מחלת לב מולדת (CHD) היא שינוי אנטומי בלב, בכלי הדם והשסתומים שלו המתפתחים ברחם. על פי הסטטיסטיקה, פתולוגיה כזו מתרחשת ב-0.8-1.2% מכלל הילודים. CHD בילד הוא אחד מסיבות המוות השכיחות ביותר מתחת לגיל שנה.
סיבות ל-CHD בילדים
כרגע, אין הסברים חד משמעיים להתרחשות של מומי לב מסוימים. אנו יודעים רק כי האיבר הפגיע ביותר של העובר לתקופה של 2 עד 7 שבועות של הריון. בשלב זה מתרחשת הנחת כל החלקים העיקריים של הלב, היווצרות השסתומים והכלים הגדולים שלו. כל השפעה שהתרחשה במהלך תקופה זו יכולה להוביל להיווצרות פתולוגיה. ככלל, לא ניתן לברר את הסיבה המדויקת. לרוב, הגורמים הבאים מובילים להתפתחות של CHD:
- מוטציות גנטיות;
- זיהומים ויראליים מהם סובלת אישה במהלך ההריון (במיוחד, אדמת);
- מחלות חוץ-גניטליות קשות של האם (סוכרת, זאבת אדמנתית מערכתית ואחרות);
- התעללות באלכוהול במהלך ההריון;
- גיל אמאמעל 35.
היווצרות CHD אצל ילד יכולה להיות מושפעת גם מתנאים סביבתיים לא נוחים, חשיפה לקרינה ונטילת תרופות מסוימות במהלך ההריון. הסיכון ללדת תינוק עם פתולוגיה דומה עולה אם האישה כבר עברה הריונות רגרסיביים בעבר, לידת מת או מוות של התינוק בימים הראשונים לחייו. ייתכן שמומי לב שלא אובחנו היו הגורם לבעיות אלו.
אל תשכח שמחלת לב מולדת אולי אינה פתולוגיה עצמאית, אלא חלק ממצב לא פחות מפחיד. לדוגמה, בתסמונת דאון, מחלות לב מופיעות ב-40% מהמקרים. בלידת ילד עם מומים מרובים, האיבר החשוב ביותר יהיה לרוב גם מעורב בתהליך הפתולוגי.
סוגי CHD בילדים
הרפואה מכירה יותר מ-100 סוגים של מומי לב שונים. כל בית ספר מדעי מציע סיווג משלו, אך לרוב UPUs מחולקים ל"כחול" ו"לבן". מבחר כזה של פגמים מבוסס על הסימנים החיצוניים הנלווים אליהם, או ליתר דיוק, על עוצמת צבע העור. עם "כחול" לילד יש ציאנוזה, ועם "לבן" העור הופך חיוור מאוד. הגרסה הראשונה מתרחשת בטטרולוגיה של פאלוט, אטרזיה ריאתית ומחלות אחרות. הסוג השני אופייני יותר למומים במחיצת פרוזדורים וחדרים.
יש דרך אחרת לחלק את CHD בילדים. הסיווג במקרה זה כרוך בקיבוץ של פגמים לקבוצותלפי מצב מחזור הדם הריאתי. יש כאן שלוש אפשרויות:
1. CHD עם גודש ריאתי:
- open ductus arteriosus;
- פגם מחיצה פרוזדורי (ASD);
- פגם במחיצת חדרי הלב (VSD);
2. VPS עם דלדול עיגול קטן:
- Tetralogy of Fallot;
- היצרות ריאתית;
- טרנספוזיציה של הכלים הגדולים.
3. CHD עם זרימת דם ללא שינוי במחזור הדם הריאתי:
- קוארקטציה של אבי העורקים;
- היצרות אבי העורקים.
