ישנן פתולוגיות רבות הקשורות לפגיעה ברקמת הריאה ומובילות לאי ספיקת נשימה. מחלה אחת כזו היא היסטיוציטוזיס X. בניגוד למחלות כמו שחפת, דלקת ריאות או סרטן ריאות, פתולוגיה זו נדירה למדי. עם זאת, יש לזהות היסטיוציטוזיס בזמן על מנת לבחור את הטיפול הנכון. מחלה זו שכיחה יותר בקרב ילדים.
המונח "Histiocytosis X" משלב מספר מצבים פתולוגיים. כמה מחלות מקבוצה זו מאופיינות לא רק בפגיעה ברקמת הריאה, אלא גם באיברים אחרים. למרות העובדה שפתולוגיות אלו אינן קשורות לתהליכים אונקולוגיים, הטיפול בהן כולל טיפול ציטוסטטי והקרנות.
Histiocytosis X - מה זה?
בדרך כלל, לכל אדם יש תאי חיסון. הם מיוצגים על ידי היסטיוציטים, הנמצאים ברקמות הגוף. בהשפעת גורמים לא ידועים, תאים אלה מתחילים להתחלק בצורה אינטנסיבית, להיווצרשיבוטים זהים. זה מוביל להיווצרות גרנולומות. הם הגורם להתפתחות של כל הסימפטומים של הפתולוגיה. לכל המחלות הכלולות בקבוצת ההיסטוציטוזיס יש מנגנון התפתחות דומה. עם זאת, לכל מחלה יש מאפיינים משלה של פתוגנזה.
לפי הסטטיסטיקה, היסטיוציטוזיס מתפתח אצל 5 מתוך מיליון אנשים. שכיחות המחלה בנשים ובגברים זהה. הסיבה העיקרית להיווצרות גרנולומות היא שימוש לרעה במוצרי טבק. ידוע כי ב-85% מהמקרים מתפתחת היסטיוציטוזיס מוגבלת, שבה נפגעת בעיקר רקמת ריאה. תסמינים של צורה זו של פתולוגיה דומים לביטויים של מחלות אחרות של מערכת הנשימה. ביניהם: כאבים בחזה, קוצר נשימה, ייצור כיח ושיעול.
כמעט בלתי אפשרי לזהות פתולוגיה על בסיס נתונים קליניים, שכן תסמיני המחלה אינם ספציפיים. כדי לבצע אבחנה נכונה, נדרש אישור מורפולוגי - ביופסיה של רקמת הריאה. הטיפול בהיסטוציטוזיס X מבוסס על הורמונלי וכימותרפיה. אם התהליך הפתולוגי מוגבל לנזק בריאותי, הפרוגנוזה עשויה להיות חיובית. עם זאת, הדבר תלוי במידת הנזק לרקמות ובטיפול הולם.
סיבות לפתולוגיה
מה גורם להיסטיוציטוזיס X? הסיבות למחלה זו נחקרו במשך זמן רב. עם זאת, טרם נקבע הגורם המדויק הגורם לקבוצת מחלות זו. סיבות אפשריות כוללות:
- תורשה.
- עישון.
- וירוסים.
לטובת התיאוריה הגנטית של התרחשות התהליך הפתולוגי היא העובדה שהיסטוציטוזיס מאובחנת רק בקבוצות אוכלוסייה מסוימות, כלומר אצל קווקזים. בנוסף, הסבירות לחלות עולה עם תורשה מחמירה. כמו כן, מאמינים כי הופעת המחלה יכולה להיות מושפעת מזיהום ויראלי כרוני, המעורב בשינוי תאים. במיוחד, הרפס.
עישון הוא הטריגר העיקרי. כמעט כל החולים שאובחנו עם היסטיוציטוזיס משתמשים לרעה במוצרי טבק. למרות העובדה שהמחלה מתגלה לעתים קרובות יותר בילדים, עישון עדיין נחשב לגורם הבסיסי. פעוטות השואפים עשן סיגריות חולים לעתים קרובות יותר מאשר חולים שהוריהם אינם מתעללים במוצרי טבק.
מנגנון התפתחות המחלה
כדי לחקור את הפתוגנזה של המחלה, אתה צריך לדעת מהי גרנולומה. היווצרות פתולוגית זו היא מקבץ של תאים. במילים אחרות, גרנולומה היא גוש ברקמה הרגילה של איבר המפריע לתפקוד. תצורות כאלה יכולות להיות מיוצגות על ידי סוגים שונים של אלמנטים סלולריים. המצע המורפולוגי של המחלה הוא גרנולומה היסטיוציטית. מהו החינוך הזה ומאיפה הוא מגיע?
