אין איבר אחד בגוף האדם שתמיד ובשום מצב יישאר בריא. למרבה הצער, מחלות ופגמים רבים מונחים גם במהלך התפתחות העובר. על אחד מהם נדבר במאמר שלנו. אנשים רבים לא מכירים את הגידול של ווילמס. מה זה, חלקם אפילו לא יודעים. במאמר ננסה להתמודד עם התסמינים, הגורמים והטקטיקות לטיפול במחלה זו.
קונספט גידול וילמס
גידול וילמס, או כפי שהוא נקרא גם נפרובלסטומה, מתייחס למחלות ממאירות של הכליות המופיעות לרוב בילדות. בדרך כלל זה מאובחן בגיל 2-5 שנים. הגידול של ווילמס במבוגרים הוא די נדיר, ולכן מעט נחקר.
למרבה הצער, לילדים הסובלים ממחלה זו יש לרוב סטיות אחרות בהתפתחותם. מאמינים כי היווצרות גידול יכולה להתחיל בתקופה שלפני הלידה, שכן ניתן לזהות אותו כבר בתינוק בן שבועיים.
גידול בווילמס ממוקם בדרך כלל בצד אחד, אך ישנם מקרים ופגיעה בכליות דו צדדית. אם מסתכלים על האיבר החולה, ניתן לציין כי פני השטח שלו אינם אחידים, אזורים של שטפי דם ונמק נראים על החתך, וציסטות קיימות במקומות מסוימים. במקרה זה, אומרים שהמטופל סובל מגידול סיסטיק של ווילמס.
בהתחלה, הגידול ממוקם רק בתוך הכליות. עם ההתפתחות שלאחר מכן, הוא גדל לתוך רקמות ואיברים שכנים - כך מתפשטות גרורות.
שלבים של התקדמות המחלה
גידול ממאיר זה עובר מספר שלבים בהתפתחותו:
- בהתחלה, נפרובלסטומה ממוקמת רק בכליה אחת. ילדים במהלך תקופה זו עשויים שלא לחוות אי נוחות ולא יהיו להם תלונות.
- הגידול מתחיל להתפשט מחוץ לכליה, אך עדיין אין גרורות.
- התפתחות נוספת מלווה בנביטה של הקפסולה, והנגע משפיע על איברים שכנים, בלוטות לימפה.
- גרורות נמצאות בכבד, בריאות, בעצמות.
- בשלב האחרון של התפתחותו, הגידול של ווילמס בילדים כבר משפיע על שתי כליות.
כנראה, לא כדאי להסביר שככל שהגידול מאובחן מוקדם יותר, כך ניתן לתת למטופל הפרוגנוזה אופטימית יותר.
תסמינים של המחלה
מאחר שניתן לאבחן פתולוגיה בשלבים שונים, הסימנים עשויים להשתנות בהתאם לכך. לרוב, אם הגידול של ווילמס קיים, התסמינים הם כדלקמן:
- חולשה כללית;
- חולשה, ואם הילד לגמריקטן, הוא כל הזמן ישן;
- הפחתת תיאבון;
- ירידה במשקל נצפתה;
- טמפרטורה גבוהה במקרים מסוימים;
- העור הופך חיוור;
- לחץ הדם עשוי לעלות;
- בדיקת דם מראה עלייה ב-ESR וירידה בהמוגלובין;
- דם מופיע בשתן;
- במקרים חמורים, ניתן להבחין בחסימת מעיים, מכיוון שהגידול דוחס אותו.
עם כל מחלה, התנהגות התינוק משתנה, וגידול וילמס בילדים אינו יוצא מן הכלל. אמא תמיד יכולה לחשוד מיד שמשהו לא בסדר עם הילד.
כשהמחלה מגיעה רחוק, הגידול מורגש היטב ביד. במקרה זה, התינוק חש כאב, שכן יש דחיסה של איברים שכנים, אשר מונעת מהם לתפקד כרגיל. בחלק מהחולים, הבטן גדלה אם הגידול של ווילמס מאובחן. התמונה למטה מדגים זאת היטב.
