הידרוצפלוס היא מחלה שכיחה למדי הפוגעת במבוגרים וילדים, ללא קשר למין. אך מדוע מתפתחת המחלה ומה הסיבה להופעתה? מיהו הידרוצפלוס ולאילו תכונות של המראה של תינוק שזה עתה נולד כדאי לשים לב? איזו אבחנה נדרשת אם יש חשד לפתולוגיה כזו? מהו הטיפול בהידרוצפלוס מוחי אצל מבוגרים וילדים? מה הפרוגנוזה לחולים?
Hydrocephalus: ICD-10, תיאור כללי של המחלה
המילה "הידרוצפלוס" עצמה נוצרת מהתמזגות של שתי מילים יווניות שמשמעותן "מים" ו"ראש". אגב, זו הסיבה שהמחלה נקראת לעתים קרובות טיפת דם של המוח.
לפני שמגלים מהו הידרוצפלוס, כדאי לשקול כמה מאפיינים אנטומיים ופיזיולוגיים של מבנה האדםגוּף. CSF מסתובב כל הזמן בין המוח לחוט השדרה - נוזל מוחי במוח, הוא מרוכז בעיקר בחדרים (יש ארבעה בסך הכל), ונכנס גם לחלל התת-עכבישי המפריד בין קרומי המוח.
Liquor מבצע מספר פונקציות חשובות. זה עם נוזל זה כי חומרים מזינים רבים נכנסים לרקמות העצבים, ורעלים ומוצרים מטבוליים, להיפך, מוסרים מהמוח. נוזל המוח השדרתי גם מגן על מבני העצבים מפני סחיטה, היצמדות והשפעה מכנית.
בדרך כלל, נפח CSF בתינוקות הוא כ-50 מ"ל, ובמבוגר - לא יותר מ-150 מ"ל. אם, מסיבה זו או אחרת, נוצר נוזל המוח השדרתי הרבה יותר מהנדרש, או שמחזור הדם שלו מופרע, אז מתפתח הידרוצפלוס.
ICD-10 הקצה את הקוד הפתולוגי G91. על רקע המחלה, נוזל מוחי מצטבר בחדרי המוח, מה שמוביל לעלייה חדה בלחץ התוך גולגולתי. מכיוון שהגולגולת אצל מבוגר מורכבת מעצמות קשות, שפע הנוזלים לוחץ ישירות על מבני העצבים.
סיבות להידרוצפלוס מולד
מי הוא הידרוצפלוס? מדובר באדם שסובל מנזלת. יש להבין כי המחלה יכולה להתפתח בכל גיל. אבל כפי שמראה הסטטיסטיקה, לעתים קרובות הידרוצפלוס הוא מולד. אז מהי הסיבה להופעת נפטנות של המוח אצל ילד? הסיבות עשויות להיות כדלקמן:
- מומים מולדים של המערכת האחראית לסינתזה וזרימת נוזל מוחי (היצרות של אמת המים הסילביאנית, מבנה לא תקין של החלל התת-עכבישי);
- אנומליות גולגולתיות;
- זיהומים במהלך התפתחות העובר (למשל אדמת, טוקסופלזמה, ציטומגליה, עגבת);
- פציעת ראש במהלך לידה.
נשפת נרכשת: סיבות וגורמי סיכון
המחלה יכולה להתפתח לאחר לידת ילד או כבר בגיל ההתבגרות, הבגרות, הזקנה. הסיבות להידרוצפלוס מוחי יכולות להיות שונות.
- הצטברות הנוזל קשורה לרוב לדלקת בחלקים מסוימים של מערכת העצבים המרכזית. טיפת חוליות מסובכת לעתים קרובות על ידי דלקת המוח, דלקת קרום המוח, ארכנואידיטיס.
- רשימת הסיבות כוללת הפרעות בכלי הדם, כולל היווצרות של המטומות תוך-מוחיות, דימום בחדר, שבץ.
