Glomerulonephritis בילדים היא תסמונת של מחלות הטרוגניות המשפיעות על הגלומרולי של הכליות, או נפרונים, שהם אבן הבניין העיקרית של איבר זה. מתבטאת בהמטוריה, פרוטאינוריה, נפיחות בפנים ובעיות במתן שתן. המחלה יכולה להופיע בצורה חריפה או כרונית. שקול מהי גלומרולונפריטיס, תסמינים וטיפול בילדים.
מהי גלומרולונפריטיס בילדים?
הכליות הן איבר מזווג שאחראי על פינוי פסולת, מים ואלקטרוליטים (אשלגן, נתרן, סידן) מהגוף בשתן. הנזק האקוטי או הכרוני שלהם מוביל להידרדרות זמנית או קבועה בפעילות.
החוליה העיקרית של הכליות האחראית על פעילות הסינון (ניקוי) הן glomeruli (גלומרולי של הכליות). המרכיב העיקרי של הגלומרולי הוא הממברנה שלהם, שנועדה לסנן את הדם ולהסיר חומרים שהצטברומים לתוך שתן. במקרה של תפקוד תקין של כליות, קרום המסנן שומר את כל המרכיבים הדרושים בדם האדם, כולל חלבון, ולכן חלבון תקין אינו נצפה בבדיקת השתן.
Glomerulonephritis היא קבוצת מחלות המבוססת על פגיעה בממברנת הסינון הגלומרולרית, שמתחילה לדלוף חלבון ותאי דם אדומים אל השתן. זה עשוי לנבוע מזיהומים ויראליים או חיידקיים. למחלה יכול להיות גם רקע גנטי. זה יכול להתרחש באופן אקוטי, לטווח קצר, בדרך כלל קשור לזיהומים (למשל, לאחר דלקת גרון), או בצורה כרונית, במקרים מסוימים המוביל לנזק קבוע לכליות.
סוגי גלומרולונפריטיס
הסוגים הבאים של מחלה זו נבדלים:
- hematuric - יש המטוריה ויתר לחץ דם עורקי;
- נפרוטי - מופיע הידרותורקס, בצקת בולטת;
- hypertensive - לחץ דם גבוה;
- combined - משלב את כל הסימפטומים של הצורות לעיל;
- מוסתר (סמוי) - ללא תסמינים.
הצורה הסמויה של המחלה מסוכנת יותר, מכיוון שהמהלך האסימפטומטי שלה יכול להימשך 10-15 שנים. זיהויו אפשרי בטעות בניתוח שתן, או עם התפתחות של סיבוכים. יש פרוגנוזה חיובית עם טיפול בזמן. גלומרולונפריטיס המטורי בילדים, כמו גם הסוג הנפרוטי של המחלה, הם בעלי תוצאה לא חיובית יחסית. עם צורה חריפה ואבחון מוקדם וטיפול הולם, השלםהתאוששות. אם לא ננקטים אמצעים רפואיים תוך שישה חודשים או משטר טיפול שגוי מוחל, התהליך הופך לכרוני. הסטנדרטים לטיפול בגלומרולונפריטיס חריפה בילדים שונים משיטות הטיפול המשמשות בצורה הכרונית של המחלה. במקרה האחרון, הטיפול יהיה ארוך יותר, מורכב ויקר יותר, והפרוגנוזה תהיה פחות מנחמת.
מהי גלומרולונפריטיס חריפה ומהן הסיבות לה?
ילדים נוטים יותר לסבול מגלומרולונפריטיס חריפה מאשר מבוגרים. פתולוגיה מתרחשת לעתים קרובות יותר אצל בנים מאשר אצל בנות. שיא ההיארעות מתרחש בגיל בית ספר (7-10 שנים), ילדים מתחת לגיל 3 שנים חולים לעיתים רחוקות. גלומרולונפריטיס חריפה מהווה כ-10-15% מכל סוגי הגלומרולונפריטיס ומופיעה ב-2-5 מקרים לכל 100,000 ילדים בשנה.
לגלומרולונפריטיס החריפה השכיחה ביותר מקדימה זיהום בדרכי הנשימה העליונות או בעור. את התפקיד העיקרי בהיווצרות הצורה החריפה של המחלה משחקים קומפלקסים חיסונים (תגובת הגוף לזיהום), הפוגעים בקרום הסינון של הגלומרולי, מה שמוביל להופעת חלבון ותאי דם אדומים בשתן.
