Demyelinating polyneuropathy היא מחלה קשה המלווה בדלקת של שורשי העצבים עם הרס הדרגתי של מעטפת המיאלין. עם טיפול נכון ובזמן, אתה יכול להיפטר מהמחלה, הימנעות מהשלכות חמורות. לכן חשוב לדעת על הגורמים והסימנים העיקריים למחלה על מנת לפנות בזמן לרופא.
מהי מחלה? מידע כללי
מייד יש לציין שמחלה זו די נדירה - עבור 100 אלף איש, רק 1-2 סובלים ממחלה כזו. גברים מבוגרים נוטים יותר למחלה זו, אם כי נשים וילדים יכולים להתמודד עם אבחנה כזו. ככלל, פולינורופתיה demyelinating מלווה בנזק סימטרי לשורשי העצבים, וכתוצאה מכך חולשה של השרירים של הגפיים הדיסטליות והפרוקסימליות. אגב, לעתים קרובות מחלה זו קשורה לתסמונת Guillain-Barré. ועד היוםלא ידוע אם פולינורופתיה דלקתית דלקתית כרונית היא מחלה נפרדת או אחת מהצורות של התסמונת הנ ל.
הגורמים העיקריים להתפתחות מחלות
למרבה הצער, הגורמים והמנגנון להתפתחות המחלה אינם ידועים במלואם כיום. עם זאת, מחקרים ארוכי טווח הראו שפולינוירופתיה דלקתית דמיילינציה היא מחלה אוטואימונית. מסיבה זו או אחרת, המערכת החיסונית מתחילה לתפוס את תאי גופה כזרים, וכתוצאה מכך היא מייצרת נוגדנים ספציפיים. במקרה זה, אנטיגנים אלו תוקפים את הרקמות של שורשי העצבים, וגורמים להרס של מעטפת המיאלין, ומעוררים תהליך דלקתי. בהתאם לכך, קצות העצבים מאבדים את תכונותיהם הבסיסיות, מה שמוביל לשיבוש העצבים של השרירים ואיברים מסוימים.
במקרה הזה, כמו כמעט בכל מחלה אוטואימונית אחרת, ישנה תורשה גנטית. בנוסף, ישנם מספר גורמים שיכולים לשנות את תפקוד מערכת החיסון. אלה כוללים הפרעות מטבוליות וחוסר איזון הורמונלי, מתח פיזי ורגשי חמור, טראומה, מתח תמידי, מחלות קשות, זיהום בגוף, חיסון, ניתוח.
פולינוירופתיה דמיאלינטית: סיווג
ברפואה המודרנית, קיימות מספר תוכניות סיווג למחלה זו. לדוגמה, תלוי בסיבות, אלרגיות, טראומטיות, דלקתיות,רעיל וכמה צורות אחרות של המחלה. על פי הפתומורפולוגיה, ניתן להבחין בין הזנים הממשיים של פולי-נוירופתיה ואקסונליים.
כדאי לדבר בנפרד על אופי מהלך המחלה:
- פולינוירופתיה דמיילינציה חריפה מתפתחת במהירות - ליקויים תחושתיים ומוטוריים מתפתחים במשך מספר ימים או שבועות.
- בצורה התת-חריפה, המחלה מתפתחת לא כל כך מהר, אלא מהר יחסית - ממספר שבועות עד שישה חודשים.
- פולינוירופתיה כרונית נחשבת למסוכנת ביותר, מכיוון שהיא עלולה להתפתח בחבוי. התקדמות המחלה יכולה להימשך מספר שנים.
תסמינים עיקריים של המחלה
התמונה הקלינית עם מחלה כזו תלויה בגורמים רבים, ביניהם צורת המחלה והגורם להתפתחותה, מאפייני גופו של החולה וגילו. פולינורופתיה Demyelinating, ככלל, בשלבים הראשוניים מלווה בהופעת חולשת שרירים וכמה הפרעות תחושתיות. לדוגמא, חולים מתלוננים לעיתים על ירידה בתחושה בגפיים, תחושת צריבה ועקצוצים. הצורה החריפה של המחלה מאופיינת בהופעת כאב חמור בחגורה. אבל אם אנחנו מדברים על הרס כרוני של שורשי העצבים, אז הכאב לא יכול להיות בולט מדי או אפילו נעדר.
