ברשימת המחלות שלא ניתן להידבק בהן מבני אדם או מבעלי חיים ומתרחשות מסיבות שאינן מובנות במלואן, מחלת בק אינה האחרונה. סרקואידוזיס הוא שמו המודרני. הוא מאובחן לעתים נדירות למדי, לא יותר מ-150 מתוך 100,000 אנשים, אך הוא משפיע על אנשים בכל היבשות, ולכן הוקצה לו קוד בינלאומי במערכת הסיווג ICD-10. זה הכרחי כדי להקל על רופאים בכל מדינה לנווט בהגדרה של מחלה ערמומית, לחפש במשותף שיטות טיפול חדשות ולמצוא במהירות את הפתרון הנכון כאשר חולה זקוק לעזרה.
סרקואידוזיס - מה זה?
סרקואידוזיס של בק מתרחשת כאשר קבוצות תאים המסוגלות לפאגוציטוזיס מתחילות לפתע להתחלק ולהתמיר באיברים אנושיים שונים. כתוצאה מתהליך זה נוצרות גושים (גרנולומות) אשר עלולות שלא להתבטא בשום צורה או לגרום להידרדרות משמעותית במצב.בְּרִיאוּת. גרנולומות יכולות להופיע בכל איבר, כולל הלב, העיניים, הכליות, הכבד, אך לרוב ממוקמות בריאות. מקרי מוות מסרקואידוזיס הם נדירים ומתועדים רק בחולים תשושים מאוד עם חסינות נמוכה שלא טופלו. בכ-10% מהחולים, גרנולומות חולפות מעצמן ללא שימוש בתרופות. רוב האנשים עם סרקואידוזיס דורשים טיפול וייעוץ ספציפי עם רופא ריאות, קרדיולוג, רופא עיניים, נוירולוג, רופא עור, ראומטולוג.
היסטוריית גילוי
סרקואידוזיס של בק (בק) תואר לראשונה על ידי רופא העור הבריטי ד. האצ'ינסון. ב-1877 הוא צפה בשני חולים, גבר בן 53 ואישה בת 64, שסבלו מגרנולומות סגולות על עור רגליהם וזרועותיהם. לאחר 12 שנים, תיאר הרופא הצרפתי בסנייה את מהלך המחלה בחולה שסבל מגרנולומות דומות באף. בנוסף, למטופל זה הייתה נפיחות כחולה-אפורה של האוזניים והאצבעות. ללא קשר לבסנייר, הרופא הנורבגי קיסר באק ביצע בדיקה היסטולוגית של הגרנולומות הללו ונתן להן את השם "סרקואידוזיס עור שפיר". הוא גם שם לב שגבשושיות סגולות יכולות להופיע על הריריות ובריאות, והרופא השוודי שאומן ניסה לסדר נתונים על הביטויים השונים של סרקואידוזיס. כתוצאה מכך, המחלה כונתה "מחלת בסנייר-בוך-שאומן". עדיין ניתן למצוא מונח זה בחלק מהמסמכים הרפואיים.
סיווג בינלאומי
במערכת ICD-10 סרקואידוזיס של בקמסווגת כמחלה מסוג שלישי. משמעות הדבר היא כי הפרה של חסינות מעורבת באטיולוגיה שלה. על פי הקטלוג הבינלאומי, למחלה זו מוקצה הקוד D 86. לסרקואידוזיס של איבר ספציפי המושפע מגרנולומות יש את המספור הבא:
- בריאות - D86.0;
- בבלוטות לימפה - D86.1;
- בו זמנית בריאות ובבלוטות הלימפה - D86.2;
- על העור - D86.3;
- פתוגנזה לא מוגדרת - D86.9.
אם מחלות אחרות מאובחנות בסרקואידוזיס, המספור הוא כדלקמן:
- מלווה ב-iridocyclitis או אובאיטיס קדמית - D86.8 +H22.1;
- עם שיתוק עצב גולגולתי - D86.8 + G53.2;
- עם ארתרופתיה - D86.8 +M14, 8;
- עם דלקת שריר הלב - D86.8 +I41, 8;
- with myositis - D86.8 +M63.3.
סיווג לפי אופי הזרימה
סרקואידוזיס של בק יכולה להתרחש בשלוש צורות:
1. כְּרוֹנִי. לחולים יש הידרדרות כללית ברווחה, חולשה בלתי סבירה, ירידה ביכולת העבודה.
2. חַד. צורה זו מאופיינת בקפיצה חדה בטמפרטורה, עלייה בבלוטות הלימפה, נפיחות של מפרקי הגפיים.
3. תת-חריף. יש עלייה דמוית גל בטמפרטורה, המצב הכללי בינוני.
יש גם טופס עקשן (לא ניתן לטפל).
