טרשת סיסטמית מתקדמת, או סקלרודרמה, היא אחת המחלות הדלקתיות האוטואימוניות הפוגעות ברקמת החיבור. הוא מאופיין בקורס מבוים וברשימה עצומה של ביטויים קליניים, הקשורים בעיקר לפגיעה בעור. המחלה פוגעת גם בחלק מהאיברים הפנימיים ובמערכת השרירים והשלד.
סוג זה של דלקת מבוסס על מפל נרחב של הפרעות במחזור הדם, תהליך דלקתי ופיברוזיס כללי. תוחלת החיים של חולה עם טרשת מערכתית תלויה באופי מהלך המחלה, בשלב ומידת הפגיעה באיברים ובמערכות הפנימיות.
סיווג של סקלרודרמה
ברפואה ישנם מספר סוגים של סקלרודרמה, כל אחד מהם מאופיין בסימנים ומאפיינים משלו של הקורס:
- דיפוזי שונה בכך שהוא משפיע בעיקר על עור הידיים, הרגליים, הפנים והגו. הנגעים האופייניים לצורה זו מתקדמים במהלך השנה, ולאחר הראשוןנגעים גלויים של המחלה משפיעים כמעט על כל חלקי הגוף. במקביל לכך שצורה זו משפיעה כמעט על כל העור, לחולים יש גם תסמונת Raynaud - זוהי מחלת כלי דם שהופכת אותם לרגישים במיוחד לקור או לחום. צורה זו מאופיינת בנזק מהיר כמעט לכל האיברים הפנימיים.
- טרשת צולבת מערכתית משלבת את הסימפטומים של לא רק של סקלרודרמה, אלא גם של מחלות ראומטולוגיות אחרות.
- פרסקלרודרמה, או כפי שרופאים רבים מכנים מחלה זו בזהירות, היא סקלרודרמה אמיתית, והכל בגלל שהיא מאופיינת בתסמונת ריינו מבודדת ובנוכחות של נוגדנים עצמיים בדם.
- צורה מוגבלת היא מחלה אוטואימונית טיפוסית המתבטאת בתסמונת Raynaud, רק לאחר פרק זמן ארוך מופיעים נגעים קלים בעור, לרוב בכפות הרגליים, בידיים או בפנים. קצת מאוחר יותר, המחלה פוגעת גם באיברים הפנימיים.
- טרשת מערכתית ויסצרלית שונה בכך שהיא פוגעת רק באיברים פנימיים.
צורת הנוער נחשבת בנפרד, המתפתחת בעיקר בילדות.
לפי אופי הקורס, סקלרודרמה מתרחשת:
- chronic;
- tune;
- חריף.
בהתאם לפעילות ההתפתחות, נבדלים שלושה שלבים של המחלה:
- minimum;
- moderate;
- מקסימום.
רק מומחה יוכל לבצע אבחנה מדויקת ולבחור טיפול לאחר סדרה שלמחקר.
גורמים המעוררים את התפתחות המחלה
עד היום לא הובהרו הגורמים המדויקים להתפתחות המחלה. הוא האמין כי הפתולוגיה מתפתחת עקב גורמים גנטיים. קיימת נטייה תורשתית להתפתחות מחלות אוטואימוניות. אבל זה לא אומר שמיד לאחר הלידה המחלה תתחיל להתפתח. באנשים הנוטים לפתח טרשת מערכתית (על פי ICD 10 קוד M34), המחלה יכולה להיות מופעלת על ידי גורמים כאלה:
- מחלות זיהומיות מהעבר;
- הפרעות הורמונליות;
- היפותרמיה, במיוחד עם כוויות קור של הגפיים;
- חיקוי מולקולרי של מיקרואורגניזמים, המעורר פעילות גבוהה של לימפוציטים;
- שיכרון עם כימיקלים וסמים;
- חיים באזור לא נוח מבחינה אקולוגית;
- עובד במפעל כימי.
בריאות האדם והסביבה קשורים זה בזה. לכן, לרוב, טרשת מערכתית (על פי ICD 10 קוד M34) מעוררת אווירה לא חיובית שבה אדם חי. זה נכון במיוחד לגבי הצורה המתפתחת בילדות המוקדמת. החומרים הבאים יכולים להשפיע מזיקה על הגוף:
- silica;
- לבנה;
- גזי ריתוך;
- solvents;
- ketones;
- טריכלוראתילן.
אבל לא כל האנשים שבאים לעתים קרובות במגע עם חומרים אלה מפתחים סקלרודרמה. אבל אם ישנטייה תורשתית, הסיכון לפתח את המחלה אצל אנשים העובדים עם כימיקלים הוא די גבוה.
