Myoplegia Paroxysmal היא מחלה נוירו-שרירית המאופיינת בעלייה פתאומית בכאב הממוקם בשרירי השלד. המחלה חמורה מאוד, וגורמת לחוסר תנועה.
מה הסיבה להופעתו? האם יש תנאים מוקדמים? אילו תסמינים יכולים להיחשב מדאיגים? כיצד מתבצע האבחון והטיפול? כעת יש לענות על שאלות אלו ועוד רבות אחרות.
קצת היסטוריה
הפתולוגיה המדוברת תוארה לראשונה ב-1874. לאחר 6 שנים, הופיע תיאור מפורט של מחלה זו. I. V. Shakhnovich ו-K. Westphal קבעו את הטבע התורשתי של הפתולוגיה. אגב, אז נקראה המחלה על שמם. במאה ה-19, מיופלגיה כונתה מחלת ווסטפאל-שחנוביץ'.
הזמן עבר, המחקר נמשך. בשנת 1956 חקר ג'יי גמסטורפ את הצורה ההיפרקלמית של המחלה (עליה נדון בהרחבה בהמשך). זו הייתה התקדמות רפואית. כמובן, המחלה קיבלה את השם "מחלת גמסתורפ".
רק 5 שנים מאוחר יותר, המדענים פוסקנצר וקר גילו תגלית - הם זיהו צורה שלישית של המחלה. זוהי צורה נורמקולמית, שהיא נדירה ביותר. כל כך מעט מקרים ידועים לרפואה שטקטיקות הטיפול נותרו לא מפותחות עד היום. ניתן היה רק להוכיח שדיאקרב (מעכב אנהידרז פחמני) יכול לעזור להתמודד עם התקף.
כמו כן, מומחים הצליחו לגלות ששריר ראייה בחלק מהמקרים היא משנית, סימפטומטית. זה יכול להתעורר כתוצאה מפתולוגיות כאלה:
- גידולים בבלוטת יותרת הכליה.
- פיילונפריטיס.
- thyrotoxicosis.
- אי ספיקת יותרת הכליה.
- מחלות של מערכת העיכול, מלוות בהקאות ושלשולים.
- היפראלדוסטרוניזם.
- תסמונת ספיגה לקויה.
הוכח גם ששיתוק יכול להתחיל להופיע אצל אנשים שעברו הרעלת בריום בעבר, כמו גם אצל אלה שניצלו לרעה חומרים משלשלים ומשתנים.
פתוגנזה
היום, מנגנון ההתפתחות של מיופלגיה התקפית הוא עדיין נושא למחקר על ידי פיזיולוגים, ביוכימאים ורופאים ברחבי העולם.
בעבר ההנחה הייתה שפתולוגיה זו מתרחשת עקב הפרשה מוגברת של אלדוסטרון. הגרסה נראתה סבירה, שכן טיפול עם אנטגוניסטים הביא תוצאה חיובית. עם זאת, מאוחר יותר הוכח שכל השינויים בריכוז הורמון זה הם משניים.
יש ספקולציות לגבי גנטיקההפרה דטרמיניסטית של חדירות ממברנות של ממברנות תאים ומיופיברילים ברקמת שריר מפוספסת. לכאורה, מסיבה זו, מצטברים יוני מים ונתרן ב-vacuole, ובשל שינוי באיזון, נחסמת העברה עצבית-שרירית.
אם זו הסיבה, אז הפתולוגיה יכולה להיחשב דומה למיוטוניה של תומסן. עד כה, ההנחות לגבי חוסר תפקוד של תעלות קרום התא הן ההגיוניות והאמינות ביותר מבחינה מדעית.
מיופלגיה היפוקלמית
יש לשים לב מעט לסיווג. מיופלגיה היפוקלמית היפוקלמית היא הצורה השכיחה ביותר של המחלה. זוהי הפרעה תורשתית אוטוזומלית דומיננטית המאופיינת בחדירת גנים לא מלאה.
קבוצת הסיכון כוללת אנשים בגילאי 10 עד 18 שנים. פתולוגיה שכיחה הרבה פחות אצל אנשים מעל גיל 30, ולעתים קרובות יותר אצל גברים מאשר אצל נשים.
לא נקבעים סימנים אובייקטיביים או סובייקטיביים של מיופלגיה היפוקלמית התקפית. אבל הגורמים הבאים יכולים לעורר מתקפה:
- אכילת יתר.
- אלכוהול לרעה.
- עלייה פיזית.
- אכילת הרבה מלח או פחמימות.
לרוב לנשים יש התקפים ביום הראשון למחזור. או 1-2 ימים לפני תחילתו.
Seizure
הפרוקסיזם מהסוג ההיפוקלמי יכול להרגיש את עצמו בבוקר או בלילה. עם ההתעוררות, אדם מבין שהוא משותק. צוואר, גפיים, שרירים - הכל מוגבל. אםהמקרה חמור, השיתוק יכול אפילו להשפיע על שרירי הפנים או הנשימה.
ביטויים אחרים כוללים את התסמינים הבאים:
- תת לחץ דם בשריר חד.
