כליה ספוגית (מדולרית) היא עיוות מולטי-ציסטי מולד של צינורות האיסוף הכלייתיים של הפירמידות המלפיגיות, מה שנותן לרקמת הכליה מראה של ספוג נקבובי. במקרה של סיבוכים (pyelonephritis ו nephrocalcinosis), קוליק כליות, pyuria, hematuria מצוינים. הפתולוגיה מאובחנת עם פיאלוגרפיה רטרוגרדית ואורוגרפיה הפרשה. טיפול בתסמינים קליניים מכוון לביטול השלכות שליליות. אם הטיפול השמרני אינו יעיל, מסירים אבנים מהכליה, כריתת כליה, כריתת כליה, כריתת כליה.
פגם דו-צדדי
עם כליות ספוגיות, ברוב המקרים יש פגם דו-צדדי בחומר המדולרי, בעוד שהפרעות ציסטיות בדרגות חומרה שונות יכולות להשפיע באופן חלקי או מלא על הפפילות הכליות. שלא כמו פוליציסטי, לספוגי יש צורה קבועה, משטח חלק, קווי מתאר חלקים ועלייה מסוימת בגודל בהשוואה לנורמת הגיל. על החתך, יש לו הרחבה של צינוריות הכליה המסוף עם הרבה ציסטות קטנות וחללים באזור הפירמידות.
גדלים
גודל הציסטות נע בין 1 ל-4 מ מ, גדל לכיוון המרכז. עם כליה ספוגית מציינים תצורות ציסטיות משני סוגים - בליטות דיברטיקולואידיות לתוך לומן הצינוריות, עם אפיתל גלילי, או חללים סגורים הנוצרים על ידי שילוב ציסטות קטנות המבודדות מהצינוריות הכלייתיות ומרופדות באפיתל קשקשי. חללים ציסטיים מכילים לעתים קרובות נוזל צלול צהבהב (בהיעדר תהליך דלקתי), אבנית מסויידת ותאים מפורקים. עקב שטיפה, ניתן להבחין באבנים קטנות מהצינוריות בגביעים או באגן הכליה.
טרנספורמציה של רקמת כליה
רקמת הכליה באזור הפירמידות בכליות ספוגיות, ככלל, היא סיבית וצפופה, ועם פיאלונפריטיס נלווית, יש לה לעתים קרובות טרנספורמציה דלקתית.
הסתיידות של הפרנכימה של כליה כזו (נפרוקלצינוזיס) נחשבת להפרעה משנית, שכן קיפאון שתן בצינוריות המורחבות ובחללים הציסטיקים תורם לשקיעה של מלחי סידן. עם כליות ספוגיות, העבודה שלהם נשמרת לאורך זמן. והעיוות של הפרנכימה יכול לעורר כל תהליך זיהומי, התקדמות תהליכי יצירת אבנים ושינויים בפטנט של דרכי השתן.
סיבה לפיתוחמחלות
רוב המחקרים האורולוגיים מאשרים שכליות ספוגיות (על פי ICD-10 - Q61), כאנומליות של התפתחות תוך רחמית, דומות בפתוגנזה ובאטיולוגיה לכליות פוליציסטיות. מדענים גם מאמינים כי התרחשות פתולוגיה זו קשורה להפרה מאוחרת של העובר, וניתן להבחין בשינויים בצינורות האיסוף של הכליות גם בתקופה שלאחר הלידה. האופי התורשתי של מחלה זו אושר, אך סוג ההורשה הוא לרוב ספורדי.
כליות ספוגיות נצפות בעיקר אצל אנשים מבוגרים ובגיל העמידה, ברוב המקרים - אצל גברים. בשל המהלך הסמוי הארוך של התהליך הפתולוגי בילדות, המחלה מתגלה באופן נדיר יחסית.
תסמינים של המחלה
בדרך כלל, במשך תקופה ארוכה, הפתולוגיה אינה באה לידי ביטוי קליני. התסמינים מתפתחים בטווח הגילאים שבין 20 ל-40 שנה עם התרחשותם של סיבוכים שונים: היווצרות אבנים בחללים הציסטיים, זיהומים בדרכי השתן והכליות. הביטויים הקליניים העיקריים של כליות ספוגיות מסובכות הם כאב חריף עמום או התקפי באזור המותני, מיקרו- ומקרוהמטוריה, pyuria.
נפרוקלצינוזה פפילרית נצפית בפתולוגיה זו ביותר מ-62% מהמקרים. קוליק כליות מתרחש כתוצאה מהגירה של אבנים קטנות מהחללים הציסטיים אל האגן והגבעולים. התפתחות של תהליך דלקתי עקב חדירת אבנים קטנות למערכת האגן-גביע והפרה של היציאהשתן יכול להתבטא בעלייה תקופתית בטמפרטורה, הפרעה במתן שתן. לעיתים רחוקות, בצורות חמורות של אורוליתיאזיס וזיהום חוזר משני, עלול להתפתח איחוי מוגלתי ומוות של הפרנכימה, המתבטא בתסמינים של אי ספיקת כליות.