- הידרוצפלוס יכול להיות תוצאה של פגיעה מוחית טראומטית חמורה.
- ציסטות וגידולים תוך-מוחיים גדלים לעתים קרובות לתוך חדרי המוח, ובכך חוסמים את מחזור הדם של CSF.
תכונות של הידרוצפלוס חלופי
חלופת (אטרופית) צנפת, ככלל, מתפתחת בגיל מבוגר. זה מבודד בקבוצה נפרדת, שכן התפתחות המחלה קשורה לאטרופיה הקשורה לגיל של רקמות עצבים. המוח מתכווץ, ונוזל המוח השדרתי, למעשה, פשוט ממלא את הנפח החופשי של הגולגולת.
בחולים מבוגרים, הידרוצפלוס אטרופי עשוי להיות קשור לצורות חמורות של יתר לחץ דם, טרשת עורקים של כלי דם המובילים דם אל המוח וממנו, מאקרואנגיופתיהעל רקע סוכרת.
סיווג מחלות
ישנם סוגים רבים של הידרוצפלוס. לדוגמה, בהתאם למנגנון הפיתוח, הם מבחינים:
- צורה פתוחה (יש או סינתזה יתר של נוזל מוחי, או הפרה של ספיגתו);
- סגור (מתפתח על רקע הפרה של יציאת נוזל מוחי).
גם המיקום של צבירת ה-CSF חשוב. בולט:
- טיפה פנימית (נוזל מוחי מצטבר בחדרים);
- חיצוני (נוזל מוחי מרוכז במרווחים התת-דוראליים והתת-עכבישיים).
בהתאם למהלך של הידרוצפלוס יכול להיות:
- acute (ההתפתחות מהירה מאוד; מתחילת הצטברות CSF ועד להופעת הסימפטומים הראשונים של חוסר פיצוי, לא עוברים יותר מ-3 ימים);
- subacute (מתקדם תוך חודש);
- כרוני (המחלה מתפתחת לאט, התסמינים אינם מורגשים בהתחלה, שכן עוצמתם עולה בהדרגה; המחלה מתפתחת במשך 6 חודשים או יותר).
בהתאם לאופי הפיתוח, ניתן להבחין בשני סוגים נוספים:
- הידרוצפלוס מפצה (מיוצב) נאמר במקרה שהלחץ התוך-גולגולתי אינו מגיע לגבולות קריטיים, זרימת נוזל המוח חוזרת בהדרגה, המחלה אינה מתפתחת;
- גידול (פרוגרסיבי) טיפת מוח של המוח נבדל בעלייה חדה בלחץ בתוך הגולגולת, מלווה בנייוון של רקמות עצבים וקשה מאודטיפול שמרני (לפעמים נטילת תרופות אינה נותנת תוצאה כלל).
Dropsy אצל מבוגרים: תכונות של התמונה הקלינית
מקום הגולגולת מוגבל. לכן הצטברות של נוזל מוחי מובילה לעלייה בלחץ התוך גולגולתי - כך מופיעים תסמינים אופייניים מאוד של הידרוצפלוס מוחי. מטופלים (מתבגרים ומבוגרים) מתלוננים על כאב ראש חמור שלא ניתן לשלוט בו באמצעות משככי כאבים. בנוסף, יש בחילות קשות, המובילות להתקפי הקאות. המטופלים מציינים תחושת לחץ על גלגלי העיניים.
החריג היחיד הוא צנפת אטרופית - אין סימנים של לחץ מוגבר בתוך הגולגולת עם צורה זו של המחלה.
מאז שהנוזל השדרתי מתחיל לדחוס את מבני המוח, מופיעים גם תסמינים נוירולוגיים. חולים רבים סובלים מאטקסיה וסטיבולרית, המלווה בטינטון ובסחרחורת. ההליכה של האדם הופכת לא יציבה.
