הידרוצפלוס מולד הוא הצטברות מוגזמת של נוזל מוחי במוח מלידה. עם סוג זה של פתולוגיה, מערכות החדרים של המוח והחלל התת-עכבישי מתרחבים. תופעה זו ידועה יותר בשם נזלת של היילוד. עם זאת, על פי ICD-10, הידרוצפלוס מולד מוגדר במדויק כ"הידרוצפלוס" ולא שום דבר אחר.
בפתולוגיה זו, עקב הנוזל השדרתי, הלחץ על המוח גובר, מה שמוביל לפגיעה באיבר, להתפתחות נכויות פיזיות ונפשיות. כדי להימנע מכל זה, יש צורך להתחיל טיפול מוקדם ככל האפשר, ואבחון מוקדם של המחלה תורם לכך.
לפי הסטטיסטיקה, כל יילוד אלף סובל מהידרוצפלוס מולד. פתולוגיה נמצאת לעתים קרובות בילדים שנולדו עם התפתחות לא תקינה של צינור המוח.
סוג נוסף של מחלה הוא הידרוצפלוס נרכש, המתפתח בכל עת לאחר הלידה.
מה זה
הידרוצפלוס מולד נגרם מהצטברות לא תקינה של נוזל מוחי בתוך המוח. משקאות חריפים מיוצרים על ידי מקלעת הכורואיד של המוח. יתרה מכך, רמת התפוקה תלויה בשעה ביום. בדרך כלל, אדם מכיל כ-150 נוזלי מוח. הוא מכסה את חוט השדרה והמוח, ממלא את מערכת החדרים, המורכבת מארבעה חדרים. CSF זורם דרך חדרי המוח, יוצא לחלל התת-עכבישי, שם הוא נספג מחדש לזרם הדם.
קליטה וייצור CSF הם תהליכים מאוזנים. לנוזל עצמו יש מטרות מיוחדות. הוא פועל כבולם זעזועים למוח, ומספק הגנה מפני זעזועים וזעזועים. CSF מספקת גם את אבות המזון שהמוח צריך כדי לתפקד כראוי.
Liquor מספק איזון אונקוטי ואוסמוטי. CSF צובר נוגדנים המגנים על המוח מפני חיידקים ווירוסים. הנוזל לוקח חלק בוויסות מחזור הדם בחלל הסגור של חלל הגולגולת, תעלת השדרה.
כאשר יש חוסר איזון בין ייצור וסילוק נוזלים, מתרחשת התרחבות חדרי המוח. עקב עלייתם, הלחץ על המוח עולה, מה שעלול להוביל לנזק נוירולוגי חמור לאיבר.
סיווג בינלאומי של מחלות
הידרוצפלוס מולד ב-ICD-10 מתייחס לקבוצה של אנומליות מולדות, עיוותים והפרעות כרומוזומליות (Q00-Q99). שיעור זה כולל מגוון רחב של אנומליות מולדות בהתפתחות מערכת העצבים, העיניים, האוזניים, הצוואר, מחזור הדם, הנשימה, החיךשפתיים.
ב-ICD 10, הידרוצפלוס מולד נכלל בקבוצת המומים המולדים של מערכת העצבים - Q00-Q07. קבוצה זו כוללת מגוון של קפליות, מומים, לרבות אנומליות מולדות של המוח, תעלת השדרה וחוט השדרה. ב-ICD-10 CNS CM, הידרוצפלוס מולד מתואר בסעיף Q03.
סוגי פתולוגיה
כיום, אין סיווג אחד של הידרוצפלוס. הסיבות לגיוון הן פוליאטיולוגיה, מגוון ביטויים מורפולוגיים.
לפי תכונות אטיולוגיות, הידרוצפלוס מולד (קוד ICD 10 Q03) מחולק לסוגים הבאים:
- Hydrocephalus, שבו נשמר לחץ גולגולתי תקין. בדרך כלל, הפתולוגיה נצפית אצל אנשים מעל גיל 50. ברוב המקרים, הגורם למצב הפתולוגי אינו נקבע.
- הידרוצפלוס מולד. זה יכול להתרחש עקב פתולוגיות זיהומיות מולדות מהן סובלת האם במהלך ההריון, עם חריגות התפתחותיות מולדות ומספר סיבות אחרות.
- הידרוצפלוס נרכש. לרוב זה מתפתח כסיבוך של שבץ מוחי, גידולי מוח, לאחר פגיעת ראש.
לפי מאפיינים מורפולוגיים, הידרוצפלוס הוא חסום ומתקשר. האחרון מאופיין בפגיעה בספיגה של נוזל המוח עקב נזק למבנים מסוימים.
