
