כאשר מופיעות מספר רב של גרורות, הילד מתחיל לרדת במשקל בפתאומיות. לרוב, מוות מתרחש כתוצאה מאי ספיקה ריאתית ותשישות יתר של הגוף. למרבה הפלא, התרחשותן של גרורות תלויה, במקום זאת, לא בגודל הגידול, אלא יותר בגיל החולה. מסתבר שלילדים צעירים מאוד עם אבחנה כזו יש הרבה יותר סיכוי להחלמה מלאה.
אבל לא רק הגידול של ווילמס מאובחן לרוב, הוא מלווה בדרך כלל בהפרעות התפתחותיות אחרות.
מחלות נלוות
רק לעתים נדירות קורה שגידול זה מאובחן כחריגת ההתפתחות היחידה. לרוב, זה מלווה במחלות נלוות:
- hypospadias, כאשר השופכה אצל בנים נפתחת איפשהו באמצע הפין או אפילו בפרינאום;
- איברים פנימיים מוגדלים, כגון לשון גדולה;
- איבר אחד גדול מהאחר;
- cryptorchism;
- היעדר הקשתית בעין (יש תחושה שהאישון אינו מוקף בשום דבר).
אבחון גידול וילמס
כאשר נפרובלסטומה נמצאת רק בתחילת התפתחותה, די קשה לקבוע אבחנה נכונה, מכיוון שאין תסמינים בולטים. זו הסיבה שברוב המקרים הטיפול מתחיל כבר כשהגידול בשלב 3 או 4.
הורים צריכים לעקוב מקרוב אחר מצבו של הילד, ואם נצפים חיוורון, לחץ דם גבוה, טונוס מופחת, אפשר לחקור את הגידול, אז יש להשלים מיד בדיקה מלאה. זה בדרך כלל כולל את סוגי האבחון הבאים:
- בדיקת דם ושתן. פרוטאינוריה, מאקרוהמטוריה נמצאות בשתן, ו-ESR מוגבר בדם, מציינת אנמיה.
- אורוגרפיה מאפשרת לך לבצע אבחנה מדויקת ביותר מ-70% מהמקרים. אפשר לראות את קווי המתאר של הכליה, ובנוכחות גידול ניכרים השינויים הקטנים ביותר בצורת האיבר וחוסר תפקוד.
- טומוגרפיית אולטרסאונד גם מאפשרת לראות בקלות את גודל הגידול ומיקומו.
- גידול בווילמסאולטרסאונד נראה כמו מבנה הטרוגני עם ציסטות בפנים.
- בעזרת טומוגרפיה ממוחשבת בקרני רנטגן, ניתן לראות לא רק גידול בכליה אחת, אלא גם לנתח את מצבה של השנייה, וכן לראות נוכחות של גרורות בשכנות איברים.
- לגידולים גדולים, בדרך כלל רושמים אנגיוגרפיה. הדבר נעשה גם על מנת להבהיר את מיקומה של נפרובלסטומה ביחס לכלי דם גדולים, כך שבמהלך הניתוח יש למנתח מושג על מצב העניינים.
- אולטרסאונד ו-CT יכולים לקבוע את מידת גרורות הגידול לאיברים ורקמות.
כיום, שיטות מחקר רפואיות נמצאות ברמת התפתחות כזו שהן מאפשרות לבצע אבחנה נכונה בכמעט 95% מהמקרים. אבל ב-5% עדיין מתרחשות טעויות, למשל, אם ציסטה רב-לוקולרית נתפסה בטעות כגידול של ווילמס באולטרסאונד, אז רק במהלך הניתוח ניתן לזהות אותה. בסריקת אולטרסאונד, הדיוק הוא 97%, וב-CT הוא מעט פחות. למרות שיש מקרים שבהם הגידול בווילמס משולב עם ציסטה.
בדיקה נוספת מכוונת לאיתור גרורות, על מנת לבחור את הטקטיקה הנכונה לטיפול במחלה. אם הגידול של ווילמס מתפתח בילדים, הטיפול נקבע בכל מקרה בנפרד, תוך התחשבות במאפייני האורגניזם ובשלב התפתחות המחלה.
