למרות ההתפתחות המהירה של המדע והרפואה, יש עדיין תחומים שלא נחקרו במלואם. תחום כזה הוא ראומטולוגיה. זהו תחום ברפואה החוקר מחלות מערכתיות של רקמת החיבור. ביניהם דרמטומיוזיטיס, זאבת אדמנתית, סקלרודרמה, דלקת מפרקים שגרונית ועוד. למרות העובדה שכל הפתולוגיות הללו תוארו וידועים לרופאים זה מכבר, המנגנונים והגורמים להתפתחותם לא הובהרו במלואם. בנוסף, הרופאים עדיין לא מצאו דרך לרפא מחלות כאלה. דרמטומיוזיטיס הוא אחד מסוגי התהליכים הפתולוגיים הסיסטמיים של רקמת חיבור. מחלה זו פוגעת לעתים קרובות בילדים ובצעירים. הפתולוגיה כוללת קבוצה של סימפטומים המאפשרים לבצע אבחנה: דרמטומיוזיטיס. תמונות של הביטויים העיקריים של המחלה הם די אינפורמטיביים, שכן למחלה יש תמונה קלינית בולטת. ניתן לבצע אבחנה מקדימה לאחר בדיקה רגילה, על ידי שינוי מראה המטופל.
Dermatomyositis - מה זה?
לפי המבנה ההיסטולוגי, הם מבחיניםמספר סוגי בדים. הם יוצרים את כל האיברים והמערכות הפונקציונליות. האזור הגדול ביותר הוא רקמת החיבור, המורכבת מהעור, השרירים, וכן מפרקים ורצועות. מחלות מסוימות משפיעות על כל המבנים הללו, ולכן הם מסווגים כפתולוגיות מערכתיות. יש לייחס דרמטומיוזיטיס למחלות כאלה. תסמינים וטיפול במחלה זו נחקרים על ידי מדע הראומטולוגיה. כמו מחלות מערכתיות אחרות, דרמטומיוזיטיס יכולה להשפיע על רקמת החיבור כולה. תכונה של הפתולוגיה היא שלרוב יש שינויים בעור, שרירים חלקים ומפוספסים. עם ההתקדמות, כלים שטחיים ורקמות מפרקיות מעורבים בתהליך.
למרבה הצער, דרמטומיוזיטיס היא פתולוגיה כרונית שלא ניתן לרפא אותה לחלוטין. למחלה יש תקופות של החמרה והפוגה. המשימה של הרופאים כיום היא להאריך את שלבי ההפוגה של התהליך הפתולוגי ולעצור את התפתחותו. בתמונה הקלינית של דרמטומיוזיטיס, פגיעה בשרירי השלד נמצאת במקום הראשון, המובילה לפגיעה בתנועה ולנכות. עם הזמן, רקמות חיבור אחרות מעורבות, כלומר שריר חלק, עור ומפרקים. ניתן לזהות את המחלה לאחר הערכה מלאה של התמונה הקלינית וביצוע הליכי אבחון מיוחדים.
סיבות להתפתחות מחלות
האטיולוגיה של כמה פתולוגיות עדיין נחקרת על ידי מדענים. דרמטומיוזיטיס היא מחלה כזו. תסמינים וטיפול, תמונות של האזורים הפגועים הםהמידע הזמין בספרות הרפואית בכמויות גדולות. עם זאת, הגורמים המדויקים למחלה אינם מוזכרים בשום מקום. ישנן השערות רבות לגבי מקורם של נגעים סיסטמיים של רקמת חיבור. ביניהן תיאוריות גנטיות, ויראליות, נוירואנדוקריניות ואחרות. גורמים מעוררים כוללים:
- שימוש בתרופות רעילות וחיסונים נגד מחלות זיהומיות.
- היפרתרמיה ממושכת.
- קירור יתר של הגוף.
- הישאר בשמש.
- זיהום עם וירוסים נדירים.
- קלימקטר וגיל ההתבגרות, כמו גם הריון.
- אפקטי לחץ.
- היסטוריה משפחתית מסובכת.
יש לקחת בחשבון שגורמים כאלה לא תמיד גורמים למחלה זו. לכן, מדענים עדיין לא יכולים לקבוע כיצד מתחיל התהליך הפתולוגי. הרופאים מסכימים שדרמטומיוזיטיס היא מחלה כרונית פוליאטיולוגית. ברוב המקרים, המחלה מתרחשת בגיל ההתבגרות.
