גרנולומטוזיס של וגנר היא דלקת של דפנות כלי הדם, בעלת אופי גרנולומטי אוטואימוני. המחלה חמורה מכיוון שהיא מערבת את דרכי הנשימה העליונות, ריאות, כליות, עיניים ואיברים אחרים בנוסף לנימים, עורקים, ורידים ועורקים.
למה זה קורה? כיצד מצביעים התסמינים על התפתחותו? כיצד מתבצע האבחון? מה דרוש לטיפול? כעת יש לענות על שאלות אלו ועוד רבות אחרות.
מאפייני המחלה
גרנולומטוזיס של וגנר היא מחלה קשה המתקדמת במהירות. אם לא תשים לב לתסמינים בזמן ולא תתחיל בטיפול, אז המוות יתרחש תוך 6-12 חודשים.
למרבה הצער, האטיולוגיה טרם נקבעה. עם זאת, על פי הסטטיסטיקה, מחלה זו משפיעה לרוב על אותם אנשים שסבלו בעבר ממחלה זיהומית של דרכי הנשימה. הרופאים, לעומת זאת, אינם שוללים את הקשרגרנולומטוזיס עם מיקרואורגניזמים מזיקים וחומרים טפילים.
חשוב לציין שקומפלקסים חיסוניים נמצאים כמעט תמיד בדמם של חולים עם אבחנה זו, אך תפקידם בפתוגנזה טרם הוכח. באותו אופן כמו נוכחות של נוגדנים לציטופלזמה, נויטרופילים ואנטיגנים DR2, HLA B7 ו-B8. אבל יש הנחה שכל הגורמים הללו הם זרזים להתפתחות גרנולומטוזיס של וגנר.
הסיבה עשויה להיות גם רגישות מוגברת של הגוף או חסינות מוחלשת.
תסמינים
מחלה זו מלווה בתמונה קלינית בולטת. תסמינים של גרנולומטוזיס של וגנר הם:
- קדחת עם צמרמורת.
- חולשה ועייפות.
- זיהום בדרכי הנשימה העליונות.
- נזלת עם הפרשות מוגלתיות מהאף.
- עיוות באף האוכף.
- הזעת יתר.
- כיב בקרומים הריריים, שיכול להגיע לנקב של מחיצת האף.
- ירידה בלתי סבירה במשקל.
- כאבי שרירים עקב היפרטוניות של התא (מיאלגיה).
- הופעה של מחלות מפרקים (דלקת פרקים).
תסמינים אלה של גרנולומטוזיס של Wegener מתרחשים כמעט בכל המקרים. לחלקם יש גם את התסמינים הבאים:
- שינויים מסתננים ברקמת הריאה.
- שיעול עם כיח מדמם (מעיד על דלקת רחם).
- התפתחות של גלומרולונפריטיס.
- אי ספיקת כליות חריפה.
- פריחה דימומית.
- התפתחות של episcleritis (מתבטא בדלקת של הסקלרה).
- היווצרות של אקסופטלמוס וגרנולומות אורביטליות.
- בעיות במערכת העצבים.
מקרים מתקדמים עשויים להיות מלווים בנזק לעורקים הכליליים ולשריר הלב.
טופס מקומי
סוג זה של גרנולומטוזיס של Wegener מאופיין בנגעים של דרכי הנשימה העליונות. לכן, התסמינים הנפוצים ביותר הם:
- קול צרוד.
- היווצרות קרומי דם במעברי האף.
- נזלת עקשנית.
- דימום מהאף.
- קשיי נשימה.
אם חולה מאובחן עם נזק חמור בצורה מקומית של המחלה, אז הוא יצטרך לעבור ניתוח.
אינדיקציות לניתוח
בדרך כלל הם:
- הרס מחיצת האף. במקרה זה מבוצע ניתוח פלסטי של גב האף.
- היצרות עם איום של חנק. הטלת טרכאוסטומיה (קנה נשימה מלאכותי).
- איום העיוורון. הגרנולומה נכרת.
- אי ספיקת כליות טרמינלית. במצב זה יש לציין השתלת כליה.
חשוב להבהיר שעם גרנולומטוזיס של וגנר, ההמלצה לניתוח מובאת על ידי רופא רק אם באמת נשקפת סכנה לחייו של החולה אומוגבלות.
צורה כללית של המחלה
הוא מאופיין במגוון ביטויים מערכתיים. אלה כוללים:
- דימומים.
- שיעול פריצה התקפי, מלווה בליחה מדממת-מוגלתית.
- קדחת.
- כאבי מפרקים-שרירים.
- דלקת ריאות אבצס.
- אי ספיקת כליות ולב-ריאה.
- פריחה פולימורפית.
גרנולומטוזיס של Wegener של הצורה המוכללת מטופלת בשיטות של תיקון המום חוץ גופי. אלה כוללים:
- Cryoapheresis. חומרים פתולוגיים מוסרים באופן סלקטיבי מפלסמת הדם. נשארו קשרים שימושיים. ההבדל מסינון פלזמה הוא שבמהלך קריואפרזה, הפלזמה מתקררת.
