מחלת ורלהוף היא פתולוגיה חמורה של הדם, המתאפיינת בירידה במספר הטסיות, בעלייה בנטייתן להיצמד זו לזו (אגרגציה) ובהופעת שטפי דם נקודתיים והמטומות מתחת לעור. מחלה זו ידועה עוד מימי קדם. בשנת 1735 תיאר הרופא הגרמני פול ורלהוף את הסימפטומים של מחלה זו. נכון לעכשיו, זוהי אחת מפתולוגיות הדם הנפוצות ביותר. שם נוסף למחלת ורלהוף הוא thrombocytopenic purpura.
סיבות למחלה
נכון לעכשיו, הגורמים המדויקים לפתולוגיה לא נקבעו. אפשר לייחד רק גורמים מעוררים להתפתחות המחלה. אלה כוללים:
- זיהומים קודמים של אטיולוגיה חיידקית או ויראלית;
- פעולות בכלי דם עם נזק מכני לטסיות הדם;
- ניאופלזמות ממאירות של מח העצם;
- השפעהקרינה על המערכת ההמטופואטית;
- תגובה פתולוגית של הגוף להחדרת חיסונים וסמים טיפוליים;
- שימוש ארוך טווח באמצעי מניעה הורמונליים;
- דיכוי hematopoiesis חמור (אנמיה אפלסטית).
אחד השמות של מחלת ורלהוף הוא ארגמן טרומבוציטופני אידיופטי. זה מצביע על אי הבהירות של האטיולוגיה של מחלה זו. אידיופתיות ברפואה נקראות מחלות המתרחשות באופן עצמאי, ללא קשר לנגעים של איברים אחרים. הסיבות לפתולוגיות כאלה אינן ידועות בדרך כלל.
במקרים מסוימים, מחלת ורלהוף מתפתחת כתוצאה מהפרעות אוטואימוניות. הגוף מזהה בטעות את טסיות הדם כחומרים זרים ומתחיל לייצר להן נוגדנים. עם זאת, אי אפשר לקבוע מה בדיוק גורם לכישלון כזה. הצורה האוטואימונית של המחלה היא גם פתולוגיה אידיופטית.
ישנן גם צורות תורשתיות של מחלה זו. אבל רק לעתים נדירות מציינים אותם. בדרך כלל הפתולוגיה נרכשת.
איך מתפתחת הפתולוגיה
מנגנון התפתחות מחלת ורלהוף ותמונת הדם מתאפיין בירידה חדה ומהירה ברמת הטסיות. מסיבה זו, קרישת הדם פוחתת. התזונה של כלי הדם מתדרדרת. הקירות שלהם עוברים שינויים דיסטרופיים. כתוצאה מכך, החדירות של כלי הדם פוחתת, הם מתחילים לעבור תאי דם אדומים. כך מתרחשים שטפי דם תת עוריים, כמו גם דימום חיצוני ופנימי.
הפרעות חיסוניות. הגוף מתחיל לייצר חלבוני הגנה פתולוגיים שהורסים טסיות דם. יש מוות מסיבי של תאי הדם האלה.
לפעמים לילדים יש צורות תורשתיות של פורפורה טרומבוציטופנית. במקרה זה, הפתוגנזה של מחלת ורלהוף קשורה לפעילות יתר של אנזימים ההורסים תאי דם. וגם עם צורות גנטיות של פתולוגיה, המבנה של טסיות הדם מופרע לעתים קרובות.
טופסי מחלה
ברפואה נהוג לחלק את מחלת ורלהוף לפי חומרת ביטויי הדימום וחומרת התסמינים.
לפי הסיווג של ארגון הבריאות העולמי, ישנן מספר הדרגות של פתולוגיה:
- אפס. החולה אינו מדמם או מדמם.
- ראשון. ישנם שטפי דם בודדים (פטכיות) וכתמים (אקכימוזה).
- שני. ישנן פטריות מרובות ואכימוזות על הפנים, הגזע והגפיים.
- שלישי. יש לא רק פריחות דימומיות בעור, אלא גם דימום של ריריות.
- רביעי. החולה מדמם בכבדות.
כמו כן, המחלה מסווגת לפי חומרת הקורס:
- טופס קל. שטפי דם ודימומים נעדרים או נצפים לא יותר מפעם אחת בשנה.
