בהתאם ל-ICD-10, המובלסטוזיס פראפרוטינמית מסווגת כנופלזמה בדרגה 2 (C00-D48), חלק C81-C96. זה כולל גידולים ממאירים של רקמות המטופואטיות, לימפואידיות ורקמות קשורות.
הם שייכים לקבוצת מחלות הגידול של מערכת הדם, שהסימפטום העיקרי שלהן הוא הפרשת פארפרוטאינים או/ושבריהם. בחולים שונים, הפרפרוטאינים יכולים להגיע לריכוזים משמעותיים בסרום הדם ולהשתייך לקבוצות שונות. המקור לצמיחת הגידול הוא לימפוציטים מסוג B.
המובלסטוז פרפרוטינמי נפוצים בכל העולם. עם גיל המטופל, התדירות שלהם רק עולה.
סיווג של hemoblastoses paraproteinemic
צורות של המובלסטוזות מבודדות בהתאם לאילו אימונוגלובולינים הם מפרישים, ולפי המאפיינים המורפולוגיים של מצע הגידול:
- לימפומות מפרישות lg;
- מיאלומה נפוצה;
- מחלות שרשרת כבדה;
- לוקמיה פלזמה-בלסטית חריפה;
- מקרוגלובולינמיהWaldenström;
- סוליטארי פלזמהציטומה.
סימנים קליניים נפוצים
מהם הסימנים להמובלסטוז פראפרוטינמי?
התמונה הקלינית מאופיינת בנוכחות של גידול המייצר פראפרוטאין, וחסר חיסוני הומורלי משני, המתפתח בכל החולים כאשר יש עלייה במסת הגידול. לפי אופי מהלך המחלה, השלב הוא כרוני (מורחב) ואקוטי (טרמינלי).
Paraproteinemia גורמת לביטויים נפוצים עבור pg:
- נוירופתיה היקפית.
- צמיגות דם מוגברת.
- הפרעות במחזור הדם.
- תסמונת הדימום.
- נזק לכליות.
- קריוגלובולינמיה סוג 1-2, עמילואידוזיס.
זהו הסיווג הנפוץ ביותר של hemoblastoses paraproteinemic. הבה נשקול כל סוג ביתר פירוט.
מיאלומה נפוצה
מיאלומה נפוצה נחשבת ל-PG השכיח ביותר עם סיבות לא ברורות להתפתחותה. התמונה המורפולוגית מיוצגת על ידי תאי פלזמה בעלי דרגה מסוימת של בגרות, לעתים קרובות עם תכונות של אטיפיות. השלב המורחב מאופיין בלוקליזציה של הגידול במח העצם, לעיתים בבלוטות הלימפה, בטחול, בכבד.
אופי התפלגות הנגעים במח העצם מאפשר לנו להבחין בכמה צורות של מיאלומה נפוצה: מפוזר-מוקדי, מפוזר ורב-מוקדי.
העצם מסביב למוקדי הגידול נהרסת, בגלל המרובהמיאלומה מעוררת פעילות אוסטאוקלסטית. לתהליך האוסטאוליטי בצורות שונות יש תכונות. לדוגמה, הצורה המפוזרת-מוקדית מאופיינת באוסטיאופורוזיס, הגורמת להופעת מוקדי אוסטאוליזה; מפוזר - תצפית על אוסטאופורוזיס; מרובה מוקדים - מוקדים בודדים אפשריים הם אוסטאוליטיים. השלב המורחב של הגידול אינו משפיע בדרך כלל על הרס השכבה הקורטיקלית של העצם. היא מדללת אותו ומרימה אותו, ויוצרת נפיחות על הגולגולת, עצם החזה והצלעות. השלב הסופני של הגידול מאופיין בהיווצרות של פגמים דרך ונביטה ברקמות הרכות מסביב.
סוגי מיאלומה
המעמד של אימונוגלובולינים המופרשים משפיע על הבידוד של מספר סוגים של מיאלומה נפוצה: A-, D-, G-, E-myeloma, Bence-Jones type l או c, לא מפריש.