איך גלומרולונפריטיס חריפה מתבטאת
לרוב, המחלה מתחילה בהופעת בצקת הממוקמת בפנים (עיניים נפוחות לאחר שינה) או סביב הקרסוליים ברגליים, וכן בהמטוריה. השתן עשוי להיות אדום או חום כהה. לילדים בדרך כלל אין חום בתקופה זו. שינויים אלו מופיעים 5-21 ימים לאחר דלקת בגרון ובדרכי הנשימה העליונות.או 3-4 שבועות לאחר דרמטיטיס. בצקת מופיעה כמעט בכל החולים. זה יכול להימשך עד שבועיים לאחר הופעת המחלה וקשור לאגירת מים ונתרן בגוף. הילד מתלונן על כאבי בטן, הקאות, כאבי ראש, אפתיה מופיעה, התיאבון מחמיר. שינויים אלה מלווים לעתים קרובות ביתר לחץ דם.
במקרים נדירים, עם עלייה משמעותית בלחץ הדם, עלול להתרחש מה שנקרא משבר יתר לחץ דם עם עוויתות. במקרים מסוימים חלה ירידה משמעותית בכמות השתן, עד להופעת אי ספיקת כליות חריפה, לרבות אנוריה. אם צבע השתן משתנה, מופיעה נפיחות של הפנים או הקרסול, יש לפנות מיד לרופא לאבחון וטיפול נכונים של גלומרולונפריטיס בילדים.
איך רופא מבצע אבחנה?
מבחני מעבדה:
בדיקת המעבדה העיקרית היא בדיקת שתן, אותה יש לבצע תמיד כאשר יש חשד לגלומרולונפריטיס חריפה. סטיות אופייניות במחקר זה:
- דימום מיקרוסקופי (כלומר, נוכחות של כדוריות דם אדומות בשתן בכמות שאינה נראית לעין בלתי מזוינת, אך ניתנת לזיהוי בבדיקה מיקרוסקופית), המהווה סימפטום קבוע של המחלה;
- proteinuria - כמות החלבון שאבדה בשתן במהלך היום, בדרך כלל אינה עולה על 3 גרם;
- נוכחות של תאי דם לבנים (נדיר).
בדיקת דם מראה:
- ירידה ברכיב המשלים C3 והמוליטיפעילות משלימה (CH50);
- עלייה בטיטר ASO (אנטיסטרפטוליזין O) מעל 200 IU;
- אנמיה חמורה בינונית;
- במחצית מהמקרים, עלייה בריכוז האימונוגלובולין IgG.
כאשר צופים בסטיות הנ ל במחקרים בילדים עם גלומרולונפריטיס, הטיפול והבדיקה הקלינית מתבצעים בפיקוח נפרולוג.
אם אתה חושד בגלומרולונפריטיס חריפה בבית חולים, עליך למדוד את לחץ הדם, ולאחר מכן לחזור על התצפית על הקפיצות שלו 3-4 פעמים ביום. סריקת אולטרסאונד של הכליות לרוב אינה מראה שינויים אופייניים. ברוב המוחלט של המקרים, אין צורך בביופסיה של כליה. ביופסיה מתבצעת רק עם הפרשה ממושכת של כמות קטנה של שתן מהגוף כדי להבדיל מאי ספיקת כליות חריפה או גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות.
טיפול בגלומרולונפריטיס חריפה בילדים
הטיפול בצורה החריפה של המחלה הוא סימפטומטי ומתבצע בדרך כלל בבית חולים. יש צורך לספק למטופל שקט ומנוחה. הטיפול בגלומרולונפריטיס בילדים כולל גם היפטרות מיתר לחץ דם עורקי ויתר לחץ דם משתן.
טיפול אנטיביוטי מיועד להתפתחות של גלומרולונפריטיס חריפה עם דלקת הלוע, דלקת שקדים, נגעים בעור, במיוחד עם תוצאות חיוביות של תרביות מהגרון או עם טיטר גבוה של נוגדנים אנטי-סטרפטוקוקליים בדם.
הטיפול בגלומרולונפריטיס פוסט-סטרפטוקוקלית חריפה בילדים מתבצע עם אנטיביוטיקה מהקבוצהפניצילינים, צפלוספורינים למשך 10 ימים.
אם פרוטאינוריה גבוהה, הילד מקבל תמיסה של 20% של אלבומין אנושי. כאשר ילד אינו משתין במשך זמן רב והנפיחות גוברת, הרופאים עשויים לשקול טיפול תחליף כליות (דיאליזה). לאחר השחרור מבית החולים יש לבצע בדיקת שתן תקופתית (אחת לשבועיים). במקרה של צפייה ארוכת טווח בשינויים בשתן (המטוריה, פרוטאינוריה) יש צורך לפנות לרופא נפרולוג ילדים.
