תסמונת קוואסאקי בילדים היא מחלה נדירה ורצינית מאוד המאופיינת בתהליך דלקתי המשפיע על העורקים הכליליים והעורקים האחרים. היא מתפתחת בילדים, לרוב מתחת לגיל חמש, אך ידועים מקרים של המחלה במבוגרים - אנשים בני 20-30. מחלה זו שכיחה יותר בקרב בנים, ובנות מפתחות תסמונת קוואסקי (בתמונה) בתדירות נמוכה בהרבה.
תיאור התסמונת
מחלה זו נקראת גם periarteritis nodosa, כמו גם דלקת כלי דם כללית או תסמונת בלוטות הלימפה המוקוקו-עורית. מחלת קוואסאקי מסוכנת מכיוון שהיא גורמת לסיבוכים שליליים מאוד שיכולים להתבטא בצורה של מפרצת וקרעים שלהן, התרחשות של מחלות קשות כמו שריר הלב, דלקת קרום המוח אספטית, דלקת פרקים ועוד. פתולוגיה זו במדינות אירופה עלתה על השכיחות של ראומטיות. חום, וגורם ברוב המקריםמומי לב מורכבים. הטיפול בתסמונת קוואסאקי בילדים צריך להיות בזמן.
מנגנון התפתחות מחלת קוואסקי
מחלה זו מתפתחת באופן הבא: בגופו של הילד מתחילה היווצרות נוגדנים, המדביקים את תאי האנדותל שלהם עצמם, שהם העיקריים במבנה דפנות כלי הדם. מדוע זה קורה עדיין לא ידוע למדע. עם זאת, עקב תגובות חיסוניות כאלה, התהליכים הפתולוגיים הבאים מתחילים בגוף הילד:
- הדופן האמצעית של הממברנה של דופן כלי הדם, המכונה מדיה, מתחילה להיות דלקתית ותאיו מתים בהדרגה.
- מבנה הממברנות החיצוניות והפנימיות של כלי הדם נהרס, מה שמוביל להופעת התרחבות בדפנות, שהן מפרצת.
אם לא מטפלים בתסמונת קוואסאקי, תוך חודשיים הילד מתחיל לפתח פיברוזיס של דפנות הכלים, וכתוצאה מכך לומן של העורקים מתחיל להצטמצם בהדרגה, ולעיתים להיסגר לחלוטין.
פרוגנוזה חיובית של מחלת קוואסקי מתרחשת רק במקרים שבהם החלו אמצעים טיפוליים בזמן כדי לחסל מחלה זו. עם זאת, הסיכון למוות גבוה מאוד, והגורם השכיח ביותר לכך הוא פקקת עורקים או אוטם שריר הלב חריף. 3% מכלל המקרים מסתיימים במותו של החולה.
תסמונת קוואסאקי נחשבת ראומטולוגית, אז הרופא מטפל במחלה זוראומטולוג. בהתאם לסיבוכים שהמחלה רכשה, מומחים כמו מנתח לב וקרדיולוג יכולים להיות מעורבים בטיפול בה. שקול את הגורמים לתסמונת קוואסקי בילדים.
סיבות למחלת קוואסקי
בתחום הרפואה, העוסק בטיפול במחלה זו, עדיין אין מידע מהימן לגבי הסיבות להופעת התהליך הדלקתי של דפנות כלי הדם. עם זאת, ישנן מספר הנחות לגבי זה. הנפוץ שבהם הוא החשד שקיימת איזושהי נטייה תורשתית בגוף, אשר מחמירה בהשפעה חיצונית - בליעת מיקרואורגניזמים בעלי אטיולוגיה חיידקית או ויראלית לגוף האדם. אלה יכולים לכלול וירוס אפשטיין-בר, ריקטסיה, פרבו-וירוס, ספירוצ'טים, סטרפטוקוקוס, הרפס וולגריס, רטרו-וירוס, סטפילוקוקוס אאוראוס וכו'. מחקרים רפואיים מדעיים הראו כי 10% מהאנשים שאבותיהם סבלו מתסמונת קוואסאקי גם מקבלים זאת.
רקע
דרישות מוקדמות להתפתחות תסמונת זו הם:
- גזע, מכיוון שאסיאתים נוטים מאוד למחלה.
- ירידה בהגנות החיסוניות של הגוף.
תסמינים של מחלת קוואסקי
המחלה מתפתחת, ככלל, בשלוש תקופות:
- שלב אקוטי, שנמשך בדרך כלל כ-7-10 ימים.
- תקופה תת-חריפה שנמשכת כ-2-3 שבועות.
- שלב ההבראה (תקופת ההחלמה של הגוף), שיכול להימשך מספר חודשים, אך לא יותר משנתיים.
תסמונת קוואסאקי בילדים (תמונה למטה) מתפתחת, ככלל, בפתאומיות רבה. הטמפרטורה אצל ילד יכולה לעלות לסימנים העליונים, ו-6-7 הימים הראשונים של המחלה נמשכים. אם לא תתחיל מיד בטיפול הדרוש, הטמפרטורה הגבוהה יכולה להימשך 14 ימים. ככל שתקופת חום כזו נמשכת זמן רב יותר, כך הפרוגנוזה להחלמה של חולה קטן גרועה יותר.