מיאלומה מחולקת ל-3 שלבים המבוססים על ניתוח של קריאטינין בדם, המוגלובין, פארפרוטאינים בשתן ובנסיוב הדם, צילומי עצם.
- שלב 1 - הגידול שוקל פחות מ-600 גרם/מ"ר2.
- 2 שלבים - 600 עד 1200 גרם/מ"ר2.
- 3 שלב - מעל 1200 גרם/מ"ר2.
היעדר או נוכחות של אי ספיקת כליות משפיעים על הקצאת הסמל של שלב A או B. מהם התסמינים של צורה זו של המובלסטוזיס פראפרוטינמית?
לגידול יש תמונה קלינית מגוונת. הופעת הסימנים הראשונים מתרחשת בדרך כלל בשלב השלישי (חולשה, עייפות, כאב). תוֹצָאָהתהליך אוסטאו-הרס הוא התפתחות של כאב. הכאב השכיח ביותר בתבוסה של העצה ועמוד השדרה. לעתים קרובות, הצלעות, חלקי הכתף ועצמות הירך, שנפגעו מהגידול, כואבים. לוקליזציה חוץ-דוראלית של מוקדים מאופיינת בעובדה שדחיסה של חוט השדרה באה בעקבות תסמונת כאב בולטת.
האבחון נקבע על בסיס נתונים שהתקבלו לאחר ניקור עצם החזה וזיהוי אימונוגלובולינים חד שבטיים בשתן ו/או בסרום הדם. חשיבות נוספת לבדיקת רנטגן של השלד. אם למטופל יש צורה מרובה מוקדים, אזי ייתכן שדקירה של עצם החזה לא תגלה גידול.
לאחר שקובע האבחנה של המובלסטוז פראפרוטינמי (תמונה של הגידול ניתן למצוא בכתבה), מתבצעת בדיקה פלורוסקופית של השלד לפני תחילת הטיפול, תפקוד הכבד והכליות בָּדוּק. השימוש באורוגרפיה הפרשה ובשיטות אגרסיביות אחרות לבדיקת הכליות אסור, מכיוון שהן עלולות לעורר התפתחות של כשל חריף בלתי הפיך שלהן.
טיפולים במיאלומה
בדרך כלל, הטיפול מתחיל בבית חולים המטולוגי, ולאחר מכן ניתן לבצע אותו במרפאות חוץ.
במקרים שבהם מוקדים בודדים של אוסטאוליזה יוצרים איום של שבר פתולוגי, בעיקר של החלקים התומכים של השלד, אם יש בלוטות גידול נפרדות גדולות של לוקליזציה כלשהי, התסמינים הראשונים של דחיסה של עמוד השדרה, התקופה שלאחר הניתוח לאחרכריתת למינציה דקומפרסיבית, אז מומלץ טיפול בקרינה.
Solitar plasmacytoma
מהם עוד המובלסטוזים פאראפרוטאינמיים?
Solitary plasmacytoma הוא גידול מקומי. התמונה הקלינית תלויה בגודל ובמיקום. לרוב, פלזמציטומות בודדות הן מיאלומה נפוצה בשלב מוקדם. פלזמציטומה בודדת בעצם נוטה להכללה, זוהתה כמיאלומה נפוצה 1-25 שנים לאחר ביצוע טיפול רדיקלי.
ניתן לאתר פלזמה-ציטומה בודדת חיצונית בכל איבר, אך בעיקר בדרכי הנשימה העליונות ובאף האף. 40-50% מהחולים סובלים מגרורות בעצמות.
האבחנה מבוססת על נתוני בדיקות מורפולוגיות של ביופסיה או חומר ניקור. יש לשלול מיאלומה נפוצה לפני תחילת הטיפול. לטיפול נעשה שימוש בניתוח רדיקלי ו/או הקרנות, בעזרתו 50% מהמטופלים נרפאים לחלוטין. חולים עם פלזמציטומה בודדת נמצאים בהשגחה לכל החיים בשל העובדה שהכללה של התהליך אפשרית.