- פתולוגיה בדרגת חומרה בינונית. ביטויי דימום מתרחשים לא יותר מ-2 פעמים בשנה ונעלמים במהירות לאחר הטיפול.
- צורה חמורה. החמרה בפתולוגיה מתרחשת יותר מפי 3 בשנים וקשה לטפל בהם. מקרים מורכבים כאלה של המחלה מובילים לרוב לנכות של החולה.
טרומבוציטופניה רפרקטורית נחשבת לצורה נפרדת של המחלה. קשה לטפל וחוזרת גם לאחר הניתוח.
קוד מחלה
לפי ICD-10, מחלת ורלהוף נכללת בקבוצת הפתולוגיות המאופיינות בהפרעות בקרישת דם, פורפורה ודימומים. מחלות אלו מסומנות בקודים D65 - D69.
קוד D69 מתייחס למחלות עם פורפורה ודימומים. ב-ICD, מחלת ורלהוף מסומנת בקוד D69.3.
תמונה קלינית
בדרך כלל, תסמיני המחלה מופיעים בפתאומיות. לפעמים קדם להתרחשותם זיהום בדרכי הנשימה או המעיים. התסמינים הראשוניים של מחלת ורלהוף מתבטאים בחולשה, עייפות, כאבי ראש, בחילות וחולשה כללית. עם זאת, השלב הפרודרומלי אינו נמשך זמן רב, ובמהרה מוחלף בתסמונת דימומית:
- דימומים נקודתיים והמטומות נוצרים מתחת לעור. פריחה קטנה יכולה להתלכד וליצור כתמים. חבורות מופיעות גם ללא חבורות או עם השפעה מועטה על הרקמות (לדוגמה, עם לחץ).
- דימום מהאף ומהחניכיים.
- דם מופרש מהמעיים במהלך יציאות.
- לפעמים יש שטפי דם קשים ממערכת העיכול. זה גורם לבחילות ושלשולים. הקאות והצואה שחורות.
- במקרים נדירים, יש דימום מהריאות בעת שיעול.
- השחרור החודשי של נשים הופךבשפע יתר על המידה. דימום ברחם מתרחש במהלך המחזור החודשי.
- אתה יכול לראות דם בשתן שלך.
- דימומים ברקמת המוח מסוכנים במיוחד. הם מובילים להתפתחות תסמינים נוירולוגיים חמורים (שיתוק, עוויתות, עייפות, ליקוי ראייה) ולעיתים מסתיימים במוות. תופעות כאלה נצפות לעתים רחוקות מאוד, בכ-1% מהמקרים, עם ספירת טסיות נמוכה מאוד.
אם למטופל יש רק פריחות דימומיות על העור, אז הרופאים מכנים את הצורה הזו של המחלה "יבש" טרומבוציטופניה. אם החולה סובל מדימום, אז תסמינים כאלה נקראים "רטובים".
מחלת ורלהוף בילדים ב-30% מהמקרים מלווה בעלייה קלה בטחול. יש דימום רב מהאף. המטומות על עורו של ילד חולה נוצרות בקלות רבה, אפילו ללא השפעה חיצונית. לבנות יש דימום רחם. לרוב, המחלה מתפתחת בצורה חריפה לאחר זיהומים בעבר.
סיבוכים
אנמיה היא סיבוך של המחלה. רמת ההמוגלובין יורדת עקב איבוד דם חמור. מצב זה מאופיין בחולשה, סחרחורת, עילפון.
תוצאה מסוכנת נוספת של הפתולוגיה היא דימום מוחי. זה מתבטא בכאב ראש חמור עם הקאות, עוויתות והפרעות אחרות של מערכת העצבים המרכזית.
Diagnosis
אם מטופל עם פריחות מדממות מבקש עזרה רפואית, אזזה מאפשר לרופא לחשוד במחלת ורלהוף. ההנחיות הקליניות קובעות שפתולוגיה זו היא אבחנה של הדרה. יש צורך לבצע בדיקה מקיפה של הגוף. יש צורך להוציא מחלות אחרות שבהן ספירת הטסיות נמוכה מ-100x109/L.