אם עצבי הראייה פגומים/דחוסים על רקע המחלה, אז יש ירידה בחדות הראייה. בחלק מהמטופלים שדה הראייה מצטמצם משמעותית. אם אנחנו מדברים על הידרוצפלוס כרוני, אז יש אפשרות לפתח ניוון של עצבי הראייה ואובדן מוחלט של הראייה.
Dropsy יכול להוביל לפגיעה ברפלקסים בגידים, היפרטוניות בשרירים, שיתוק ופארזיס. חלק מהמטופלים מתלוננים על אובדן מוחלט של רגישות העור - הם כבר לא מרגישים כאב,לחץ, טמפרטורה, מגע.
לפעמים הצטברות של נוזל מוחי גורמת להפרעות נפשיות. המחלה, ככלל, משפיעה על התחום הרגשי: אדם משנה לעתים קרובות את מצב רוחו, הוא מאבד יציבות רגשית. לפעמים מופיעה אופוריה חסרת סיבה, אשר, עם זאת, הופכת במהירות לאדישות עמוקה ולמצב של אדישות מוחלטת. עלייה חדה ברמות CSF עלולה להוביל להתנהגות אגרסיבית.
תסמינים של מחלה בילדים
בילודים, המחלה מתקדמת אחרת. העובדה היא שאצל ילד, עצמות הגולגולת גמישות יותר, גמישות יותר, והפונטנלים עדיין לא הספיקו לצמוח. לכן הלחץ התוך גולגולתי אינו עולה, אלא צורת ראשו של הילד משתנה. הפונטנל מתנפח, ולפעמים ניתן לראות את פעימתו בעין בלתי מזוינת. ורידי הקרקפת מתנפחים חזק, ותנועות גלגלי העין נפגעות, מה שקשור לנפיחות ולדחיסה של עצבי הראייה. הילד מפגר מעט בהתפתחות - מאוחר יותר הוא מתחיל להחזיק את הראש, לשבת, לזחול, להתהפך.
אם הטיפול לא הוחל בזמן, ראשו של הילד מקבל צורה מאוד אופיינית. הגולגולת של הידרוצפלוס היא כדורית, גדולה מדי. עיני המטופל שקועות עמוקות, האוזניים בולטות והעור מתדלדל.
מיהו הידרוצפלוס וכיצד משפיעה מחלת הנפטת על רווחתו של הילד? בניגוד למטופלים מבוגרים, ילדים כמעט ולא סובלים מהפרעות רגשיות ונפשיות – לרוב יש עיכוב בהתפתחות האינטלקטואלית. מטופל קטן עם אבחנה כזו,בדרך כלל רדום, לא פעיל, לעתים קרובות עם השמנת יתר.
בצקת במוח אצל ילד מלווה לעתים רחוקות מאוד בהתקפים פסיכוטיים, התקפים אפילפטיים והזיות, אך אין לשלול אפשרות כזו.
תכונות אבחון
אתם כבר יודעים מי זה הידרוצפלוס, אילו תסמינים מלווים את המחלה ולמה צריך לשים לב. אם יש לך ספקות, עדיף לפנות לרופא מיד.
כאשר מדובר בנפטופים במוח אצל ילד, הסימנים החיצוניים הם בדרך כלל כל כך אופייניים עד שמומחה יכול לבצע אבחנה על סמך בדיקה כללית בלבד. אבל גם במקרים כאלה יש צורך בבדיקות נוספות, כי חשוב לקבוע את הסיבות להתפתחות ואת צורת ההידרוצפלוס.
קודם כל מבצעים אולטרסאונד - אקואנצפלוגרפיה. הליך מהיר וללא כאבים זה מאפשר לך להעריך את מידת עליית הלחץ בתוך הגולגולת. ילדים בשנת חייהם הראשונה נשלחים בדרך כלל לבדיקת אולטרסאונד - בדיקת אולטרסאונד מתבצעת דרך הפונטנל.