האם אפשר להתאושש לחלוטין?
גלומרולונפריטיס חריפה היא מחלה קשה, אך עם פרוגנוזה טובה. רוב התסמינים נעלמים לחלוטין תוך מספר שבועות או חודשים. עם טיפול נכון של גלומרולונפריטיס חריפה בילדים, הישנות של המחלה נדירות. עם זאת, כדאי להיות מודעים לבדיקות שתן תקופתיות (אחת לרבעון) ולמדידות לחץ דם. במשך שנה אחת לפחות לאחר גלומרולונפריטיס חריפה, הילד צריך להיות תחת השגחת נפרולוג.
מהי גלומרולונפריטיס כרונית ומהן הסיבות לה
הגורם לצורות כרוניות של גלומרולונפריטיס הן הפרות של המנגנון החיסוני של הילד. כתוצאה מתגובת הגוף לזיהום נוצרים נוגדנים כנגד אנטיגנים גלומרולריים ומשקעים אימונולוגיים המצטברים בכלי הדם או בכליות ופוגעים בקרום. גלומרולונפריטיס כרונית עשויה להיות ראשונית (רק הכליות) או משנית לנגעים במקומות אחרים (למשל, הפטיטיס ויראלית, מחלה מערכתית, סרטן). בילדותגלומרולונפריטיס כרונית שולטת. בילדים, התסמינים, הגורמים, הטיפול במחלה מגוונים מאוד ותלויים בסוג הדלקת הגלומרולרית. לרוב החולים יש פרוטאינוריה, המטוריה ובצקת. במקרים מסוימים, מתרחשת חזרה של המחלה, למשל, הנגרמת על ידי זיהום בדרכי הנשימה העליונות.
האבחנה של סוגים מסוימים של גלומרולונפריטיס תלויה רק בביופסיה של כליה. זה חשוב מכיוון שסוגים שונים של המחלה יכולים להופיע עם תסמינים דומים, והטיפול הספציפי במחלה תלוי בצורתה.
איך מתבטאת גלומרולונפריטיס כרונית?
Glomerulonephritis מתבטאת לרוב בפרוטאינוריה ובצקת, לפעמים עם המטוריה. התפרצות המחלה עלולה להיות ערמומית ללא תסמינים קליניים נראים לעין. הילד עלול להיות רדום, להתלונן על חוסר תיאבון. בהדרגה עלולה להופיע נפיחות בפנים ליד העיניים, במיוחד לאחר שינה, ברגליים מסביב לקרסוליים, או נפיחות הנראית בכל הגוף של הילד. הילד עולה במשקל במהירות, למרות תיאבון ירוד. ניתן לזהות נפיחות על ידי לחיצה על כף הרגל של הילד סביב הקרסול. כשהוא נפוח, נשארת "גומה" לאחר לחץ - קטנה עם נפיחות קלה ועמוק יותר עם נפיחות גדולה.
בילדים מגיל שנה עד 12, סוג המחלה השכיח ביותר הוא מה שנקרא תסמונת נפרוטית אידיופטית. זה מתרחש בשכיחות של 2-7 מקרים לכל 100,000 ילדים בשנה. בילדים צעירים, בנים נוטים פי 2-3 לפתח את המחלה מאשר בנות. רוב המקרים נרשמים לפני גיל שש.תכונה אופיינית של תסמונת נפרוטית אידיופטית היא הישנות שלה. אם מופיעה בצקת (למשל, קושי לנעול נעליים, עלייה מהירה במשקל), דחוף לפנות לרופא לאבחון נכון, ואם אושרה גלומרולונפריטיס בילדים, על הרופא לרשום טיפול בהתאם לסוג המחלה.
Diagnosis
מחקר בסיסי - בדיקת שתן. אם נמצא חלבון בשתן, יש צורך לחזור על הניתוח שוב לאחר 1-2 ימים כדי להעריך אם איבוד החלבון הולך וגדל. לפי הנחיות הרופא שלך, ייתכן שתידרש איסוף שתן יומי. זה נעשה על ידי איסוף כל מנת שתן 24 שעות ביממה ושפיכתו לתוך מיכל כדי להעריך כמה חלבון התינוק מאבד. אם נמצא שהפרשת חלבון גדולה מ-50 מ"ג/ק"ג ליום, נצפית פרוטאינוריה נפרוטית. בדיקות דם צריכות להעריך את הריכוז של אלבומין, חלבון כולל, אוריאה, קריאטינין, סידן, כולסטרול. יש להעריך את מערכת קרישת הדם גם כהתפרצות של תסמונת נפרוטית הנוטה לפקקת, שעלולה להוביל לתסחיף בכלי הדם.