לפי אופי הקורס, הפתולוגיה מחולקת לאקוטית, תת-חריפה וכרונית. הסוג הראשון מתרחש לפני התפתחות של פירוק ברוטו. הצורה החריפה נמשכת עד שלושהימים. לאחר מכן מגיע השלב התת אקוטי, שמתפתח במשך כחודש. במהלך כרוני, שינויים פתולוגיים מתפתחים לאט, עד שישה חודשים או יותר.
צורות מחלה בילדים
להידרוצפלוס מולד (קוד ICD-10 למעלה) יש כמה דרגות חומרה. זה יכול להיות בינוני, שבו החדרים הצדדיים מתרחבים עד שלושה סנטימטרים, והעובי המינימלי של שכמיית המוח הוא יותר משני סנטימטרים. כאשר החדרים מתרחבים לארבעה סנטימטרים, והגלימה מצטמצמת לאחד, הם מדברים על טפטוף חמור. הצורה הקריטית מאופיינת בהרחבה של החדרים לחמישה סנטימטרים או יותר והיצרות של שכמיית המוח לחמישה מילימטרים או פחות.
סיבות לסוג מולד של מחלה
הגורם השכיח ביותר להידרוצפלוס מולד הוא היצרות של מפלי Sylvian, המחבר את החדר הרביעי לשלישי. אין זה נדיר שהמחלה מתרחשת עקב דימום תוך גולגולתי מתחת לאפינדימה של אמת המים המוחית, הנגרמת על ידי מפרצת של הווריד המוחי. לרוב, הידרוצפלוס מולד של המוח הוא מסוג סגור, כלומר חסום.
במחצית ממקרי המחלה באנמנזה, מתגלות פתולוגיות זיהומיות של האם. זוהי סיבה נוספת להידרוצפלוס מולד אצל ילד. דוגמאות לפתולוגיות הגורמות לנזלת הן:
- Cytomegalovirus. זהו אחד מסוגי הנגיפים הנפוצים ביותר המועברים מעבר למקומות - הוא מועבר דרך השליה מאם לעובר. זה מעמיד את העובר בסיכון להתפתחות חריגה.
- אדמת. פתולוגיה היא לא מסוכנת, אבל עםזיהום במהלך ההריון, במיוחד בשלבים המוקדמים, קיימת סבירות גבוהה להפרות חמורות של היווצרות העובר.
- חזיר. המחלה מתייחסת לפתולוגיות זיהומיות חריפות שבהן הבלוטות מושפעות, בפרט, הפרוטיד.
- עגבת. המחלה שייכת למין. אם אישה בהריון נדבקה בשלבים המוקדמים של ההריון, הפתולוגיה עלולה להוביל להפלה, פיגור בגדילה של העובר ולידה מוקדמת.
- טוקסופלזמה. הפתולוגיה היא טפילית, הנגרמת על ידי טוקסופלזמה. עם סוג מולד של מחלה, מתרחשת חריגה בהתפתחות מערכת העצבים של הילד.
ישנן מספר פתולוגיות אחרות המובילות להתפתחות הידרוצפלוס מולד של המוח.
סימני מחלה
הסימן העיקרי המצביע על נפטמת אצל ילד הוא עלייה בגודל הראש. אתה עלול גם לחוות את התסמינים הבאים:
- הפרעת נשימה;
- קפוא, נוטה להתכווצות של שרירי הידיים, הרגליים;
- עיכוב בהתפתחות של כמה שלבים, למשל, הילד לא יכול ללמוד לשבת, לזחול;
- פונטנלים בולטים, משנים את צורתם;
- הפרעת תיאבון;
- סרב להזיז את הראש;
- הקרקפת דקה, הוורידים גלויים.
הידרוצפלוס מולד בילדים יכול לבוא לידי ביטוי בהפרה של מיקום האישון, הוא קרוב לחלק התחתון של העפעף. סימפטום זה ידוע בתור תסמין השמש השוקעת. ייתכנו גם עוויתות, הקאות.
תסמינים
אם מולדהידרוצפלוס פנימי אינו מתקדם, ואז אין לו תסמינים חמורים. לרוב, אצל ילדים אלו, היקף הראש נשאר תקין, סימפטומים קליניים אחרים כמעט נעדרים.
ככל שהנשפת מתקדמת, יש עלייה דינמית בגודל הראש. בפגים בחודש הראשון לחייהם, ההיקף לא אמור לגדול ביותר מסנטימטר אחד בשבוע. עם צמיחה מהירה יותר, הרופאים ממליצים על חולשת.
