ניוון עצב אופטי או נוירופתיה אופטית היא הפסקה חלקית או מלאה של תפקודם של סיבי העצב המעבירים גירוי חזותי מהרשתית למוח. זה מוביל, ככלל, לירידה משמעותית או לאובדן ראייה מוחלט, כמו גם להצרת שדה הראייה, פגיעה בראיית הצבעים והלבנת ה-ONH.
ניתן לבצע אבחון על ידי זיהוי סימנים ספציפיים של המחלה באמצעות שיטות כגון אופתלמוסקופיה, פרימטריה, בדיקת צבע, חדות ראייה, קרניוגרפיה, CT ו-MRI של המוח, אולטרסאונד B-scan של העין, אנגיוגרפיה של הרשתית, EP visual ואחרים
במקרה של ניוון חלקי של עצב הראייה, הטיפול צריך להיות מכוון לסילוק הגורם שגרם לסיבוך זה.
תיאור הפתולוגיה
מחלת עצב הראייה ברפואת עיניים מופיעה ב-1-2% מהמקרים; מהם מ20 עד 25% מובילים, ככלל, לאטרופיה מלאה של עצבי הראייה וכתוצאה מכך לעיוורון חשוכת מרפא. השינוי הפתומורפולוגי בנוכחות מחלה זו מאופיין בהרס של תאי גנגליון הממוקמים ברשתית עם שינוי רקמת החיבור הגליאלית שלהם, מחיקת רשת הנימים של העצב ודילול. המחלה יכולה להיות תוצאה של מספר רב של מחלות אחרות המתרחשות עם דלקת, מעיכה, נפיחות, פגיעה בסיבי עצב מיוחדים ושיבוש של כלי הדם של גלגל העין.
סיבות לפתולוגיה
גורמים המובילים לאטרופיה של עצב הראייה (לפי ICD-10 קוד H47.2) - מחלות עיניים, נזק למערכת העצבים המרכזית, נזק מכני, שיכרון, מחלות זיהומיות או אוטואימוניות וכו'.
הגורם לנגעים ולתהליכים אטרופיים הבאים בעצבי הראייה היא לעתים קרובות מחלה פתולוגית אופטלמית כלשהי: גלאוקומה, ניוון רשתית, תהליכי חסימה, קוצר ראייה, אובאיטיס, רטיניטיס, דלקת עצב הראייה וכו'.
הסכנה של ניוון עצב הראייה יכולה להיות קשורה ישירות למגוון של גידולים ומחלות של מסלול העין: מנינגיומה וגליומה של עצבי הראייה, נוירינומה, נוירופיברומה, סרטן אורביטלי ראשוני, אוסטאוסרקומה, וסקוליטיס אורביטלית מקומית, סרקואידוזיס וכו'
בין המחלות המתרחשות במערכת העצבים המרכזית, את התפקיד העיקרי ממלאים מגוון גידולים של בלוטת יותרת המוח ופוסה הגולגולת, דחיסה של אזורי הכיאזמה החזותיתעצבים (כיאזמה), מחלות דלקתיות מוגלתיות (אבצסים, דלקת מוח, דלקת קרום המוח), טרשת, פגיעות בגולגולת ופגיעה באזור הפנים, המלוות בפציעות של עצבי הראייה.
אילו עוד גורמים לניוון עצב הראייה יש?
לעתים קרובות קורה שלפתולוגיה מקדימה התפתחות של יתר לחץ דם, בריברי, טרשת עורקים, כמו גם הרעבה או שיכרון ממושך של הגוף (הרעלת אלכוהול, פגיעה במינונים גדולים של ניקוטין, כלורופוס, חומרים רפואיים), איבוד דם חמור, למשל, עם מחלות רחם או מערכת העיכול, סוכרת, אנמיה. האם ניתן לרפא ניוון עצב הראייה? בואו לגלות.
תהליך ניווני המתפתח בעצב הראייה עשוי לנבוע מתסמונת אנטי-פוספוליפיד, זאבת אדמנתית מערכתית, גרנולומטוזיס של וגנר, מחלת טקאיאסו, מחלת הורטון.
במקרים מסוימים, פתולוגיה זו מתפתחת כסיבוך של זיהומים חיידקיים, ויראליים או טפיליים חמורים.
ניוון מולדת של עצב הראייה נצפית באקרוצפליה (גולגולת בצורת מגדל), מיקרו- ומקרוצפליה, דיסוסטוז קרניופציאלי (מחלת קרוסון), תסמונת תורשתית. ב-30% מכל מקרי התצפית, האטיולוגיה של מחלה זו נותרה לא ברורה.
