לפי הסטטיסטיקה של ארגון הבריאות העולמי, נוירומה אקוסטית מאובחנת בממוצע אצל אדם אחד על כל 100,000 שנבדקו. פתולוגיה זו תופסת כ-12% מכלל גידולי המוח. מחלה זו מופיעה הן בחולים צעירים והן בקרב קשישים, אך לאחרונה מחלה זו אובחנה יותר ויותר בקרב אנשים מגיל 30 עד 40. בנוסף, צוין כי נוירומה כמעט אף פעם לא מופיעה בילדים, אך נשים מאובחנות פי שלוש מגברים.
מה זה
Neurinomas הם גידולים של עצב השמיעה, שהם ניאופלזמות שפירות הנוצרות מתאי מעטפת השוואן. לכן שמם השני הוא שוואנומות. למרות השם הספציפי, פתולוגיה זו אינה משפיעה על עצב השמיעה, המורכב מזוג שורשים בעלי מטרות פיזיולוגיות שונות: העצב השבלולי אחראי על העברת אותות השמיעה למוח, והעצב הווסטיבולרי אחראי על תחושת האיזון.. ברקמות השורש הוסטיבולרי נוצרת שוואנומה.
לפי דיווחים רפואיים, לנוירומות אקוסטיות יש מראה של צפוףהיווצרות נודולרית עם משטח גבשושי. לפעמים ברקמות של היווצרות כזו יש חללים ציסטיים קטנים עם נוזל בפנים.
למרות שהנוירינומות מתפתחות לאט ואינן מתפשטות לאיברים שכנים, הופעתן של פתולוגיות אלו עלולה להחמיר משמעותית את איכות החיים ואת מצבו של החולה. הם מובילים לאובדן שמיעה ולפגיעה בתפקוד של המנגנון הוסטיבולרי. לעתים קרובות מאוד, מחלה זו פוגעת בעצב הפנים (טריגמינלי).
למרות שנוירומות אקוסטיות אינן סרטניות, הן עלולות להוות סיכון לבריאות האדם. גדל לגודל גדול, ניאופלזמה אחת או כמה בבת אחת מתחילות להפעיל לחץ על גזע המוח. כתוצאה מכך, המטופל מתחיל לחוש כאבי ראש תמידיים (במקרים נדירים ביותר, תיתכן הפרעות בצלילות ההכרה).
סיבות להופעה
הגורמים המדויקים להתפתחות פתולוגיה זו טרם הוכחו, כמו גם הגורמים המשפיעים על התפתחות נוירומה אקוסטית. עם זאת, לדברי חוקרים רבים, אחד הגורמים לגידול הוא נטייה גנטית.
גורמי סיכון
גורם הסיכון היחיד המבוסס מדעית, מומחים מכנים פתולוגיה שנקבעה גנטית - נוירופיברומטוזיס מסוג II. למחלה זו אופיינית היווצרות תהליכי גידול שפירים ברקמות שונות של מערכת העצבים (לדוגמה, הופעת נוירופיברומות, גליומות, מנינגיומות או נוירינומות).
מורפולוגיהנוירומות
מקרוסקופית, נוירומה אקוסטית נראית כמו מבנה נודולרי מעוגל או לא סדיר עם משטח גבשושי. בחוץ הוא מכוסה ברקמת חיבור, ובפנים נמצאות תצורות ציסטיות מלאות בנוזל חום. הצבע על החתך נקבע על פי איכות אספקת הדם: בתנאים רגילים - ורוד חיוור, עם גודש - כחלחל, עם שטפי דם ברקמת הצומת שנוצר - חום.
בבדיקה מיקרוסקופית, הוא מורכב מתאי שגרעיניהם דומים בצורתם למוטות. עם צמיחתה של נוירומה, נצפים משקעי פיברוזיס והמוסידרין בתוכה.
תסמינים של נוירומה אקוסטית
התפתחות מחלה זו יכולה להתרחש על פי תרחישים שונים. במקרים מסוימים, הגידול מתפתח בקוטר של עד סנטימטר וחצי, אך יחד עם זאת אינו מונע מאדם לחיות חיים מוכרים. עם מהלך כזה של המחלה, הסרת הנוירומה האקוסטית אינה נדרשת: כאן די לשלוט במצבה על ידי ביקור אצל מומחה פעם בשנה.
במקרים אחרים, הגידול גדל באופן משמעותי ומתחיל להשפיע על שורש עצב השמיעה או אפילו על גזע המוח. במקרה זה, השינויים הבאים מתרחשים בגוף המטופל:
- אובדן שמיעה הדרגתי או פתאומי באוזן אחת;
- צלצול באוזן (טינטון);
- הרגשה מחניקה באוזן;
- בעיות שיווי משקל מתחילות (חוסר יציבות וסחרחורת);
- יש תחושהחוסר תחושה ועקצוץ בפנים (מהצד של האזור הפגוע);
- במקרים חמורים, עלול להתרחש שיתוק של עצב הפנים או האבדוקנס;
- עלולות להתחיל הפרעות ראייה, כמו גם קושי בלעיסת מזון ובבליעתו;
- כאב ראש עמום או כואב (נראה בדרך כלל בשלבים מתקדמים של נוירומה).
