לפעמים, אמהות בריאות קלינית יולדות ילדים עם פגמים מורפולוגיים: היעדר פלנגות של אצבעות, גפיים ואפילו הראש. אמהות באות לייאוש, לנזוף בעצמן או ברופאים על מה שקרה לילד שלהן. לפעמים זה מסתכם בליטיגציה. אבל מה בעצם גורם למומים מולדים אלו?
הגדרה
רצועות מי שפיר, הנקראות אחרת "הדבקות מי שפיר" או "רצועות של סימונרד", הן שכפול של רקמת מי שפיר הנמתחת בין דפנות הרחם. ככלל, הוא אינו פוגע בעובר ואינו מציג סיבוכים בלידה. אבל במקרים נדירים, עלולות להיות השלכות חמורות.
רצועות מי שפיר הם חוטים סיביים שמקורם בשק השפיר. הם יכולים לדחוס או לחבוש את חבל הטבור, להיצמד לחלקים בגוף העובר, ולגרום למומים (קטיעה של ידיים, רגליים, אצבעות או פלנגות שלהן, לפעמים עריפת ראשים).
סיבות
יש שתי תיאוריות למהמופיעות היצרות מי שפיר. הסיבות לתופעה זו מוסברות בקרעים תכופים של שלפוחית השפיר בתחילת ההריון. מאחר והכוריון נשאר שלם, אין איום של הפסקה בהתפתחות העובר, אלא החוטים הנוצרים עקב קרעים צפים בחופשיות במי השפיר. הם יכולים להיצמד לחלקים בגוף העובר. במהלך ההריון, הילד גדל, אבל החוטים נשארים כפי שהיו, ולכן יש דחיסת רקמות, איסכמיה ונמק.
זמן מה אחר כך הופיעה תיאוריה שנייה, שכן הראשונה לא התאימה לספקנים, שהבחינו שרצועות מי שפיר (חוטים סיביים בבטן של אישה הרה) מופיעים במקביל למומים מולדים אחרים, כמו שסע. שפה או חיך שסוע. רופאים אלו שיערו שהרצועות נבעו מהפרעות במחזור הדם של כלי הדם או העובר.
אפשרות נוספת להתפתחות אירועים היא זיהום תוך רחמי, כמו גם טראומה במהלך ההריון, חריגות באיברי המין (הכפלה של הרחם, רחם דו-קרני וכו'), CSI (אי ספיקה אסתמית-צווארית), דלקת במי השפיר, אנדומטריטיס, אוליגוהידרמניוס. אבל אף אחת מהתיאוריות הללו לא אושרה באופן סופי.
Diagnosis
ברוב המקרים, ממצאים קליניים ומעבדתיים אינם מצליחים לזהות היצרות מי שפיר. התמונה ממחקר האולטרסאונד אינה אינפורמטיבית, מכיוון שהחוטים הללו דקים מאוד. בעקיפין, אתה יכול לקבוע את הגפיים המוגדלות והנפוחות במקומות של דחיסה. נפוץ במידה רבהאבחון יתר של פתולוגיה זו. לכן, אם הרופא חושד בקיומם של מי שפיר, האישה ההרה מופנית לבדיקת MRI או אולטרסאונד תלת מימד.
יותר ממחצית מההתכווצויות מי השפיר שאובחנו בבדיקות אולטרסאונד חוזרות אינן מזוהות עקב הקרע שלהן.
סטטיסטיקות
בהתאם לציוד הטכני של המרפאה לפני לידה, התדירות שבה מתגלים היצרות מי שפיר יכולה לנוע בין 1:1200 ל-1:15,000 לידות. מאמינים כי מאתיים מתוך עשרת אלפים הפלות מתרחשות מסיבה זו. בשמונים אחוז מהמקרים, הרצועות של סימונרד מעוותות את האצבעות והידיים, ועוד עשרה אחוזים הם דחיסה של חבל הטבור. היווצרות של קשרים על חבל הטבור היא שמובילה להיפוקסיה ולמוות של העובר לפני לידה.
למרבה המזל, רוב האבחנות של "תסמונת מי השפיר" אינן מאושרות קלינית, או שהתפרים הסיביים אינם גורמים נזק משמעותי לעובר.
Heredity
הסבירות שיופיעו רצועות מי שפיר במהלך ההריון קטנה ביותר. זו לא מחלה תורשתית. ככלל, מוטציות גנומיות או כרומוזומליות מופיעות באופן סימטרי, אך במקרה זה, החוטים מחוברים באופן אקראי לחלוטין. אם במהלך ההריון הראשון לילד היו גדילי סימונרד, זה לא אומר שלילדים הבאים יהיו פציעות. כמו כן, אין זה אומר שילד עם מומים ייוולד מהורים שסבלו מתסמונת כיווץ מי שפיר ברחם.
השלכות
למרות שהיצרות מי שפיר אינה פתולוגיה קטלנית, ההשלכות שלה יכולות להיות מאוד מדכאות. בשל העובדה שגדילים יכולים לסבך חלקים מגוף העובר, מתפתחת סטגנציה של הלימפה. זה מוביל לבצקת ונמק. לאחר הלידה יש לקטוע איברים כאלה, אחרת תתפתח תסמונת CRUSH: רעלים שהצטברו בחלק המורדם של הגפה ייכנסו למחזור הדם המערכתי ויתחילו להרעיל את איברי התינוק. זה עלול להוביל למותו. לכן, יש צורך להסיר את האיבר אם הוא אינו בר קיימא. וכמה שיותר מהר.