זה לא כל סוגי המובלסטוזים הפרפרוטינמיים.
Waldenström macroglobulinemia
מארוגלובולינמיה של ולדנסטרום היא לוקמיה לימפוציטית כרונית, ברוב המקרים, תת-לוקמית או אלוקמית. לוקליזציה של גידול מפריש lgM מתרחשת במח העצם. מאפיין את ההרכב הלימפוציטי שלו של תאים עם תערובתפְּלַסמָה. בנוסף ל-lgM חד שבטי, חלבון Bence-Jones מופרש על ידי תאי גידול בכ-60% מהחולים. מקרוגלובלינמיה של Waldenström היא הרבה פחות שכיחה ממיאלומה נפוצה.
הביטויים הקליניים השכיחים ביותר כוללים דימום ותסמונת צמיגות יתר. אתה יכול גם לראות נוירופתיה היקפית, כשל חיסוני משני, עמילואידוזיס, נזק לכליות. לעתים רחוקות, אי ספיקת כליות מתפתחת. השלב המתקדם מאופיין בהגדלה של הכבד, הטחול ו/או בלוטות הלימפה, ירידה במשקל ב-50% מהמטופלים. אנמיה מתפתחת מאוחר, לויקוציטים עשויים להיות תקינים, נוסחת הלויקוציטים אינה משתנה, לימפוציטוזיס עם לויקוציטוזיס מתון די שכיח, וייתכן כמה נויטרופניה. נפוץ ESR מוגבר בחדות.
אבחון נעשה על בסיס קביעה אימונוכימית של lgM חד שבטי בדם, נתוני טרפנוביופסיה או ניקור עצם החזה, אלקטרופורזה של שתן וחלבונים בסרום. הטיפול מתבצע בבית חולים המטולוגי. מה זה עוד המובלסטוזיס פראפרוטינמית?
מחלות שרשרת כבדות
מחלות שרשרת כבדות מגוונות מאוד במאפיינים קליניים ומורפולוגיים. המאפיינים שלהם כוללים נוכחות של חלבון לא תקין בשתן ו/או בסרום הדם. נבדלות מחלות שרשרת כבדות A-, g-, m.
A-מחלה היא השכיחה ביותר, הפוגעת בעיקר בילדים ובצעירים מתחת לגיל 30. המחלה שכיחה במזרח התיכון ובמזרח הקרוב, במדינות אגן הים התיכון. יש שנייםצורות של דליפה: ריאתית ובטן (ריאתית היא נדירה ביותר). התמונה הקלינית נקבעת על ידי תסמונת של פגיעה בספיגה, אמנוריאה, שלשול כרוני, התקרחות, סטאטוריה, היפוקלמיה, תשישות, היפוקלצמיה, בצקת. כאבי בטן וחום אפשריים.
תיאור של מחלת שרשרת כבדה (מחלת פרנקלין) מופיעה רק בכמה עשרות חולים. הנתונים המורפולוגיים והתמונה הקלינית מגוונים, לא ספציפיים. הפרוטאינוריה הנפוצה ביותר, נויטרופניה יחסית, טרומבוציטופניה, אנמיה מתקדמת, חום חריג, טבעת ולדייר עם נפיחות של הלשון, חיך רך ואדמת, כבד מוגדל, בלוטות לימפה וטחול. מהלך המחלה בדרך כלל מתקדם וחמור במהירות. תוך מספר חודשים, המוות מתחיל.