מנגנון התפתחות דרמטומיוזיטיס
בהתחשב בכך שהאטיולוגיה של דרמטומיוזיטיס אינה מובנת במלואה, קשה לחקור את הפתוגנזה של מחלה זו. ידוע שפתולוגיה מתפתחת כתוצאה מתהליך אוטואימוני. בהשפעת גורם מעורר, מערכת ההגנה של הגוף מתחילה לפעול בצורה לא נכונה. תאי חיסון שצריכים להילחם בזיהומים ובגורמים מזיקים אחרים מתחילים לתפוס את הרקמות שלהםעבור חומרים זרים. כתוצאה מכך מתחיל תהליך דלקתי בגוף. תגובה כזו נקראת תוקפנות אוטואימונית והיא נצפית בכל הפתולוגיות המערכתיות.
עדיין לא ברור מה בדיוק מתחיל את התהליך. מאמינים שהמערכת הנוירואנדוקרינית ממלאת בה תפקיד חשוב. אחרי הכל, דרמטומיוזיטיס מתפתחת לרוב בתקופות שיא של גיל, כאשר יש עלייה הורמונלית בגוף. יש לציין שתוקפנות אוטואימונית המכוונת נגד הרקמות של האדם עצמו היא רק השלב העיקרי של הפתוגנזה, אך לא האטיולוגיה של המחלה.
ביטויים קליניים של פתולוגיה
מכיוון שהמחלה מתייחסת לתהליכים מערכתיים, הביטוי של דרמטומיוזיטיס עשוי להיות שונה. חומרת התסמינים תלויה באופי מהלך המחלה, בשלב, בגיל ובמאפיינים האישיים של החולה. הסימן הראשון לפתולוגיה הוא מיאלגיה. כאבי שרירים מופיעים לפתע ולסירוגין. כמו כן, אי נוחות לא בהכרח מצוינת במקום אחד, אלא יכולה לנדוד. קודם כל, השרירים המפוספסים האחראים לתנועה סובלים. כאב מתרחש בשרירי הצוואר, חגורת הכתפיים, הגפיים העליונות והתחתונות. סימן לנזק לשרירים אוטואימוניים הוא מהלך מתקדם של פתולוגיה. בהדרגה, תחושות לא נעימות מתעצמות, והתפקוד המוטורי נפגע. אם חומרת המחלה חמורה, עם הזמן, החולה מאבד לחלוטין את כושרו לעבוד.
בנוסף לפגיעה בשרירי השלד, התהליך האוטואימונירקמת שריר חלקה מעורבת גם כן. זה מוביל לפגיעה בנשימה, בתפקוד של מערכת העיכול ומערכת גניטורינארית. עקב נזק לשריר חלק, מתפתחים התסמינים הבאים של דרמטומיוזיטיס:
- דיספגיה. מתרחשת כתוצאה משינויים דלקתיים וטרשת בלוע.
- הפרעת דיבור. מתרחשת עקב נזק לשרירים ולרצועות של הגרון.
- נשימה לקויה. הוא מתפתח עקב פגיעה בסרעפת ובשרירים הבין צלעיים.
- דלקת ריאות. זהו סיבוך של התהליך הפתולוגי המתפתח עקב פגיעה בתנועתיות ופגיעה בעץ הסימפונות.
לעיתים קרובות, התהליך האוטואימוני מופנה לא רק לשרירים, אלא גם לרקמות חיבור אחרות הקיימות בגוף. לכן, ביטויי עור מכונים גם כתסמינים של דרמטומיוזיטיס. תמונות של חולים עוזרות לדמיין טוב יותר את המראה של חולה הסובל מפתולוגיה זו. תסמיני העור כוללים:
- אריתמה. ביטוי זה נחשב ספציפי במיוחד. הוא מאופיין בהופעת בצקת סגולה periorbital סביב העיניים, המכונה "תסמין המחזה".
- סימני דרמטיטיס - הופעה על העור של אזורי אדמומיות, פריחות שונות.
- היפר והיפופיגמנטציה. על עור המטופלים ניתן לראות אזורים כהים ובהירים. באזור הפגוע, האפידרמיס הופך צפוף ומחוספס.
- אריתמה באצבעות, אדמומיות של משטח כף היד של היד ופסי הציפורניים. השילוב של ביטויים אלה נקרא "התסמין של גוטרון."
חוץ מזה להיות מופתעריריות. זה מתבטא בסימנים של דלקת הלחמית, דלקת הלוע וסטומטיטיס. התסמינים המערכתיים של המחלה כוללים נגעים שונים, המכסים כמעט את כל הגוף. אלה כוללים: דלקת פרקים, גלומרולונפריטיס, דלקת שריר הלב, דלקת ריאות ודלקת המכתשים, דלקת עצבים, הפרעות בתפקוד האנדוקריני וכו'.
צורות ושלבים קליניים של המחלה
המחלה מסווגת לפי מספר קריטריונים. בהתאם לגורם שגרם לפתולוגיה, המחלה מחולקת לצורות הבאות:
- דרמטומיוזיטיס אידיופטית או ראשונית. הוא מאופיין בכך שאי אפשר לזהות את הקשר של המחלה עם כל גורם מעורר.
