Desmoid fibroma הוא סוג נדיר של גידול על רקמות חיבור. זה מתפתח מהמבנה השרירי, fascia, גידים, aponeuroses. זוהי אפשרות ביניים בין ניאופלזמה שפירה לממאירה. פיברומה זו נותנת גרורות, אך יש לה נטייה לגדילה אגרסיבית ולחזרות תכופות. בגלל זה, באונקולוגיה זה נחשב כגידול שפיר מותנה. זה נקרא גם desmoid, musculoaponeurotic fibromatosis.
מאפייני הניאופלזמה
Desmoid fibroma הוא גידול רקמת חיבור. הוא נוטה לנבוט לתוך הרקמות שמסביב, אבל גרורות אינן מבודדות. זה יכול להופיע בכל חלק בגוף, אבל ברוב המקרים הוא ממוקם על דופן הבטן הקדמית, הגב או הכתפיים. זה נראה כמו ניאופלזמה דמוית גידול שנמצאת בשרירים או קשורה אליהם. בעתיד, הוא יכול לגדול לתוך רקמות עצם, מפרקים, כלי דם, איברים פנימיים.
ניתוח היסטולוגי של דגימות רקמה לא מראה סימנים לממאירות. דסמויד(בתמונה) נחשב לשלב ביניים בין היווצרות שפירה לממאירה. אך יחד עם זאת, חזרות תכופות ומרובות לאחר ההסרה אופייניות לדסמואיד. הגידול מתפתח בצורה אגרסיבית ויכול להתפשט ולהתרסק לתוך איברים, רקמות, אפילו עצמות, ולהרוס אותם בהדרגה.
Desmoma נראה כמו מסה מוצקה ללא כאבים. בעל צורה עגולה. בקוטר מ-0.2 עד 15 ס מ, אם כי במקרים נדירים המידות גדולות יותר. המשטח חלק, אך עשויים להיות בליטות קלות.
בפנים מכיל מסה של גוון חום או אפור עם עקביות דומה לג'לי. בפנים, פני השטח מרופד באפידרמיס. על הקירות עשויים להיות עצם או רקמה סחוסית, אזורי הסתיידות. הניאופלזמה גדלה לאט, אבל אצל אנשים מסוימים, להיפך, במהירות. אם הגודל גדול, אז זה יכול להפעיל לחץ על איברים פנימיים קרובים. לפעמים מתחילים תהליכים דלקתיים בחומר שבתוך הגידול. קיימת סבירות גבוהה לפריצת דרך של מסה מוגלתית לרקמות פנימיות סמוכות או כלפי חוץ.
Desmoid fibroma נוצרת מאפונורוזיס או פאסיה של השרירים. בכל מקרה, זה דורש קונכיות של רקמת חיבור. ניתן לאתר ניאופלזמות כאלה בכל אזור.
זנים
הזנים הבאים נבדלים בהתאם למיקום:
- דסמואידים בבטן. הם נקראים גם אמיתיים. הם מתפתחים ישירות על הבטן. גידולים כאלהמתרחשים ב-35% מכל המקרים.
- אקסטרה-בטן. לגדול במקומות אחרים. מתרחש ב-65% מהמקרים. ככלל, הם נמצאים על הזרועות, הכתפיים, הישבן. במקרים נדירים יותר - על החזה, הגפיים התחתונות. אצל נשים, זה יכול לגדול מאחורי הרחם, ובגברים, מאחורי שק האשכים.
יש כמה סוגים של פיברומה חוץ-בטנית (desmoid):
- קלאסי עם נגע בודד המשפיע על פצעים קרובים.
- איבוד של שרירים וכלי רגליים או זרועות עם דחיסה ועיבוי אחידים.
- ניאופלזמות נודולריות מרובות עם מיקומים שונים.
- מעבר לניאופלזמה ממאירה, טרנספורמציה לסרקומה דסמואידית.
אלה הם הסוגים העיקריים הנבדלים במיקום, באופי, במראה.
סיבות לפיברומה דסמואיד
רופאים ומדענים עדיין לא הצליחו לקבוע בדיוק את הגורמים למחלה כזו. אבל ישנם מספר גורמים אשר, ביחד או בנפרד, מגבירים את הסבירות לניאופלזמה כזו.
אלה כוללים את הדברים הבאים:
- היפרסטרוגניה. זה מאושר על ידי העובדה שרגרסיה מתרחשת אצל נשים עם גיל המעבר, כמו גם עם טיפול הורמונלי שנבחר כהלכה.
- קרעים של סיבי שריר במהלך הצירים.
- נטייה גנטית.
- פציעה של רקמות רכות.
מחלה זו משפיעה על גברים ונשים כאחד. אבל באותו זמן באחרון זה מתרחש פי 4 לעתים קרובות יותר. ומהםנשים חסרות ערך מהוות רק 6%.