סיבות לנפרובלסטומה
אי אפשר לומר בדיוק מה גורם להתפתחות של גידול. מאמינים שזה נובע ממוטציה ב-DNA של תאים. בקטןאחוז מהמקרים, זה מועבר מהורים לילדים. אבל לרוב, חוקרים לא מוצאים קשר בין תורשה להתפתחות הגידול של ווילמס.
רופאים מאמינים שיש כמה גורמי סיכון שמובילים לנפרובלסטומה. אלה כוללים את הדברים הבאים:
- נקבה. לפי הסטטיסטיקה, בנות נוטות יותר לחלות במחלה זו מאשר בנים.
- רצף תורשתי. למרות שמקרים משפחתיים נדירים.
- שייך לגזע הכושים. בקרב סוג זה של אוכלוסיה, המחלה מופיעה פי 2 יותר.
באופן כללי, ניתן לציין שהסיבות המדויקות להתפתחות הגידול של ווילמס טרם הוכחו.
טיפול בנפרובלסטומה
ככלל, ניתן לגשת לטיפול בכל מחלה מזוויות שונות. כאשר מתגלה גידול בווילמס בילדים, הטיפול נקבע על סמך תוצאות בדיקה היסטולוגית. מומחים מאמינים כי היסטולוגיה טובה נותנת פרוגנוזה נוחה יותר. אבל זה לא אומר שבדיקות גרועות הן איתות להפסקת הטיפול.
אם אנחנו מדברים על נפרובלסטומה, אזי משתמשים בשיטות הבאות כדי לטפל בה:
- ניתוח;
- רדיותרפיה.
כימותרפיה עובדת היטב גם לגידול בווילמס.
טקטיקות הטיפול נבחרות בנפרד עבור כל מטופל קטן. זה יהיה תלוי לא רק בשלב התפתחות הגידול, אלא גם במצב הגוף של הילד.
כירורגיתהתערבות
הסרת כליה היא כריתת כליה. זה מגיע בכמה סוגים:
- פשוט. במקרה זה, המנתח מסיר את הכליה הפגועה לחלוטין במהלך הניתוח. אם האיבר השני בריא, ייתכן שהוא יעבוד "עבור שניים".
- כריתת כליה חלקית. במהלך ניתוח זה, הרופא מסיר רק את הגידול הסרטני בתוך הכליה ורקמה פגועה סמוכה. לרוב, מניפולציה כזו נאלצת להתבצע אם הכליה השנייה כבר הוסרה או שהיא גם חולה.
- הסרה רדיקלית. לא רק הכליה עם המבנים הסובבים מוסרת, אלא גם השופכן, בלוטת יותרת הכליה. ניתן להסיר בלוטות לימפה גם אם יתגלו בהן תאים סרטניים.
במהלך הניתוח תמיד יכול להתברר שרקמות שכנות נפגעות, אז צריך לנווט את המצב ולהסיר את כל מה שנגוע. במקרים חמורים, כאשר נפרובלסטומה (גידול של ווילמס) פוגעת בשתי הכליות בילד, יש להסיר את שני האיברים כדי להציל את חיי התינוק.
לאחר כריתת כליה דו-צדדית, הילד מקבל המודיאליזה כדי לנקות את הדם מרעלים. אפשר למלא חיים לאחר הוצאת שתי הכליות רק לאחר ניתוח להשתלת איבר זה מתורם, שדי קשה למצוא אותו. חולים כאלה עומדים לפעמים בתור להשתלות במשך שנים.
לאחר הניתוח להסרת הגידול, הוא נשלח לניתוח כדי לחקור את הפרטים של תאים סרטניים, אגרסיביות שלהם וקצב ההתרבות. זה הכרחי כדי למצוא את הקורס הכי יעיל של כימותרפיה.
כימותרפיה בטיפולנפרובלסטומה
אם לא ניתן להסיר את הגידול, הטיפול מופחת לשיטות אחרות, כגון שימוש בכימותרפיה.
במהלך טיפול כזה, נרשמות תרופות כימותרפיות שעוזרות להרוס תאים סרטניים. בפרקטיקה הרפואית, למטרות אלו, לרוב רושמים את הדברים הבאים:
- Vincristine.
- "Dactinomycin".
