שכיחות הסרטן על הפלנטה שלנו גדלה משנה לשנה. פתולוגיות כאלה משפיעות על מגוון רחב של חלקים בגוף האדם. קרניופרינגיומה של המוח היא מחלה שבה סובלת מערכת העצבים בתוך הגולגולת. תדירות ההתרחשות היא בין מקרה אחד לשניים למיליון אנשים.
מידע כללי
כולם צריכים לדעת מהי קרניופרינגיומה של המוח. למרות שהמחלה נדירה, איש אינו חסין מפניה. המונח מתייחס למצב פתולוגי שנוצר עוד לפני לידת ילד. מחלה מולדת מוסברת על ידי מבנה לא תקין של רקמות העובר באזור כיס יותרת המוח. התהליך האונקולוגי שייך לקטגוריה של שפירים. המחלה מסווגת כבלתי-אמבריוגנטית. תהליכי גידול מופעלים אם היווצרות האפיתל בעובר מופרעת, בעוד שכשלים משפיעים על צינור הלוע הגולגולתי.
אחרוןמספק חיבור בין מבני המוח לחלל הלוע. ככל שהעובר מתפתח, אזור זה גדל בהדרגה. חלקם נכשלים ומשאירים את המעבר פתוח. רקמות האפיתל המכסות אותו על פני השטח הפנימיים, עם התפתחות זו של האורגניזם, הופכות למצע לתהליך הגידול.
אנטומיה וביולוגיה
מחקר של מקרים שונים מראה שקרניופרינגיומה של המוח אצל מבוגרים וילדים נצפית עם מאפיינים שונים של הטופוגרפיה. בעת הערכת מקרה, יש צורך לבדוק את הלוקליזציה שלו ביחס לאוכף הטורקי. בחלקם הפתולוגיה ממוקמת בתוך המטוס, באחרים היא ממוקמת ישירות מעליו. אפשרות אפשרית נוספת היא קיר מאחורי האוכף הטורקי.
Endosuprasellar - וריאנט כזה של מיקום התהליך הפתולוגי, אשר מאובחן לעתים קרובות יותר עם ניאופלזמה גדולה. הגידול ממלא את האוכף הטורקי ואף הופך גבוה ממנו במקצת. ההיווצרות מפעילה לחץ על רקמת המוח ומערכת העצבים האחראית על התזונה שלה, דוחסת את מסלולי ה-CSF. עם הזמן, זה מוביל לתסמינים ספציפיים. המצב המסוכן ביותר הוא כאשר שרידי רקמה לוחצים על עצב הראייה. מקרה לא פחות חמור - מלווה בהנבטה של רקמת גידול בחדר המוח השלישי.
סיבות וגורמים
הגידול נוצר מרקמה צפופה למדי. קוטר הניאופלזמה הוא בין זוג לחמישה סנטימטרים. נכון לעכשיו, מדענים אינם יודעים את הגורמים למחלה. ההנחה היא שכל גורם פתולוגי, שבגללו מופרעת התפתחות העובר, יכול לעורר מחלה אונקולוגית. אם האם עישנה ושתה אלכוהול, נטלה תרופות או תתמודד עם מתח מוגבר, הילד שילדה עלול לפתח פתולוגיה כזו. זה יכול להיות עורר על ידי עומס יתר אימהי ותת תזונה. הסיכון להידבקות בניאופלזמה שפירה גבוה יותר אצל אלו שנתקלו בגורם זיהומי במהלך התפתחות העובר. סיכונים נוספים קשורים לרעילות בתקופה המוקדמת של ההיריון.
ביטויים קליניים
ניתן להבחין בסימפטומים האופייניים של המחלה ביילוד, בילד קטן, במבוגר. תסמינים של craniopharyngioma של המוח הם תקלות של מערכת העצבים המזינה את המוח. לרובם יש תקלה בעצב הראייה. יכולת הראייה נחלשת, שדות הראייה נהיים צרים יותר בהדרגה. עבור חלקם, התפתחות התהליך היא כזו שמשפיעה על מצב מערכת העצבים, המספקת יכולת לזהות ניחוחות. בקורס זה, אדם מאבד לחלוטין את חוש הריח שלו או מתחיל לתפוס ריחות לא נכון. מהפרקטיקה הרפואית ישנם מקרים של חולים הסובלים מפזילה עקב מחלה אונקולוגית. קיימת סכנה של נוירלגיה המשפיעה על העצב הטריגמינלי.
