כפי שאתה יודע, כל רקמה בגוף יכולה לעבור טרנספורמציה ממאירה. המערכת ההמטופואטית אינה יוצאת דופן. מחלות של רקמה זו מחולקות ל-2 קבוצות: תהליכים ניאופלסטיים מיאלו-ולימפופרוליפרטיביים. פתולוגיה של הגידול של הרקמה ההמטופואטית נקראת המובלסטוזיס. זהו השם הכללי לכל סוגי התהליכים הנאופלסטיים. ברוב המקרים, המובלסטוזות מתפתחות בילדות. עם זאת, חלק מסרטני הדם מתרחשים אך ורק במבוגרים. המטולוג עוסק בפתולוגיות דם. הוא מזהה את סוג ההמובלסטוזיס ורושם את הטיפול המתאים. השיטה העיקרית לנרמל את הרכב הדם היא כימותרפיה.
Hemoblastosis - מה זה?
כמו כל הפתולוגיות האונקולוגיות, המובלסטוזות מתאפיינות בהופעה ורבייה של תאים לא בשלים. אלה עשויים להיות אלמנטים לא מובחנים של המערכת ההמטופואטית או המערכת החיסונית. במקרה הראשון, התהליך הוא myeloproliferative בטבע ושנקרא לוקמיה. רבייה של תאי חיסון לא בשלים מופנית על ידי כמה מחברים ללימפומות, אחרים להמטוסרקומות. בעבר, סרטן דם כזה נקרא לוקמיה.
למרבה הצער, המובלסטוזיס הוא אחד מגורמי המוות העיקריים של האוכלוסייה מגידולים סרטניים. במבנה האונקולוגי, פתולוגיות דם תופסות את המקום 5-6. גידולים אלו שכיחים במיוחד בילדים בגיל הרך. הקריטריונים העיקריים למחלה כוללים: שיכרון, תסמונת דימומית, היפרפלסטית ואנמית. רק לאחר בדיקת דם איכותית ניתן לאבחן המובלסטוזיס. קוד ICD-10 מוקצה לכל אחד מסוגי הלוקמיה.
סיבות להתפתחות מחלות של המערכת ההמטופואטית
סרטן הדם, כמו ניאופלזמות אחרות, מתפתח בדרך כלל בפתאומיות, ללא כל סימנים קודמים. לכן, ניתן לזהות את הגורם להתמרת תאים במקרים נדירים. למרות זאת, הוכח כי התפתחות לוקמיה עשויה להיות קשורה לגורמים מעוררים שקדמו ללוקמיה הרבה לפני הופעתה. סיבות כאלה כוללות קרינה. מחלת דם (המובלסטוזיס) מתרחשת לעיתים קרובות לאחר חשיפה לקרינה לגוף. לכן, הגורמים האטיולוגיים כוללים קרינה מייננת ואולטרה סגולה, לרבות הליכי אבחון תכופים וטיפול בגידולים אחרים. בין שאר הסיבות להתפתחות המובלסטוז, ישנן:
- השפעה ויראלית.
- אנומליות גנטיות מולדות.
- הפרות של Exchangeחומצות אמינו.
- חשיפה לחומרים מסרטנים כימיים.
נגיף אפשטיין-באר נמצא בחלק מהחולים הסובלים מלימפומות ממאירות והמובלסטוזות. פתוגן זה לא רק מחליש את ההגנה החיסונית, אלא גם מפעיל את האונקוגנים הקיימים בגוף. תפקידם של רטרו-וירוסים בהתחדשות תאים נחקר גם הוא. בין המחלות הגנטיות, גורמי הסיכון כוללים: תסמונת קלינפלטר, תסמונת דאון, לואי בר. הפרעות כרומוזומליות והפרעות מטבוליות מולדות מובילות להפרעה בהתמיינות של תאים מיאלואידים ולימפואידים.
חומרים מסרטנים כימיים כוללים כמה תרופות אנטיבקטריאליות וציטוטוקסיות. דוגמאות הן התרופות הבאות: Chloramphenicol, Levomycetin, Azathioprine, Cyclophosphamide וכו'. לכן, הסיכון ללוקמיה גדל אצל אנשים המקבלים כימותרפיה עבור ניאופלזמות ממאירות. ישנם גם חומרים מסרטנים במפעלים המשתמשים בבנזן וחומרים מזיקים אחרים.
מנגנון התפתחות לוקמיה
הפתוגנזה של כל המחלות האונקולוגיות מבוססת על הפרה של ההתמיינות של אלמנטים תאיים. המובלסטוזיס היא פתולוגיה שבה מופיעים מיאלו ולימפוציטים לא בשלים בדם. התמיינות לקויה יכולה להתרחש בכל שלב של התפתחות תאי אבות. ככל שההפרעה מתרחשת מוקדם יותר, כך המחלה ממארת יותר. הוא האמין כי בהשפעת גורמים אטיולוגיים, מוטציות מתרחשות בגנים. זה מוביל לשינוי באיכות הכרומוזומים וסידורם מחדש.