סימנים להתקדמות המחלה הם התסמינים הבאים:
- פונטאנלים נפוחים;
- הראש מעוות, הפרופורציות של הגולגולת לא מכובדות, דומיננטיות בולטת של אזור המוח;
- טונוס שרירים לקוי;
- convulsions;
- רעד בסנטר;
- רפלקסים בגיד.
ברגעים של לחץ תוך גולגולתי מוגבר, הילד מקיא, הדופק מואץ, הנשימה מופרעת. יש פיגור בהתפתחות הפסיכומוטורית, תפקודי מערכת העצבים האוטונומית מופרעים, תפקוד עצבי הגולגולת משתנה.
שיטות אבחון
בשיטות אבחון שונות נעשה שימוש כדי לקבוע אבחנה. הם כוללים: איסוף תלונות, אנמנזה, הערכת נתונים קליניים. אצל ילדים יש עלייה בראש, בחילות, הקאות, כאבי ראש. יילודים בוכים כל הזמן בגלל כאב. שיטות אבחון אינסטרומנטליות בצורת MRI, CT הן חובה, ובדיקה של קרקעית הקרקע מתבצעת. לעתים קרובות יש צורך בהתייעצות עם נוירוכירורג.
ישנן שיטות לזיהוי מולדהידרוצפלוס של המוח ברחם. לשם כך, נקבעת קביעת אלפא-פטופרוטאין בסרום הדם, מי השפיר והקריוטיפ. מתבצעת בדיקת אולטרסאונד. שיטות אלו מאפשרות לקבוע את האנומליה בהתפתחות מערכת העצבים, והאישה ההרה מחליטה אם ההריון יופסק. גישה זו עוזרת להפחית את שיעור הילודה של ילדים עם התפתחות לא תקינה של מערכת העצבים במדינות רבות בעולם.
טכניקת אבחון זו מתבצעת בקרב נשים בסיכון. אלו כל אלו שעבודתם קשורה לעבודה פיזית קשה, שסבלו ממחלות זיהומיות במהלך ההיריון, שמצבם הסביבתי ירוד, עובדים בייצור מסוכן.
לאחר הלידה, היקף ראשו של התינוק נמדד כל הזמן. עם חריגה מהנורמה מתחילות לרוץ בדיקות שונות. השיטה הפשוטה והמשתלמת ביותר היא ביצוע דיאפנוסקופיה - תאורת ראש עם אור. אולטרסאונד הוא חובה, ניתן לרשום טומוגרפיה. זה מאפשר לראות את החלל עם נוזל, להעריך את גודלו, את חומרת בצקת המוח.
אולטרסאונד
אולטרסאונד עוברי, נוירוסונוגרפיה היא שיטת האבחון העיקרית היחידה המאפשרת לקבוע הידרוצפלוס מולד של המוח ולנטר את מצב החדרים, החללים התת-עכבישיים. טכניקה זו משמשת לא רק לבדיקה תוך רחמית, אלא גם לבדיקה של ילדים גדולים יותר.
Craniography
כדי לדעת כיצד הידרוצפלוס מולד מתבטא, מתבצעת שיטה קרניוגרפיתבחינות. זה עוזר להעריך את רקמת העצם של הגולגולת, את מצב התפרים, את צורת הבסיס ולראות שינויים מקומיים. עם סוגים ודרגות שונות של טיפת דם, נצפה מיקום שונה של הסינוס הרוחבי.
אופטלמוסקופיה
מערכת כלי הדם של המוח והעין מחוברים ישירות. עם עלייה בלחץ התוך גולגולתי, זרימת הדם דרך הוורידים של הפונדוס הופכת קשה. תופעה זו מובילה להיווצרות בצקת של עצבי הראייה, שטפי דם קטנים ברשתית. נוכחות של גודש בקרקעית הקרקע היא סימן ישיר ליתר לחץ דם.
בדיקות
בעת האבחנה, בדיקות עירוי-ניקוז הן חובה. הם מאפשרים לך לקבוע את הפרמטרים הכמותיים, תכונות אלסטיות של רקמות, ליקוורודינמיקה.
שיטת הבדיקה היא לנקז את בור המים המותני ולהפחית את הלחץ בסינוסים. כאשר מקבלים עירוי מי מלח, יש עלייה לטווח קצר בלחץ בסינוסים, ואז הוא יורד. החישובים מתבצעים באמצעות נוסחאות מיוחדות כדי לקבוע את מהירות הנוזל, ההתנגדות ופרמטרים אחרים.
הבדיקה עוזרת לקבוע אם יש צורך בניתוח.
טיפול
הגורמים והטיפול בהידרוצפלוס מולד קשורים קשר הדוק. הרופא עשוי לרשום ניתוח או לבחור בשיטת טיפול שמרנית.