סיווג לפי חומרה
המחלה המתוארת נבדלת לשלוש דרגות חומרה:
ראשון. לחולים יש בלוטות לימפה ביתיות מוגדלות(ברונכו-פולמונרי, tracheobronchial, paratracheal, bifurcation).
שני. סרקואידוזיס בק בדרגה 2 מאופיין בעובדה שמוקדים אינטרסטיציאליים דלקתיים נמצאים בריאות.
שלישי. מופיע פיברוזיס (פניאומוסקלרוזיס) של רקמות הריאה, בעוד שהצמתים התוך-חזה אינם גדלים, אלא נוצרת אמפיזמה. יחד עם מוקדי פיברוזיס, הם יוצרים קונגלומרטים מתרכזים נרחבים. מטופלים מתלוננים על כאבים בחזה, תיאבון ירוד, עייפות קשה, עייפות, שיעול יבש, קוצר נשימה, כאבי פרקים.
יש סיווג המבחין בחמישה שלבים של סרקואידוזיס:
- אפס. המחלה החלה, אבל צילום הרנטגן של הריאות לא מראה כלום.
- ראשון. בלוטות לימפה תוך-פנימיות מתחילות לעלות.
- שני. בלוטות הלימפה מוגדלות, גרנולומות מתחילות להופיע ברקמת הריאה.
- שלישי. שינויים מתרחשים ברקמת הריאה.
- רביעי. פיברוזיס ריאתי.
אטיולוגיה
Beck's sarcoidosis ICD 10th revision מתייחס למחלות הקשורות בפגיעה בחסינות, שכן כתוצאה ממחקרים רבים, התפקיד של HLA (אנטיגנים לויקוציטים אנושיים) בהופעת גרנולומות נחשף. לכן, נמצאו לוקוסים המגינים מפני סרקואידוזיס או, להיפך, מעוררים אותו, וגורמים נזק למוח, לעיניים ולאיברים אחרים.
זה ברור חד משמעית שסרקואידוזיס אינו מדבק. העובדה שמחלה זו מתרחשת בקרב בני אותה משפחה אינה שוללת את ההעברה התורשתית שלה.
אולי זה הכללדעת בדיוק על האטיולוגיה של המחלה. אין תשובה מוחלטת לשאלה מה משפיע על התפתחות המחלה. מדענים מציעים שגורמי סיכון עשויים להיות:
- זיהומים מדבקים או פטרייתיים;
- אבקת צמחים;
- גזים ואדים כימיים מזיקים;
- תזונה לקויה;
- סביבה גרועה.
אפידמיולוגיה
אם הגורמים המדויקים לסרקואידוזיס של בק טרם הוכחו, האפידמיולוגיה של המחלה ידועה היטב. אז, הוכח כי מחלה זו משפיעה על אנשים בכל גיל, כולל ילדים קטנים, אך לעתים קרובות יותר היא נצפית בחולים בגילאי 20-40 שנים, ונשים רגישות יותר לה. יש גם הבדל מסוים מבחינת הגזע. סרקואידוזיס נדיר ביותר במזרח התיכון וביפן, ובהודו היא מאובחנת ב-150 אנשים מתוך 100,000. בחלק הצפוני של אירופה, 40 אנשים מתוך 100,000 חולים, בחלק הדרומי השיעורים מעט גבוהים יותר. באוסטרליה, מחלת בק מתגלה ב-92 אנשים לכל 100,000, בארצות הברית בקרב אפרו-אמריקאים השיעור הוא 40-64 מקרים, ובקרב אנשים עם עור בהיר, רק 10-14 אנשים מתוך 100,000 חולים.
באופן מפתיע, מעשנים מקבלים סרקואידוזיס בתדירות נמוכה יותר מאשר לא-מעשנים.
סימפטומטיקה
סרקואידוזיס בשלביה המוקדמים היא בדרך כלל אסימפטומטית. בדרך כלל אנשים אפילו לא חושדים שיש להם את המחלה הזו. הכי ברור, הסימנים נצפים כבר עם מחלה בדרגה 3, כשהיא מגיעה ככההמכונה צורה ריאתית-מדיסטינאלית של סרקואידוזיס בק. עם זאת, רוב החולים מציגים את התסמינים הבאים:
- אובדן תיאבון;
- אדישות, עייפות;
- עייפות (צוין מרגע ההתעוררות);
- temperatur;
- כאבי שרירים;
- ירידה במשקל גוף;
- שיעול שאינו מטופל בתרופות נגד שיעול.