צילום הרנטגן של הגולגולת הוא אינפורמטיבי - בתמונות הרופא יכול לראות את ההתבדלות של התפרים בין עצמות הגולגולת, כמו גם את הידלדלות רקמת העצם עצמה. על פני השטח הפנימיים של העצמות, ניתן לראות מעין "שקע". בנוסף, מתבצעת הדמיה ממוחשבת ותהודה מגנטית של המוח - הליכים כאלה מאפשרים לא רק לאשר את נוכחותו של הידרוצפלוס, אלא גם לקבוע את אופי וסיבות המחלה,לזהות ציסטות, גידולים, מאפיינים אנטומיים.
המטופל נשלח גם לרופא עיניים על מנת שמומחים יעריכו את מצב הדיסקים האופטיים, יעריכו את חדות הראייה ושדה הראייה, כמו גם כמה מאפיינים נוספים.
אם יש סיבה להאמין שהמחלה נגרמת על ידי זיהום, אזי החולה עשוי להיות מופנה לדקור מותני. הליך זה הוא לא נעים, אבל זה מאפשר לך לקבל דגימות של נוזל מוחי ולבדוק את נוכחותם של פתוגנים מסוימים, סמנים. עם נטפת דם מולדת, הרופאים ממליצים על אבחון PCR. בדיקת MRI של כלי המוח מתבצעת כאשר יש חשד להפרעות חמורות בכלי הדם.
סיבוכים אפשריים
אתם כבר יודעים מה זה הידרוצפלוס ואיזה תסמינים מלווים את המחלה. זוהי פתולוגיה רצינית, כי כל השפעה על המוח טומנת בחובה סיבוכים. אם אנחנו מדברים על צורות מולדות של המחלה, אז הצטברות של נוזל מוחי מובילה לדחיסה של רקמות העצבים - מוחו של התינוק לא יכול להתפתח כרגיל.
בנוסף, הידרוצפלוס המתקדם במהירות יכול להוביל לתוצאות כגון:
- בצקת מוחית;
- התקפי אפילפסיה;
- דימום מוחי (שבץ);
- עקירה וסחיטה של חלקים מסוימים במוח;
- coma;
- כשל נשימתי.
לפעמים, הצטברות נוזלים בגולגולת עלולה לגרום למותו של המטופל, כך שבשום מקרה אין לדחות את תחילת הטיפול.
נרכש הידרוצפלוס מוחי במבוגר: טיפול תרופתי
הרפואה המודרנית מציעה למטופלים אפשרויות רבות לטיפול. אם לפני כמה עשורים יותר ממחצית מהחולים מתו, כיום שיעור התמותה הוא כ-5%.
הטיפול במקרה זה תלוי ישירות בגורמים להופעת המחלה, בשלב ובסיבות להתפתחותה. אם הידרוצפלוס הוא תוצאה של מחלה דלקתית או זיהומית, אז החולה נקבע בעיקר קורס של אנטיביוטיקה או סוכנים אנטי-ויראליים. לעיתים כמות הנוזל השדרתי במוח אינה גדולה מדי - במצב כזה נפטרים עודפי נוזלים בעזרת תרופות משתנות ("Furosemide", "Acetazolamide")
אבל לפי הסטטיסטיקה, ניתוח להידרוצפלוס הכרחי ברוב המוחלט של המקרים.
תכונות הדיאטה
הידרוצפלוס של המוח - מחלה המלווה בהצטברות של נוזל מוחי. לכן מומלץ לחולים עם אבחנה זו להקפיד על תזונה מיוחדת. קודם כל, הם צריכים להוציא לחלוטין מהתזונה מזונות השומרים נוזלים בגוף. פוטנציאל מסוכן הם מאכלים ותבשילים מלוחים, נקניקים, בשרים מעושנים, עופות ובשר שומניים, ממתקים וממתקים אחרים, לחם לבן, תבלינים חריפים. לפני רכישת מוצר, הקפד ללמוד את הרכבו - הוא לא צריך להכיל נתרן גלוקונאט.
