היפופלזיה של הריאות היא תופעה מולדת, המתבטאת בחוסר התפתחות של כל מבני מערכת הנשימה - הפרנכימה, כלי הדם והסימפונות. הפתולוגיה מלווה לרוב בסיבוכים שונים: מדלקת של הפרנכימה ועד תצורות ציסטיות בסימפונות. מצב זה של הריאות מעכב משמעותית את התפתחות הילד, ובמקרים חמורים מוביל למוות.
היפופלזיה של הריאות היא משני סוגים - פשוטה וציסטית. במקרה הראשון, הפתולוגיה ממשיכה באופן בלתי מורגש ומתגלה רק במקרה של זיהום, כלומר בתהליך האבחון והטיפול בה. היפופלזיה ציסטית של הריאה מופיעה עם סימנים אופייניים כמעט מיד לאחר הלידה.
סיבות להיפופלזיה
היפופלזיה של הריאות בילדים מתפתחת בשלב ההתפתחות העוברית. ידוע כי הריאות מתחילות להיווצר כבר בחודש השני להריון, ואם ברגע זה יש הפרה של הבידול של הרכיביםשל האיבר הזה, אז כתוצאה מכך הם לא נוצרים במלואם.
ישנן מספר סיבות לפתולוגיה זו:
- ייתכן שהריאה לא תתפתח במלואה כתוצאה מכמות הנוזלים הגדולה שבה.
- הריאה לא צומחת אם היא נלחצת על ידי פריצת סרעפת.
- היפופלזיה של הריאה השמאלית אצל ילד (כמו גם של הריאה הימנית) עשויה להיות תוצאה של עקמומיות של עמוד השדרה שלו. לאיזה כיוון הוא התכופף, ואז הריאה ואינו יכול לצמוח כראוי, מהודק על ידה.
- היפופלזיה של הריאות מתרחשת עם אוליגוהידרמניוס הנגרמת על ידי תפוקת שתן לא תקינה ולא סדירה. כלומר, הפתולוגיה היא תוצאה של הפרה של מערכת השתן.
- היפופלזיה מולדת בריאות יכולה לעבור בתורשה ברמת הגן.
- כלי דם לא מפותחים מגבירים את הסבירות לפתולוגיית ריאות.
סיווג פתולוגיה
היפופלזיה של הריאות מחולקת למספר סוגים. במקרה זה, הסיווג מתרחש לפי מידת הנזק לאיבר הנשימה והסיבות להופעתו.
קוד להיפופלזיה של הריאות לפי ICD-10 (International Classification of Diseases 10th revision) - Q33.0.
כדי להבין את מגוון הפתולוגיה, קל יותר להציג אותה כרשימה:
- Q33.1 - פתולוגיה המשפיעה על האונה העזרית של הריאה.
- Q33.2 - פתולוגיה מלווה בתפיסת ריאות.
- Q33.3 – גניזת ריאות
- Q33.4 ברונכיאקטזיס מולד.
- Q33.5 – רקמות ריאות מחוץ לרחם
- Q33.6 –דיספלזיה של הריאות.
- Q33.9 - היפופלזיה לא טיפוסית, כלומר ללא סיבה ידועה
כדאי גם לדעת שהיפופלזיה של הריאות ביילודים יכולה להשפיע על ריאה אחת או שתיים בבת אחת. במילים אחרות, היה חד-צדדי או דו-צדדי.
יש גם צורה ציסטית של פתולוגיה. זה מאופיין בנוכחות של ציסטות בסימפונות ובריאות של תינוק. הם בודדים או מרובים, ובמקרה זה מתרחשת היפופלזיה פוליציסטית.
תסמינים של היפופלזיה
התגלויות של היפופלזיה בריאות (קוד ICD-10 - Q33.0) תלויות בצורת המחלה, בחומרתה. לדוגמה, תת-התפתחות של 1 או 2 מקטעים של הריאה נמשכת כמעט ללא כל ביטוי. אבל אם לילד יש נגע של 3 מקטעים או יותר, אז התסמינים, בהתאמה, הופכים בולטים. עם הצורה הפוליציסטית, התסמינים בולטים עוד יותר.
לילד עם ריאות לא מפותחות לרוב יש חזה מעוות או עמוד שדרה מעוקל. הוא מתעקם למקום שבו האור קטן ולא מפותח.
פתולוגיה מלווה לעתים קרובות בכאבים בחזה ובהופעת דם בעת שיעול.
ריאות לא מפותחות מספקות מעט חמצן לגוף. עם הזמן, אדם מפתח קוצר נשימה, ומחסור כרוני בחמצן מוביל לאקרוציאנוזיס, הפלנגות העליונות באצבעות מתעבות.
כאשר זיהום חודר לריאה לא מפותחת, מתפתחת דלקת ריאות, שזורמת לצורה כרונית.
אדם עם הפתולוגיה הזו סבל משיעול צרוד עם ייצור ליחה כמעט כל חייו. הוא מרגיש כל חייורע.
לעתים נדירות, כאשר נמצאים באורגניזם עם ריאות לא מפותחות, כל שאר האיברים גדלים בריאים ונורמליים. לעתים קרובות, hypoplasia מלווה בפגמים מולדים כגון מחלת לב, בקע מפשעתי, פיצול של עצם החזה. גם השלד של אדם כזה סובל, לעיתים קרובות יש לו עקמומיות של הידיים, הרגליים ואפילו עצמות הפנים.
אין להשאיר היפופלזיה ללא טיפול, מכיוון שהיא עלולה להשפיע על מצב הלב האנושי ולגרום לדימום חמור מהריאה.
תסמינים של היפופלזיה ציסטית
הצורה הציסטית של המחלה לרוב מתחילה להתבטא בגיל 10 שנים ומעלה.