לפי תלונות כאלה, האבחנה של "קר" או "ARI" נעשית לעתים קרובות, אך ככל שהסרקואידוזיס מתקדם, השיעול מתארך, הופעת המופטיזיס וגרנולומות נראות על העור. בעתיד, ללא טיפול, העיניים, הכבד, הלב ואיברים אחרים עלולים להיפגע. לתסמינים לכל צורה יש תכונות אופייניות. אז, עם סרקואידוזיס מסוג D86.8 + H22.1הראייה מתדרדרת, העפעפיים הופכים דלקתיים, מופיעה דמעות. עם סוג D86.8 + I41, מופיעים 8סימנים של אי ספיקת לב, קוצר נשימה, הפרעות קצב. עם סוג D86.3, אריתמה nodosum מופיעה על העור. הם עשויים להיראות כמו פריחה. הפנים, האמות והשוקים מושפעים.
Diagnosis
לסרקואידוזיס של בק יש תסמינים דומים לאלו של מחלות אחרות. על מנת להבדיל נכון, המטופל זקוק לבדיקה וייעוץ של רופאים רבים בעלי פרופיל צר וסדרת בדיקות כדי לשלול:
- שחפת;
- בריליום (מופיע במגע עם בריליום);
- ראומטיזם;
- לימפומה (ניאופלזמות ממאירות בבלוטות הלימפה);
- תגובות אלרגיות לכל דבר;
- זיהומים פטרייתיים.
המטופל נמצא בבדיקה:
- דם (כללי וביוכימי);
- שתן (כללי);
- ECG;
- ברונכוסקופיה;
- מחקר של שטיפת הסימפונות;
- בדיקות TB;
- צילום רנטגן (ניתן לבצע אותו בשילוב עם CT של מערכת הנשימה), CT multi-slice נותן תוצאות טובות במיוחד, ו-MRI נקבע לזיהוי שינויים גרנולומטיים בלב;
- טארוסקופיה (בשימוש במקרים קשים במיוחד).
אולטרסאונד לסרקואידוזיס בק מבוצע על ידי טרנס-וושט, מה שנותן תוצאות מצוינות בעת בדיקת בלוטות לימפה תוך-חזה. במקביל, מתבצעת ביופסיה.
סוג אחר של בדיקה הוא סריקת גליום. מתכת זו נוטה להצטבר במוקדי הדלקת. יומיים לאחר מתן תוך ורידי של החומר, המטופל נסרק. החיסרון של השיטה הוא שגליום יכול להצטבר בכל מוקדי דלקת, ללא קשר אם הם נגרמים מסרקואידוזיס או מחלה אחרת.
טיפול בסרקואידוזיס בק
מטרת הטיפול במחלה זו היא לשמר את התפקודים של כל האיברים הפגועים. ברגע שלמטופל יש צלקות בריאות, לא ניתן להסיר אותן.
כאשר כל הבדיקות מאשרות את האבחנה של סרקואידוזיס, הרופא רושם גלוקוקורטיקוסטרואידים. התרופה העיקרית היא פרדניזולון. מהלך הטיפול ארוך, עד 8 חודשים. זה עלול לגרום לתופעות לוואי:
- edema;
- עלייה במשקל;
- כאבי בטן;
- שינויי מצב רוח;
- יתר לחץ דם;
- acne.
בעת נטילת התרופה, נצפית השפעה חיובית מהר מאוד, אך לאחר הפסקת הטיפול, סימני המחלה עלולים לחזור.
פנטוקסיפלין, מתוטרקסט, כלורוקין נרשמים במתחם.
בהתחשב בעובדה שגרנולומות יכולות להיעלם מעצמן, חולים שאינם גורמים לאי נוחות או כאבים כתוצאה מסרקואידוזיס אינם מקבלים מרשם לטיפול, אלא נמצאים במעקב קבוע אחר מצב בריאותם.
תחזית
אם הסרקואידוזיס של בק מאובחן על סמך סריקות CT, צילומי ריאות, בדיקות ביופסיה, לא יכולה להיות טעות, אבל אין צורך להתייאש. מחלה זו, בטיפול מתאים, אינה מורידה את רמת החיים, אינה פוגעת בכושר העבודה, ונשים עם מחלה זו יולדות ילדים בריאים ללא כל בעיה.
סיבוכים מתרחשים רק בחלק זה של החולים שלא טופלו בזמן. הם עשויים לחוות:
- כשל נשימתי;
- ליקוי ראייה משמעותי, עד עיוורון;
- החמרה של מחלות של איברים פנימיים.
מניעת סרקואידוזיס לא פותחה עקב עמימות האטיולוגיה שלו. הרופאים נותנים רק המלצות כלליות:
- להקפיד על השגרה היומית הנכונה;
- לאכול רציונלי;
- אל תשתמש לרעה באלכוהול;
- הימנע ממגע עם כימיקלים מזיקים, במיוחד כאלה עם נדיפות גבוהה, כמו גם גז ואבק.