סימנים של מומי לב מולדים בילדים
CHD מאובחן בילד על סמך מגוון תסמינים. במקרים חמורים, שינויים יורגשו מיד לאחר הלידה. לרופא מנוסה לא יהיה קשה לבצע אבחון ראשוני כבר בחדר הלידה ולתאם את פעולותיו בהתאם למצב הקיים. במקרים אחרים, ההורים אינם חושדים בנוכחות מחלת לב במשך שנים רבות נוספות, עד שהמחלה עוברת לשלב של פירוק. פתולוגיות רבות מתגלות רק בגיל ההתבגרות באחת הבדיקות הרפואיות הרגילות. אצל צעירים, מחלת לב מולדת מאובחנת לעיתים קרובות כאשר עוברים דרך ועדה במשרד הרישום והגיוס הצבאי.
מה נותן לרופא סיבה להניח מחלת לב מולדת אצל ילד בחדר לידה? קודם כל, צביעה לא טיפוסית של העור של יילוד מושכת תשומת לב. שלא כמו תינוקות ורודות לחיים, ילד עם מחלת לב יהיה חיוור או כחול (בהתאם לסוג הנגע של מחזור הדם הריאתי). העור קריר ויבשלגעת. ציאנוזה יכולה להתפשט לכל הגוף או להיות מוגבלת למשולש הנזוליאלי, בהתאם לחומרת הפגם.
כשאתה מאזין לראשונה לקולות הלב, הרופא יבחין ברעשים פתולוגיים בנקודות האזנה משמעותיות. הסיבה להופעת שינויים כאלה היא זרימת דם שגויה דרך הכלים. במקרה זה, באמצעות טלפון, הרופא ישמע עלייה או ירידה בגווני הלב או יזהה רעשים לא אופייניים שלא אמורים להיות לילד בריא. כל זה ביחד מאפשר לרופא היילוד לחשוד בקיום מחלת לב מולדת ולשלוח את התינוק לאבחון ממוקד.
יילוד עם CHD כזה או אחר, ככלל, מתנהג בחוסר מנוחה, בוכה לעתים קרובות וללא סיבה. יש ילדים, להיפך, רדום מדי. הן לא מניקות, מסרבות לבקבוק ולא ישנות טוב. קוצר נשימה אפשרי וטכיקרדיה (דופק מהיר)
במקרה שהאבחון של CHD אצל ילד נעשה בגיל מאוחר יותר, תיתכן התפתחות של סטיות בהתפתחות הנפשית והפיזית. ילדים כאלה גדלים לאט, עולים במשקל גרוע, מפגרים בבית הספר, לא עומדים בקצב של בני גילם בריאים ופעילים. הם לא מתמודדים עם העומסים בבית הספר, לא זורחים בשיעורי חינוך גופני ולעיתים קרובות חולים. במקרים מסוימים, מום בלב הופך לממצא מקרי בבדיקה הרפואית הבאה.
במצבים חמורים מתפתחת אי ספיקת לב כרונית. יש קוצר נשימה במאמץ הקל ביותר. נפיחות ברגליים, הגדלה של הכבד וטחול, ישנם שינויים במחזור הדם הריאתי. בהיעדר סיוע מוסמך, מצב זה מסתיים בנכות או אפילו במוות של הילד.
כל הסימנים הללו מאפשרים במידה רבה או פחותה לאשר נוכחות של CHD בילדים. התסמינים עשויים להשתנות במקרים שונים. השימוש בשיטות אבחון מודרניות מאפשר לנו לאשר את המחלה ולרשום את הטיפול הדרוש בזמן.
שלבי פיתוח של UPU
ללא קשר לסוג ולחומרה, כל החטאים עוברים מספר שלבים. השלב הראשון נקרא הסתגלות. בשלב זה, הגוף של הילד מסתגל לתנאי הקיום החדשים, ומתאים את עבודתם של כל האיברים ללב שהשתנה מעט. בשל העובדה שכל המערכות צריכות לעבוד בשלב זה לבלאי, לא ניתן לשלול התפתחות של אי ספיקת לב חריפה ואי ספיקת הגוף כולו.