סימפטומטיקה
הסימן העיקרי להתפתחות המחלה (טרשת מערכתית) הוא עלייה בתפקוד הפיברובלסטים. תאי רקמת חיבור אלו הם האחראים לסינתזה של קולגן ואלסטין המספקים לרקמה חוזק וגמישות גבוהים. במהלך העלייה בתפקוד, פיברובלסטים מתחילים לייצר יותר קולגן. כתוצאה מכך מופיעים מוקדי טרשת באיברים וברקמות. כמו כן, שינויים כאלה משפיעים על דפנות כלי הדם, שמתעבים. כתוצאה מכך נוצר מכשול לזרימת דם תקינה, כתוצאה ממנו נוצרים קרישי דם ומתפתחים תהליכים איסכמיים.
רקמת החיבור קיימת בכל האיברים והמערכות, וזו הסיבה שהמחלה מתפשטת בכל הגוף ויש לה מגוון תסמינים.
בצורה החריפה, שינויים טרשתיים בעור ופיברוזיס של האיברים הפנימיים מתפתחים במהלך השנים הראשונות לאחר הופעת המחלה. הסימן הראשון להתפתחות המחלה הוא טמפרטורת גוף גבוהה וירידה פתאומית במשקל. התמותה של חולים עם צורה זו גבוהה.
סיווג כרוני של טרשת מערכתית מתבטא בצורה של תסמונת Raynaud, הפוגעת במפרקים ובעור. התסמינים עשויים להיות מוסתרים למשך מספר שנים.
התסמין האופייני ביותר למחלה הוא התבוסה של העור על הידיים והפנים. ניתן גם לקבוע את התפתחות המחלה לפי הפרעות בכלי הדם ונזק למפרקים.
אם המחלה פוגעת במערכת השרירים והשלד, נצפים התסמינים הבאים:
- כאב בשרירים ובמפרקים;
- נוקשות ומוגבלת תנועה, במיוחד בבוקר;
- אצבעות מעוותות;
- הרחבת ציפורניים;
- הצטברות של סידן באצבעות, מתבטאת ככתמים לבנבנים מסביב למפרקים.
אם סקלרודרמה משפיעה על הריאות, היא עשויה להתבטא כ:
- פיברוזיס ביניים;
- יתר לחץ דם ריאתי;
- תהליך דלקתי בצדר.
כשהלב מושפע, הסימפטומים של טרשת מערכתית, שהטיפול בה דורש גישה משולבת, מופיעים כדלקמן:
- עיבוי ניכר של שריר הלב;
- pericarditis או endocarditis;
- אי נוחות בלב;
- האצת פעימות הלב;
- קוצר נשימה;
- אי ספיקת לב.
נזק לכליות מאופיין בתסמינים הבאים:
- לחץ דם גבוה;
- ירידה בתפוקת השתן ליום, בחלק מהמטופלים יש היעדר מוחלט של זה;
- אי ספיקת כליות עולה במהירות;
- רמות החלבון בשתן עולות;
- ליקוי ראייה;
- חולף לסירוגין.
כאשר המעיים והקיבה נפגעים, המחלה מתבטאת בתסמינים הבאים:
- הבליעה מופרעת;
- גיהוק וצרבת;
- כיבים על דפנות הוושט;
- פריסטלטיקה פוחתתמעיים;
- שלשול או עצירות;
- אי נוחות בבטן.
כאשר מערכת העצבים המרכזית נפגעת, נצפים כאבים בגפיים, רגישות העור בידיים וברגליים מופרעת.
בנוסף, טרשת סיסטמית מתקדמת יכולה להשפיע על המערכת האנדוקרינית, ולגרום לתפקוד לקוי של בלוטת התריס.
שיטות אבחון
כדי לקבל אבחנה מדויקת, תצטרכו לעבור בדיקה מקיפה, שכן המחלה עלולה לפגוע בכל האיברים והמערכות הפנימיות. בתחילה, החולה נבדק על ידי ראומטולוג אשר ילמד את ההיסטוריה הרפואית של החולה עצמו ושל משפחתו הקרובה. אוספת אנמנזה ועורכת בדיקה המאפשרת להעריך את מצב העור והמפרקים. כמו כן, מתבצעת בדיקה באמצעות טלסקופ, המאפשר לקבוע את שלב התקדמות המחלה.
למטופל מומלץ לעבור בדיקות מעבדה, אך הן אינן אינפורמטיביות ועוזרות רק לזהות אי תפקוד איברים כאשר הם פגומים.