מומלצים אמצעי האבחון הבאים:
- בחינה ולקיחת היסטוריה. הרופא בודק את עורו של המטופל. יש צורך לזהות נוכחות של פריחות, דימום, גורמים גנטיים, זיהומים בעבר. כמו כן יש צורך לקבוע את הנטייה לדימומים ב"שיטת הצביטה". אם אתה תופס באצבעותיך ותלחץ מעט את עורו של המטופל, המטופל יוצר המטומה. מבוצעת גם בדיקת שרוול. על האמה של המטופל לשים שרוול מהמתקן למדידת לחץ הדם ולשאוב אוויר לתוכו. באדם חולה, לאחר דחיסה חזקה, נוצרים שטפי דם על העור.
- בדיקת המטולוגיה כללית. ניתן להבחין בירידה בטסיות הדם לרמה של פחות מ-100x109/ליטר במחלת ורלהוף. בתמונת הדם, מספר האריתרוציטים והלוקוציטים לא השתנה. רמות ההמוגלובין בדרך כלל נשארות תקינות, אנמיה נצפית רק עם דימום חזק.
- קרישה. מחקר זה עוזר לקבוע קרישת דם, עם פתולוגיה זו, אינדיקטור זה בדרך כלל מופחת בחדות.
- ניקור מח עצם. איבר המטופואטי זה מכיל תאים גדולים הנקראים מגהקריוציטים. טסיות דם הן חלק מהציטופלזמה שלהן. הם נפרדים ממגהקריוציטים. עם פורפורה, התהליך הזה מופרע, שמתגלה במהלך הדקירה.
- לבדוקקצב דימום. בחולים, האינדיקטורים של ניתוח זה חורגים מהנורמה.
- בדיקת דם לביוכימיה. עוזר לזהות מחלות נלוות.
- מחקר עבור זיהום HIV, הפטיטיס והרפס. מאפשר לך להפריד את המחלה מצורות משניות של פורפורה.
- מיאלוגרמה. עוזר לשלול מחלות אונקולוגיות של המערכת ההמטופואטית.
- מחקר אחר נוגדנים לטסיות דם. בשיטה זו ניתן לזהות את הצורה האוטואימונית של המחלה.
בנוסף, נשים צריכות להיבדק אצל רופא נשים וממולוג, וגברים - אצל אורולוג או אנדרולוג. זה יעזור לא לכלול פתולוגיה אונקולוגית.
טיפול תרופתי
בטיפול במחלת ורלהוף רושמים למטופל תרופות הורמונליות ומדכאים חיסוניים. תרופות אלו מפחיתות את התגובה הפתולוגית של הגוף לטסיות הדם שלו. המערכת החיסונית מפסיקה להרוס תאי דם.
רשום את התרופות הבאות מקבוצת ההורמונים הגלוקוקורטיקואידים:
- "Prednisolone";
- "Danazol";
- "הידרוקורטיזון";
- "מתילפרדניזולון".
כדי לדכא את התגובה החיסונית, משתמשים בתרופות: Delagil, Chloroquine, Hingamine, Azathioprine. הם משמשים ברפואה לטיפול בזיהומים פרוטוזואלים. עם זאת, תרופות אלו פועלות במקביל גם כמדכאות חיסוניות.
ניתן תוך ורידיתכשירי אימונוגלובולינים: "אוקטגם", "סנדוגלובולין", "אימונוגלובולין אנושי", "ונוגלובולין". עם זאת, תרופות אלו עלולות לגרום לתופעות לוואי בצורה של כאבי ראש, צמרמורות, חום. כדי לחסל את הביטויים הלא רצויים הללו, הם נוטלים בו זמנית דימדול ודקסמתזון.
אם אין השפעה משימוש בהורמונים, משתמשים בתכשירי אינטרפרון. עם זאת, יש לנקוט משנה זהירות שכן תרופות אלו גורמות לתסמינים דמויי שפעת בחלק מהחולים.
עם תסמונת דימום חמורה, רושמים תרופות דימומיות: Dicinon, Thrombin, Ascorutin, Adroxon. כמו כן מוצג השימוש בספוג דימום קולגן. זה מוחל על מקום הדימום, ואז לחוץ או קשור עם תחבושת. זה עוזר לעצור ביטויי דימום.