הגדלת בלוטות לימפה
אם במהלך תקופת המחלה לילד יש חום תת-חום, התסמינים של מחלת קוואסקי עשויים להיות עלייה בבלוטות הלימפה, לרוב בצוואר. לכך מצטרפים תסמינים של שיכרון חמור של הגוף - חולשה, כאבי בטן, הפרעות עיכול, טכיקרדיה. יחד עם זאת, הילד יתנהג בחוסר שקט רב, עלול לבכות לעיתים קרובות, יהיו לו הפרעות שינה וחוסר תיאבון.
במהלך 4-5 השבועות הראשונים מתחילת המחלה עלולים להופיע תסמיני עור בצורת פיזור של שלפוחיות קטנות וכן פריחה דומה לזו המופיעה עם קדחת ארגמן וחצבת. אלמנטים של פריחות ממוקמים, ככלל, במפשעה ועל הגפיים. עור כפות הרגליים וכפות הידיים מתחיל להתעבות באזורים נפרדים, בין האצבעות מתחיל לכאוב ולהיסדק. במקרה זה, הילד עלול לחוות נפיחות חמורה בכפות הרגליים. ביטויי עור אלו נעלמים ביום ה-6-7, אולם אריתמה יכולה להימשך עד 2-3 שבועות, ולאחר מכן.קילוף חמור של העור.
דלקת הלחמית
תסמינים של תסמונת קוואסאקי בילדים יכולים להיות דלקת לחמית חריפה, כמו גם דלקת של יסודות כלי הדם בשתי העיניים. רירית הפה מתייבשת, השקדים מתרחבים, צבע הלשון הופך לאדום בוהק.
במקרים בהם המחלה פוגעת בלב, הילד עלול לחוות הפרעות קצב, טכיקרדיה, קוצר נשימה חמור, עקב אי ספיקת לב חריפה. לעיתים ישנה דלקת בקרום הלב – שק הפריקרד, כתוצאה מכך מתחיל תהליך ההתפתחות של אי ספיקת מיטרלי ואבי העורקים. כלי דם כליליים מתרחבים, ועשויות להופיע גם מפרצת של העורקים האולנריים, התת-שפתיים והפמורליים. ב-40% מהחולים בתסמונת עלולה להתחיל דלקת במפרקים. הגורמים והטיפול בתסמונת קוואסאקי בילדים קשורים זה בזה.
אבחון של מחלה
ניתן לאשר את המחלה על ידי נוכחות של חום של 5-7 ימים, והקריטריונים האבחוניים הקליניים החובה כוללים:
- דלקת הלחמית בשתי העיניים.
- פגיעה בריריות הפה והגרון.
- אדנופתיה (מקומי).
- עיבוי ואדמומיות בעור כפות הידיים וכפות הרגליים, מלווה בנפיחות חמורה.
- קילוף העור בקצות האצבעות בשבוע השלישי למחלה.
במקרים שבהם מתגלות מפרצת בעורק הכלילי במהלך בדיקת ילד, אזי נדרשים שלושה סימנים נוספים למחלה מהאמור לעיל כדי לקבוע אבחנה מדויקת.
מעבדהמחקר
לימודי מעבדה הנדרשים לשם כך כוללים:
- בדיקת דם ביוכימית;
- בדיקות דם ושתן כלליות;
- מחקר של נוזל מוחי.
שיטות אינסטרומנטליות לביסוס מחלת קוואסקי כוללות:
- ECG;
- צילום חזה;
- אולטרסאונד של הלב;
- אנגיוגרפיה של כלי דם כליליים.
טיפול בתסמונת קוואסקי
מחלה זו מגיבה היטב לטיפול, אך חשוב להתחיל באמצעים טיפוליים בשלב מוקדם. מקרים של מוות אינם נכללים, מכיוון שהסבירות לסיבוכים חמורים גבוהה.
סמים
מאחר והגורמים למחלה זו אינם ידועים, הטיפול אינו להעלים אותם, אלא למנוע את ההשלכות ולהקל על התסמינים. לשם כך, נעשה שימוש בתרופות הבאות:
- "אימונוגלובולין", שהוא העיקרי בטיפול במחלת קוואסקי. התרופה ניתנת תוך ורידי-טפטוף במשך 10-12 שעות בכל יום. אם תתחיל טיפול בתרופה זו בימים הראשונים של המחלה, ההשפעה תהיה נוחה ביותר. פעולתו מפחיתה דלקת בדפנות כלי הדם.
- "חומצה אצטילסליצילית". תרופה זו נרשמה במינונים גדולים בימים הראשונים, ולאחר מכן ירידה במינון. התרופה מדללת את הדם, מפחיתה את הסיכון לפקקת ומפסיקה דלקת.
- נוגדי קרישה.תרופות אלו יכולות להיות Warfarin או Clopidogrel. ניתן להמליץ עליהם לילדים חולים שבהם זוהו מפרצת. מונה כדי למנוע פקקת.
רישום תרופות קורטיקוסטרואידים לתסמונת קוואסקי בילדים מוטלת בספק. עם זאת, תרופות הורמונליות ידועות כמגבירות גורמים יוצרי מפרצת וכן פקקת כלילית.
מסקנה
יש לחסן ילדים נגד מחלות כמו חצבת, אבעבועות רוח, שפעת, מכיוון שטיפול ארוך מדי באספירין כאשר הם נגועים בזיהומים אלו גורם לאי ספיקת כבד חריפה ולאנצפלופתיה, מה שנקרא תסמונת ריי.
למרות שהסיכון לסיבוכים של המחלה גבוה ביותר, הפרוגנוזה לטיפול חיובית.