שיטות שמרניות כוללות תרופות המפחיתות לחץ תוך גולגולתי, נבחרות משתנים.
הטיפול כולל גם תרופות שמבטלות את התהליך הדלקתי,מה שמוביל להתפתחות של טיפת חוליות. זה יכול להיות אנטיביוטיקה ותרופות אחרות. עם התקדמות המחלה, מתרחשות חסימות, התערבות כירורגית מסומנת.
ברוב המקרים הטיפול התרופתי אינו נותן את התוצאות הרצויות, המהווה בסיס להתערבות כירורגית. הם מחולקים בדרך כלל למספר קבוצות:
- התערבויות להפחתת ICP זמנית ולנטרול חוסר איזון גולגולתי-מוחי.
- התערבות כירורגית להוצאת נוזלים למערכות גוף אחרות.
- פעולות שבוצעו כדי להחזיר את זרימת הנוזלים.
- התערבויות לדיכוי ייצור CSF.
- התערבות כירורגית להפעלת ספיגת CSF.
טיפול כירורגי כולל הסרת הגורם שהוביל להצטברות נוזלים במוח, ביצוע פעולת מעקף. זה כרוך בהשתלה של צינור סיליקון שדרכו נוזלים מהגולגולת לחלל אחר.
שיטות טיפול כירורגיות
בתקופות שונות של התפתחות, נוירוכירורגיה נתנה עדיפות לפעולות חילוץ CSF. הם מאפשרים חסימה של מסלולי CSF על ידי shunting עם השתלה של מערכת השסתום. במהלך הניתוח מניחים צנתר במוח, שדרכו מנוקזים עודפי נוזל מוחי לשאר חלקי הגוף. זה עשוי להיות שילוב עם חלל הבטן, חדרי הלב. הרופא מחדיר קצה אחד של הצנתר לחדר המוח,ואז יוצר מנהרה תת עורית. בדרך כלל הליך כזה נותן תוצאות חיוביות, ולאחר מכן אין צורך לבצע פעולות חוזרות ונשנות. עם זאת, עלולים להתרחש סיבוכים כגון זיהום או חסימה של השאנט.
מטופלים הסובלים מנשפת הליכה עם shunt כל חייהם. אם הוא מותקן בילדות, אז ככל שהם גדלים, מבוצעות עוד כמה פעולות, שבהן הצינור מוחלף בצינור ארוך יותר.
במקרים מסוימים מוצגת אמת מים מפלסטיק של המוח. זה מבוצע על חולים עם חסימה על ידי ניתוח אקוודוקטופלסטי אנדוסקופי.
במטופלים, פתח החזה של אמת המים המוחית מכוסה ברקמת חיבור דקה ואלסטית, שנוצרה כתוצאה משטפי דם וזיהומים. ביטולו פשוט, אך לפני הליך זה, מתבצעת בדיקה יסודית של המטופל באמצעות טומוגרפיה.
לטיפול בילודים במקרים בהם מתרחשים דימומים תוך-חדריים מסיביים תת-עכבישיים, משתנים משולבים עם דקירות פריקת עומס של אזור המותני והחדר. כאשר מופיעה המטומה תוך-תקלית, מתבצע הליך להסרתה.
מערכת הניקוז מאפשרת לך לנרמל את ICP, כמו גם לשלוט בדינמיקה של נוזל מוחי. זה מאפשר הימנעות משברי יתר לחץ דם ב-CSF ודחיית ניתוח מעקפים.
עבור ילדים עם משקל גוף נמוך, ניתן להתקין מאגר תת עורי נוסף, המאפשר לשאוב שוב ושוב נוזל מוחי, לשלוט ב-ICP.
בטיפול בהידרוצפלוס פרוגרסיבי מבוצע ניתוח מעקפים.ב-50% מהמקרים, מיד לאחר התקנת shunt בילדים, המצב הכללי חוזר לקדמותו, מה שמבטל כמעט לחלוטין את הסיבוכים לאחר הניתוח.
לאחר ניתוח
מוקם shunt לטיפול בהידרוצפלוס. לרוב, זה נשאר לכל החיים. עם זאת, ייתכן שיידרש ניטור רפואי תקופתי של לחץ השסתום. מנתח צופה בו.
בנוסף, לאחר ניתוח מעקפים, יש צורך לעקוב אחר מצב הבריאות על ידי ביקור מתמיד אצל רופא. זאת בשל העובדה שכל פעולה יכולה להיות מסובכת. כדי להימנע מכך, מומלץ לעבור באופן קבוע בדיקות מונעות אצל כירורג, נוירולוג. מומחים אלה יעקוב אחר התפתחות הידרוצפלוס ויקבעו אם ניתן להסיר את השאנט.
