גליקוגן היא פחמימה מורכבת ומורכבת, אשר בתהליך הגליקוגנזה נוצרת מגלוקוז החודר לגוף האדם עם המזון. מנקודת מבט כימית, הוא מוגדר על ידי הנוסחה C6H10O5 והוא פוליסכריד קולואידי בעל שרשרת מסועפת מאוד של שאריות גלוקוז. במאמר זה, נספר לכם הכל על גליקוגנים: מה הם, מה הפונקציות שלהם, היכן הם מאוחסנים. נתאר גם אילו סטיות יש בתהליך סינתזה שלהן.
גליקוגנים: מה הם ואיך הם מסונתזים?
גליקוגן הוא הרזרבה החיונית של גלוקוז בגוף. בגוף האדם, הוא מסונתז כדלקמן. במהלך הארוחות, פחמימות (כולל עמילן ודו-סוכרים - לקטוז, מלטוז וסוכרוז) מתפרקות למולקולות קטנות על ידי פעולת אנזים (עמילאז). לאחר מכן, במעי הדק, אנזימים כגון סוכראז, עמילאז לבלב ומלטאז הידרוליזים שאריות פחמימות לחד סוכרים, כולל גלוקוז.
חלק אחד מהסרט שהופץגלוקוז, לאחר שנכנס לזרם הדם, נשלח לכבד, והשני מועבר לתאים של איברים אחרים. ישירות בתאים, כולל תאי שריר, יש פירוק לאחר מכן של חד סוכר גלוקוז, הנקרא גליקוליזה. בתהליך הגליקוליזה, המתרחש עם או בלי השתתפות חמצן (אירובי ואנאירובי), מסונתזות מולקולות ATP, שהן מקור האנרגיה בכל היצורים החיים. אבל לא כל הגלוקוז שנכנס לגוף האדם עם מזון מושקע בסינתזה של ATP. חלק ממנו מאוחסן בצורה של גליקוגן. תהליך הגליקוגנזה כולל פילמור, כלומר התקשרות רציפה של מונומרים גלוקוז זה לזה ויצירת שרשרת פוליסכריד מסועפת בהשפעת אנזימים מיוחדים.
היכן נמצא גליקוגן?
הגליקוגן שנוצר מאוחסן בצורה של גרגירים מיוחדים בציטופלזמה (ציטוסול) של תאי גוף רבים. תכולת הגליקוגן בכבד וברקמת השריר גבוהה במיוחד.
יתרה מכך, גליקוגן בשריר הוא מקור לאגירת גלוקוז עבור תא השריר עצמו (במקרה של עומס חזק), וגליקוגן בכבד שומר על ריכוז תקין של גלוקוז בדם. כמו כן, אספקת הפחמימות המורכבות הללו מצויה בתאי עצב, בתאי הלב, באבי העורקים, במכלול האפיתל, ברקמת החיבור, ברירית הרחם וברקמות עובריות. אז, בדקנו מה הכוונה במונח "גליקוגנים". מה זה ברור עכשיו. לאחר מכן, בואו נדבר על הפונקציות שלהם.
למה הגוף צריך גליקוגנים?
בגוף, גליקוגן משרתכמאגר אנרגיה. במקרה של צורך דחוף, הגוף יוכל לקבל ממנו את הגלוקוז החסר. איך זה קורה? פירוק הגליקוגן מתבצע בין הארוחות, והוא גם מואץ משמעותית במהלך עבודה פיזית רצינית. תהליך זה מתרחש על ידי ביקוע של שאריות גלוקוז בהשפעת אנזימים מיוחדים. כתוצאה מכך, גליקוגן מתפרק לגלוקוז חופשי וגלוקוז-6-פוספט ללא צריכה של ATP.
למה יש צורך בגליקוגן בכבד?
הכבד הוא אחד האיברים הפנימיים החשובים ביותר בגוף האדם. הוא מבצע פונקציות חיוניות רבות ושונות. כולל מספק רמה תקינה של סוכר בדם, הנחוצה לתפקוד המוח. המנגנונים העיקריים שבהם גלוקוז נשמר בטווח התקין של 80 עד 120 מ"ג/ד"ל הם ליפוגנזה ואחריה פירוק של גליקוגן, גלוקונאוגנזה והפיכה של סוכרים אחרים לגלוקוז.
כאשר רמות הסוכר בדם יורדות, הפוספורילאז מופעל ואז הגליקוגן בכבד מתפרק. ההצטברויות שלו נעלמות מהציטופלזמה של התאים, וגלוקוז נכנס לזרם הדם, נותן לגוף את האנרגיה הדרושה. עם עלייה ברמות הסוכר, למשל לאחר ארוחה, תאי הכבד מתחילים לסנתז באופן פעיל גליקוגן ולהפקיד אותו. גלוקונאוגנזה הוא התהליך שבו הכבד מסנתז גלוקוז מחומרים אחרים, כולל חומצות אמינו. התפקוד הרגולטורי של הכבד גורם לו להיות קריטיהכרחי לתפקוד תקין של הגוף. סטיות - עליות / ירידה משמעותית ברמות הגלוקוז בדם - מהוות סכנה חמורה לבריאות האדם.
סינתזת גליקוגן לקויה
הפרעות בחילוף החומרים של גליקוגן הן קבוצה של מחלות גליקוגן תורשתיות. הגורמים להם הם פגמים שונים באנזימים המעורבים ישירות בוויסות היווצרות או פירוק הגליקוגנים. בין מחלות הגליקוגן, נבדלים גליקוגנוזים ואגליקוגנוזים. הראשונים הם פתולוגיות תורשתיות נדירות הנגרמות מהצטברות יתר של הפוליסכריד C6H10O5 בתאים.
סינתזת גליקוגן והעודף שלו לאחר מכן בכבד, בריאות, בכליות, בשרירי השלד והלב נגרמים על ידי פגמים באנזימים (למשל, גלוקוז-6-פוספטאז) המעורבים בפירוק הגליקוגן. לרוב, עם גליקוגנוזה, יש הפרעות התפתחותיות של איברים, התפתחות פסיכומוטורית מאוחרת, מצבים היפוגליקמיים חמורים, עד להופעת תרדמת. כדי לאשר את האבחנה ולקבוע את סוג הגליקוגנוזיס, מבצעים ביופסיית כבד ושרירים, ולאחר מכן נשלח החומר המתקבל לבדיקה היסטוכימית. במהלכו נקבעת תכולת הגליקוגן ברקמות וכן פעילותם של אנזימים התורמים לסינתזה ולפירוק שלו.
אם אין גליקוגן בגוף, מה זה אומר?
Aglycogenoses הם מחלה תורשתית חמורה הנגרמת על ידי היעדר אנזים המסוגל לסינתזת גליקוגן(גליקוגן סינתטאז). בנוכחות פתולוגיה זו, גליקוגן נעדר לחלוטין בכבד. הביטויים הקליניים של המחלה הם כדלקמן: תכולת גלוקוז נמוכה ביותר בדם, כתוצאה מכך - עוויתות היפוגליקמיות קבועות. מצבם של החולים מוגדר קשה ביותר. נוכחות אגליקוגנוזיס נבדקת על ידי ביצוע ביופסיית כבד.