עם תסמינים אלה של נוירומה אקוסטית, הטיפול הוא לעתים קרובות צעד מציל חיים, אך אנשים רבים מקשרים אותם בטעות עם שינויים הקשורים לגיל ומתעלמים מהביטויים הללו.
עם הזמן, שוואנומות שמתגברות בגודלן מובילות לאובדן מוחלט של תפקודי עצב השמיעה מצד הנגע ולהפרעות במנגנון הוסטיבולרי.
בנוסף, יתכנו ביטויים בלתי הפיכים של חתך בעצב הפנים (טריגמינלי). הכאבים הנלווים לתהליך זה הופכים בסופו של דבר קבועים. במקרים מסוימים, המטופל לוקח אותם בגלל כאב שיניים. עם זאת, כשהניאופלזמה גדלה ברקמות השורש הוסטיבולרי, מתרחשים נגעים היקפיים של עצבי הטריגמינל והאבדוקנס, המתבטאים ב:
- פארזה של השרירים המעורבים בהבעות פנים;
- אסימטריות פנים;
- פזילה;
- אובדן טעם ותסמינים אחרים.
פתוגנזה של ניאופלזמה
מומחים מבחינים בשלושה שלבים של תהליך הגידול המתרחש ברקמות השורש הוסטיבולרי:
- שלב ראשוני. קוטר הניאופלזמה אינו עולה על 2.0 ס"מ. במקביל, המטופל מציין הפרעות שמיעה וסטיבולריות.התקן. ייתכן שיהיה נזק קל לעצב הפנים.
- שלב שני. החינוך הופך גדול יותר ומגיע לגודל של אגוז. ביטויים קליניים של נוירינומה הופכים בולטים יותר: הפרעות שמיעה וקואורדינציה הופכות חמורות יותר, מתווספים כאבי ראש קשים. לפעמים התסמינים הללו מלווים בבחילות והקאות.
- השלב האחרון. הגידול מגיע לגודל של ביצת תרנגולת. עקב לחץ על המוח או תא המטען שלו, יש דחיסה של המבנים המוחיים שלו, הידרוצפלוס ולקות ראייה. שינויים כאלה מובילים לתוצאות בלתי הפיכות במוח, ולכן הניתוח להסרת הנוירומה האקוסטית בשלב זה בלתי אפשרי. מסיבה זו, צורות מתקדמות של המחלה הן קטלניות.
אבחון של מחלה
רופא אף אוטונורולוג יכול לאבחן מחלה זו. במצבים מסוימים, ייתכן שתידרש ייעוץ נוסף של רופא וסטיבולולוג, רופא עיניים ורופא שיניים. המטופל מתוזמן לבדיקה נוירולוגית, אודיומטריה, אוטוסקופיה, אלקטרוקוכלוגרפיה, אלקטרונוסטגמוגרפיה, מחקר EAP שמיעתי, וסטיבולומטריה וסטיבוגרפיה.
ניתן לספק אבחנה מדויקת יותר של ניאופלזמה באמצעות רדיוגרפיה וטכניקות הדמיה עצבית. קשה לאבחן נוירומה אקוסטית אפילו בעזרת טומוגרפיה ממוחשבת (CT), ולכן המטופל עובר צילום רנטגן של הגולגולת עם תמונה ממוקדת של האזור הטמפורלי של הראש. אם התמונה מראה בבירור את ההרחבהתעלת שמיעה פנימית, זה מצביע על היווצרות של גידול. שוואנומות מתגלות כאשר המחלה מאובחנת באמצעות MRI (הדמיית תהודה מגנטית).
טיפול בנוירומה אקוסטית
היום, קיימות שתי שיטות לטיפול רדיקלי בשוואנומה - ניתוח ושיטות רדיו-כירורגיות. בנוסף, לפעמים כדאי להשתמש בטיפול בקרינה. הבחירה בשיטת השפעה כזו או אחרת נקבעת בכל מקרה לגופו ותלויה ב:
- גודל ניאופלזמה;
- קטגוריית הגיל של המטופל;
- מצב כללי של המטופל;
- רמת שמיעה;
- העדפות המטופל.
אם הסימפטומים של נוירומה אקוסטית אינם גורמים לחולה דאגה רבה (הגידול קטן ואינו דוחס עצבים סמוכים), נבחר טיפול בציפיות. הניתוח עלול להיעשות גם עקב היחלשות גופו של המטופל או גילו המתקדם. במקרה זה, הרופא ממליץ על מעקב שנתי ומחקר MRI.