סיבוכים של טיפת חוליות
סיבוכים של נפטומים יכולים להיות:
- אובדן שמיעה, ליקויי ראייה עד עיוורון;
- חולשת שרירים;
- פחמימות מופרעות, חילוף חומרים של שומן;
- יש הפרות של מערכת הנשימה, ה-SS;
- וויסות טמפרטורת הגוף מופרע.
כאשר מתרחשים סיבוכים, הסיכון למוות גבוה. כדי למנוע סיבוכים, יש צורך להתחיל טיפול בפתולוגיה מוקדם ככל האפשר. זה מאפשר לך להשיג התאוששות מלאה או הפוגה יציבה.
עם שאנטים מושתלים, אנשים חיים כל חייהם. אם הטפטוף אינו חוזר לאחר מספר שנים, הסרת השאנט. תוצאה זו נחשבת לשחזור מלא.
סיבוכים לאחר פעולות
סיבוכים לאחר ניתוחנצפה בכ-20% מהמקרים, מאוחר - ב-15%. סיבוכים מוקדמים מאופיינים בשינויים דלקתיים, היווצרות קרישי סיביות.
לפעמים יש סיבוכים זיהומיים בצורה של דלקת קרום המוח חיידקית, דלקת חדרית. גלומרולונפריטיס פחות שכיח, אנדוקרדיטיס. עם מהלך ממושך של ventriculitis, מתרחשת periventricular encephalitis.
סיבוכים יכולים להיגרם על ידי:
- תהליכים זיהומיים בפצעים לאחר ניתוח;
- זיהום shunt עם גידול פתוגן עליו;
- סיבוכים נמקיים.
לרוב, דלקת חדרים לא זיהומית הנגרמת על ידי חומרי חיטוי מתרחשת לאחר כריתת חדרים.
היפרתרמיה, מצב חום עשוי לנבוע מתגובת ההיפותלמוס לחימום שטף האור של האנדוסקופ.
הסיבוכים הנדירים ביותר הם דימומים המובילים לבולימיה ולסוכרת אינסיפידוס.
Prevention
כדי למנוע הידרוצפלוס מולד, מתבצעת בדיקה יסודית של נשים בהריון, במיוחד אם הן נמצאות בסיכון. לנשים מומלץ לעקוב אחר שגרת היומיום, לחסל מצבי לחץ, לעבוד יתר על המידה. כמו כן, ננקטים אמצעים למניעת פתולוגיות זיהומיות כגון דלקת קרום המוח, דלקת המוח, עגבת ומחלות אחרות המובילות לזיהום של העובר, להתפתחותו החריגה.
יילודים חייבים לעבור אולטרסאונד טרנסגולגולתי. הליך אבחון זה נעשה ביום הראשון לחיים כדי למנוע שטפי דם ומומים מולדים של מערכת העצבים המרכזית. אימותשטפי דם תוך-חדריים, ניטור נוירו-סונוגרפי מתבצע כל יום.
כאשר מגבירים ventriculomegaly, ילדים צריכים להיות בטיפול נמרץ תחת השגחה מתמדת. במקרים מסוימים, רצוי לבצע מיד ניקוז ventriculosubgaleal על מנת לפנות את CSF.
בניתוחי ילדים, השיטה הפחות טראומטית בטיפול בהידרוצפלוס היא אנדוסקופית ventriculostomy, המתבצעת בילדים מעל שנה.
נכות
במקרים מסוימים, ילד מקבל קבוצת מוגבלות עבור הידרוצפלוס מולד. זה נקבע על פי מידת אובדן הבריאות. מעמד של "ילד עם מוגבלות" ניתן למשך שנה או שנתיים, או עד גיל 18.
הידרוצפלוס נכלל ברשימת הפתולוגיות שבהן ניתנת לילד נכות לפני שהגיע לגיל 16. עם זאת, על מנת להבהיר איזו קבוצה תינתן, יש צורך לעבור בדיקה רפואית, בה יערכו הרופאים מסקנה לגבי מצב הבריאות, הפרעות קיימות, חריגות התפתחותיות.
טיפול בזמן יאפשר לילד לחיות, להתפתח כרגיל, ללא חריגות מהנורמה. גם אם הוא יקבל מעקף, יש סיכוי שהוא יחיה חיים מלאים או יחלים לחלוטין.
הרפואה המודרנית למדה לעזור לאנשים עם מגוון רחב של מחלות, וטפטוף אינו יוצא דופן.
