המונח "פוליאנגיטיטיס מיקרוסקופי" מתייחס למחלה קשה, שמהלך מלווה בדלקת של כלי דם קטנים, היווצרות אזורי נמק ברקמות הנמצאות בסמיכות לעורקים, ורידים ונימים.. הפתולוגיה שייכת לקבוצת כלי הדם הסיסטמיים.
כיום פותחו מספר שיטות לטיפול בפוליאנגיטיס מיקרוסקופית. עם זאת, חשוב לדעת כי המחלה קשה ביותר לטיפול. אם שיטות שמרניות אינן יעילות, יש לציין ניתוח.
מידע כללי
לראשונה המחלה בודדה בצורה נוזולוגית נפרדת ב-1948. מדענים ציינו כי במהלך התפתחות פוליארקיטיס נודוסה, במוקדם או במאוחר, נפגעו כלי דם קטנים, מה שהוביל להיווצרותגלומרולונפריטיס נמק, אך במקביל נצפה יתר לחץ דם עורקי לעתים רחוקות ביותר בחולים. כתוצאה מכך, הוחלט להפריד מצב פתולוגי זה לנוסולוגיה נפרדת.
הכדאיות של החלטה זו נבעה מהעובדה ש-polyangiitis מיקרוסקופי שונה מהותית מ-polyarteritis nodosa. אך במקביל, המחלה משלבת את הסימנים של גרנולומטוזיס של וגנר וגלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות. הריאות, העור והכליות נפגעים לרוב.
לפי ICD-10, פוליאנגיטיס מיקרוסקופית מקודדת M31.7.
סיבות
האטיולוגיה של המחלה עדיין לא ידועה. נכון להיום מתבצעות בדיקות שעל בסיס תוצאותיהן ניתן יהיה להניח מה האופי של הפתולוגיה - ויראלית או אימונוגנטית.
היום ידוע שפתוגנזה של פוליאנגיטיס מיקרוסקופית קשורה ישירות לייצור נוגדנים לציטופלזמה של נויטרופילים, שיש להם השפעה מזיקה על כלי הדם. עורקים בינוניים וגדולים נפגעים רק לעתים נדירות.
תסמינים
הרופאים קוראים למחלה בצורה שונה (תלוי באיזה איבר מעורב בתהליך הפתולוגי). אם אנחנו מדברים על פוליאנגיטיס מיקרוסקופית עם פגיעה בכליות, נהוג לדבר על גלומרולונפריטיס נמק. כאשר הריאות מעורבות בתהליך הפתולוגי, המחלה נקראת דלקת המכתש המדממת. עם נגעים של העור, נהוג לדבר על דלקת ורידים לויקוציטוקלסטית.
לפתולוגיות הנ ל יש מספר תסמינים, כולל תסמינים ספציפיים. ביטויים קליניים של פוליאנגיטיס מיקרוסקופית כוללים את המצבים הבאים:
- טמפרטורת גוף נמוכה במשך זמן רב.
- הזעת יתר בלילה.
- חולשה, חולשה כללית.
- פרקים תכופים של ארתרלגיה ומיאלגיה.
- תסמונות כבד וריאות.
- הפרעות בעבודה של דרכי הנשימה העליונות (סינוסיטיס, נזלת בעלת אופי נמק אטרופי או כיבי, דלקת אוזן תיכונה).
- Synovitis של מפרקים מפרקים (בעיקר interphalangeal ו-metacarpophalangeal).
- אי סדרים בעבודת מערכת הראייה. עשוי להתבטא כקרטיטיס, אפיסקלריטיס, דלקת הלחמית, דלקת אובאיטיס.
- דלקת מפרקים.
- כאב באזור החזה.
- יתר לחץ דם.
- כשל נשימתי.
- קוצר נשימה שמחמיר עם הזמן.
- Hemoptysis.
- אי ספיקת כליות חריפה.
- דימום מעי או ריאתי.
- נוכחות של פורפורה כלי דם על העור.
- Erythema.
- נמק של רקמות רכות.
- המטוריה ופרוטאינוריה (המחלה היא אחד הגורמים העיקריים לעלייה בחלבון C-reactive).
- איסכמי אנטרוקוליטיס.
- תסמונות נפרוטיות וסמפונות חסימתיות.
חשוב לדעת שפוליאנגיטיטיס מיקרוסקופי מהווה איום לא רק על הבריאות, אלא גם על חייהם של החולים. הכי מטרידהתנאים הם: המופטיזיס, רמה גבוהה של פרוטאינוריה, אוליגוריה. תחילת המוות הקרובה מעידה על ידי: אי ספיקת כליות ונשימה חריפה, סיבוכים זיהומיים, דימום ריאתי.
גרסאות של מהלך המחלה
הרופאים מחלקים פוליאנגיטיס מיקרוסקופית לצורות הבאות:
- מהיר ברק. מאופיין בהופעת מוות בעוד מספר שבועות עקב התפתחות של אי ספיקת כליות חריפה או דימום ריאתי.