גרנולומות מופיעות כתוצאה מתוקפנות אוטואימונית. המשמעות היא שמתרחש כשל כלשהו בגוף, ומערכת ההגנה מתחילה להילחם בגורם המזיק. עם זאת, "התמוטטות" משפיעה על מערכת החיסון, ותאים מתחילים להתחלק במהירות. זה מחמיר את המצב. במקום לחסל את הגורם למחלה, היסטיוציטים מצטברים בגרנולומות ופוגעים ברקמות.
סיווג המצב הפתולוגי
הסוג הנפוץ ביותר של ריבוי אלמנטים של מערכת החיסון הוא היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס. מונח זה מתייחס לקבוצת מחלות שיש להן פתוגנזה משותפת. הוא כולל שלוש מחלות המשפיעות על איברים שונים. הסיווג מבוסס לא רק על התפלגות הגרנולומות, אלא גם על המהלך הקליני של התהליך הפתולוגי, כמו גם על הפרוגנוזה.
המחלה האימתנית ביותר מקבוצת ההיסטוציטוזיס היא מחלת Abt-Letterer-Siwe. זה מאובחן בעיקר בילדים צעירים. פתולוגיה מאופיינת בנזק מערכתי לרקמות העשירות בתאי חיסון.
מחלת היד-שולר-כריסטיאן כמעט זהה למחלה הקודמת. ההבדל הוא שהביטוי של ביטויים קליניים נצפה מאוחר יותר. גיל החולים נע בין 7 ל-35 שנים. המחלה ממשיכה בחיוב.
הפתולוגיה השלישית מקבוצת ההיסטוציטוזיס היא גרנולומה אאוזינופילית. בהשוואה למחלות אחרות, מחלה זו פוגעת בעיקר בריאות. נזק לרקמות אחרות מתפתח ב-1/5 מהחולים. סימני המחלה מופיעים בדרך כלל בגיל ההתבגרות.
תכונות של פתולוגיה בתינוקות
במידה רבה יותר, המחלה מיוחסת לבעיות של רפואת ילדים, שכן היסטיוציטוזיס X בילדים מתפתח לעתים קרובות יותר. מְמוּצָעגיל החולים הוא 3 שנים. תסמונת יד-שולר-כריסטיאן מאופיינת בהתפרצות מאוחרת יותר והתקדמות איטית. בילדים עם צורות כלליות של היסטיוציטוזיס X, שינויים בעור באים לידי ביטוי. תינוקות מחודשי החיים הראשונים סובלים מאקזמה ודלקת עור סבוריאה. הם מאופיינים גם בפגיעה בריריות - היפרטרופיה של חניכיים, דלקת סטומטיטיס כרונית.
ביטויים דרמטולוגיים של המחלה קשים לטיפול ולעיתים חוזרים על עצמם. שינויים בעור מתחילים בתא המטען ובקרקפת. הפריחה יכולה להיות מגוונת, לעתים קרובות יותר - היא פולימורפית ודמוית רצועה. אלמנטים פפולריים מכוסים לעתים קרובות בקרום, שהופך לאחר מכן למשטח כיבי.
בניגוד למבוגרים, נזק לריאות בילדים מתרחש מאוחר יותר. בהיסטוציטוזה ממאירה (מחלת Abt-Letterer-Siwe), היא גורמת לכשל נשימתי מתפתח במהירות ולסיבוכים קרדיווסקולריים. כמו כן, תכונה של המחלה היא התבוסה של רקמת העצם והפרה של היווצרותה.
תסמינים וצורות קליניות של פתולוגיה
מחלת Abt-Letterer-Siwe מתייחסת למחלות ילדות וכמעט ולא מופיעה באוכלוסייה הבוגרת. צורה זו היא הממאירה ביותר, מכיוון שהיא מובילה לרוב למוות תוך שנה או פחות. היסטיוציטוזיס X אצל מבוגרים מרמז על שני סוגים של פתולוגיה. אלו הן גרנולומה אאוזינופילית ותסמונת Hand-Schuller-Christian. אצל מבוגרים, מחלות אלו מופיעות בגיל צעיר.
גרנולומה אאוזינופילית מאופיינת בעובדה שתאי לנגרהנס (תאים הקשורים להיסטוציטים) מרוכזים באחד מאיברי המטרה. לרוב זה הריאות, העצמות, הטחול או הכבד. מילה נרדפת לגרנולומה אאוזינופילית היא מחלת טרטינוב. פגיעה ברקמת הריאה מתבטאת בשיעול יבש מתמיד ובקוצר נשימה. שיכרון ציין מעת לעת, אשר מתבטא מעט. על פי התמונה הקלינית, המחלה מזכירה שחפת ריאתית כרונית. כאשר העצמות נפגעות, המטופלים מתלוננים על כאבים בגפיים בעת תנועה, לפעמים מציינת נפיחות.