- איבוד רפלקסים בגידים.
- היפרמיה של הפנים.
- טכיקרדיה.
- נשימה קלה.
- פולידיפסיה.
חשוב לציין שההתקף מלווה גם בהפרעות במערכת הלב וכלי הדם. קריאות א.ק.ג משתנות, אווש סיסטולי מופיע. אבל התודעה נמשכת.
התקפה יכולה להימשך בין שעה ל-1-2 ימים. אבל מקרים כאלה הם נדירים. לרוב זה עובר תוך 2-4 שעות. בסוף יש עלייה איטית בכוח השרירים, שמתחילה בגפיים הדיסטליות.
אפשר לשחזר במהירות פונקציות שאבדו אם המטופל תורם לכך בתנועותיו האקטיביות.
באיזו תדירות הם התקפים? במקרים חמורים, הם מתרחשים מדי יום. זה מעורר את המראה של חולשת שרירים כרונית. תופעה זו מובילה לרוב לתת תזונה.
מיופלגיה היפרקלמית
טופס זה נדיר בהרבה מהטופס לעיל. מיופלגיה פרוקסימלית מסוג זה מאופיינת בתורשה אוטוזומלית דומיננטית (חדירה גבוהה). מעניין שבמקרים מסוימים, הפתולוגיה הזו לא עברה במשפחות במשך ארבעה דורות.
המחלה פוגעת בזכרים ובנקבות בתדירות שווה. אבל מיופלגיה התקפית זו אצל ילדים היא הנפוצה ביותר, היא כמעט אינה משפיעה על מבוגרים. תינוקות נמצאים בסיכוןמתחת לגיל 10.
מעורר התקף של רעב או מנוחה לאחר מאמץ גופני ממושך. ראשית, paresthesias מתרחשות באזור הפנים, ואז הם מתרחשים בגפיים. החולשה מתפשטת לרגליים ולזרועות המרוחקות, ולאחר מכן לקבוצות שרירים אחרות. במקביל, יש ארפלקסיה בגיד ויתר לחץ דם. התסמינים הם כדלקמן:
- פעימות לב מוגברות.
- צימאון מייאש.
- יתר לחץ דם.
- זיעה שופעת.
- הפרעות אוטונומיות.
ככלל, מתקפה כזו לא נמשכת יותר משעתיים. חשוב מאוד להעניק סיוע בזמן, כי בגלל מה שקרה, אדם עלול להיות משותק לחלוטין (זה נקרא פלגיה).
מיופלגיה נורמקולמית
זו פתולוגיה נדירה ביותר. ניתן לספור על האצבעות את מספר המקרים המתוארים בספרות. מיופלגיה פרוקסימלית מסוג זה היא בעלת אופי אוטוזומלי דומיננטי תורשתי.
יש לה תסמינים חמורים. המחלה יכולה להתבטא בחולשה מתונה או שיתוק מוחלט הפוגע בשרירי הפנים. היפרטרופיה אפשרית, מלווה בהיווצרות של מבנה גוף אתלטי. מיופלגיה התקפית מתרחשת בילדים, מתרחשת במהלך 10 השנים הראשונות לחיים.
מופעל, ככלל, על ידי פעילות גופנית אינטנסיבית או היפותרמיה. זה יכול להתרחש גם עקב שינה מרובה. מתבטא בעלייה איטית בחולשה. התחושות האלה חולפות לאט יותר.
צורה זו של המחלה נבדלת גם על ידי משך הזמן שלה. ההתקפה יכולה לעבור תוך 1-2 ימים, או תוך מספר שבועות.
Diagnosis
היא לא מציגה קשיים מיוחדים. אבחון של מיופלגיה התקפית אפילו אינו דורש אמצעים ספציפיים. המחלה מתבטאת במהלך טיפוסי של התקפים והיעדר הפרעות נוירולוגיות בתקופות של "רוגע". בנוסף, תמיד יש היסטוריה משפחתית.
עם זאת, לפעמים יש קשיים בהקמת אבחנה. הם מתרחשים עם הופעה ראשונית של התקפי התקף, האופי הפסול של ההתקפים, או במקרה ספורדי.
האבחנה מאומתת על ידי גנטיקאי. זה גם דורש התייעצות עם אנדוקרינולוג ונוירולוג.
מעת לעת עליך לתרום דם לצורך ניתוח ביוכימי. בתקופות שבין התקפים, סטיות אינן מתגלות, אך עם התקפיות, נצפית רמת אשלגן מופחתת בסרום - עד 2 mEq/l ואף נמוך יותר. יש גם ירידה בכמות הזרחן, עליה בסוכר.
אבל זה עם הצורה ההיפרקלמית של מיופלגיה התקפית (קוד ICD-10 - E87.5). במקרה של היפוקלמיה נרשמות רמת סוכר נמוכה ותכולת אשלגן מוגברת.
לפעמים מתבצעת אלקטרומיוגרפיה. זה בכל צורה מאפשר לך לזהות היעדר פעילות ביו-חשמלית.