- חד. לחולים יש גלומרולונפריטיס, שמתקדמת מהר מאוד, או תסמונת נפרוטית.
- חוזר. זה נקרא גם מתמשך. פרקי החמרה מתרחשים בערך כל 6-12 חודשים. במקביל, נצפים ביטויים קליניים לא ספציפיים בחולים.
- סמוי. בחולים מתגלים בעיקר תסמונת מפרקית, המופטיזיס והמטוריה.
אם אתה חווה סימפטומים מדאיגים, עליך להתייעץ עם רופא. פוליאנגיטיס מיקרוסקופית מטופלת על ידי רופא אף אוזן גרון, רופא רופא, רופא עיניים, רופא ריאות, רופא עור, נפרולוג וכו'. הבחירה של מומחה תלויה ישירות באזור הפגוע. אם לא נכללת נוכחות של תסמונות מבודדות, הפתולוגיה מטופלת על ידי ראומטולוג.
Diagnosis
בשלב הראשוני, הרופא יבצע בדיקה ויבצע אנמנזה. לאחר מכן, המומחה ירשום בדיקה מקיפה. אבחוןפוליאנגיטיס מיקרוסקופית כוללת:
- ניתוח כללי של שתן ודם.
- בדיקת קריאטינין, אלקטרוליטים, פיברינוגן וחלבון C-reactive. הסיבה לערכיהם המוגברים היא לעתים קרובות פוליאנגיטיס.
- ניתוח לקביעת ריכוז הברזל בדם.
- ביופסיה של רקמה פגועה. זה יכול להיות חתיכה קטנה של הריאה, הכליה, רירית הנשימה העליונה, העור.
- סינטיגרפיה.
- בדיקת רנטגן.
- CT.
- אולטרסאונד.
- מחקר רדיואיזוטופים.
בהתבסס על תוצאות האבחון, הרופא יבחר את טקטיקת הטיפול.
טיפול תרופתי
כל הפעילויות השוטפות מכוונות למניעת תפקוד לקוי והרס של איברים פנימיים, השגת תקופה של הפוגה יציבה, שיפור איכות ואורך החיים.
לפי ההנחיות הקליניות, פוליאנגיטיס מיקרוסקופית היא מחלה שהטיפול בה צריך להיות רב-שלבי. בהקשר זה, תכנית הטיפול הקלאסית מורכבת מהנקודות הבאות:
- השג הפוגה יציבה. התהליך הפתולוגי בשלב הפעיל מחייב הכנסת תרופות הקשורות לציקלופוספאמידים וגלוקוקורטיקוסטרואידים. במקרים מסוימים, פלזמהרזיס נקבעת כדי להגביר את מידת היעילות.
- שמירה על הפוגה יציבה. גם עם תחילתה של תקופה זו, יש צורך להמשיך ולבצע אמצעים טיפוליים. המטופלים אמורים לקבל או לתת ציטוסטטטיקה ופרדניזולון.
- כוסות רוח שלבהחמרות. נכון לעכשיו, שיטת הטיפול היעילה ביותר במקרה של הישנות לא פותחה. אם ההחמרה היא קלה באופייה, הרופאים רושמים הכנסה של גלוקוקורטיקוסטרואידים במינונים גבוהים. אם ההישנה חמורה, ננקטים צעדים להשגת תקופה של הפוגה יציבה.
במידת הצורך, הרופא המטפל יכול לבצע התאמות לתכנית זו.
ניתוח
במקרים מסוימים, השימוש בשיטות שמרניות אינו מוביל לתוצאות חיוביות. אם, עקב פוליאנגיטיס מיקרוסקופית, חולים מפתחים אי ספיקת כליות סופנית, הם מיועדים להשתלת איברים. נכון להיום, השתלת כליה היא השיטה היחידה האפשרית לטיפול כירורגי.
תחזית
ברוב המקרים, זה לא חיובי. חשוב למטופלים לדעת שהם זקוקים לטיפול ארוך טווח. בנוסף, הם צריכים באופן קבוע (לאורך חייהם) להגיע לראומטולוג לבדיקה.
לפי הסטטיסטיקה, שיעור ההישרדות לחמש שנים עם טיפול הוא 65% בלבד. נהוג לדבר על פרוגנוזה גרועה אם למטופל יש hemoptysis. זקנה היא גורם סיכון.
גורמי המוות העיקריים: אי ספיקת כליות או נשימתית חריפה, דימום ריאתי, סיבוכים זיהומיים.
לסיכום
פוליאנגיטיס מיקרוסקופית -היא מחלה הקשורה לדלקת כלי דם מערכתית. זה מאופיין בדלקת של כלי דם קטנים. בנוסף, יש מוות של רקמות שנמצאות בסביבתן הקרובה. הסיבות להתפתחות הפתולוגיה עדיין אינן ידועות.
חשוב לדעת שהמחלה מהווה סכנה לא רק לבריאות, אלא גם לחייו של החולה. בהקשר זה, יש צורך להתייעץ עם רופא עם סימני האזהרה הראשונים.