התערבויות כירורגיות
הסרת נוירומה אקוסטית היא פעולה מסובכת מאוד. זה מתבצע רק עבור צעירים, כאשר הניאופלזמה גדלה בגודל ובו זמנית מדאיגה את המטופל.
התערבויות כירורגיות כאלה מבוצעות בהרדמה כללית, בעוד שהיא כרוכה בניתוח קרניוטומי. ניתן לבצע פעולות כאלה בדרכים שונות: דרך תהליך המסטואיד (הנתיב הטרנסלבירינתי), מאחורי האוזן (המסלול הרטרוסיגמואידי) אודרך טרפה מעל האוזן (דרך הפוסה האמצעית).
תקופת ההחלמה לאחר ניתוח נוירומה אקוסטית היא תהליך ארוך הדורש השגחה רפואית קבועה ואורך בין 6 ל-12 חודשים.
רדיוכירורגיה
אפשרות טכניקות רדיוכירורגיה סטריאוקטיות להסרת שוואנומות קטנות יחסית שקוטרן אינו עולה על 2.5-3 ס מ. עם זאת, נהלים כאלה לא תמיד נותנים את האפקט הטיפולי הצפוי. פעולות רדיוכירורגיות מבוצעות על מנת לשמר את פעילות איברי הראייה, השמיעה ועצב הפנים. בדרך כלל, רדיוכירורגיה סטריאוטקטית נקבעת לקשישים עם מהלך ממושך לאחר התערבויות כירורגיות תת-סכמיות במקרים בהם הסיכונים לכריתות גדולים בהרבה עקב פתולוגיות סומטיות.
רדיותרפיה: סכין גמא
טכניקה זו היא טכניקה ללא דם (לא פולשנית) לטיפול בנוירומה אקוסטית. מטרתו היא לעצור את הגידול עם סיכון מינימלי של נזק למבנים עצביים שכנים. היעילות של שיטה זו מבוססת על הרס ה-DNA של הגידול וחסימת כלי הדם המזינים את הניאופלזמה.
פעולה זו מיועדת לחולים עם שוואנומות קטנות, שגודלן אינו עולה על 3 ס מ בקוטר, וכן לבעלי תופעות שיוריות וחוזרות לאחר כריתות.
היתרונות של טכניקה זו הם שהקרנה נקודתית כזו מאפשרת לשמור את הפונקציות של עצב הפנים (ב-95% מהמקרים) ואיברי השמיעה (ב-79אחוזים. לאחר ההליך, לעולם לא יהיו סיבוכים הקשורים להתערבויות פתוחות (לדוגמה, דלקת קרום המוח או אלכוהול).
הליך זה מבוצע בפגישה אחת ולמחרת המטופל יכול לחזור לחיים רגילים.
רדיוכירורגיה: סכין סייבר
לשימוש בטכניקה זו אין הגבלות על גודל הניאופלזמות, אם כי עקרון השימוש בסכין סייבר דומה לשיטת ההקרנה הקודמת. לאחר שימוש בטכניקה זו, החולים אינם חווים עוד גידול גידול ב-95% מהמקרים.
טקטיקות מצפה
בעוד שגודל הניאופלזמה קטן או אם הגידול ממוקם באזורים שאינם משפיעים על דחיסה של עצבים סמוכים, מומלץ טיפול בהמתנה. לא ננקטים אמצעים טיפוליים גם במקרים בהם התערבות כירורגית אינה אפשרית עקב גילו המתקדם של המטופל או חולשה כללית של הגוף.
במקרה זה, על המטופל לבקר באופן קבוע במוסד רפואי כדי לשלוט בגודל הניאופלזמה ולקבל טיפול סימפטומטי במקרה של ביטויים של התמונה הקלינית של המחלה.
תחזית
התוצאה של נוירומה אקוסטית נקבעת במידה רבה על ידי עמידה בזמנים של פנייה למומחה כדי לאבחן את המחלה. ניתן לומר פרוגנוזה חיובית למהלך ולטיפול בפתולוגיה זו עם טיפול הולם בשוואנומות בשלב הראשון או השני. עם התערבויות רדיו-כירורגיות סטריאוטקטיות בשלבי ההתפתחות הראשוניםנוירומות ב-90% מהמקרים, יש הפסקה של התפתחות הניאופלזמה והחלמה מלאה של החולה. בהתערבויות כירורגיות יש אחוז גבוה של אובדן שמיעה ותפקוד של עצב הפנים.
בשלב האחרון של נוירומה אקוסטית, הפרוגנוזה לא חיובית: עקב דחיסה של המבנים המוחיים החיוניים של המוח, תיתכן תוצאה קטלנית.
