איך מתבטאת מחלה כמו פמפיגוס? טיפול ותסמינים של מחלה זו יידונו להלן. תלמד גם על הגורמים לתהליך פתולוגי זה וכיצד לאבחן אותו.
מידע בסיסי
פמפיגוס, בתמונה במאמר זה, היא קבוצה של מחלות שלפוחיות אוטואימוניות נדירות אך קשות מאוד, שעלולות להיות קטלניות ומשביתות, המשפיעות על העור והריריות.
מומחים מזהים את הסוגים הבאים של מחלה זו:
- pemphigus vulgaris;
- צורה צמחית;
- בצורת עלה;
- seborrheic (ייתכן שיש להם שמות כגון Senier-Uscher syndrome או אדמומיות).
מאפיינים כלליים של המחלה
Pemphigus vulgaris היא קטגוריה של מחלות של הרקמה התת עורית והעור, המופיעה בצורה כרונית, עם הישנות תכופות.
מחלה זו תלויה הורמונלית. זה מאופיין במהלך פרוגרסיבי, כמו גם היווצרות שלפוחיות תוך אפידרמיס.
לרוב, pemphigus vulgaris משפיע על אנשים בני 50 ומעלה.
מדוע המחלה הזו מתרחשת? Oהסיבות להתפתחות מחלה זו, יש רק השערות.
פמפיגוס: הסיבות הסבירות
לפני שמתחילים בטיפול במחלה המדוברת, חשוב מאוד לברר מדוע המחלה האוטואימונית הזו התעוררה אצל חולה מסוים. למרבה הצער, מציאת הסיבה להתפתחות פמפיגוס היא די קשה. מומחים נאבקים בבעיה זו במשך עשורים רבים. במהלך הזמן הזה, הם העלו רק השערות:
- גורמים אקסוגניים, כלומר נטילת תרופות, כולל פניצילין ונגזרותיו, אינטרפרונים שונים ואחרים.
- גורמים אנדוגניים, כולל גורמים חיסוניים וגנטיים.
- גורמים פיזיים (עשויים להיות מושפעים מכוויות נרחבות ומקרינה).
- אנדוקרינית (לדוגמה, כשל הורמונלי בגוף האדם).
- Viruses (herpesviruses).
- צריכה של מזונות מסוימים.
בהתבסס על גורמים אלה המסבירים את התרחשות המחלה הסבירה, אנו מסיקים: pemphigus vulgaris יכול להיות אימונולוגי, אנדוקריני, זיהומיות, נוירוגני, רעיל וכו'. עם זאת, יש לציין שעדיין לא ידוע אם כזה השינויים הם ראשוניים או שהם בעלי אופי משני, בתגובה להשפעה של גורם השורש.
לכן, חוסר היכולת לזהות את הגורם המדויק למחלה האוטואימונית המדוברת מסבך מאוד את האבחנה בזמן, ולכן אנשים רבים מפתחים לעתים קרובות מאוד סיבוכים חמורים.
מנגנון הדור
איך זה קורההתפתחות של מחלה כמו פמפיגוס? אתה יכול לראות תמונה של השלב הראשוני של מחלה זו במאמר זה. מומחים אומרים שהסיבה להתפתחות תהליך פתולוגי כזה היא היווצרות נוגדנים אוטואגרסיביים לחלבונים השייכים למשפחת ה-desmoglein. האחרונים הם מעין "דבק" המחבר בין תאי אפידרמיס סמוכים באמצעות אלמנטים מחברים מיוחדים הנקראים דסמוזומים.
לאחר שלימפוציטים מופעלים ונוגדנים עצמיים תוקפים דסמגלינים, תאי האפידרמיס נפרדים זה מזה, והאפידרמיס הופך נקבובי ו"דביק", כתוצאה מכך הוא מתקלף בקלות ונחשף לחדירת פטריות וחיידקים שונים. בפרקטיקה הרפואית, תופעה זו נקראת בדרך כלל אקנתוליזה.
כתוצאה מהתהליך המתואר, למטופל יש שלפוחיות על העור, כמו גם בעובי שלו. יחד עם זאת, הם מתמלאים באקסודאט ומלאים כל הזמן. עם הזמן, הבועות מתקלפות מהגוף, חושפות את הרקמות ויוצרות כיבים מוגלתיים ונגועים. במקרים מתקדמים, תצורות כאלה יכולות לכסות כמעט את כל פני השטח של גוף האדם.
רקע היסטורי
בתחילה, מומחים לא ידעו כמעט דבר על מחלות דרמטולוגיות. במקביל, המונח "פמפיגוס" הוחל על כל הנגעים של הריריות והעור, אשר לוו באקנתוליזה, היווצרות שלפוחיות וניתוק של האיגום עם התפתחות כיבים נכונים. עם זאת, בשנת 1964, באחד מכתבי העת הרפואיים,מאמר ששינה את ההבנה של הרופאים לגבי המחלה המדוברת, כמו גם את הגישה לאבחון ולטיפול בה. מאז אותה תקופה, נוכחותם של נוגדנים לדסמגלינים בפלסמת הדם של חולים הפכה לקריטריון העיקרי לאיתור פמפיגוס.
אגב, מאמר נוסף פורסם ב-1971, שבדק בפירוט את האופי האוטואימוני ומנגנון ההתפתחות של מחלה זו.
תסמינים עיקריים
שלפוחיות על העור, הנובעות מהתפתחות וולגריס או פמפיגוס רגיל, הן הסימן הראשון להתפתחות המחלה. יש לציין כי סוג זה של מחלה הוא הנפוץ ביותר. לדברי מומחים, הוא מהווה עד 77% מכל הצורות המזוהות של פמפיגוס.