ככל שהתהליך מתקדם, מופיעות פרסטזיות של הגפיים. במהלך הבדיקה ניתן להבחין בירידה או היעדר רפלקסים בגידיםאו היעלמותם המוחלטת. לרוב, תהליך הדמיאלינציה מכסה בדיוק את קצות העצבים של הגפיים, אך נזק לעצבים אחרים אינו נשלל. לדוגמה, חלק מהמטופלים מתלוננים על חוסר תחושה של הלשון והאזור סביב הפה. Paresis של החך הוא הרבה פחות נפוץ. במצב זה, קשה למטופל לבלוע מזון או רוק.
פולינוירופתיה אקסונלית דמיילינציה: סוגים ותסמינים
הרס של אקסונים נגרם בדרך כלל מהשפעות רעילות על הגוף. הצורה האקסונלית של המחלה מחולקת למספר סוגים עיקריים:
- פולינוירופתיה חריפה ברוב המקרים מתפתחת כתוצאה מהרעלה חמורה של הגוף (למשל תחמוצת ארסן ורעלים מסוכנים אחרים). תסמינים של הפרעה במערכת העצבים מופיעים די מהר - לאחר 14-21 יום, המטופל יכול להבחין בפריזיס של הגפיים התחתונות והעליונות.
- צורה תת-חריפה של המחלה יכולה להיגרם הן מהרעלה והן מכשלים מטבוליים חמורים. התסמינים העיקריים עשויים להתפתח במשך מספר שבועות (לעיתים עד 6 חודשים).
- פולינוירופתיה אקסונלית כרונית מתפתחת לאט, לפעמים כל התהליך לוקח יותר מחמש שנים. ככלל, צורה זו קשורה לנוכחות של נטייה גנטית, כמו גם שיכרון ממושך של הגוף (שנצפתה, למשל, באלכוהוליזם כרוני).
שיטות אבחון
רק רופא מנוסה יכולאבחון של פולינוירופתיה דמיילינציה. אבחון מחלה זו הוא תהליך מורכב הכולל מספר נקודות מפתח. מלכתחילה מתבצעת בדיקה גופנית שגרתית ואיסוף האנמנזה המלאה ביותר. אם למטופל יש נוירופתיה סנסומוטורית שמתפתחת כבר חודשיים לפחות, זו סיבה טובה לאבחון מדויק יותר.
בעתיד, ככלל, מתבצעים מחקרים נוספים. לדוגמה, מדידות של מהירות ההולכה של דחפים עצביים לאורך העצבים המוטוריים יכולים להדגים ירידה באינדיקטורים העיקריים. ובמחקר מעבדה של נוזל מוחי, נצפית עליה ברמות החלבון.
איזה טיפול מציעה הרפואה המודרנית?
איזה סוג של טיפול דורש פולינורופתיה דמיילינציה? הטיפול במקרה זה מורכב ממספר שלבים עיקריים, כלומר הסרת התהליך הדלקתי, דיכוי פעילות מערכת החיסון ותמיכה בתוצאה.
במקרה של החמרה ונוכחות דלקת חמורה, רושמים למטופלים תרופות נוגדות דלקת הורמונליות, כלומר קורטיקוסטרואידים. היעיל ביותר הוא "Prednisolone" והאנלוגים שלו. הטיפול מתחיל במינון גדול, אשר מופחת ככל שהתסמינים נעלמים. ככלל, כוח השרירים מתחיל לחזור לאחר מספר שבועות. אבל ראוי לציין ששימוש ארוך טווח בתרופה זו טומן בחובו תופעות לוואי חמורות.
חולים כרונייםמחלות ממליצות לרוב על פלזמפרזיס, הנותנת תוצאות טובות ואף משיגה הפוגה. כמו כן, רושמים למטופלים תרופות שיכולות לדכא את פעילות מערכת החיסון - יש צורך לקחת אותן בקורסים כמעט כל חייהם. אחת השיטות החדשות של טיפול מודרני היא מתן תוך ורידי של אימונוגלובולין.
פרוגנוזה לחולים עם פולינוירופתיה
התוצאה במקרה זה תלויה במידה רבה בצורת המחלה, באיכות הטיפול וכן בכמה מאפיינים אישיים של האורגניזם. לדוגמה, אנשים עם צורה חריפה של המחלה, שקיבלו במהירות את הטיפול הדרוש, סובלים את ההשלכות של המחלה הרבה יותר בקלות. ולמרות שהחלמה מלאה לא תמיד מושגת, חולים רבים חוזרים לאורח חייהם הרגיל.
אבל פולינורופתיה כרונית דמיילינציה, שהתפתחה באיטיות ולאורך מספר שנים, עלולה להוביל להפרעות בלתי הפיכות בתפקוד מערכת העצבים, נכות ואף מוות. אגב, מחלה זו נסבלת בצורה החמורה ביותר על ידי חולים קשישים.