על סימפטומים בפירוט רב יותר
תסמינים של craniopharyngioma במוח כוללים תקלה של בלוטת יותרת המוח. באנשים,סובלים מסרטן, ההתפתחות של אזור זה חסומה. רקמות אורגניות אינן בוגרות מספיק, מה שמוביל לחוסר אפשרות לתפקוד תקין של מערכות ההפרשה הפנימיות. זה משפיע על בלוטות רבות. הפרעה התפתחותית כזו בולטת במיוחד בילדים - הצמיחה מפגרת אחרי בני גילם, משבר וגטטיבי נצפה. ילדים רבים הסובלים ממחלה זו מתמודדים עם קשיים בוויסות תרמי טבעי.
תסמינים: שימו לב
גרסה חמורה של מהלך הפתולוגיה היא התפשטות תהליך הגידול לחדרי המוח. התפתחות זו של המצב משפיעה על יכולתו של אדם לישון, וההפרות מתמשכות מאוד.
בפתולוגיה קיימת תסמונת מוחית. ניתן לחשוד ב-craniopharyngioma על ידי לחץ תוך גולגולתי מוגבר והידרוצפלוס. יתר לחץ דם מסומן על ידי כאבי ראש. החולה מתאר את התסמונת כמתפרצת. אנשים רבים מקיאים אבל לא משתפרים לאחר מכן.
Hydrocephalus
Craniopharyngioma של המוח בילדים ומבוגרים עלולה לגרום להידרוצפלוס. התהליך הפתולוגי מוביל לפגיעה ברקמות האורגניות היוצרות את המוח. הפונקציונליות של השכבה הקורטיקלית מופרעת, תפקוד המוח הגבוה יותר סובל. כמחצית מהחולים עם האבחנה המתוארת, אשר נאבקים בפתולוגיה במשך זמן רב, מתמודדים עם ירידה מתמשכת באינטליגנציה. מטופלים מתאפיינים בשינויי אישיות. אנשים רבים סובלים מאפילפסיה סימפטומטית. הפרעות מעט פחות נפוצותרְגִישׁוּת. בעיות תנועה אפשריות.
המוזרות של מהלך המחלה המדוברת היא אופי דמוי גל. תקופת ההתייצבות ארוכה למדי, אך יכולה להשתנות לפתע להתקדמות בולטת של המחלה.
הבהרת האבחנה
במבוגרים, בילדים, קרניופרינגיומה של המוח היא מחלה, אם יש חשד, יש לבדוק את החולה בקפידה. אמצעי אבחון צריכים להיות מקיפים. ראשית, המטופל מתראיין, ולאחר מכן נשלח לנוירולוג לבדיקה מפורטת. המסקנה של האנדוקרינולוג הכרחית. על המטופל לפנות לרופא עיניים. הרופאים יבחרו שיטות בדיקה אינסטרומנטליות. אחד החשובים ביותר הוא נוירואנדוקרינית. הפתולוגיה מלווה באי ספיקה של בלוטת יותרת המוח, ההיפותלמוס, משפיעה מאוד על תפקוד בלוטות יותרת הכליה, בלוטת התריס. כדי לקבוע את התכונות, יש צורך לבצע סקר לזיהוי הניואנסים של הפרופיל ההורמונלי.
בדיקה אצל רופא עיניים מראה כמעט תמיד עלייה בלחץ בתוך הגולגולת. בהערכת מצב קרקעית הקרקע, הרופא חושף תהליכים עומדים. פרימטריה מאפשרת לך לקבוע את צמצום השדות או אובדן מוחלט של קטעים בודדים מאזור הרגישות. אצל מטופלים רבים נפגעת יכולת ההבחנה והזיהוי של צבעים, הראייה נחלשת והתופעה לרוב א-סימטרית.
בדוק הכל
אם יש חשד ל-craniopharyngioma של המוח, המטופל רושם בדיקת CT של המוח. האפשרות האינפורמטיבית ביותרMRI. תוצאות הבדיקה האינסטרומנטלית נותנות מושג כללי על מבנה העצם והרקמות הרכות היוצרות את האיברים. טומוגרמה מאפשרת לך לזהות היווצרות גידול, להעריך את תכונות צורתו ואת הניואנסים של לוקליזציה.
תוצאות MRI נותנות מושג על ממדי התהליך הפתולוגי. מהם אפשר להבין לאיזה כיוון זה מתפתח. תמונות שכבות משקפות את מבנה הגידול, נותנות מושג על הלחץ המוגבר בתוך הגולגולת וחומרתו. אם ה-MRI מראה תצורה עם קירות צפופים והתאבנות פנימיות, אין ספק לגבי מהימנות האבחנה.