Classification
אטרופיה של עצבי הראייה יכולה להיות תורשתית ולא תורשתית (נרכשת). צורות תורשתיות של פתולוגיה זו כוללות דימיננט אוטוזומלי, אוטוזומלי רצסיבי ומיטוכונדריה.צורות דומיננטיות אוטוזומליות יכולות להיות חמורות או קלות, לפעמים מהלך המחלה משולב עם חירשות. סוגים אוטוזומליים רצסיביים של ניוון של עצבי הראייה מתרחשים בחולים עם תסמונת ורה, בורנוויל, קני-קוף, וולפרם, רוזנברג-צ'טוריאן, ג'נסן ואחרים. הפתולוגיה מסוג המיטוכונדריה נצפה עם מוטציות מסוימות בדנ א המיטוכונדריאלי והוא מלווה במחלת לבר.
צורות נרכשות של ניוון עצב הראייה בילדים ומבוגרים, בהתאם לגורמים שונים, יכולות להיות ראשוניות, משניות וגלאוקומטיות.
טפסים ראשיים ומשניים
סכימת הפיתוח של הצורה העיקרית של ניוון קשורה לדחיסה של נוירונים היקפיים במסלול הראייה. ה-ONH אינו משתנה, וגבולותיו שומרים על בהירותם.
בפתוגנזה של צורות משניות של ניוון עצבי, נצפית נפיחות של דיסק אופטי, עקב תהליכים פתולוגיים ברשתית, כמו גם בעצב הראייה עצמו. ההחלפה של סיבי עצב על ידי neuroglia הופכת הבולטת ביותר; דיסק עצב הראייה גדל בקוטר ומתחיל תהליך של איבוד בהירות הגבולות. התרחשות של ניוון גלאוקומטוזי של עצבי הראייה יכולה להיגרם מקריסה של לוחות ה-cribriform של הסקלרה עם עלייה קבועה בלחץ התוך עיני.
שינוי צבע
בצורה של שינוי צבע של הדיסקים של עצבי הראייה, מובחנת ניוון ראשוני, חלקי (לא שלם) ושלמה של עצב הראייה. מידת הפתולוגיה הראשונית עשויה להתאפיין בהלבנה קלה של הדיסק האופטי עםשימור צבע רגיל. עם צורה חלקית, ניתן להבחין בהלבנה של הדיסקים במקטעים בודדים. ניוון מלא מתאפיין בהלבנה ודילול אחידים של כל הדיסק העצבי, כמו גם היצרות של חלק מהכלים בפונדוס.
לוקליזציה
לפי לוקליזציה, יש: ניוון עולה (עם נזק לרשתית) ויורד (עם נזק לסיבים); על פי לוקליזציה, מצוינים גם חד-צדדיים ודו-צדדיים; לפי מידת ההתפתחות - נייח ומתקדם (נקבע במהלך התבוננות ע י רופא עיניים בדינמיקה).
תסמינים של התהליך הפתולוגי
התסמין העיקרי של ניוון עצב הראייה הוא חדות ראייה שלא ניתן לתקן באמצעות משקפיים. עם צורות פרוגרסיביות של מחלה זו, ירידה בתפקוד הראייה יכולה להתפתח לאורך תקופה של מספר שבועות עד מספר חודשים, ומסתיימת, ככלל, בעיוורון מוחלט. במקרה של ניוון חלקי, השינוי הפתולוגי מגיע לגבולות מסוימים, ולאחר מכן הם אינם מתפתחים. כתוצאה מכך, ייתכן שהראייה תאבד רק חלקית.
צמצום שדות הראייה
כאשר תהליך פתולוגי זה מתרחש, ליקוי ראייה יכול להתבטא כהצרה קונצנטרית של שדות הראייה, למשל, היעלמות הראייה הצידית, כמו גם התפתחות של מה שמכונה ראיית "מנהרה", א. הפרעת ראיית צבעים, במיוחד ירוק-אדום, לעתים רחוקות יותר - חלקים כחולים-צהובים של הספקטרום; הופעת כתמים כהים באזורים מסוימים בשדותחָזוֹן. אופייני הוא זיהוי פגמים באישון אפרנטי - ירידה בתגובות האישונים לאור, תוך שמירה על תגובה ידידותית. ניתן להבחין בהפרעות דומות בשינוי הן באחד והן בשני האישונים.
ניתן לזהות את הסימנים העיקריים של ניוון אופטי חלקי במהלך בדיקת עיניים שגרתית.
שיטות אבחון לקביעת המחלה
כאשר בוחנים חולים עם פתולוגיה כזו, יש צורך לברר קודם כל נוכחות של מחלות עצמאיות, עובדת נטילת תרופות, כמו גם מגע עם כימיקלים. גם נוכחותם של הרגלים רעים משחקת תפקיד.
במהלך הבדיקה, על רופא העיניים לקבוע היעדר או נוכחות של אקספטלמוס, לבחון את הניידות של גלגל העין, לבדוק תגובות אישונים לאור וכן רפלקסים של הקרנית. יש לבצע בדיקות איכות ראייה, מחקר היקפי ותפיסת צבע.
