אנשים רבים יודעים שאנמיה היא מחלה מסוכנת למדי. ישנם סוגים רבים של מחלה זו, וכל אחד מהם מזיק לבריאות האדם. אנמיה סידרובלסטית היא פתולוגיה מסוכנת הקשורה להפרה של הסינתזה של יסודות קורט. במחלה זו, מח העצם משתמש בברזל לשילוב המוגלובין, ולכן הוא מושקע באיברים הפנימיים. העיקר הוא למנוע סיבוכים, ולשם כך יש צורך לפנות לעזרה ממומחה בזמן.
קונספט
אנמיה סידרובלסטית שונה מסוגים אחרים של המחלה על ידי ריכוז מופחת של ברזל בתאי דם אדומים. העובדה היא שמח העצם אינו משתמש באלמנט זה בסינתזה של המוגלובין. לרוב, המחלה מתפתחת כמולדת או נרכשת. ברמה הגנטית, אנמיה מתרחשת בעיקר אצל בנים.
המחלה יכולה להיות מועברת גם באופן אוטוזומלי דומיננטי. אנמיה זו נקראת תסמונת פירסון. כאשר ברזל נספג בצורה גרועה בגוף, הוא מושקע באיברים הפנימיים, מה שמוביל לאנמיה סידרובלסטית. אם יש יותר מדי ברזלעבודת הכבד, הכליות ושריר הלב מופרעת.
סוגי מחלות
אנמיה מסוג זה מחולקת לפי דרגת החומרה, כמו גם הסיבה להופעה והתמונה הקלינית. ישנם מספר סוגים של אנמיה סידרובלסטית:
- תורשתי. המחלה עוברת בתורשה כתוצאה ממוטציה גנטית. פתולוגיה זו נגרמת על ידי אנומליה של התהליך המטבולי בהשתתפות ויטמין B6 וחומצה aminolevulinic. המחלה הופכת את עצמה לאחר לידה או במהלך גיל ההתבגרות.
- מולד. צורה זו מבודדת בנפרד, אם כי במידה מסוימת היא שייכת למין התורשתי. הוא מאופיין בתכולה גבוהה של קופרופורפירין אריתרוציטים.
- נרכש. מופיע כתוצאה מההשפעות השליליות של כימיקלים. ביניהם מבודדים אתנול, עופרת, ציקלוסירין.
בעיות בסינתזת ברזל מתרחשות גם עקב תהליכי גידול בגוף. כ-1/10 מהחולים עם אנמיה סידרובלסטית סובלים מלוקמיה חריפה.
סיבות המחלה
הסיבה העיקרית להתפתחות מחלה זו היא היעדר פרוטופורפירין, שהוא אחד ממרכיבי הסינתזה של המרכיב החשוב ביותר של המוגלובין. בנוסף לחומר זה, גם חלבון וברזל מעורבים ביצירה.
צורה נרכשת של אנמיה סידרובלסטית מתרחשת בשל העובדה שהגוף אינו מקבל את החומרים הדרושים בכמות מספקת. יש מקרים שבהם התרכובות הנכונות מדוכאות על ידי התרופות שהאדם נוטל.
הגוף מתרוקן מהשפעות האלכוהול. אנמיה יכולה להתרחש עקב הרעלת עופרת או שימוש באנטיביוטיקה חזקה. הצורה התורשתית מועברת דרך הכרומוזום הנשי עם גן פגום. כמו כן, הגורם למחלה יכול להיות הפרעה במערכת החיסון והתפתחות תהליכי גידול.
אבחון של אנמיה סידרובלסטית
תהליך זיהוי מחלה זו הוא די קשה, מכיוון שהוא כמעט א-סימפטומטי. יתרה מכך, אין תמונה קלינית מובהקת שניתן להסתמך עליה. אם אתה מסתכל רק על סימנים חיצוניים, אז זה לא ריאלי לאבחן מחלה זו. עם זאת, יש דרך אחת לזהות אנמיה סידרובלסטית - בדיקת דם.