כמו כן, אנשים עם סקלרודרמה צריכים לעבור שיטות אבחון אינסטרומנטליות:
- צילום רנטגן של עצמות ואיברים פנימיים;
- ECG ו-EchoCG;
- CT ו-MRI;
- אולטרסאונד של הלב ואיברים אחרים;
- ביופסיה של עור ורקמות של איברים פנימיים.
בנוסף, יידרש התייעצות עם מומחים צרים.
התערבויות טיפוליות
עד כה, הגורמים לטרשת מערכתית לא הובהרו במדויק, אך אם אינדיבידואלייםסימנים, אפשר לא רק לשפר את מצב הגוף, אלא גם את תפקוד האיברים והמערכות. כתוצאה מכך, ניתן להאריך את חיי המטופל ולשפר את איכותו.
הטיפול במחלה זו מבוסס על ביטול והפחתה של תסמינים. הטיפול התרופתי מחולק לשלוש קבוצות:
- תרופות אנטי פיברוטיות: Colchicine, Diucifon;
- וסקולרי, המרחיבים כלי דם ומונעים קרישי דם, כגון Nifedipine, Trental;
- תרופות אנטי דלקתיות המדכאות חלק מהתגובות החיסוניות של הגוף.
בנוסף, התרופות הבאות משמשות להקלה על הסימפטומים של טרשת מערכתית:
- aminoquinolines: Delagil, Plaquenil;
- הורדת לחץ דם: Captopril, Kapoten.
לטיפול בסקלרודרמה, התרופה העיקרית היא "D-penicillamine", המאפשרת לעצור את התפתחות המחלה במהלך אגרסיבי. כלי זה מאפשר לך להפחית את עיבוי העור, הסימפטומים של תסמונת Raynaud, אינו מאפשר התפתחות של צורות חמורות של מחלות של האיברים הפנימיים.
מדכאי חיסון מונעים התפתחות של סיבוכים מסכני חיים. לרוב, מומחים ממליצים ליטול Azathioprine או Chlorambucil.
גלוקוקורטיקוסטרואידים משמשים רק להחמרה של סקלרודרמה כרונית.
כדי לשפר את דפנות כלי הדם והעור, מוזרק "Lidase".
אתה יכול לחסל עוויתות בתסמונת Raynaud בעזרת אמצעים כאלה: Prazosin, Nifedipine ו- Reserpine.
סמים עבורהעלמת תסמינים של טרשת מערכתית נבחרים על ידי מומחה בנפרד עבור כל חולה, בהתאם למהלך ושלב המחלה.
טיפולים נוספים
הקפידו לרשום פיזיותרפיה לסקלרודרמה, שבזכותה ניתן לשפר את ניידות המפרק.
כדי למנוע התפתחות דלקת, כמו גם לשכך כאבים, השתמש בתרופות נוגדות דלקת לא הורמונליות, כגון פרדניזולון, אך לא יותר מ-10 מ ג ליום.
נרשם קורס עיסוי באמצעות שמנים, המאפשר לשמור על ניידות הגפיים ועל גמישות העור.
כדי לזרז את החלמת כיבים באצבעות, מומלץ להשתמש בתחבושות אטימות, לשטוף את הכיבים, להסיר רקמות מתות באמצעות אנזימים. העור משומן במשחת ניטרוגליצרין, ו"רזרפין" או "אוקטדין" משמשים להרחבת כלי דם
אם הכיבים נגועים, אז משתמשים בחומרים אנטיבקטריאליים, למשל, Stellanin.
כדי למנוע ייבוש של העור, מומלץ להשתמש במוצרים עדינים וללא אלקליות המכילים שמנים לכביסה.
ויטמין B10 ו-E, כמו גם "Penicillamine" או "Colicin Alkaloid" יסייעו בשיפור מצב העור.
תיאור מפורט של הטיפול בטרשת סיסטמית פרוגרסיבית, שתסמיניה גורמים למטופל אי נוחות רבה, ייעשה על ידי הרופא לאחר שיבצע בדיקה ויברר אילו איברים נפגעים מהמחלה.