אפשר גם להכניס לאדם תמיסה של אשלגן כלורי. אם לאחר 20-40 דקות מתחיל להתפתח הפרוקסיזם, אז לחולה יש צורה היפרקלמית של המחלה. כמובן, הפתרון מנוהל למטרות אבחון.
עם התקפות תכופותיכול לעשות ביופסיית שריר. לעתים קרובות זה עוזר לזהות את הצורה הוואקואולרית של הפתולוגיה.
למה אנחנו צריכים אמצעי אבחון עבור מיופלגיה התקפית, שתסמיניה כבר מעידים על נוכחותה? על מנת להבדיל בין המחלה להיסטריה, מיופתיה, מחלת קון, שיתוק לנדרי וכן מהפרעות במחזור הדם בעמוד השדרה.
טיפול במחלה היפוקלמית
כדאי שנדבר גם על הטיפול במיופלגיה התקפית. הטיפול מתבצע באופן דיפרנציאלי, הרבה תלוי בצורת המחלה.
אם, למשל, למחלה יש צורה היפוקלמית, אז ההתקף מסולק על ידי נטילת תמיסה של 10% של אשלגן כלורי. אתה צריך להשתמש בו כל שעה. מומלצות זריקות של תמיסת מגנזיום ואשלגן אספרטאט.
כאשר ההתקפים של אדם אינם מופרעים, הוא צריך לקחת את המשתן ספירונולקטון. אבל בזהירות רבה. אצל נשים, זה יכול לגרום ל-hirsutism, לעתים קרובות משבש את המחזור החודשי. גברים סובלים לעתים קרובות מגניקומסטיה ואימפוטנציה. לכן, "Acetazolamide" הופך לחלופה. מומחים רבים מחשיבים את Triamteren כיעילה גם כן.
דיאטה
חשוב ביותר להקפיד על תזונה נכונה. אם מאובחן סוג היפוקלמי של מיופלגיה התקפית, יש צורך להפחית את כמות הפחמימות והמלח הנצרכת. עדיף לסרב לכלל האחרון.
יש צורך גם להעשיר את התזונה במזונות המכילים כמויות מספיקות של אשלגן. ל"בעלי השיאים"התוכן של פריט זה כולל:
- תפוחי אדמה.
- עגבניות מיובשות.
- שעועית.
- משמשים מיובשים.
- שזיפים מיובשים.
- אבוקדו.
- Salmon.
- תרד.
- דלעת.
- כתומים.
תה, סויה, קקאו, סובין חיטה, אגוזים, זרעים, שום בר ושום, ירקות עלים, בננות, פטריות ומוצרי חלב גם הם עשירים באשלגן.
סגנון חיים
מכיוון שאנחנו מדברים על הסימפטומים והטיפול במיופלגיה התקפית מהסוג היפוקלמי, עלינו לשים לב לנושא זה.
בנוסף לדיאטה, חשוב להקפיד על אורח חיים מסוים. יש צורך להוציא מאמץ פיזי כבד וכל מתח יתר. אבל גם שהייה ארוכה במנוחה היא התווית נגד. חשוב לעשות פשרה. אתה יכול לעשות טיולים תקופתיים לבריכה או טיולי ערב באוויר הצח לתוך המשטר שלך.
חשוב גם להימנע מחימום יתר והיפותרמיה. הטמפרטורה צריכה להיות נוחה.
טיפול במחלות היפרקלמיות
התקפי מחלה זו מוקלים על ידי הזרקת תמיסה של 40% גלוקוז עם אינסולין או סידן כלורי (10%).
לפעמים יש תוצאה טובה לאחר שאיפת "Salbutamol". מאמינים ששיטה זו לא רק עוצרת התקפים, אלא גם מונעת אותם.
במהלך תקופות הפוגה, על המטופל ליטול Acetazolamide או Hydrochlorothiazide.
דיאטה
במיופלגיה התקפית היפרקלמית, שהגורמים והתסמינים שלה פורטו קודם לכן, יש צורך להגביל את השימוש בכל המזונות המועשרים באשלגן. העשרת התזונה בפחמימות ומלח מומלצת מאוד. באופן כללי, ההוראות מנוגדות לחלוטין לתזונה המצוינת למחלה היפוקלמית.
בשום מקרה אסור לאפשר לתחושת הרעב להופיע, שכן דווקא זה מעורר התקפים. לכן חשוב לעבור לתזונה חלקית, לאכול לפחות פעם בכמה שעות. אתה לא יכול לאכול יותר מדי, אתה רק צריך לשמור על מצב מלא.
תחזית
אין להכחיש שהמחלה המדוברת פוגעת באיכות החיים וגורמת לבעיות לחולה. אבל באופן כללי, הפרוגנוזה חיובית. מקרים של מוות בזמן ההתקפים הם נדירים ביותר. בנוסף, בעקבות המלצות טיפוליות וניהול אורח חיים נכון, תוכלו להפסיק אותן במהירות.
וכמובן שהטיפול בשיתוק תקופתי סימפטומטי חשוב. זה כרוך בטיפול בפתולוגיה הבסיסית, כמו גם בשיקום איזון האלקטרוליטים.
