מחלת קרולי היא הפרעה תפקודית מורכבת מאוד של הכבד, שהאבחון והטיפול בה גורמים לקשיים חמורים לרופאים.
מהי מחלה
מחלת קרולי היא פתולוגיה מולדת נדירה של הכבד, הנגרמת מהתרחבות של דרכי המרה הממוקמות בתוך איבר זה. זה מאופיין בעובדה שהתנועה הרגילה של המרה מופרעת, קיפאון שלה והתקשרות של תהליך זיהומי מתרחשים. לעתים קרובות מחלה זו מתרחשת אצל גברים והיא מתחילה בילדות או בגיל ההתבגרות. מהלך התהליך הפתולוגי תלוי ישירות במספר ובדרגת הנזק לצינורות בתוך הכבד.
טופסי מחלה
עד היום, אין סיווג עצמאי של מחלת קרולי ברפואה. עם זאת, למרות זאת, ישנן שתי צורות שונות של מחלה זו. הצורה הראשונה מאופיינת בכך שסבלנות דרכי המרה מופרעת, עם היווצרות של אבנים לאחר מכן.
הצורה השנייה קשורה לפיברוזיס מולד בכבד. במקרה זה, נצפתה התרחבות קלה של התעלות, ולא נכללת היווצרות של אבנים, אם כיעשוי להופיע מדי פעם בשלבים מאוחרים יותר של המחלה.
דרכי מרה מורחבות יכולות להתחבר לאזורים ציסטיים בכבד, ובמקביל, מחיצות, עיבוי של הדפנות מומחשות בלומן של הציסטה.
סיבות להתרחשות
מחלת קרולי מתייחסת למחלות מולדות המתרחשות עקב תורשה אוטוזומלית רצסיבית. אם יש קרובי משפחה עם פתולוגיה דומה, אז לאחר לידת ילד יש לבצע מיד בדיקה מקיפה, שכן יש סבירות גבוהה להעברת המחלה בתורשה.
במקרים מסוימים מצטרפות למחלה זו גם הפרעות פתולוגיות אחרות בכבד, מה שמקשה מאוד על הטיפול.
תסמינים עיקריים
תסמינים של מחלת קרולי יכולים להופיע בכל גיל בילדים וצעירים. הסימנים העיקריים של המחלה כוללים:
- כאבי בטן;
- קדחת;
- צהבת קלה של העור;
- הגדלת הכבד במישוש.
ביטויים קליניים חמורים של המחלה קשורים לעתים קרובות למהלך התהליך הדלקתי. בעיקר מחלת קרולי מאובחנת בילדים זכרים. עם החמרה, יש עלייה חדה ברמת הבילירובין והלוקוציטים בדם.
Diagnostics
למרות העובדה שתסמיני המחלה בולטים למדי, עם זאת, היא אופיינית גם לרבים אחריםהפרעות בכבד. ניתן לאבחן ולקבוע במדויק את מחלת קרולי באולטרסאונד ובמהלך CT. טומוגרפיה ממוחשבת נחשבת לאחת משיטות הבדיקה האינפורמטיביות ביותר, שכן ניתן לבחון היטב את כל ההפרות הקיימות מהנורמה. בנוסף, ייתכן שתידרש כולנגיוגרפיה אנדוסקופית כדי לבצע אבחנה.
בדיקות פונקציונליות של הכבד אינן משתנות כלל במשך זמן רב, אולם עם התקדמות המחלה ותהליך דלקתי ממושך, ניתן לזהות את כל סימני הכולסטאזיס בבדיקת הדם הביוכימית.
מכיוון שחולים נמצאים בסיכון לפתח כולנגיוקרצינומה, יש לבצע גם בדיקות סרולוגיות לנוכחות סמני גידול.
תכונות הטיפול
בנוכחות מחלת קרולי, יש לפעול על פי ההמלצות הקליניות ללא תקלות, שכן פתולוגיה זו מתקדמת. הטיפול כולל אנטיביוטיקה רחבת טווח וקורסים של חומצה אורסודיאוקסיכולית למניעת היווצרות אבנים.
בנוסף, הטיפול כולל:
- שימוש במשככי כאבים;
- ליתוליזה של אבן;
- ניקוז של דרכי מרה.
כאשר מצטרפים לכולנגיטיס או סיבוכים אחרים בעלי אופי מוגלתי, הטיפול אינו שונה מהטיפול בכולנגיטיס חיידקית. חשוב מאוד לסלק את התוכן המוגלתי ובמקרה זה מנקים את דרכי המרה.צינורות, ואנטיביוטיקה משמשים כדי לסייע בניקוי הזיהום.
הפעולה מתבצעת רק במקרה של החמרות תכופות או כאשר שיטות שמרניות אינן יעילות. היקף הניתוח יכול להשתנות במידה ניכרת. ניתן להסיר רק אבנים או דרכי מרה.
במקרה של התרחבות חמורה מאוד של דרכי המרה וקיפאון של המרה, המנתח עשוי להסיר אונה אחת של הכבד. במקרים חמורים במיוחד, בנוכחות אי ספיקת כבד או סימני ניוון לגידול ממאיר, ניתן להמליץ על השתלת כבד מקרוב משפחה.
לקבלת התוצאות הטובות ביותר, חלק מהרופאים ממליצים על השתלת כבד גם בהיעדר תסמינים חמורים בשלבים הראשונים של המחלה. עם זאת, לעתים קרובות נוכחות של זיהום היא התווית נגד להשתלה. שיעור ההישרדות של חולים מושתלים עם פיברוזיס מולד, שאובחנו בנוסף עם דלקת בדרכי המרה בהשתלה, נמוך למדי.
הפרוגנוזה של מחלה זו היא די לא חיובית, שכן הישנות יכולות להתרחש במשך מספר שנים. עם זאת, לעתים רחוקות מאוד זה מוביל למותו של המטופל.
תסמונת קרולי
מחלת קרולי משולבת לעתים קרובות עם פיברוזיס מולד בכבד, וכתוצאה מכך תסמונת קארולי. שתי הפתולוגיות הללו נוצרות כתוצאה מהפרעות כמעט זהות ביצירת דרכי המרה ברקמות כבד ברמת ההתפתחות העוברית. התסמונת עוברת בתורשה מקרוב משפחה ומתבטאת בכאבי בטן וכן דימומים מהוורידים המורחבים של הוושט. יילודים עשויים להופיע עם שילוב של התסמינים העיקריים של פיברוזיס מולד בכבד, מחלת קרולי ומחלת כליות פוליציסטית.
מחלה זו מתייחסת לציסטה מולדת של דרכי המרה, אך היא די נדירה ובעיקר באנשים מתחת לגיל 30. בשנים הראשונות הפתולוגיה כמעט א-סימפטומטית, עד שהרחבת דרכי המרה מעוררת סטגנציה של המרה, שתיצור את כל התנאים להיווצרות אבנים וזיהום. אם נצפית צהבת יחד עם סימנים אחרים, אז זה מצביע על נוכחות של cholangitis.
בעיקר נגרם נזק לכבד בצד שמאל, אך במקרים מסוימים הוא יכול להיות דו-צדדי.
במקרים מסוימים, הנזק לכבד הוא כה חמור עד שהוא יכול להשפיע על איברים אחרים. אז אחד הסיבוכים יכול להיחשב כהתרחשות של אי ספיקת כליות.