מחלת שרשרת כבדה m היא הצורה הנדירה ביותר. ככלל, אנשים מבוגרים מושפעים מהמחלה. המחלה מתבטאת בצורה של לוקמיה לימפוציטית תת-לוקמית או אלוקמית, לרוב בלוטות הלימפה אינן מוגדלות, אך הטחול ו/או הכבד מוגדלים. לחלק מהחולים יש עמילואידוזיס ואוסטאוהרס. ובמח העצם של כמעט כל חולה מתגלה חדירת לימפוציטית. לימפוציטים רבים עוברים ואקום, ייתכן שיש גם תערובת של פלזמה ולימפובלסטים, תאי פלזמה.
קשה ביותר לבצע אבחנה על סמך התמונה הקלינית. הקמתו מתרחשת באמצעות שיטות אימונוכימיות המזהות אימונוגלובולינים כבדים a-, g-או שרשראות m. הטיפול בהמובלסטוז פראפרוטינמי מסוג זה מתבצע בבית חולים המטולוגי.
לימפומה מפרישת lg
לימפומה המפרישת lg - גידול בעל לוקליזציה חוץ-מדולרית בעיקר, לעתים קרובות הם מובחנים מאוד (לימפופלסמוציטים, לימפוציטים), נדירים-בלסטים, כלומר, סרקומות. ההבדל מלימפומות אחרות הוא הפרשת אימונוגלובולינים חד שבטיים, לרוב ממחלקה M, מעט פחות ממחלקה G ולעיתים רחוקות ביותר של A, כולל חלבון בנס-ג'ונס. היא מאובחנת ומטופלת על פי אותם עקרונות כמו לימפומות שאינן מפרישות אימונוגלובולינים. אם יש תסמינים הנובעים מפרפרוטינמיה, אזי שיטות המניעה והטיפול זהות לאלו של המקרוגלובלינמיה של Waldenström ומיאלומות נפוצות.
לאחר מכן, בואו נסתכל על הגורמים להמובלסטוזים פראפרוטינמיים.
סיבות
הגורמים העיקריים להתפתחות הפתולוגיה:
- קרינה מייננת.
- מוטגנים כימיים.
- וירוסים.
- גורם תורשתי.
אבחון להמובלסטוז פראפרוטינמי
הפתולוגיה מאובחנת עם:
- בדיקת דם במעבדה. המוגלובין, תאי פיצוץ בדם יופחתו, רמת הלויקוציטים, ESR וטסיות הדם תוגדל.
- מחקרי מעבדה של שתן.
- ביוכימיה של מסת דם עבור אלקטרוליטים, יסודות חומצת שתן, קריאטינין וכולסטרול.
- מחקר מעבדה של צואה.
- רנטגן עםהתמקדות בבלוטות הלימפה, שיוגדלו.
- אולטרסאונד של איברים פנימיים.
- ECG.
- אבחון וירולוגי.
- ביופסיה של טרפין מח עצם או ניקור מותני.
- ניקוב של בלוטות הלימפה.
- מחקרים על הרכב מח העצם הסלולרי.
- אבחון ציטולוגי.
- Coagulograms.
טיפול
הטיפול כולל כימותרפיה, חשיפה לקרינה וטיהור דם חוץ גופי. כימותרפיה היא סוג הטיפול העיקרי בהמובלסטוז. התרופה הספציפית נבחרת בהתאם לתהליך הגידול. נעשה שימוש בדור האחרון של ציטוסטטים כגון "סרקולסין" או "ציקלופוספן". מתאימים גם Vincristine, Prednisolone, Asparaginase ו-Rubomycin. השתלת מח עצם, המתבצעת במקרה של הפוגה, יכולה להיפטר לצמיתות מהמחלה.
Prevention
יש צורך במהלך הפוגה של hemoblastoses paraproteinemic כדי למנוע החמרות, קודם כל, להוציא את האמצעים הגורמים להם. מניעת חיסון Rh - זהירות בעירויי דם כאשר דם חיובי ל-Rh מוזרק בטעות. מונעים החמרות גם בעזרת אפקט ציטוסטטי ארוך אך חלש.
סקרנו את ההמובלסטוזים הפרפרוטינמיים העיקריים.