- Plasmapheresis. הליך זה כולל לקיחת דם, לאחר מכן ניקויו והחזרתו חזרה לזרם הדם.
- סינון פלזמה מדורג. שיטה חצי סלקטיבית הייטק המאפשרת הסרה סלקטיבית של וירוסים ופתוגנים מפלסמת הדם. אחד ממטהרי הדם היעילים ביותר בעולם.
- טיפול תרופתי חוץ גופי. Hemocorrection, שבגללו תרופות מועברות ישירות לאזור התהליך הפתולוגי. המוזרות של השיטה טמונה באפקט הנקודתי. משמש לעתים קרובות בטיפול בגרנולומטוזיס של Wegener של האף. השימוש בשיטה מאפשר להימנע מהשפעות לא רצויות של תרופות על הגוף בכללותו.
וכמובןטיפול תרופתי הוא חובה. אילו תרופות נהוג לרשום לשתי הצורות של גרנולומטוזיס של וגנר מתוארות להלן.
Diagnosis
יש לספר על יישומו. אם אדם מבחין בסימפטומים של גרנולומטוזיס של וגנר (תמונה של ביטויי המחלה אינה מוצגת מסיבות אתיות), אז הוא צריך ללכת לראות ראומטולוג.
אבחון של מחלה זו הוא משימה קשה. יש להבחין בין סרקואידוזיס, גידולים ממאירים, אובאיטיס, סינוסיטיס, דלקת אוזן תיכונה, מחלות דם וכליות, שחפת ומחלות אוטואימוניות אחרות. השלב הראשוני כולל את הלימודים הבאים:
- תרומת שתן ודם לניתוח קליני. התוצאות יכולות להעיד על נוכחות של אנמיה באדם, תהליך דלקתי, עוזרות לוודא שצפיפות השתן ותכולת הדם והחלבון בו משתנה. כמו כן, מחקר זה חושף האצה של קצב שקיעת אריתרוציטים, אנמיה נורמכרומית, טרומבוציטוזיס, וכן מיקרוהמטוריה ופרוטאינוריה.
- תרומת דם לניתוח ביוכימי. התוצאות יצביעו על סימנים של נזק לכבד ולכליות. כמו כן, ניתן לזהות עלייה ב-γ-globulin, urea, creatinine, haptoglobin, seromucoid and fibrin.
- אולטרסאונד של הכליות ואיברי הבטן. בדיקת אולטרסאונד תעזור לזהות נגעים וזרימת דם מופחתת.
- בדיקות אורולוגיות (סינטיגרפיה, אורוגרפיה של הפרשה). מחקרים אלו יסייעו לקבוע את מידת הירידה בתפקודכליה.
- צילום רנטגן של הריאות. עוזר לקבוע את נוכחותם של מסתננים ברקמה שלהם, כמו גם לזהות חללי יציאות פלאורליות וריקבון.
- ברונכוסקופיה עם ביופסיה של הממברנות הריריות של דרכי הנשימה העליונות. זה עוזר לזהות את הסימנים המורפולוגיים של המחלה.
בנוסף לאמור לעיל, במסגרת האבחון של גרנולומטוזיס של וגנר, ייתכן שיהיה צורך להתייעץ עם מומחים קשורים - רופא ריאות, רופא אף אוזן גרון, רופא עיניים, נפרולוג, אורולוג ורופא עור. הם, לאחר בדיקה ותשאול של החולה, ישללו מחלות דומות אחרות.
טיפול
הטיפול בגרנולומטוזיס של Wegener נקבע על ידי רופא לאחר בדיקה מלאה.
ככלל, התרופה "Cyclophosphamide" נרשמה. זוהי תרופה כימותרפית ציטוסטטית שיש לה סוג של פעולת אלקילציה. יש לו קשת רחבה מאוד של פעילות אנטי-גידולית. בנוסף, לתרופה יש השפעה מדכאת חיסונית בולטת. קח תרופה זו לווריד, המינון היומי הוא 150 מ"ג ליום.
התרופה משולבת עם "Prednisolone", תרופה גלוקוקורטיקואידית סינתטית, אשר פעולתה מכוונת לדיכוי תפקודם של מקרופאגים רקמות וליקוציטים. הוא גם מייצב את הקרומים הליזוזומליים, משבש את יכולתם של מקרופאגים לפאגוציטוזה ומונע כניסת לויקוציטים לאזור המודלק. המינון היומי של "Prednisolone" הוא 60 מ"ג. ככל שהמצב משתפר, כמות התרופה הניתנתפוחת.
טיפול זה בגרנולומטוזיס של וגנר מתורגל בנגעים מערכתיים, כאשר המחלה מכסה את העור, המפרקים, הכליות והעיניים.
טיפול תרופתי נמשך זמן רב. אז, למשל, "Cyclophosphamide" יצטרך להילקח במשך שנה נוספת לאחר שהרופא יאבחן את השלב של שקיעה מלאה של תסמינים חריפים. כמובן, יהיה צורך להפחית בהדרגה את המינון היומי.