- Paraneoplastic dermatomyositis. צורה זו של פתולוגיה קשורה לנוכחות של תהליך גידול בגוף. הפתולוגיה האונקולוגית היא הגורם ההתחלתי בהתפתחות נגעים אוטואימוניים של רקמת החיבור.
- דרמטומיוזיטיס לילדים או לנוער. צורה זו דומה לנזק שריר אידיופתי. שלא כמו דרמטומיוזיטיס של מבוגרים, הסתיידות של שריר השלד מתגלה בבדיקה.
- תהליך אוטואימוני משולב. הוא מאופיין בסימנים של דרמטומיוזיטיס ופתולוגיות אחרות של רקמת חיבור (סקלרודרמה, זאבת אדמנתית מערכתית).
בהתאם למהלך הקליני של המחלה, ישנם: תהליך אקוטי, תת-אקוטי וכרוני. הראשונה נחשבת לצורה האגרסיבית ביותר, שכן היא מאופיינת בהתפתחות מהירה של חולשת שרירים וסיבוכים מהלב וממערכת הנשימה. עם תת אקוטיתסמיני דרמטומיוזיטיס פחות בולטים. המחלה מאופיינת במהלך מחזורי עם התפתחות של החמרות ואפיזודות של הפוגה. תהליך אוטואימוני כרוני ממשיך בצורה מתונה יותר. לרוב הנגע נמצא בקבוצת שרירים מסוימת ואינו עובר לשאר השרירים. עם זאת, עם מהלך ארוך של המחלה, לעיתים קרובות מתרחשת הסתיידות של רקמת החיבור, מה שמוביל לפגיעה בתפקוד מוטורי ולנכות.
במקרים שבהם רק שרירים מעורבים בתהליך הפתולוגי, ללא עור וביטויים נוספים, המחלה נקראת polymyositis. ישנם 3 שלבים של המחלה. הראשון נקרא תקופת המבשרים. זה מאופיין בכאבי שרירים וחולשה. השלב השני הוא תקופת הגילוי. זה מאופיין על ידי החמרה של הפתולוגיה ופיתוח של כל הסימפטומים. השלב השלישי הוא תקופת הטרמינל. זה נצפה בהיעדר טיפול בזמן או צורות חמורות של דרמטומיוזיטיס. התקופה הסופית מאופיינת בהופעת תסמינים של סיבוכים של המחלה, כגון הפרעות נשימה ובליעה, ניוון שרירים וקצ'קסיה.
קריטריונים לאבחון לפתולוגיה
יש צורך בקריטריונים מרובים כדי לבצע אבחנה של דרמטומיוזיטיס. ההמלצות שפיתח משרד הבריאות כוללות לא רק הנחיות לטיפול במחלה, אלא גם לזיהויה. הקריטריונים העיקריים לפתולוגיה כוללים:
- הרס רקמת השריר.
- ביטויי עור של המחלה.
- שינויים במעבדהאינדיקטורים.
- נתוני אלקטרומיוגרפיה.
מחלת שריר מפוספסת מתייחסת לתסמינים הקליניים של פתולוגיה. ביניהם תת לחץ דם, חולשת שרירים, כאב ופגיעה בתפקוד מוטורי. תסמינים אלו מצביעים על דלקת שריר, אשר עשויה להיות מוגבלת או רחבה. זהו הסימפטום העיקרי של הפתולוגיה. בנוסף לתמונה הקלינית, שינויים בשרירים צריכים לבוא לידי ביטוי בנתוני המעבדה. ביניהם עלייה ברמת האנזימים בבדיקת דם ביוכימית ושינוי רקמות, שאושרו מורפולוגית. השיטות לאבחון אינסטרומנטלי כוללות אלקטרומיוגרפיה, שבגללה מתגלה הפרה של התכווצות השרירים. קריטריון עיקרי נוסף לפתולוגיה הוא שינויים בעור. בנוכחות שלושת האינדיקטורים המפורטים, ניתן לבצע אבחנה: דרמטומיוזיטיס. התסמינים והטיפול במחלה מתוארים בפירוט בהנחיות הקליניות.
בנוסף לקריטריונים העיקריים, ישנם 2 סימנים נוספים לפתולוגיה. אלה כוללים פגיעה בבליעה והסתיידות של רקמת השריר. נוכחותם של שני התסמינים הללו בלבד אינה מאפשרת אבחנה אמינה. עם זאת, כאשר תכונות אלו משולבות עם 2 הקריטריונים העיקריים, ניתן לאשר שהמטופל סובל מדרמטומיוזיטיס. ראומטולוג עוסק בזיהוי הפתולוגיה הזו.