השלב השני הוא שלב הפיצוי היחסי. המבנים המשתנים של הלב מספקים לילד קיום פחות או יותר נורמלי, המבצע את כל תפקידיו ברמה המתאימה. שלב זה יכול להימשך שנים עד שהוא מוביל לכשל של כל מערכות הגוף ולהתפתחות של דקומפנסציה. השלב השלישי של CHD אצל ילד נקרא סופני ומאופיין בשינויים רציניים בכל הגוף. הלב כבר לא יכול להתמודד עם תפקידו. שינויים ניווניים בשריר הלב מתפתחים, במוקדם או במאוחר מסתיימים במוות.
פגם במחיצה פרוזדורית
בואו נשקול את אחד מסוגי UPU. ASD בילדים הוא אחד המומים השכיחים ביותרלב, שנמצא אצל תינוקות מעל גיל שלוש שנים. עם פתולוגיה זו, לילד יש חור קטן בין הפרוזדורים הימניים והשמאליים. כתוצאה מכך, יש ריפלוקס קבוע של דם משמאל לימין, מה שמוביל באופן טבעי להצפה של מחזור הדם הריאתי. כל התסמינים המתפתחים בפתולוגיה זו קשורים להפרה של תפקוד תקין של הלב בתנאים משתנים.
בדרך כלל, הפתח בין הפרוזדורים קיים בעובר עד הלידה. זה נקרא פורמן ovale ובדרך כלל נסגר עם הנשימה הראשונה של יילוד. במקרים מסוימים, החור נשאר פתוח לכל החיים, אבל הפגם הזה כל כך קטן שהאדם אפילו לא יודע עליו. הפרות של המודינמיקה בגרסה זו אינן נצפו. סגלגל נקב פתוח שאינו גורם אי נוחות לילד יכול להפוך לממצא מקרי במהלך בדיקת אולטרסאונד של הלב.
לעומת זאת, פגם אמיתי במחיצת פרוזדורים הוא בעיה חמורה יותר. חורים כאלה גדולים ויכולים להיות ממוקמים הן בחלק המרכזי של הפרוזדורים והן לאורך הקצוות. סוג מחלת הלב המולדת (ASD בילדים, כפי שכבר אמרנו, הוא הנפוץ ביותר) יקבע את שיטת הטיפול שיבחר המומחה על סמך נתוני אולטרסאונד ושיטות בדיקה נוספות.
סימפטומים של ASD
הבחנה בין פגמים ראשוניים ומשניים במחיצת פרוזדורים. הם נבדלים ביניהם במוזרויות של מיקומו של החור בקיר הלב. ב-ASD ראשוני, מתגלה פגםבתחתית המחסום. האבחנה של CHD, ASD משני בילדים נעשית כאשר החור ממוקם קרוב יותר לחלק המרכזי. פגם כזה הרבה יותר קל לתקן, כי בחלק התחתון של המחיצה יש מעט רקמת לב שמאפשרת לסגור את הפגם לחלוטין.
ברוב המקרים, ילדים צעירים עם ASD אינם שונים מבני גילם. הם גדלים ומתפתחים עם הגיל. ישנה נטייה להצטננות תכופה ללא סיבה מיוחדת. עקב ריפלוקס קבוע של דם משמאל לימין והצפת מחזור הדם הריאתי, תינוקות נוטים למחלות ברונכו-ריאה, כולל דלקת ריאות חמורה.
במשך שנים רבות של חיים, לילדים עם ASD עשויה להיות ציאנוזה קלה בלבד באזור המשולש הנזוליאלי. עם הזמן מתפתח חיוורון של העור, קוצר נשימה עם מאמץ גופני קל ושיעול רטוב. בהיעדר טיפול, הילד מתחיל לפגר בהתפתחות הגופנית, מפסיק להתמודד עם תכנית הלימודים הרגילה בבית הספר.