תכונות המארז
עם craniopharyngioma של המוח, יתכן מהלך שאינו מלווה ביצירת הסתיידויות. תכולת הכיס של Rathke עשויה להיות הומוגנית. כדי לבצע את האבחנה המדויקת ביותר, יש צורך להפנות את המטופל לפעילויות מחקר נוספות.
אם התהליך הפתולוגי גדול, ההיווצרות יכולה להפעיל לחץ על עצמות הגולגולת. במקרה זה, התמונות יציגו אזורים מנוונים של הגולגולת. שינויים דומים עשויים לכסות אלמנטים של האוכף הטורקי.
מה לעשות?
הטיפול ב-craniopharyngioma של המוח נבחר על סמך מאפייני המחלה, לפי שיטת הסיווג הנוכחית, המסווגת כראשונית מבחינת ממאירות. כדי לשפר את הפרוגנוזה של המטופל, חשוב להתחיל קורס טיפולי בזמן. בחר תוכנית מקיפה. למטופל הומלץ ניתוח וטיפול רפואי שמרני.עֶזרָה. לפני הניתוח, תחילה יש לטפל בקצרה בתרופות הורמונליות על מנת למזער את הסבירות לסיבוכים. טיפול ב-craniopharyngioma מוחית כולל shunting אם ההידרוצפלוס חמור ומלווה בחסימה. אמצעי כזה מפחית את הלחץ בתוך הגולגולת, ובכך מפחית את הנזק שקיבל המוח.
טכניקות סטריאוטקטיות נבחרות לפעולה. מותר לעשות טרפנציה בגולגולת. הכיס של Rathke פנוי ממילוי. כדי להסיר שאריות רקמה ולמנוע הישנות, הקפסולה ממולאת בבלומיצין, חומר המפעיל תהליכים טרשתיים.
שימוש באנדוסקופ ממזער נזק מוחי. אירוע כזה כחלק מהטיפול ב- craniopharyngioma מוחין נסבל הרבה יותר טוב. בשנים האחרונות נפוצו שיטות ניתוח רדיולוגי, בהן מוזרקים איזוטופים רדיואקטיביים למוח.
אם נבחר ניתוח קלאסי, מומלץ טיפול אוסטאופלסטי.
מבצע: מה הלאה?
לפי ביקורות, קרניופרינגיומה במוח היא מחלה שקשה לטפל בה. כדי לשפר את הפרוגנוזה לאחר הניתוח, נקבעת למטופל תוכנית טיפול הורמונלית שיכולה להפחית את פעילותם של מוקדים דלקתיים ולהפחית את הנטייה של רקמות המוח לבצקת. שמים משתנים וטיפול בקרינה. למרות שתהליך הגידול שפיר, קיים סיכון להישנות המחלה ולניוון של תאים לתאים לא טיפוסיים.
בטבע מרוחק לאחר הניתוח, מומלץ טיפול חלופי בהורמונים סינתטיים. השפעות השאריות מגוונות ותלויות במקרה. עבור חלקם הראייה נחלשת, האפשרות לעיוורון מוחלט לא נשללת. בחולים העוצמה יורדת, אצל נשים המחזור מופרע. ההשלכות של הפתולוגיה יכולות להיות סוכרת אינסיפידוס ותת פעילות בלוטת התריס, אי ספיקת יותרת הכליה. חלקם משמרים גילויים של אינפנטיליזם לכל החיים.
תחזית
נקבע לפי גודל המבנה, תלוי בזמן של האבחון. ההישרדות על פני עשר שנים מוערכת ב-40-80%. זה חל רק על מי שעבר ניתוח בזמן. יחד עם זאת, יצוין כי הניתוח אינו שולל הישנות. בממוצע, המחלה חוזרת בכל חולה חמישי. גם אם אי אפשר להסיר לחלוטין את רקמות הגידול, ניתן להשיג שיפור בפרוגנוזה על ידי ביצוע קורס קרינתי.
ביקורות
כפי שניתן להסיק מהביקורות, קרניופרינגיומה של המוח היא אחת המחלות הקשות. גם מי שקיבל טיפול מתאים בזמן התמודד לעיתים קרובות עם תוצאות קשות. רופאים בעלי ניסיון באבחון וטיפול במחלה זו מכירים בבעייתיות שלה, המסובכת בגלל נדירותה ומידת הידע הנמוכה שלה. אין כמעט ביקורות על אנשים שהתמודדו עם קרניופרינגיומה, מכיוון שהפתולוגיה נדירה ביותר.