תסמינים של דרמטומיוזיטיס
הטיפול מתבצע על בסיס תסמיני המחלה, הכוללים לא רק ביטויים קליניים אופייניים, אלא גם נתוני בדיקות, כמו גם אלקטרומיוגרפיה. רק בבדיקה מלאהניתן לזהות את כל הקריטריונים ולבצע אבחנה. השילוב שלהם מאפשר לנו לשפוט את הנוכחות של דרמטומיוזיטיס. האבחון כולל ראיון ובדיקת המטופל, ולאחר מכן ביצוע מחקרים מיוחדים.
קודם כל, המומחה מפנה את תשומת הלב למראה האופייני של המטופל. דרמטומיוזיטיס בולטת במיוחד בילדים. הורים מביאים לעיתים קרובות תינוקות לבדיקה עקב הופעת נפיחות סגולה סביב העיניים, הופעת אזורי קילוף בעור ואדמומיות של כפות הידיים. בספרות הרפואית ניתן למצוא תמונות רבות של חולים, כי למחלה יש ביטויים שונים.
בבדיקת הדם הכללית יש האצה של ESR, אנמיה בינונית וליקוציטוזיס. נתונים אלו מצביעים על תהליך דלקתי בגוף. אחת מבדיקות המעבדה העיקריות היא בדיקת דם ביוכימית. בנוכחות דרמטומיוזיטיס, צפויים השינויים הבאים:
- עלייה ברמות של גמא ואלפא-2 גלובולינים.
- הופעה של כמויות גדולות של הפטו-ומיוגלובין בדם.
- עלייה ברמות של חומצות סיאליות וסרומוקואיד.
- עלייה בתכולת הפיברינוגן.
- עלייה ב-ALT, AST והאנזים - aldolase.
כל האינדיקטורים הללו מצביעים על נגע חריף של רקמת השריר. בנוסף למחקר של נתונים ביוכימיים, מתבצע מחקר אימונולוגי. זה מאפשר לך לאשר את התוקפנות של תאים, אשר בדרך כלל אמור להגן על הגוף מפני חלקיקים זרים. מחקר מעבדה נוסף הוא היסטולוגיה. זה מבוצע דילעתים קרובות לא רק לאבחון פתולוגיה, אלא גם כדי לא לכלול תהליך ממאיר. עם dermatomyositis, דלקת של רקמת השריר, פיברוזיס וניוון של הסיבים הם ציינו. הסתיידות מזוהה באמצעות צילום רנטגן.
הטיפול במחלה כולל מספר פעילויות להתמודדות עם תוקפנות אוטואימונית או להפסיקה זמנית. הטיפול צריך להתבסס על הנחיות קליניות שנוצרו על ידי מומחים.
אבחון דיפרנציאלי
Dermatomyositis מובחן מנגעים אחרים של רקמת השריר, כמו גם מפתולוגיות דלקתיות מערכתיות של רקמת החיבור. יש לציין כי פתולוגיות שרירים תורשתיות מופיעות לרוב בגיל מוקדם יותר, בעלות מהלך מהיר וניתן לשלבן עם מומים שונים. ניתן להבחין בדרמטומיוזיטיס מתהליכים מערכתיים אחרים על ידי הקריטריונים האבחוניים של כל אחת מהמחלות הללו.
שיטות לטיפול בפתולוגיה
איך מטפלים בדרמטומיוזיטיס? ההנחיות הקליניות מכילות הנחיות שכל הראומטולוגים עוקבים אחריהם. הטיפול הפתולוגי מתחיל בטיפול הורמונלי. התרופות "Methylprednisolone" ו-"Hydrocortisone" משמשות. אם המחלה מתקדמת על רקע השימוש המערכתי בתרופות אלו, נקבע טיפול בדופק. זה כרוך בשימוש בהורמונים במינונים גבוהים.
במידת הצורך, מתבצע טיפול ציטוסטטי, שמטרתו לדכא תוקפנות אוטואימונית. עד לכאןלרשום תרופות כימותרפיות במינונים נמוכים. ביניהן התרופות "ציקלוספורין" ו"מתוטרקסט". החמרות תכופות משמשות אינדיקציה לפגישות פלזמהזיס וזריקות אימונוגלובולינים.
אמצעי מניעה לדרמטומיוזיטיס
אי אפשר לאבחן את המחלה מראש ולכן לא פותחה מניעה ראשונית. כדי למנוע החמרות, יש צורך בהתבוננות מתמדת בתרופות ובשימוש בתרופות הורמונליות. כדי לשפר את איכות החיים, יש לנטוש השפעות מזיקות אפשריות ולעסוק בפיזיותרפיה.
בדקנו את הסימפטומים והטיפול בדרמטומיוזיטיס. בסקירה הוצגו גם תמונות של חולים עם ביטויים של מחלה זו.