לילד עם צורה ציסטית של פתולוגיה יש חזה בולט בחזה, אינו סובל פעילות גופנית, מפגר בהתפתחות, פיזית ואינטלקטואלית.
ביטויים קליניים מתרחשים רק לאחר ההצטרפות לזיהום. במקרה זה, למטופל יש שיעול עם ייצור כיח. קוצר נשימה מופיע והפרעת קצב קבועה.
צורה קלה של המחלה נתפסת כשיעול עם כמות קטנה של כיח. מצב זה חולף בדרך כלל לאחר מספר ימים. למרות תקופות השיעול החוזרות על עצמו לעתים קרובות, האבחנה הנכונה אינה מתבצעת, ומצבו של החולה נתפס כצורה קלה של דלקת ריאות. את העובדה שיש לו היפופלזיה ריאתית מולדת (לפי קוד ICD 10 - Q33.0) אדם לומד רק לאחר אבחון עמוק ומקיף.
אבחון של היפופלזיה
קודם כל, ניתן לאבחן פתולוגיה בבדיקה חיצונית של המטופל. אחרי הכל, ריאות לא מפותחות מובילות לעקמומיות של החזה. הוא עשוי להיות מכורבל, כמו כלב, עשוי להיות מוטה לכיוון ריאה אחת לא מפותחת. צלעות נפרדות של החזה בולטות או נכשלות ביחס לשאר. אבל כל זה ניתן לראות רק עם פתולוגיה בולטת. בצורה קלה של היפופלזיה, צילום רנטגן יכול לעזור לראות את העקמומיות של השלד.
כל התזוזות, הצללים והעיוותים נראים בצורה מושלמת בצילומי רנטגן. יתרה מכך, מחקר זה עשוי לשקף כלי דם לא מפותחים בריאה הפגועה.
ברונכוסקופיה משמשת כדי לקבוע נוכחות של דלקת בריאות ובסמפונות. שיטה זו מאפשרת להעריך את מידת הדלקת של הקרום הרירי של הסימפונות ומקטעי הריאות.
וטכניקת מחקר כמו ברונכוגרפיה עוזרת להעריך את מידת ההתפתחות של ענפי הסימפונות, מספרם ומבנהם.
Perfusion lung scintigraphy משמש לקביעת הגבול המדויק של פרנכימה הריאה הלא מפותחת.
טיפול בהיפופלזיה
טיפול שמרני משמש רק בצורה קלה של פתולוגיה, או ממש בתחילתה, עד שהוביל לשינויים פיזיים בגוף. מהלך טיפול כזה כולל אינהלציה, ברונכוסקופיה תברואה, פיזיותרפיה.
אם ריאה לא מפותחת מושפעת ממחלה זיהומית, אזי הסרתה חלקית או מלאה מתבצעת. תלוי במידת הפציעהזיהום וגודל האזור הלא מפותח. לפעמים המטופל מוסר את כל הריאה השמאלית או הימנית.
טיפול בהיפופלזיה ציסטית
סוג זה של פתולוגיה מטופל באופן שמרני או כירורגי. מהלך הטיפול בצורת היפופלזיה הציסטית כולל שטיפה ברונכואלוואולרית, שאיפה וניקוז יציבה. אבל שיטות אלה מביאות רק השפעה זמנית, המקלה על סבלו של המטופל. משתמשים באנטיביוטיקה שונים לדלקות.
הטיפול העיקרי הוא ניתוח. זה מתבצע בתנאים שבהם החולה אינו מאוים על ידי זיהום או מחלות לב וכלי דם. לכן, לעתים קרובות לפני הניתוח, המטופל מטופל בדלקת בשיטות שמרניות.
במהלך הניתוח, האזורים הפגועים של הריאה מוסרים חלקית או שכל האיבר עצמו מוסר.
מהן התחזיות
הפרוגנוזה לאחר הליך זה חיובית. אפילו עם ריאה אחת, אדם יכול לחיות חיים ארוכים ודי נורמליים. נכון, לאורך כל חייו הוא יצטרך לפקח בקפידה על בריאותו, להיזהר מהיפותרמיה ומהסבירות להידבק בווירוסים הגורמים להצטננות. התמותה לאחר ניתוח היא רק 1-2%, כלומר, לילד עם פתולוגיה כזו יש את כל הזכות לחיים מלאים נוספים.
Prevention
מניעת פתולוגיות המתפתחות ברחם מוטלת כולה על אימו של הילד. ריאות לא מפותחות הן תוצאה של יחס לא קשוב וקל דעת להריון.מאת אישה.
כדי שהעובר יתפתח בצורה נכונה ומלאה, האם לעתיד חייבת לבקר באופן קבוע אצל רופא ולבצע את כל הבדיקות שנקבעו. במיוחד על התוכן של הורמונים מסוימים בדם.
היא צריכה לאכול דיאטה קפדנית, להימנע ממזונות מטוגנים שומניים, מזונות עם חומרים משמרים וצבעים מלאכותיים.
אין לשתות אלכוהול או לעשן במהלך ההריון.
אישה בהריון צריכה ללכת לפחות שעתיים ביום על מנת לשפר את חילוף החומרים באיברי האגן, במיוחד ברחם.
היא צריכה לשמור על לוח זמנים שינה ולישון לפחות 8 שעות ביום כדי לשמור על מערכת עצבים חזקה.
כל זה צריך להיעשות לא רק בתקופת הלידה, אלא גם במהלך תכנון ההריון. כלומר 1-2 חודשים לפני ההריון. ואם לאם לעתיד יש מחלות של המערכת האנדוקרינית או פתולוגיות אחרות, אז זה הגיוני לרפא אותן קודם, ורק אז להיכנס להריון.