שיטות מניעה
אם יש חשדלעובדה שאדם מפתח סקלרודרמה, אז הוא רק צריך לחפש עזרה מוסמכת ולעבור בדיקה מלאה על ידי כל המומחים. שיטות מניעה ראשוניות לאנשים שנמצאים בסיכון כוללות:
- בדיקות רגילות על ידי מומחה, השגחה מרפאה, במיוחד לילדים בגיל ההתבגרות;
- ביצוע בדיקות המעבדה הדרושות, תרומת שתן ודם חובה;
- בהכרח המטופל חייב להיבדק ע"י קרדיולוג פעם בשנה, בזמן שעושים אלקטרוקרדיוגרמה, נוירולוג ופסיכותרפיסט;
- למטופל מומלץ לעבור צילומי רנטגן ובדיקת אולטרסאונד קבועים של איברים פנימיים;
- אדם צריך לבחור לעצמו עבודה שלא תעורר התפתחות והתקדמות של טרשת מערכתית, ללא פציעות, היפותרמיה, מאמץ יתר;
- בהכרח חולה עם סקלרודרמה צריך לאכול באופן רציונלי, להפסיק לחלוטין לעשן ולשתות אלכוהול, להוציא גורמים שליליים ההורסים את המבנה של דפנות כלי הדם;
- הימנע לחלוטין מהיפותרמיה, עבודה יתר ומתח.
אם לא מטפלים בטרשת מערכתית בזמן, המחלה עלולה לעורר השלכות חמורות ובלתי הפיכות.
סיבוכים
סקלרודרמה היא מחלה קשה שללא טיפול מתאים עלולה לעורר הרבה סיבוכים בגוף. המחלה גורמת לדלקת של כלי דם קטנים, ומעוררת אותםצמיחה של רקמה סיבית. וכאשר הכלים מושפעים, זה מוביל לשיבוש העבודה של כל האיברים. האיום העיקרי על החולה נחשב להפרעה חמורה בזרימת הדם, המזינה את הרקמות והתאים של האיברים הפנימיים בחמצן.
סיבוכים מתפתחים לרוב באותם חולים שבהם האבחנה של טרשת מערכתית אינה מוגדרת או מאובחנת באיחור. בין הסיבוכים שזוהו לעתים קרובות יותר:
- נמק רקמות;
- פיברוזיס ריאתי;
- יתר לחץ דם ריאתי;
- פרוטאינוריה;
- אי ספיקת לב והפרעות קצב;
- גנגרנה של ידיים ורגליים.
אם אינך פועל לפי ההמלצות לטיפול בסקלרודרמה, המחלה הורסת באופן פעיל את דפנות כלי הדם, רקמות האיברים הפנימיים, המפרקים והמערכות הפנימיות של הגוף, מה שמוביל לעובדה שתוחלת החיים של מטופלים מצטמצמים.
תחזיות
הפרוגנוזה החיובית ביותר היא בצורת נוער, המתבטאת בעיקר בילדים. כאשר עוקבים אחר המלצות הטיפול, כמעט כל התסמינים חולפים ואינם מופיעים במשך שנים רבות.
צורה כרונית של טרשת מערכתית, תמונות במאמר מצביעות על ביטויים עזים של המחלה, אצל מתבגרים היא מתקדמת בצורה שפיר, מבלי לגרום אי נוחות לחולה הצעיר. חולים עם הצורה הכרונית שורדים יותר מ-84%, בעוד אלו עם הצורה התת-חריפה רק 62%.
אבל לאנשים עם סקלרודרמה, הגורמת לכרומוזומים לא תקינים, יש פרוגנוזה גרועה.
כדי להאט את התקדמות המחלה כיום, רק "D-penicillamine" עוזר. כלי זה משפר משמעותית את הפרוגנוזה. עבור 6בשנים האחרונות, 9 מתוך 10 חולים שרדו שנטלו תרופה זו ופעלו בדיוק על פי ההמלצות. אבל ללא טיפול מתאים, מתוך 10 חולים, 5 מתים.
גורם חשוב להישרדות ולהחלמה של חולים עם סקלרודרמה הוא תעסוקה רציונלית:
- בצורות חריפות וקשות, החולה מועבר לנכות;
- בצורה הכרונית, החולה משוחרר לחלוטין מעבודה קשה, חשוב גם לא לכלול היפותרמיה ומגע עם כימיקלים.
אם ניגשים נכון לטיפול ותבחרו מקום עבודה מתאים, אזי הפרוגנוזה לחולי סקלרודרמה חיובית. זה מאפשר לאדם לשמור על ביצועים נורמליים ואורח חיים פעיל.
מסקנה
סקלרודרמה היא מחלה קשה הדורשת אבחון מוקדם וטיפול מורכב בתרופות, כמו גם טיפולים נוספים. הגורמים להתפתחות המחלה עד היום לא הובררו ולכן קשה לאבחן נכון ולמנוע התפתחות
לכן, עם התסמינים המדאיגים הראשונים, עדיף להתייעץ עם רופא, במיוחד עבור חולים עם נטייה למחלה זו. הפרוגנוזה חיובית רק למי שמבקש עזרה בזמן ועוקב אחר כל ההמלצות.