נהוג גם לבחון את האיברים הפנימיים של המטופל כדי למצוא משקעי ברזל. אבל בשלב זה, האלמנט כבר גורם לתסמינים המטולוגיים. כדי לא לטעות, יש צורך לאשר את האבחנה. זה נעשה באמצעות בדיקה מקרוסקופית של מח העצם.
כדי למזער את הסיכון, יש צורך לבצע ביופסיה. הליך זה הוא הדרך היעילה ביותר לקבוע אנמיה סידרובלסטית. זה מתבצע באופן הבא: הביופסיה נצבעת מראש בחומר מיוחד, ואם מתגלה ברזל לא מסונתז, תרכובות אופייניות נראות לעין.
לאיזה מומחה עלי לפנות?
כפי שכבר צוין, הסימפטומים של אנמיה סידרובלסטית כמעט ואינם נקבעים. תמונה קליניתגם חסר, ובשל כך מתעוררים קשיים מסוימים. אם אדם מרגיש עייפות, חולשה בגוף, אז, ככלל, הוא פונה למטפל. מדובר ברופא שאם יש חשד לאנמיה מפנה את המטופל להמטולוג שמבצע בדיקה.
ראשית, המומחה מגלה את מצבו הכללי של החולה, מתעניין באורח חיים, בנוכחות של הרגלים רעים, רשימת מחלות קודמות וכו'. אם הרופא יראה בכך צורך, הוא יערוך מספר מחקרים. אלה כוללים:
- בדיקת דם (כללית וביוכימית);
- ביופסיית כבד;
- ניתוח ההרכב התאי של מח העצם.
המטולוג, במידת הצורך, יכול להפנות את המטופל למומחים אחרים לבדיקה מלאה יותר. לדוגמה, כדי לגלות את צורת האנמיה, אתה צריך לפנות לגנטיקה. רופא זה יקבע אם יש סוג תורשתי של אנמיה סידרובלסטית. ייתכן שתצטרך גם להתייעץ עם גינקולוג, אורולוג או פרוקטולוג.
Treatments
לפני התחלת הטיפול, יש צורך לקבוע אם אכן מתרחשת שקיעת ברזל. לשם כך, נעשה שימוש במבחן דחיה. היא ניתנת תוך שרירית, וכתוצאה מכך יש להפריש בשתן כ-0.5-1.1 מ"ג ברזל, ועם אנמיה היפוכרומית, היפר-סידרמית, סידראוכרסטית, סידרובלסטית - 5-10 מ"ג.
כדאי לציין שניתן לרפא את הצורה התורשתית של המחלהבלתי אפשרי. כדי לדכא גן שהחל לעבור מוטציה, משתמשים לעתים קרובות בטיפול במינונים גבוהים של ויטמין B6. זה ניתן בכמות של 100 מ ג ליום. עם זאת, התגובה של הגוף כאן היא כמעט בלתי צפויה. בתהליך הטיפול באנמיה סידרובלסטית, רמת ההמוגלובין אמורה לעלות לרמות נורמליות תוך שלושה חודשים. אם אין שיפור בפרק הזמן הזה, טיפול נוסף הוא חסר טעם.
מניעה ותחזית
לעיתים קרובות המחלה מתרחשת כתוצאה מהרעלת עופרת. כדי למנוע זאת, יש לנקוט זהירות בעת הטיפול בחומר זה. בעת בנייה מחדש של בתים ישנים, יש לנקוט באמצעי זהירות, במידת האפשר, בהעברת ילדים זמנית. אין לשרוף או לקבור צבע המכיל עופרת. עדיף לגרד או להסיר אותם כימית. בנוסף, עליך לפקח באופן קבוע על ניקיון בתי המגורים, לעמוד בתקני הבנייה והסניטריים.
אי אפשר לרפא את הצורה התורשתית של המחלה. כדי להבטיח השפעות חיוביות, יש צורך לעקוב כל הזמן אחר ספירת הדם, במיוחד רמות המוגלובין. זה מושג על ידי מעבר קבוע של קורס טיפול שאינו מאפשר למחלה להתפתח ושומר על מצב אנושי תקין.