- "דוקסורוביצין".
טיפול כזה די קשה לגוף, יש שינויים בעבודה של איברים פנימיים רבים, למשל:
- תהליך hematopoiesis מופרע;
- זקיקי השיער פגומים וגורמים להתקרחות במהלך כימותרפיה;
- תאים של מערכת העיכול סובלים, מה שמעורר אובדן תיאבון, הקאות, בחילות;
- החסינות פוחתת, מה שהופך את הגוף לרגיש יותר לזיהומים שונים.
הורים צריכים לשאול את הרופא לגבי תופעות לוואי אפשריות לפני שמתחילים בתרופות כימותרפיות ולנקוט באמצעים הדרושים כדי לתמוך בגוף הילד.
אם ילד נאלץ לרשום מינון גבוה של תרופות, על הרופא להזהיר שהדבר עלול לגרום להרס של תאי מח עצם, ולהציע להקפיא אותם. לאחר הטיפול ניתן להפשיר אותם ולהחדירם לגוף התינוק, הם יתחילו את תפקידם הישיר בייצור תאי דם. אז מח העצם שניזוק במהלך הכימותרפיה ישוחזר.
טיפול בקרינה
אם חזקהגידול בווילמס מתקדם, הטיפול כולל בהכרח טיפול בקרינה. זה משולב עם כימותרפיה אם נפרובלסטומה נמצאת בשלבים 3-4 של התפתחותה. טיפול בקרינה עוזר להרוג תאים סרטניים ש"חומקים" מהמנתח במהלך הניתוח.
במהלך הליך זה, חשוב שהילד ישכב בשקט, מכיוון שהקרניים מופנות ישירות לאזור הגידול. אם החולה קטן מאוד ובעייתי להשיג את חוסר התנועה שלו, אזי נותנים לו מנה קטנה של תרופות הרגעה לפני ההליך.
הקרנה מחייבת הקפדה על המלצות מדויקות. הנקודה אליה יופנו הקרניים מסומנת בצבע. כל מה שאסור ליפול לאזור הקרינה מכוסה במגנים מיוחדים.
כל אמצעי הזהירות, עם זאת, אל תחסכו מתופעות לוואי שיתרחשו לאחר מכן:
- בחילה;
- weakness;
- גירוי בעור באתר ההקרנה;
- שלשול.
על הרופא לרשום תרופות שיקלו על מצבו של החולה ויקלו על תופעות הלוואי.
טיפול בהתאם לשלב המחלה
לכל מחלה, הטיפול תמיד נבחר בנפרד. זה נכון במיוחד עבור ילדים. הגידול של ווילמס דורש גם ניתוח קפדני ובחירה של טיפולים נאותים. זה לוקח בחשבון לא רק את שלב התפתחות המחלה, אלא גם את גיל התינוק, מצבו ומאפייני הגוף.
- בשלב הראשון והשני של התפתחות הגידול, כאשר התהליך משפיע רק על כליה אחת ותאים סרטניים אינם שונים באגרסיביות,הטיפול מורכב בדרך כלל מהסרה של האיבר הפגוע וכימותרפיה לאחר מכן. ייתכן שיהיה צורך גם בטיפול בקרינה.
- 3 ו-4 שלבים של נפרובלסטומה דורשים גישה שונה. הגידול משתרע מעבר לכליה, כך שלא ניתן עוד להסירו מבלי לפגוע באיברים שכנים. במקרה זה, נקבעת הסרה כירורגית של חלק מהגידול, ולאחר מכן כימותרפיה והקרנות.
- שלב 5 מאופיין בהופעת פתולוגיה בשתי הכליות. הסרה חלקית של הגידול מתבצעת תוך פגיעה בבלוטות הלימפה השכנות. לאחר הניתוח מתבצע קורס של הקרנות וכימותרפיה. אם יש להסיר את שתי הכליות, אזי המטופל מקבל דיאליזה, ולאחר מכן יש צורך בהשתלה של איברים בריאים.