כדי שהטיפול יהיה יעיל, על המטופל להפסיק לקחת את התרופות הבאות:
- "Acetylsalicylic acid" ותרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות אחרות;
- מרחיב כלי דם "Kurantila";
- מהפנטים ברביטוראט;
- תרופות המכילות קפאין;
- אנטיביוטיקה "Carbenicillin".
תרופות אלו מדללות את הדם ועלולות להחמיר את התסמינים.
פרוצדורות המטולוגיות
עירוי טסיות דם נחשב כלא יעיל. זה עשוי לשפר את המצב רק לזמן קצר. אחרי הכל, טסיות דם במהירותנהרס בגופו של המטופל. עם זאת, אם החולה מאוים בדימום מוחי, אזי מבוצע הליך כזה.
במקרה של דימום חמור, נעשה עירוי של כדוריות דם אדומות. זה עוזר למנוע אנמיה.
החל טיפול בפלזפרזה. הדם מסונן על ידי מעבר דרך מכשיר מיוחד. הליך זה עוזר לנקות את הגוף מנוגדנים לטסיות דם. עם זאת, פלזמפרזיס אינו מיועד לכל החולים. זה לא מומלץ עבור כיבי קיבה, גידולים ממאירים ואנמיה חמורה של מחסור בברזל.
טיפול כירורגי
במקרים חמורים מבוצעת כריתת טחול (הסרת הטחול). ניתוח זה מיועד אם החולה אינו משתפר לאחר 4 חודשים של טיפול הורמונלי ודיכוי חיסוני. כמו כן, יש צורך בניתוח אם המטופל נמצא בסיכון לדימום מסכן חיים. כריתת טחול נעשית תמיד בשילוב עם טיפול הורמונלי.
עם זאת, במקרים מסוימים, אפילו ניתוח אינו מוביל להפוגה יציבה. לאחר כריתת הטחול, רוב החולים מפסיקים לדמם. אבל אצל חלק מהחולים, ספירת הטסיות עדיין נמוכה מאוד. במקרה זה, יחד עם הורמונים, נקבעים תרופות מדכאות חיסוניות חזקות: Cyclophosphamide, Vincristine. לעתים קרובות הם גורמים לתופעות לוואי (נשירת שיער, התקרחות), אך השימוש בהם יכול להשיג הפוגה.
תחזית
פרוגנוזה של מחלת ורלהוף בנוח ברוב המקרים. ב-85-90% מהמקרים, בטיפול מתאים, ניתן להגיע להפוגה יציבה. ב-10-15% מהחולים, המחלה הופכת לכרונית וחוזרת מדי פעם.
הקטלנות בפתולוגיה זו היא 4-5%. חולים מתים עם דימום חמור ודימום מוחי. הפרוגנוזה גרועה משמעותית אם המחלה אינה ניתנת אפילו לטיפול כירורגי.
כל החולים עם ארגמן טרומבוציטופני אידיופתי נמצאים בפיקוח רפואי. מעת לעת, הם צריכים לעבור בדיקה מרפאה ולעבור בדיקות המטולוגיות. אם לחולה יש אפילו דימום קל, אז מראים לו תור דחוף של חומרי קרישה.
Prevention
מאחר והגורמים לפתולוגיה לא הובררו, לא פותחה מניעה מיוחדת של ארגמן טרומבוציטופני. אתה יכול לעקוב רק אחר הכללים הכלליים למניעת מחלות:
- טיפול בזמן בפתולוגיות זיהומיות וויראליות;
- בעת מתן חיסונים וסמים, הודע לרופא על כל התוויות נגד;
- הימנע מחשיפה לחום מוגזם וקור קיצוני;
- צמצם מגע עם אלרגנים;
- כאשר נוטלים תרופות, עקבו בקפידה אחר המינונים שנקבעו ושימו לב לתופעות הלוואי.
אמצעים אלה יסייעו להפחית במידת מה את הסיכון לפתולוגיה.
במידה ואדם כבר אובחן כחולה בפורפורה טרומבוציטופנית, אזי יש צורך לעקוב אחר המלצות הרופא המטפל על מנת למנוע הישנות המחלה. חולים כאלהחשיפה ממושכת לאור שמש ופיזיותרפיה הם התווית נגד. יש צורך להקפיד על דיאטה עם אוכל חריף מוגבל ולהימנע מפעילות גופנית מוגזמת.