נגעים בצורת שלפוחיות משפיעים לא רק על עור המטופל, אלא גם על הקרום הרירי של הפה והגרון. לאחר מכן, הם התפשטו לגפיים, לאיברי המין החיצוניים, לפנים ועוד.
מה עליך לדעת על מצבים דרמטולוגיים אלה? ככלל, פמפיגוס מתפתח בפתאומיות. במקביל, נוצרות שלפוחיות מתוחות בגודל קטן על עור לכאורה בריא, שהופכות לאטיות במהירות ניכרת. התוכן שלהם הוא נוזל צלול צלול (מעונן מעט).
לאחר פתיחת הפפולות נוצרים משטחים שחוקים, שלאחר מכן מתרפאים, אך משאירים עקבות של פיגמנטציה חומה.
מחלה אוטואימונית זו מאופיינת במהלך כרוני חמור. איפהיש לציין שחלק מהאנשים ללא כל טיפול חוו שיפור ספונטני, ואחריו החמרה.
לעתים קרובות מאוד, פמפיגוס וולגריס מלווה בזיהום משני (קנדידה).
עקב אובדן חלבון, נוזלים והשלכות זיהומיות, הפרוגנוזה של מחלה זו בצורות חמורות היא לא חיובית.
זיהוי מחלות
איך מזהים פמפיגוס וולגריס? אבחון מחלה זו מתבצע בבית חולים. במקרה זה, נוכחות המחלה מתגלה על בסיס תסמינים קליניים ותוצאות בדיקות.
הראשון כולל:
- אסבוה-האנסן סימפטום. סימן זה מתגלה בלחיצת אצבע או כיסוי כיסוי על בועה שלמה (כלומר, עדיין לא נפתחה). הליך זה תורם לקילוף האפידרמיס באזור הסמוך לפפולה, וכן לגידול בשטחו עקב לחץ הנוזל שבתוכו.
- סימפטום של ניקולסקי. סימפטום זה מתגלה בתהליך של לכידת פיסות שלפוחית השתן בפינצטה ושפשוף חלק של עור שלם לכאורה ליד מקום הנגע באצבע. במקרה זה, מתרחשת ניתוק של האפידרמיס.
יש לציין שהתסמינים המפורטים של פמפיגוס וולגריס אינם ספציפיים, אלא אבחנתיים. יחד עם זאת, יש לזכור שביטויים כאלה יכולים להופיע עם מחלות אחרות.
מבחני מעבדה
איך מאבחנים פמפיגוס וולגריס? טיפול לזהמחלה אוטואימונית צריכה להתאמן רק לאחר בדיקה רפואית. כדי לזהות מחלה כזו, השתמש ב:
ניתוח היסטולוגי הכולל בדיקת מריחות או מה שנקרא טביעות שלפוחיות כדי לזהות תאים אקנתוליטיים (כלומר, תאי אפידרמיס שעברו שינויים מורפולוגיים)
יש לציין במיוחד שעל סמך נתוני הניתוח ההיסטולוגי, אי אפשר להסיק מסקנה לגבי התפתחות מחלה אוטואימונית. זה נובע מהעובדה שיש מחלות אחרות עם תמונה דומה.
שיטת אימונופלורסנט לזיהוי משקעים תוך-תאיים של אימונוגלובולינים G ו-A, וכן לקביעת האנטיגנים העיקריים והמשניים - desmoglein-3 ו-desmoglein-1. שיטת האבחון הזו היא המדויקת ביותר
לפיכך, האבחנה של פמפיגוס וולגריס נעשית על בסיס הנתונים המשולבים של תסמינים קליניים והתמונה הקלינית של המחלה, כמו גם תוצאות של שיטות בדיקה אימונופלואורסצנטית והיסטולוגית.
טיפול
בתחילת התפתחות פמפיגוס וולגריס, המטופל מקבל מרשם גלוקוקורטיקואידים. התרופות של קבוצה זו נלקחות במינוני העמסה. למינוי תרופה כזו בכמויות גדולות יש אינדיקציות חיוניות. לגבי התוויות נגד ותופעות לוואי, הן משניות.
אילו גלוקוקורטיקואידים נרשמים למחלה הנבדקת? תרופות לטיפול בשלפוחיות וולגריות יכולות להיות כדלקמן: Prednisolone, Dexamethasone ו-Triampcinolone.
לאחר שיפור מצבו של החולה, אזבהיעדר שלפוחיות חדשות, מינון התרופות מופחת בהדרגה ועובר לתחזוקה על מנת למנוע הישנות. טיפול כזה בחולים הוא די ממושך.
בנוסף לגלוקוקורטיקואידים, ניתן לרשום למטופלים תרופות לדיכוי חיסון ציטוסטטיים, כולל Methotrexate, Azathioprine או Prospidin. הם נחוצים כדי להקל על התגובות השליליות שהופיעו לאחר נטילת תרופות חיוניות.
טיפולים אחרים
אם יש אינדיקציות, אז במקרה של מחלות אוטואימוניות, ניתן לרשום למטופל אנטיביוטיקה, כמו גם תרופות התומכות במערכת הלב וכלי הדם, מווסתות לחץ דם ומנרמלות את הכבד והכליות.
חובה גם ליטול מוצרים המכילים אשלגן, סידן וויטמינים. לטיפול חיצוני בפמפיגוס, ניתן להשתמש בתרופות אנטי דלקתיות, תמיסות צמחים ומרתח.
יש לציין גם שבהתאם למצבו של המטופל, ניתן לרשום הליכים כגון דימום, עירוי דם ופלזפרזה.