בדיקה בסיסית - ביופסיה של כליה
ביופסיית כליה כוללת הסרה של חלק קטן מהכליה הפגועה. בילדים גדולים יותר (מגיל 6 עד 7), ההליך מתבצע בהרדמה מקומית בהנחיית אולטרסאונד. הילד צריך להעביר את זה על בטן ריקה. לפני ההליך, יש צורך לערוך מחקר על קרישת דם. ביופסיה אפשר לעשות רקילדים מחוסנים עם הפטיטיס B (לאחר טיטרציה של נוגדנים). אם רמת הנוגדנים נמוכה מהמגן, על ההורים לחסן את הילד נגד הפטיטיס B. במקרה של ילדים צעירים (מתחת לגיל 6), יש לבצע הרדמה כדי לכרות פיסת רקמה מהכליה.
לפני בדיקת הביופסיה, הורי הילד מתבקשים להסכים לבדיקה המוצעת. כמו כל הליך פולשני, אחוז קטן מביופסיות הכליה עמוסות בסיבוכים, בעיקר דימומים והיווצרות המטומה סביב הכליה. לאחר הביופסיה, הילד צריך לשכב על הגב במשך 12 השעות הבאות כדי להפחית את הסיכון לחבלות.
ברוב הילדים, הביטוי הראשון של תסמונת נפרוטית אינו מצריך ביופסיה של כליה. משמעות הדבר היא שמתחת למיקרוסקופ, מבנה הכליה יכול להיראות תקין ללא חריגות.
כמו כן, יש אינדיקציות לביופסיה כאשר:
- גיל לא טיפוסי של הילד בזמן המחלה (פחות משנה או יותר מ-12 שנים);
- תסמונת נפרוטית עמידה לטיפול;
צריך לבדוק שינויים פרנכימליים לאחר טיפול ממושך וכאשר תפקוד הכליות מתדרדר
טיפול בגלומרולונפריטיס כרונית בילדים
הטיפול מתחיל בדרך כלל בבית חולים. במקרה של תסמונת נפרוטית עם בצקת גדולה, גלוקוקורטיקוסטרואידים (methylprednisolone) ניתנים תוך ורידי. משתמשים בפרדניזון דרך הפה אם איבוד החלבון קטן ואינו מלווה בבצקת חמורה.
רחבהסטנדרט המוכר של קו ראשון לטיפול בתסמונת נפרוטית הוא קורס בן 6 חודשים של טיפול בגלוקוקורטיקואידים במינונים יורדים. משטרים אלו משתנים במקרה של תלות או עמידות בסטרואידים. כמו במקרים של הישנות, תלות בסטרואידים ועמידות בילדים עם גלומרולונפריטיס, בטיפול מחליפים תרופות לאחרות, כגון Cyclophosphamide - עד 3 חודשים, Chlorambucil - ניתנת עד 3 חודשים, Cyclosporine-A משמש במשך שנים או מיקופנולט מופטיל - שנה אחת לפחות.
בנוסף לטיפול העיקרי (גלוקוקורטיקוסטרואידים), מתבצע טיפול סימפטומטי להעלמת ההפרעות הנובעות מחלבון חמור. במקרה של אובדן משמעותי של חלבון עם ירידה בריכוז האלבומין בדם, ניתנות עירוי תוך ורידי של תמיסה של 20% של אלבומין עם טיפול משתן (furosemide). טיפול משתן ניתן בחולים עם בצקת עם רמת סידן בדם, הורדת כולסטרול (סטטינים), מניעת קרישה וטיפול ביתר לחץ דם אם קיים. עם כמות מופחתת של סידן, סידן וויטמין D3 מוכנסים. לאחר היעלמות הסימפטומים של פרוטאינוריה, ניתן לבצע טיפול נוסף בבית.