ככלל, נשים בגילאי 20 עד 40 פונות למומחים עם תלונות. אבל אצל גברים, הם מאובחנים בדרך כלל בגיל ההתבגרות. הסבר אפשרי הוא צמיחה פעילה של מסת שריר או פעילות גופנית מוגזמת, הגורמת למיקרוטראומה לשריר ולרקמת החיבור. בילדים, המחלה נדירה ביותר. בפרקטיקה הרפואית, ידועים מקרים עם צורה מולדת של פיברומה דסמואידית.
תסמינים
פיברומות Desmoid בגודל קטן אינן גורמות לכאב, לאי נוחות. ניאופלזמות מאופיינות על ידי הדברים הבאים:
- גידול נייד צפוף. ממוקם מתחת לעור. עולה בהדרגה. במקרה זה מדובר בפיברומה דסמואידית שניתן לחשוד בה בשל העובדה שהיא ממוקמת במקום שלרוב נתון לניתוחים או לפציעות.
- צומח בהדרגה והופך בלתי ניתן להזזה.
- אם זה על הגפה התחתונה, אז הרגל הזו מתנפחת. זה קורה כאשר הגידול צומח דרך הפאשיה הוורידית או מתמזג בחוזקה עם דופן כלי הדם. בגלל זה, יציאת הדם מחמירה. זה גורם לנפיחות, נפיחות.
- מיקום תוך בטני, כתוצאה מכך ייתכנו סימני פגיעה באיברים פנימיים הנמצאים בקרבת מקום. עשוי לצמוח מהמזנטריה. כאשר הגידול מגיע לגודל גדול, הוא גורם לעקירה או לחיצה של המעי. יש בעיות בתהליכי העיכול - הבטן רוטנת, מייסר נפיחות, עצירות. בחלקבמקרים, מופיעים תסמינים של חסימת מעיים.
- אם אישה ממוקמת ליד בלוטות החלב, אז בגלל זה, שדיה גדלים. גם צורתה וגם צורת הפטמה יכולים להשתנות.
- הגידול יכול להיות נייד או מחובר לרקמות סמוכות.
- אם פיברומה דסמואידית גדלה ליד שק האשכים בגבר, אז האשך נעקר ונראה שהוא מוגדל.
- אם הניאופלזמה גדלה לעצמות, היא עלולה לגרום לאטרופיה, לשברים.
- אם הדסמואיד מוגדל ליד המפרק המפרקי, זה עלול לגרום להתכווצויות.
- אם מתחילה דלקת ב-desmoid fibroma, והמסה המוגלתית מתפרקת לרקמות ואיברים סמוכים, הדבר גורם לתמונה קלינית האופיינית לשיכרון. למטופל יש חום, צמרמורות, חולשה. אם מוגלה חודרת לחלל הבטן, ייתכן שיבחינו בסימנים של גירוי בצפק, המעידים על התפתחות של דלקת הצפק.
יש צורך להבחין בין דסמואיד לליפומה או המטומה (במיוחד במקומות שבהם אדם נפצע או נפצע לעתים קרובות).
Diagnosis
אבחון כולל את הפעילויות הבאות:
- בדיקה. זה חל על fibromas desmoid, אשר ממוקמים בחוץ והם ניאופלזמה צפופה. מישוש אינו גורם לכאב. בשלבי ההתפתחות המוקדמים, הוא אינו מולחם לרקמות וניתן לעקור אותו בקלות. אם מדובר בגידול גדול למדי, אז הוא משתלב היטב במקומו. זה יכול אפילו לצמוח לתוך הפריוסטאום. העור מעל הניאופלזמה אינו משתנה.לעתים קרובות ממוקם באזורים ליד פציעות או פצעים לאחר הניתוח, כפי שמצוין על ידי צלקות.
- אולטרסאונד גידול. בדיקה כזו מצביעה על כך שלניאופלזמה אין כמוסה. זה צומח לתוך הפאשיה. ייתכן שיימצא כלי שיט. זהו חלל חדר אחד. בתוכו יש חומר בעל עקביות של ג'לי. בתמונת האולטרסאונד, זה נראה כמו חלל כהה. לפעמים ממוקמים לידו מבנים צפופים - הסתיידויות או הסתיידויות.
- ביופסיה. ההליך מתבצע כדי לקבוע את המבנה של מבנים תאיים. זה חל גם על סיבי רקמת חיבור השזורים זה בזה. לעתים קרובות מוצאים תאים עם מיטוזות - זוהי חלוקה לא נכונה של המבנה. ככל שיותר מהם, כך גדל הסיכוי להופעה מחדש של הניאופלזמה או המעבר שלה לגידול ממאיר (במקרה זה, מדובר בסרקומה). ביופסיה נלקחת באזור שבין פיברומה דסמואידית לרקמות בריאות. זה עוזר לבחור את הטקטיקה של ביצוע הפעולה ואת הגבולות של אזור הרקמה שנכרתה.
- הדמיית תהודה מגנטית. הודות לו, אתה יכול לראות ניאופלזמות שונות אפילו עם הגדלים הקטנים ביותר, לקבוע את מיקומו, את המעורבות של רקמות סמוכות בתהליך הפתולוגי. טכניקה זו בטוחה לחלוטין לבריאות האדם.