אתה יכול לכלול מזון משתן מתון בתזונה שלך (למשל לימון, שיבולת שועל, חמוציותמיץ, ג'ינג'ר, סלרי, חצילים, אבטיח, פטרוזיליה). דיאטה היא לא דרך להיפטר מטפטוף - היא רק עזר.
כמה מרפאים עממיים ממליצים לקחת תמיסת אלכוהול של שורש סמבוק שחור, כמו גם אבקה העשויה מקליפת עץ או גרגרי אשחר. אבל, שוב, תרופות עממיות כאלה יכולות לשמש רק כטיפול משלים, וניתן ליטול אותן רק באישור הרופא המטפל.
Surgery
אופי ההתערבות הכירורגית תלוי במה שגרם להצטברות של נוזל מוחי במוח. אולי במהלך הניתוח הנוירוכירורג יסיר גידול, ציסטה, המטומה תוך גולגולתית, יסתיר וינקה את המורסה, יפריד את ההידבקויות שנוצרו בין דפנות התעלות לזרימת CSF.
במקרה שאי אפשר לחסל את הגורם לנפטופים במוח, מתבצע shunting. בהידרוצפלוס, הליך זה עוזר להפחית את הלחץ התוך גולגולתי על ידי יצירת מסלולים נוספים ליציאה של נוזל מוחי.
תחזית למטופלים
כמה מסוכן הידרוצפלוס יכול להיות? הפרוגנוזה תלויה ישירות במהירות המחלה אובחנה ובמידת ההתאמה של בחירת הטיפול. לעתים קרובות מאוד, טיפת חוליות יכולה, אם לא להחלים לחלוטין, אז לפחות להשתלט על ההתקדמות הנוספת של המחלה.
כמה אנשים חיים עם הידרוצפלוס וכיצד המחלה משפיעה על מצבו של אדם? אם אנחנו מדברים על טפטפת שהתגלתה בזמן של המוח ביילוד, אז יש סבירות גבוהה שהתינוק יתפתח בקצב רגיל ויחיה חיים נורמליים לחלוטין. כן, עשויות להיות בעיות הקשורות לתחזוקה של shunts המותקנים במוח, אבל ניתן לפתור אותן.
אם המחלה אובחנה בשלבים מאוחרים יותר, ייתכנו סיבוכים. מוחו של הילד לא יוכל להתפתח באופן נורמלי, דבר הטומן בחובו הפרעות דיבור ופיגור בצמיחה אינטלקטואלית בעתיד. לפעמים הפגיעה במערכת העצבים המרכזית היא כה חמורה עד שהיא גורמת לנכות.
אמצעי מניעה
אם אנחנו מדברים על צורות מולדות של המחלה, אז כמעט בלתי אפשרי לחזות את הסבירות להתפתחותן. עם זאת, מומלץ לאמהות לעתיד לקחת ויטמינים, לאכול נכון, להימנע ממגע עם נשאים פוטנציאליים של מחלות זיהומיות (אדמת מסוכנת במיוחד במקרה זה).
לגבי הידרוצפלוס נרכש, גם כאן ממליצים הרופאים להימנע מהסיכון לחלות בזיהום זה או אחר (עגבת). זכור שכאשר מופיעים התסמינים הראשונים של לחץ תוך גולגולתי מוגבר, דלקת קרום המוח, דלקת המוח, עליך לפנות לרופא בהקדם האפשרי. כל מחלה היא הרבה יותר קלה לטיפול בשלבים המוקדמים של ההתפתחות. אל תשכח לעבור את הבדיקות והבדיקות הרפואיות הרגילות שלך פעם בשנה (גם אם אתה לא מרגיש טוב בכלל).