לבם של חולים קטנים יכול לעמוד בעומס המוגבר במשך זמן רב. תלונות על טכיקרדיה ואי-סדירות בקצב הלב מופיעות בדרך כלל בגילאי 12-15 שנים. אם הילד לא היה תחת השגחת רופאים ומעולם לא עבר בדיקת אקו לב, האבחנה של CHD, ASD אצל ילד יכולה להתבצע רק בגיל ההתבגרות.
אבחון וטיפול ב-ASD
בבדיקה, הקרדיולוג מציין עלייה ברחשי לב בנקודות שמיעה משמעותיות.זאת בשל העובדה שכאשר הדם עובר דרך השסתומים המצומצמים, מתפתחת מערבולת, אותה שומע הרופא דרך סטטוסקופ. זרימת דם דרך פגם במחיצה אינה גורמת לרעש כלשהו.
בזמן האזנה לריאות, אתה יכול לזהות גלים לחים הקשורים לסטגנציה של דם במחזור הדם הריאתי. כלי הקשה (חבטת החזה) מגלה עלייה בגבולות הלב עקב ההיפרטרופיה שלו.
כאשר בודקים אלקטרוקרדיוגרמה, סימנים של עומס יתר של הלב הימני נראים בבירור. בדיקת אקו לב גילתה פגם באזור המחיצה הבין-אטריאלית. צילום רנטגן של הריאות מאפשר לראות את הסימפטומים של קיפאון דם בורידי הריאה.
בניגוד לפגם במחיצת החדרים, ASD לעולם לא נסגר מעצמו. הטיפול היחיד לפגם זה הוא ניתוח. הניתוח מבוצע בגיל 3-6 שנים, עד להתפתח דקומפנסציה לבבית. ניתוח מתוכנן. הניתוח מבוצע בלב פתוח במעקף לב-ריאה. הרופא תופר את הפגם או, אם החור גדול מדי, סוגר אותו עם תיקון חתוך מהפריקרד (חולצת לב). ראוי לציין שהניתוח ל-ASD היה אחת ההתערבויות הכירורגיות הראשונות בלב לפני יותר מ-50 שנה.
במקרים מסוימים, במקום תפירה מסורתית, משתמשים בשיטה אנדוסקולרית. במקרה זה, מבוצע ניקוב בוריד הירך, וסגר (מיוחדמכשיר שסוגר את הפגם). אפשרות זו נחשבת פחות טראומטית ובטוחה יותר, שכן היא מבוצעת ללא פתיחת בית החזה. לאחר ניתוח כזה, ילדים מתאוששים הרבה יותר מהר. למרבה הצער, לא בכל המקרים ניתן ליישם את השיטה האנדווסקולרית. לפעמים מיקום החור, גיל הילד, כמו גם גורמים קשורים אחרים אינם מאפשרים התערבות כזו.
פגם במחיצת החדרים
בוא נדבר על סוג אחר של UPU. VSD בילדים היא מחלת הלב השנייה בשכיחותה בילדים מעל גיל שלוש. במקרה זה, נמצא חור במחיצה המפריד בין החדר הימני והשמאלי. יש ריפלוקס קבוע של דם משמאל לימין, וכמו במקרה של ASD, מתפתח עומס יתר של מחזור הדם הריאתי.
מצבם של חולים קטנים יכול להשתנות מאוד בהתאם לגודל הפגם. עם חור קטן, הילד לא יכול להתלונן, והרעש בזמן ההאזנה הוא הדבר היחיד שיפריע להורים. ב-70% מהמקרים, פגמים קלים במחיצת החדרים נסגרים מעצמם לפני גיל 5 שנים.
תמונה שונה לחלוטין מצטיירת עם גרסה חמורה יותר של CHD. VSD אצל ילדים מגיע לפעמים לגדלים גדולים. במקרה זה, יש סבירות גבוהה לפתח יתר לחץ דם ריאתי - סיבוך אדיר של פגם זה. בהתחלה, כל מערכות הגוף מסתגלות לתנאים חדשים, מעבירות דם מחדר אחד למשנהו ויוצרות עלייהלחץ בכלי המעגל הקטן. במוקדם או במאוחר מתפתח דקומפנסציה, שבה הלב כבר לא יכול להתמודד עם תפקודו. אין הפרשה של דם ורידי, הוא מצטבר בחדר ונכנס למחזור הדם המערכתי. לחץ גבוה בריאות מונע ניתוח לב, ולעתים קרובות חולים כאלה מתים מסיבוכים. לכן כל כך חשוב לזהות את הפגם הזה בזמן ולהפנות את הילד לטיפול כירורגי.