הנחיות קליניות לטיפול בגלומרולונפריטיס בילדים:
הפחתת מינון התרופה או הפסקתה לחלוטין (ללא אישור מוקדם מרופא) עלולה להיות מזיקה ביותר. זה יכול להוביל להישנות, אשפוז חוזר וטיפול תוך ורידי. זה חל בעיקר על פרדניזולון,cyclosporine A או mycophenolate mofetil
הכלל העיקרי לטיפול בילדים עם גלומרולונפריטיס הזקוקים לטיפול ממושך הוא הקפדה מוחלטת על המלצות הרופא
ילדים צריכים לקבל טיפול נפרולוגי מיוחד עם ניטור תקופתי במחלקה נפרולוגית חוץ. במהלך הטיפול בגלומרולונפריטיס בילדים בבית, נדרשת בדיקת שתן תקופתית (בדיקה כללית). אם אתה מפתח נפיחות חדשה, בדוק את השתן שלך מיד, בדוק אם יש פרוטאינוריה ופנה לרופא או למרכז לטיפול בילדים. יש לזכור כי גם זיהום בנאלי יכול לעורר חזרה של תסמונת נפרוטית (כולל שיניים לא מטופלות עם דלקת), כלומר הופעה חוזרת של בצקת וירידה בכמות השתן. אז אתה צריך להגביל את אספקת הנוזלים כדי למנוע נפיחות.
ילדים צריכים להימנע מכל מיני זיהומים במהלך טיפול במינונים גבוהים של גלוקוקורטיקואידים וטיפול מדכא חיסון. במקרה של חיסונים, אל תשכח להשתמש בתכשירים המכילים מיקרואורגניזמים חיים. שימוש במינונים גבוהים של גלוקוקורטיקואידים ומדכאים חיסוניים עלול להפחית את יעילות החיסון, והחיסון עצמו עלול לגרום להישנות. יישום לוח החיסונים הבסיסי קשה ובכל פעם מצריך התייעצות עם נפרולוג.
רוב הסיבוכים המתרחשים במהלך תסמונת נפרוטית קשורים לטיפול ארוך טווח בגלוקוקורטיקואידים (קומה נמוכה, השמנת יתר, סוכרת, קטרקט, שינויים בצפיפות העצם) או שהם תוצאה של איבוד משמעותי של חלבון בשתן (קרישיות יתר,היפוקלצמיה, היפרכולסטרולמיה).
הפוגות והישנות
ב-90% מהילדים נצפית הפוגה של המחלה (שתן ללא חלבון) עם תסמונת נפרוטית ראשונית. ל-20% מהילדים הללו אין הישנות, ל-40% יש הישנות נדירות ול-30% יש הישנות תכופות של המחלה (תלות בסטרואידים). 10% מהילדים מאובחנים עם עמידות לסטרואידים. הפרוגנוזה למהלך התסמונת הנפרוטית תלויה בעיקר בתגובה לטיפול. עמידות לטיפול סטנדרטי ולמינון של תרופות בילדים עם גלומרולונפריטיס מהווה גורם סיכון להתפתחות אי ספיקת כליות. במקרים חמורים, חשוב לצפות שתסמונת נפרוטית תלווה את החולה לאורך כל החיים. חלק מהילדים (בהתאם לסוג המחלה) עלולים לפתח מחלת כליות כרונית ועד 25% יפתחו אי ספיקת כליות סופנית הדורשת דיאליזה או השתלת כליה.
גלומרולונפריטיס היא מחלה שנקבעה גנטית
גלומרולונפריטיס יכולה להיות גם מחלה מולדת. לפעמים זה חמור ומופיע מיד לאחר הלידה. ילדים נולדים בדרך כלל בטרם עת, עם בטן גדולה וחולשת שרירים. כתוצאה מאיבודים גדולים מאוד של חלבון בשתן, מתפתחת בצקת מוגברת והסיכון לסיבוכים פקקתיים ולזיהומים עולה. אם לא ניתן לשלוט באובדן החלבון, יש להסיר את שתי הכליות ולהתחיל בטיפול בדיאליזה (בדרך כלל דיאליזה פריטונאלית). לאחר הגעה למשקל של 7-8 ק ג ניתן לבצע השתלת כליה. בחלקבמקרים של תסמונות נפרוטיות שנקבעו גנטית, המהלך אינו כל כך דרמטי. התסמינים יכולים להופיע בגילאים שונים ודומים לאלו המצויים בסוגים אחרים של גלומרולונפריטיס, כלומר בצקת, פרוטאינוריה וכו'. מאפיין שכיח של תסמונת נפרוטית גנטית הוא עמידות לטיפול הסיבתי המיושם.
עכשיו אתה יודע איך מתקדמים התסמינים והטיפול בגלומרולונפריטיס בילדים, ומה עשויות להיות ההשלכות של טיפול לא נכון עבור המטופל.