אמצעי אבחון לפתולוגיה זו
אבחון כליות ספוגיות מבוסס על תוצאות בדיקה אורולוגית מקיפה, ששיטתה העיקרית היא אורוגרפיה הפרשה. באורוגרמה ניתן לראות חללים ציסטיים פמפיניפורמים מנוגדים עזים בצורת מניפה ובצורת פסיפס והתרחבות של צינורות האיסוף. שינויים באופי המורפולוגי בכליה הספוגית משפיעים בדרך כלל על האזור הדיסטלי המדולרי של האיבר, בעוד שהחומר הקורטיקלי והאזור הקורטיקו-מדולי נשארים, ככלל, ללא שינוי.
בחללים הציסטיים הממוקמים באזור הפפילרי, חומר הניגוד לצילומי רנטגן מתעכב זמן רב יותר מאשר בכוסות, מה שמעיד על קיפאון בצינורות האיסוף. התפתחות של nephrocalcinosis עשויה להיות מסומנת על ידי אבנית פפילרית כהה בחומרים אטומים רדיואקטיביים.
אנשים רבים תוהים אם אפשר לראות כליה ספוגית באולטרסאונד. נדבר על זה להלן.
פיילוגרפיה רטרוגרטית
לעתים קרובות מעט יותר, נעשה שימוש בפיאלוגרפיה רטרוגרדית באבחון המחלה, מכיוון שלא תמיד ניתן לקבוע שינויים בצינורות המורחבים של הכליה בפילוגרמות. רצוי לבצע בדיקות רנטגן של הכליות בשילוב של כליות ספוגיות עם נפרוליתיאזיס אוnephrocalcinosis לאיתור מיקרוליתים והסתיידויות הממוקמות בפירמידות הדיסטליות. במקרה זה, תמונות הסקירה ממחישות את הצלליות של אבנים קטנות בציסטות הפפילריות, החופפות באופן חלקי או מלא עם הצללים של החללים באורוגרמת ההפרשה.
האם הכליה הספוגית המדולרית נקבעת באולטרסאונד? בדיקת אולטרסאונד לא תמיד מאפשרת לראות ציסטות קטנות בשכבות העמוקות של רקמות הכליה. בנוסף, אירוע אבחוני כזה מאפשר לך לקבוע נוכחות של אבנים, המטוריה ופיוריה.
בדיקות מעבדה לכליות ספוגיות עוזרות גם לזהות פיוריה, המטוריה, היפרקלציוריה קלה ופרוטינמיה.
אבחון דיפרנציאלי של מחלה זו מתבצע עם פתולוגיות שבהן יש נגע פוליציסטי של הרקמה המדולרית של הכליות (מחלת כליות פוליציסטית, פיאליטיס ציסטית, נמק פפילרי, פיאלונפריטיס כרונית), וכן עם נפרוקלצינוזה, נפרוליתיאזיס, שחפת.
ראה למטה לתמונה של כליה ספוגית באולטרסאונד.
Therapy
ניצנים ספוגיים - למה זה מסוכן?
עם תהליך פתולוגי לא מסובך ומהלך האסימפטומטי שלו, לא מתבצע טיפול, ככלל. במקרה זה, המטופל מוצג אמצעי מניעה כדי להפחית את הסבירות לסיבוכים. עם הביטוי הקליני של כליות ספוגיות, הטיפול מתמקד במניעת התפתחות של זיהום משני בדרכי השתן והפרעות מטבוליות.(שקיעה לאחר מכן של מלחי סידן בצינוריות שעברו שינוי ציסטי של הכליות). אם מופיעה פיאלונפריטיס, שתו הרבה נוזלים, תזונה דלה בסידן וטיפול אנטיביוטי ממושך.
כדי למנוע היווצרות של זיהום יאטרוגני, מניפולציות אורולוגיות אינסטרומנטליות בחולים עם כליות ספוגיות מסומנות רק במקרים חריגים. Nephrostomy נחוצה כאשר התהליך הפתולוגי מסובך על ידי pyelonephritis או urolithiasis, כמו גם בהיעדר יעילות של טיפול מסורתי. עם עיוותים ציסטיים מוקדיים המשפיעים על מקטעים בודדים של הכליות, הם נכרתים.
הסרת איברים
הסרת איבר (כריתת כליה) מתבצעת לעיתים רחוקות ביותר ורק עם נגע חד צדדי. נדידת אבנים קטנות, המשבשות את יציאת השתן, עשויה להוות אינדיקציה להסרה מהירה של אבנים מהכליות באמצעות nephrolithotomy, pyelolithotomy, nephrolithotripsy percutaneous, nephrolithotripsy מרחוק. במקרים קלים, הפרוגנוזה לכליות ספוגיות חיובית. עם זאת, עם הופעת והתקדמות של נפרוקלצינוזה ותוספת של זיהום משני, היא עלולה להחמיר עם הזמן. בהיעדר מוחלט של טיפול בתהליך מסובך, הדבר מוביל להיווצרות מוגלה בכליה ולאובדן נוסף של האיבר.