במקרה שה-VSD לא נסגר מעצמו לפני 3-5 שנים או שהוא גדול מדי, מתבצעת ניתוח לשיקום שלמות המחיצה הבין חדרית. כמו במקרה של ASD, הפתח נתפר או סגור עם תיקון חתוך מהפריקרד. אפשר גם לסגור את הפגם באמצעים אנדווסקולריים, אם התנאים מאפשרים זאת.
טיפול במומי לב מולדים
שיטת הניתוח היא היחידה שמבטלת פתולוגיה כזו בכל גיל. בהתאם לחומרה, ניתן לבצע טיפול CHD בילדים הן בתקופת היילוד והן בגיל מבוגר יותר. ישנם מקרים של ניתוח לב המבוצע בעובר ברחם. יחד עם זאת, נשים הצליחו לא רק לשאת את ההריון בבטחה למועד המיועד, אלא גם ללדת ילד בריא יחסית שאינו מצריך החייאה כבר בשעות הראשונות לחייהם.
סוגי ותנאי הטיפול בכל מקרה נקבעים בנפרד. מנתח הלב, בהתבסס על נתוני הבדיקה ושיטות הבדיקה האינסטרומנטליות, בוחר את שיטת הפעולה וקובע מועדים. כל הזמן הזה הילד נמצא בפיקוח של מומחים השולטים במצבו. כהכנה לניתוח, התינוק מקבל את הטיפול התרופתי הדרוש להעלמת תסמינים לא נעימים ככל האפשר.
נכות עם CHD אצל ילד, בכפוף לטיפול בזמן, מתפתחת לעתים רחוקות למדי. ברוב המקרים, הניתוח מאפשר לא רק למנוע מוות, אלא גם ליצור תנאי חיים נורמליים ללא הגבלות משמעותיות.
מניעת מומי לב מולדים
למרבה הצער, רמת ההתפתחות של הרפואה אינה נותנת הזדמנות להתערב בהתפתחות התוך רחמית של העובר ולהשפיע איכשהו על הנחת הלב. מניעת CHD בילדים כרוכה בבדיקה יסודית של ההורים לפני הריון מתוכנן. לפני הריון, האם לעתיד צריכה גם לוותר על הרגלים רעים, להחליף עבודה בתעשיות מסוכנות לפעילויות אחרות. אמצעים כאלה יקטין את הסיכון ללדת ילד עם פתולוגיה של התפתחות מערכת הלב וכלי הדם.
חיסון רב נגד אדמת, שניתן לכל הבנות, עוזר להימנע מ-CHD עקב זיהום מסוכן זה. בנוסף, אמהות לעתיד בהחלט צריכות לעבור בדיקת אולטרסאונד בגיל ההריון המתוכנן. שיטה זו מאפשרת לך לזהות מומים בתינוק בזמן ולנקוט את האמצעים הדרושים. לידתו של ילד כזה תהיה בפיקוח קרדיולוגים ומנתחים מנוסים. במידת הצורך, מיד מחדר הלידה, יילוד יילקח למומחההמחלקה לפעול באופן מיידי ולתת לו את האפשרות לחיות.
תחזית להתפתחות מומי לב מולדים תלויה בגורמים רבים. ככל שהמחלה מתגלה מוקדם יותר, כך גדל הסיכוי למנוע את מצב הדקומפנסציה. טיפול כירורגי בזמן לא רק מציל את חייהם של חולים צעירים, אלא גם מאפשר להם לחיות ללא הגבלות בריאותיות משמעותיות.