- טומוגרפיה ממוחשבת. זוהי סדרה של צילומי רנטגן. התמונות נלקחות בצורה של קטעים מהשטח הנלמד. עבור רקמות רכות, תוכן המידע של ההליך הוא פחות, זה מצוין עבור מבני עצם. מזהה נוכחות של הסתיידויות.
יש להפעיל בנוסף אסטרדיולסרום כדי לקבוע את הצורך בטיפול הורמונלי. יש לבצע צילום רנטגן של העצמות באזור שבו נמצא הגידול כדי לקבוע אם הן מושפעות. אם הניאופלזמות ממוקמות באגן, יש צורך בציסטוגרפיה ובאורוגרפיה הפרשה.
להערכת מצבו הכללי של המטופל והכנתו לניתוח, מתבצעת בדיקה כללית הכוללת בדיקת שתן ודם, אלקטרוקרדיוגרמה, קרישה.
טיפול
בשל הסבירות הגבוהה להישנות, מומלץ לבצע טיפול מורכב ב-desmoid fibroma של הרקמה הרכה, הכולל ניתוח והקרנות. בנוסף, ניתן להשתמש בטיפול כימי והורמונלי. על פי הסטטיסטיקה, אם משתמשים רק במונומתודולוגיה, הכוללת התערבות כירורגית בלבד, אזי נרשמות הישנות ב-70% מהמקרים. אם מתבצע טיפול מורכב, הסיכון להישנות הגידול מופחת באופן משמעותי.
הסרה כירורגית
כרוך בכריתה של הגידול לאורך הקצוות של רקמה בריאה. לעתים קרובות, מסירים את כל הפאשיה שעליה הופיע הגידול. זה נעשה כדי להפחית את הסיכון להישנות.
טיפול בקרינה
לאחר הסרה כירורגית, מתבצע טיפול בקרינה. זאת בשל העובדה שלפי הסטטיסטיקה, הגידול גדל 30 ס מ מהאתר הראשי. ההקרנה כוללת מספר קורסים שעובר המטופל לאחר החלמת הפצע מההתערבות הכירורגית.
תחילה לטפל באזור רחב יותר. המינון הכולל הוא 40 Gy. לאחר 3 חודשים, הקורס חוזר על עצמו. במקרה זה מטפלים רק באזור המרכזי, והמינון יהיה פי 2 קטן יותר.
אנטיסטרוגן
בנוסף, נעשה שימוש גם באנטי-אסטרוגנים. זאת בשל הפעילות המוגברת של צמיחת פיברומה בנשים עם רמות משמעותיות של אסטרוגן, וכן מהתרחשות נסיגה לאחר גיל המעבר.
זה הפך לבסיס לשימוש ב"טמוקסיפן". משך הקורס בין 5 ל-10 חודשים. בנוסף, משתמשים בזולדקס פעם בחודש. הוא מכיל חומרים הדומים להורמון משחרר גונדוטרופין.
שיטה זו לטיפול בדסמואיד דופן הבטן מותרת אפילו לשמש כעיקרית, אך רק במקרים בהם יש התוויות נגד להתערבות כירורגית.
Gestagens
טיפול הורמונלי כולל גם שימוש בפרוגסטוגנים, כגון מגסטרול, פרוגסטרון. הם מפחיתים את רמות האסטרוגן.
Extra
נעשית גם כימותרפיה. הם משתמשים בתרופות מקבוצת הציטוסטטים - אלה Vinblastine ו- Methotrexate. משך הקורס בין 3 ל-5 חודשים. הקפד לעקוב אחר הפרמטרים הביוכימיים של הדם.
מסקנה
במקרה של דסמואיד של דופן הבטן הקדמית, הפרוגנוזה לטיפול חיובית אם מסירים את הרקמות המתאימות, שאליהן יכולה הפיברומה לצמוח. ב-3 השנים הבאות ב-60%מקרים הישנות. אם משולבים מספר טיפולים, זה יכול להוביל לחיסול מוחלט של הגידול.
כשאתה תוהה מה לאכול עם פיברומה דסמואיד, דע להימנע ממזון עתיר קלוריות ושומני.
התזונה צריכה להכיל מזונות בעלי פעילות נוגדת חמצון. כמו כן, מומלץ להפחית את כמות האוכל לאחר ארוחת הצהריים ובערב. אתה צריך לאכול רק מנות טריות, ללא חומרים משמרים, צבעים וטעמים.
יש להכין את המנות באמצעות טכנולוגיות קולינריות עדינות, כלומר להרתיח, לתבשיל, לאפות בתנור. בכל מקרה, הרופא המטפל ייתן המלצות ספציפיות על התזונה, תוך התמקדות בחומרת המחלה. אבל הדיאטה תהיה רק תוספת לטיפול הרפואי בפיברומה דסמואידית.