נטילת תרופות מדכאות חיסון
ללא תרופות אלה עם גרנולומטוזיס של Wegener (תמונה של גרנולומות תחת מיקרוסקופ מוצגת למעלה). מכיוון שמחלה זו היא אוטואימונית במהותה, ולקיחת תרופות לדיכוי ההגנה החיסונית היא חובה.
שתי התרופות המפורטות לעיל הן גם מדכאות חיסון, והיעילות ביותר. אבל יש חלופות:
- מתוטרקסט. חומר נוגד גידולים הקשור לאנטי-מטבוליטים. מעכב את הסינתזה של נוקלאוטידים תימידילאט ופורין. פעיל במיוחד נגד תאים שגדלים במהירות, יש לו גם אפקט מדכא חיסון.
- "Fluorouracil". פעולתו מכוונת לחסימת סינתזת DNA ויצירת RNA לא מושלם מבחינה מבנית. אז תהליך חלוקת התא מעוכב.
- "דקסמתזון". מפחית את ריכוז האנזימים הפרוטאוליטיים, מפחית חדירות נימים, מעכב יצירת קולגן ופעילות פיברובלסט.
- "אזאתיופרין". אנלוגי מבני של אדנין, גואנין והיפוקסנטין, המרכיבים חומצות גרעין. התרופה חוסמת שגשוג רקמות וחלוקת תאים, וגם משפיעהסינתזת נוגדנים.
- כלורבוטין. יש לו אפקט אלקילציה. לתרופה יש תכונה ציטוסטטית, ולכן היא גם משבשת את שכפול ה-DNA. יש לו השפעה חזקה במיוחד על רקמת הלימפה.
התרופות המפורטות מפחיתות את מידת פעילות החסינות שגדלה עם הגרנולומטוזיס של Wegener, ומשפיעות על הגוף ה"משתולל". במילים אחרות, הדחיק את התגובה שלו.
למרבה הצער, תופעת לוואי היא ירידה בעמידות הכללית של הגוף לזיהומים והפרעות מטבוליות שונות, אך ללא נטילת תרופות אלו לא ניתן להתמודד עם המחלה.
מה לגבי מינונים ואופן מתן? זה נקבע על ידי ראומטולוג. לחלק מהמטופלים, למשל, מתאים טיפול בדופק - מתן התרופה במינונים גדולים 1-2 פעמים בשבוע.
שמירה על הפוגה וטיפול בהישנות
כשמצבו של אדם משתפר, כל הכוחות מכוונים לשמור על הפוגה שלו. כדי לעשות זאת, עליך להמשיך לעבור טיפול מדכא חיסון, אחרת המחלה תתקדם. אבל אילו תרופות לקחת, ובאיזו כמות - זה נקבע על ידי הרופא.
הפוגה יכולה להיות ארוכה. אבל החולה חייב להיות מוכן להישנות. כאשר המחלה מחמירה, יש צורך להעלות את מינון התרופות המכילות הורמונים או לחזור לנורמה שנקבעה בתחילת הטיפול.
אנשים רבים, אגב, מתעניינים אם ישנן תרופות עממיות יעילות שיכולות לעזור להתמודד עם זהמַחֲלָה? התשובה ברורה. גם אם אין תכשירים תרופתיים, שהשימוש בהם עלול להוביל להחלמה מלאה, אז טיפול בצמחי מרפא לא יעזור. חליטות ומרתחים יכולים רק להקל על תסמינים שליליים. אבל גם במקרה זה, יש לדון עם הרופא מראש על צריכתם.
סיבוכים ופרוגנוזה
אם הטיפול במחלה התחיל בזמן, אז הסיכוי להפוגה גבוה מאוד. עם טיפול מתאים, זה מופיע כמעט בכל החולים.
אבל התקדמות המחלה מובילה לתוצאות חמורות, כולל:
- הרס עצמות הפנים.
- אי ספיקת כליות.
- דלקת הלחמית כרונית.
- כשל נשימתי.
- גרנולומות נמקיות מפתחות ברקמת הריאה.
- גנגרנה של אצבעות.
- התפתחות של דלקת ריאות Pneumocystis.
- חירשות עקב דלקת אוזן מתמשכת.
- שינויים עצבניים וטרופיים בכף הרגל.
- הצטרפות לזיהומים משניים על רקע של חסינות מוחלשת.
אם אדם מתעלם מהתסמינים ואינו פונה למומחה, לא ניתן לסמוך על תוצאה חיובית. כ-93% מהחולים מתים בין 5 חודשים לשנתיים.
חשוב גם לציין שהצורה המקומית של גרנולומטוזיס היא שפירה. כאשר מבצעים טיפול איכותי, ב-90% מהמטופלים המצב משתפר באופן משמעותי, וב-75% מתרחשת הפוגה. אבל, למרבה הצער, עבור 50% זה לא נמשך זמן רב,כחצי שנה, לאחר מכן יש החמרה וכל התסמינים חוזרים.
לכן, כדי למנוע סיבוכים והחמרות, יש צורך לחזק כל הזמן את החסינות, לטפל במחלות זיהומיות בזמן, לבקר באופן קבוע אצל ראומטולוג ולמלא אחר כל המלצותיו ללא יוצא מן הכלל.