הילדים כולם שונים, וכל תגובה אינדיבידואלית של הגוף לטיפול בגידול. לפני הסכמה לתוכנית טיפול, ההורים צריכים לדון בכל הנושאים עם הרופא. הם צריכים לדעת איזו השפעה יש לתרופות על הגוף, כיצד להימנע או להפחית תופעות לוואי במהלך הטיפול.
ביצוע ניסויים קליניים
כל שנה יש יותר ויותר שיטות ודרכים חדשות לטיפול במחלות שונות. זה נכון במיוחד עבור גידולים סרטניים, שכן שיעור התמותה שלהם גבוה.
במדינות רבות, לא רק מבוגרים, אלא גם ילדים יכולים להשתתף בניסויים קליניים של הטיפולים העדכניים ביותר לנפיחות של ווילמס. הורים יכולים לשאול את הרופא אם בדיקות כאלה נערכים בארצנו, אם יש הזדמנות לקחת בהן חלק.
אם יש אפשרות, אז הרופאצריך לתת מידע מלא על בטיחות הטיפול. ראוי לציין שהשתתפות בניסויים ניסיוניים כאלה נותנת פעמים רבות סיכוי נוסף במאבק במחלה.
אבל הרופא צריך גם להזהיר שבתהליך הטיפול עלולות להיות תופעות לוואי בלתי צפויות שלא נראו בעבר, ואף אחד לא יכול להבטיח ריפוי של 100%.
Relapse
חשוב לא רק להתמודד עם המחלה, אלא גם לוודא שאין הישנות. למרבה הצער, זה קורה עם נפרובלסטומה הן במהלך הטיפול ואחריו. מבוצעות בדיקות, ואם הן מספקות, נקבעים משטרי כימותרפיה גיבוי:
- Vincristine.
- "דוקסורוביצין".
- Cyclophosphamide בשילוב עם Dactinomycin או Ifosfamide.
- Carboplatin.
כל מקרה שונה ולחלק מהחולים שהופכים הישנות מקבלים מינון גבוה של כימותרפיה ואחריו השתלת תאי גזע בדם. ההשפעה הטובה ביותר תהיה אם תשלב ניתוח עם הקרנות ופוליכימותרפיה.
הגידול של ווילמס בהיסטוריה של אישה בהריון
הכליות בגוף האדם מבצעות את אחד התפקידים העיקריים - ניקוי הדם מרעלים ומוצרים מטבוליים. במהלך ההיריון, הם נושאים באחריות כפולה לא רק על מצבה של האם, אלא גם על חייו של אורגניזם חדש ומתפתח.
אם האם לעתיד עברה ניתוח להסרת כליה הרבה לפני כןבהריון, הפרוגנוזה יכולה להיות די חיובית. נשים רבות עוברות הריון בשלום ויולדות תינוקות בריאים.
אבל ישנם יוצאי דופן כאשר מצב חדש יכול לעורר הישנות של המחלה. אז אתה צריך להפסיק את ההריון כדי להציל את חייה של האישה.
לפעמים גידול בווילמס שהועבר בילדות יכול לעורר התפתחות של פיאלונפריטיס, והוא יכול גם להשפיע על ההתפתחות התפקודית של העובר. למרות שלרוב תוצאת ההריון חיובית, הסיכון לגרורות נשאר 10-20 שנים לאחר הוצאת הכליה.
פרוגנוזה לחולה עם נפרובלסטומה
כדי לתת פרוגנוזה ברורה בנוכחות גידול בווילמס, יש צורך להעריך את גודלו, שלב התפתחותו וניתוח היסטולוגי שלו. הכי לא חיובי הוא נוכחות של גידול של יותר מ-500 גרם וב-3-4 שלבי התפתחות עם היסטולוגיה לקויה.
אם נקבע משטר טיפול הולם מקיף, שיעור ההישרדות של החולים הוא כ-60%. בשלבים הראשוניים ניתן לטפל בגידול ביעילות רבה עוד יותר, ההחלמה מתרחשת ב-80-90% מהאנשים.
בהינתן שאין אמצעים מיוחדים למניעת מחלה כזו, נוכל להמליץ על בדיקות סדירות רק אם הילד נמצא בסיכון. ככל שהגידול מתגלה מוקדם יותר, כך סיכויי ההחלמה גבוהים יותר.