פתולוגיה של Hand-Schuller-Christian מאופיינת בנזק מערכתי לאיברי המטרה. זה דומה למחלת Abt-Letterer-Siwe, אך התסמינים מתפתחים לאט יותר ולא בו-זמנית. הסימנים הראשונים של המחלה אינם ספציפיים. אלה כוללים חולשה כללית, ירידה בתיאבון ותסמינים מתונים של שיכרון. לאחר מכן, באזורים דקים בעור (קפלי מפשעות, בתי שחי), מופיעים אזורי קילוף. התקדמות התסמינים הדרמטולוגיים מובילה להתפשטות הפריחה ולתוספת זיהום.
חולים סובלים מדלקת חניכיים וסטומטיטיס כרונית. עקב הפרה של מבנה העצם והריריות, מתרחשת הרס של השיניים. השלב הסופני של המחלה מאופיין בסימפטומים מורכבים, הכוללים exophthalmos (עיניים בולטות), שברים פתולוגיים וסוכרת אינסיפידוס. נזק לריאות מוביל לקוצר נשימה מתמיד עקב היווצרות בולים ואטלקטזיס. סיבוכים של המחלה הם pneumothorax ספונטני (הצטברותאוויר בחזה) והפרעות נוירולוגיות.
קריטריונים לאבחון למחלה
כאשר מופיעים תסמינים של מחלה במערכת הנשימה, מבצעים צילומי רנטגן וטומוגרפיה ממוחשבת של בית החזה. אותם מחקרים נעשים עבור הדמיית עצמות. במקביל, אזורים קטנים של דחיסה (גרנולומות), בולים ואטלקטזיס נמצאים בריאות. בעצמות, תצורות ציסטיות והרס רקמות מומחשות. נדרשת בדיקה היסטולוגית או ציטולוגית כדי לאשר את האבחנה. לשם כך מבצעים ברונכוסקופיה עם ביופסיה.
ביצוע אבחנה מבדלת
מחלות שבהן מובחן היסטיוציטוזיס מתאי לנגרהנס כוללות: שחפת ריאתית, סרטן, פנאומוסקלרוזיס, COPD. במידה ורקמות אחרות מעורבות בתהליך הפתולוגי, מבוצעות בדיקות כגון גירוד עור לאיתור זיהומים ופטריות, ביופסיית עצם, אולטרסאונד בטן. זה עוזר להבחין בין היסטיוציטוזיס ממחלות של מערכת העיכול, מחלות אונקולוגיות ודרמטולוגיות. עם זאת, שיטות מחקר אינסטרומנטליות ללא אימות מורפולוגי אינן מאפשרות לקבוע אבחנה.
שיטות לטיפול במחלה
קורטיקוסטרואידים משמשים לטיפול בכל אחת מהצורות של מחלה זו. רשימת התרופות שיש ליטול יכולה לקבל אישור רק על ידי רופא. במקרה של נזק לריאות עוסק בטיפול רופא ריאות. זה כולל טיפול הורמונלי ושימוש בציטוסטטים. הרס העצם מצריך טיפול כירורגי. חלק מהחולים מיועדים להקרנותטיפול, כמו גם השתלת ריאות או מח עצם.
קבוצות של תרופות לטיפול במחלות
הטיפול העיקרי בהיסטוציטוזיס הוא טיפול תרופתי. יש להבדיל בין קבוצות התרופות הבאות:
- סוכנים ציטוסטטיים. אלה כוללים תרופות כימותרפיות המשמשות לעיכוב הצמיחה של היסטיוציטים חריגים. דוגמאות הן Azathioprine, Methotrexate ו- Vinblastine.
- קורטיקוסטרואידים סיסטמיים ואקטואליים. רשימת התרופות כוללת את התרופות "Prednisolone" ו-"Hydrocortisone".
- אנטגוניסטים של חומצה פולית. הנציגה של קבוצה פרמקולוגית זו היא התרופה "Leucovorin".
- אימונומודולטורים. התרופה "אלפא-אינטרפרון".
יש לבצע הורמונותרפיה ברציפות גם עם פעילות מינימלית של המחלה. אם למטופל יש סימנים של החמרה, נרשמים ציטוסטטים וחומרים אימונומודולטים.
אמצעי מניעה ופרוגנוזה
הדרך העיקרית למנוע היסטיוציטוזיס היא דחייה מוחלטת של מוצרי טבק. אפילו עישון פסיבי יכול לעורר החמרה ולהחמיר את הפרוגנוזה לחיים. אם תשנה את אורח החיים שלך ותפעל לפי הוראות הרופא, תוכל להגיע להפוגה יציבה עם צורה מוגבלת של היסטיוציטוזיס. במקרים מסוימים, הגרנולומה האאוזינופילית נסוגה לחלוטין. היסטוציטוזה מערכתית קשה יותר לטיפול. שיעור ההישרדות לחמש שנים בפתולוגיה של הנד-שולר-נוצרי הוא 75%. אם לא מטופלת, המחלה מתקדמת ולוקחת חריפהצוּרָה. המשך עישון עלול להוביל להתמרה ממאירה של היסטיוציטים.