בנוסף, עם התסמונת של כיווץ מי שפיר, תיתכן דיכוי של הגפיים והאצבעות לתוך החלק הפרוקסימלי של הגפה. אין זה נדיר בקרב ילדים אלו שיש איחוי אצבעות או פלנגות של האצבעות והבהונות. לפעמים, בנוסף להיווצרות, לילד יש סטיגמות אחרות של דיסמבריוגנזה: שסעים בחך הקשה והשפה העליונה. במקרים נדירים מאוד, יש הפרות גסות של התפתחות עמוד השדרה וגולגולת הפנים, אירועים של איברי הבטן, אטרזיה בחבל הטבור.
אם ההיצרות משפיעה על הכלים הקרובים לעור, אז נוצרת המנגיומה במקום הזה. יהיה צורך להסיר את הגידול לאחר הלידה.
כמה מדענים מוצאים קשר בין להקות Simonard לבין כף הרגל. זאת בשל העובדה שרגלי העובר מקובעות בחוטים סיביים, כך שדפנות הרחם יכולות לסחוט את רגלי העובר. בעשרים אחוז מהמקרים, פתולוגיה זו היא דו-צדדית. סיכון נוסף שעל רופא מיילד-גינקולוג לשקול הוא לידה מוקדמת. נָתוּןסיבוך הוא תופעה שכיחה בהריונות עם תסמונת כיווץ מי שפיר.
טיפול
ככלל, מחלה זו אינה מטופלת ברחם. בפרקטיקה הרפואית, ישנם מקרים קזואיסטים שבהם בוצעו פעולות טרנסווגינליות או לפרוסקופיות. אבל זה היה אמצעי קיצוני, שכן איברים חיוניים נלחצו. אבל אלו היצרות מי שפיר נדירות ביותר. הטיפול ניתן בדרך כלל לאחר לידת התינוק.
הסיבים מנותחים ובמידת הצורך קוטעים חלק מהגפה. כדי לשפר את איכות החיים, ניתן להשתיל אצבעות מכפות הרגליים לידיים.
תחזית
תחזית לחיים ולבריאות היא בדרך כלל חיובית. ילדים ברוב המקרים גדלים ומתפתחים בהתאם לגיל. מדי שנה משתפרים תותבות הגפיים, כך שאם מאבדים אמה, יד, רגל תחתונה או רגל, אפשר לשים תחליף מלאכותי. מעודדים ילדים להחליף את התותבות שלהם כשהם מתבגרים. אם ההיצרות גרמה לפגם תפקודי קל, אזי ניתן לבטל את הפגם הקוסמטי על ידי השתלת האצבעות, כמו גם הפלנגות שלהן.
אנשים עם תסמונת כיווץ מי שפיר יכולים להביא ילדים בריאים לחלוטין, מכיוון שמחלה זו אינה עוברת בתורשה.
סלבריטאים שהיו להם להקות סיונרד
חלפו הימים שבהם קטועי גפיים הסתתרו בבתיהם ונידוו על ידי החברה. עַכשָׁיוהם יכולים לחיות כמעט ללא הגבלות, להחזיק בתפקידים ציבוריים חשובים, לשחק ספורט, להופיע בטלוויזיה ולהשתתף בתחרויות יופי.
כמה אנשים מפורסמים לא מתביישים להיוולד עם קטיעות קטיעות מולדות, אבל האם זה נבע מהיצרות מי שפיר היא שאלה פתוחה.
- קארי ברנל היא שחקנית שנולדה ללא האמה הימנית. היא עובדת בערוץ טלוויזיה לילדים. הדבר גרם לתגובה מעורבת בקרב צופים צעירים והוריהם ושימש דחף להופעתה של סדרת תוכניות כיצד ללמד ילדים על מוגבלויות ומוזרויות החיים של אנשים כאלה.
- ג'ים אבוט מוכר לכל חובבי הבייסבול. הוא כד אגדי, כלומר כד, ללא יד ימין. הוא פרש מספורט גדול בסוף המאה העשרים, אבל הדוגמה שלו ממשיכה לתת השראה לאנשים רבים עם מוגבלויות ולפראלימפים.
- תרזה יוקטיל - היופי של מיס אמריקה, נולדה ללא יד שמאל. בתחרויות היא לא ענדה תותבת כדי להראות שאפשר להיות יפה בלי פרטים מלאכותיים.
- קלי נוקס היא דוגמנית צמרת ללא אמה שמאל. בשנת 2008, היא הפכה לזוכה בתוכנית ריאליטי ב-BBC 3. בנוסף לה, בתחרות זו השתתפו שבע בנות נוספות עם פציעות שונות.
- ניקולס מקארתי הוא פסנתרן מפורסם שנולד ללא יד ימין.
- ניקולה וויצ'יץ' הוא מטיף נוצרי אוסטרלי. ידוע ככזה שנולד ללא כל הגפיים. הוא מפרסם את ספריו ומטייל עם סמינרים ברחבי העולם כדוגמה לכך שאסור לוותר גם בקשים ביותרמצבים.
- מארק גופני הוא גיטריסט שנולד עם זרועות כרותות. הוא למד לשחק עם האצבעות שלו.