אופטלמוסקופיה
נתונים בסיסיים על נוכחות, דרגת ומגוון המחלה ניתן לקבל באמצעות בדיקת עיניים. בהתאם לגורמים ולצורות של מחלה זו, התמונה האופטלמוסקופית עשויה להשתנות, עם זאת, ישנם מספר מאפיינים אופייניים המתרחשים עם סוגים שונים של ניוון עצב הראייה.
אלה כוללים:
- הלבנת ה-ONH.
- שינוי קווי המתאר והצבעים שלו (מאפור לצהבהב).
- חפירה של משטחי דיסק.
- הפחתת דיסקמספר נימים (תסמין Kestenbaum).
- צמצום הקליברים של העורקים של הרשתית.
- שינויים ורידים.
שיטות אבחון אחרות
ניתן להבהיר את מצב ה-ONH בעזרת טומוגרפיה. סוגי מחקרים אלקטרו-פיזיולוגיים (VEP) מגלים ירידה בלביליות או עלייה ברגישות עצבי הראייה. בצורות גלאוקומטיות של המחלה, טונומטריה יכולה לקבוע שינויים בלחץ התוך עיני.
פתולוגיות של ארובות העיניים מתגלות באמצעות רדיוגרפיה רגילה. המחקר של כלי הרשתית מתבצע באמצעות אנגיוגרפיה פלואורסציאין. קביעת מאפייני זרימת הדם בעורקי העיניים והעל-טרוקליאריים, וכן בחלק התוך-גולגולתי של עורקי הצוואר, מתבצעת באמצעות אולטרסאונד דופלר.
במידת הצורך ניתן להשלים לבדיקת עיניים בדיקות נוירולוגיות הכוללות התייעצות עם נוירולוג, צילום רנטגן של הגולגולת וכן האוכף הטורקי.
התייעצות של נוירוכירורג
אם למטופל יש נגעים המוניים באזור המוח או התפרצויות של יתר לחץ דם תוך גולגולתי, עליך להתייעץ עם נוירוכירורג. במקרה של קשרים פתוגנטיים של מחלה זו עם דלקת כלי דם מערכתית, יש להתייעץ עם ראומטולוג. בנוכחות גידולים במסלול העין, יש צורך לעבור בדיקה של אונקולוג עיניים. הטקטיקה הטיפולית במקרה של נגעים סתמיים של העורקים נקבעת על ידי רופא העיניים.
במקרה של ניוון של אחת או שתי העיניים הנגרמת על ידי פתולוגיות זיהומיות, אינפורמטיביבדיקות מעבדה כגון אבחון ELISA או PCR.
טיפול באטרופיה של עצב הראייה
מאחר והפתולוגיה ברוב המקרים אינה יכולה להיות מחלה עצמאית, אלא פועלת כתוצאה מפתולוגיות אחרות, הטיפול בה חייב להתחיל בסילוק הגורמים שגרמו לה. חולים עם גידולים תוך גולגולתיים, יתר לחץ דם, מפרצת עורקים במוח מיועדים להתערבות נוירוכירורגית.
שיטות לא ספציפיות לטיפול שמרני במחלה זו מכוונות לשימור מקסימלי של תפקודי ראייה. על מנת להפחית את החדירה הדלקתית והנפיחות של עצב הראייה, מתבצעות הזרקות רטרובולבריות של תמיסת דקסמתזון, כמו גם עירוי תוך ורידי של תמיסות גלוקוז וסידן כלורי והחדרת תרופות משתנות ("Furosemide") לשריר..
מה עוד הטיפול לניוון אופטי?
סמים
כדי לנרמל את זרימת הדם, יש לציין pentoxifylline, xanthinol nicotinate, atropine (parabulbarno או retrobulbarno); תוך ורידי - חומצה ניקוטינית ואמינופילין; ויטמינים (B2, B6, B12), זריקות עם תמצית אלוורה; נטילת תרופות "Cinnarizine", "Piracetam", "Riboxin" וכו'. כדי לשמור על רמה תקינה של לחץ תוך עיני, יש צורך לבצע הזלפות של "Pilocarpine", ניתן לרשום גם משתנים.
במקרים שבהם אין התוויות נגד, ניתן לרשום אותודיקור ופיזיותרפיה, כגון אלקטרופורזה, לייזר או גירוי חשמלי, מגנטותרפיה וכו') אם הראייה יורדת מתחת ל-0.01, הטיפול השמרני אינו יעיל.
האם ניוון עצב הראייה נותן נכות?
תחזית ואמצעי מניעה
אם מחלה זו של עצבי הראייה אובחנה נכונה וטופלה בשלב מוקדם, ניתן לשמר את הראייה, אולם החלמה מלאה שלה אינה מתרחשת. עם צורה מתקדמת של ניוון של עצב הראייה של העין והיעדר טיפול, עלולה להתחיל התפתחות של עיוורון מוחלט. נכות במקרה זה ניתנת ללא כישלון.