הכלhemoblastoses (לוקמיה) הם ממקור חד שבטי. המשמעות היא שכל התאים הפתולוגיים בדם זהים במבנה. התמיינות תקינה של תאי דם עוברת מספר שלבים. המבשר של כל מרכיבי הרקמה הוא תא הגזע. כשהיא מתבגרת, הוא יוצר מיאלו ולימפובלסטים. הראשונים מומרים לתאי דם אדומים ולטסיות דם. קבוצת התאים השנייה מולידה את האלמנטים של מערכת החיסון של הדם, כלומר לויקוציטים.
התמיינות לקויה של תאי גזע מובילה לכך שהרכב הדם משתנה לחלוטין. במחקר אי אפשר לקבוע אלמנט נורמלי אחד. כולם זהים, כך שהם לא יכולים לבצע את הפונקציות הדרושות. זה מסביר את העובדה שהמובלסטוזיס לא מובחן נחשב לסרטן הממאיר ביותר ויש לו פרוגנוזה גרועה יותר. אם ההבשלה מופרעת בשלבים מאוחרים יותר, התאים מתפקדים חלקית או מלאה. לכן, הפרוגנוזה לסרטן מובחן מאוד חיובית יותר. עם זאת, אפילו תאים בשלים לחלוטין נבדלים בחלוקה פתולוגית ועוקרים אלמנטים נורמליים אחרים בדם.
זנים של המובלסטוזים במבוגרים וילדים
בהתחשב בפתוגנזה של המובלסטוזיס, המחלה מסווגת בעיקר לפי מידת ההתמיינות של אלמנטים תאיים פתולוגיים. לא רק התמונה הקלינית של המחלה תלויה בכך, אלא גם בחירת הטיפול הנכון. בהתאם לסוג התאים שעבר שינויים, המובלסטוזיס מיאלו-ולימפופרוליפרטיבית מבודדת. כל אחת מהקבוצות הללו מחולקת לאקוטים ולוקמיה כרונית. הראשון נחשב לבלתי חיובי יותר בשל מידת הבידול הנמוכה. כדי לזהות לוקמיה חריפה, יש צורך לאשר את נוכחותם של תאי פיצוץ. בסוג המיאלואיד, מבשרי מונוציטים, מגהקריוציטים ואריתרוציטים יכולים להיות מצעים פתולוגיים. המובלסטוזיס לימפואידית חריפה היא מחלה קשה המתרחשת בילדות. בפתולוגיה זו, לתאי מערכת החיסון יש פעילות פתולוגית. ביניהם נמצאים המבשרים של לימפוציטים B ו-T, וכן אנטיגנים CD-10 ו-CD-34.
המובלסטוזות כרוניות מחולקות גם למיאלואיד ולימפואיד. הראשונים מאופיינים בעלייה במספר הנויטרופילים, הבזופילים, האאוזינופילים או מבשרייהם הבוגרים. מספר תאי הפיצוץ בלוקמיה מיאלואידית כרונית קטן. ברוב המקרים המחלה מתפתחת על רקע מוטציות גנטיות. לוקמיה לימפוציטית כרונית מאובחנת יותר באוכלוסיית הגברים הקשישים. לפעמים הפתולוגיה עוברת בתורשה. מחלה דומה מחולקת לקבוצות הבאות:
- לוקמיה של תאי T.
- המובלסטוז פרפרוטינמי.
- לוקמיה בתאי B.
כל הפתולוגיות המפורטות קשורות לתהליכים אימונופרוליפרטיביים ממאירים. hemoblastoses paraproteinemic, בתורו, מסווגים לגורמים הבאים:
- מחלת שרשרת כבדה.
- מאקרוגלובלינמיה ראשונית של Waldenström.
- מיאלומה.
המוזרות של זנים אלה של המובלסטוזים היא זובהם מסונתזים שברי אימונוגלובולינים (פאראפרוטאינים). הצורה הנפוצה ביותר של קבוצת לוקמיה זו היא מיאלומה.
תמונה קלינית בגידולים כרוניים בדם
כיצד מתבטא המובלסטוזיס? תסמינים של מחלות דם לימפופרוליפרטיביות קשורים לפגיעה בחסינות. חולים עם לוקמיה כרונית מתלוננים על זיהומים המתרחשים למרות הטיפול. כמו כן, התסמינים של המובלסטוזיס לימפואידית כוללים תגובות אלרגיות קשות שלא נצפו קודם לכן. הסיבה לכך היא מבנה מחדש של מערכת החיסון והפעלתה המוגזמת. התמונה הקלינית של לוקמיה מיאלואידית כרונית תלויה בשלב המחלה. בשלב הראשוני המחלה מזכירה תהליך דלקתי ומלווה בטמפרטורה נמוכה, הידרדרות בריאות וחולשה. בשלב הסופני מצטרפים לתסמינים המפורטים: כאבי עצמות, לימפדנופתיה, עלייה בגודל הטחול והכבד. עם ההתקדמות, החולים סובלים מתת תזונה חמורה, מתרחשת ירידה במשקל, זיהומים מצטרפים.
עקב הדומיננטיות של סוגים מסוימים של תאים בדם, הצמיחה של יסודות אחרים מעוכבת. כתוצאה מכך עלולה להתרחש אנמיה וטרומבוציטופניה. ירידה ברמות ההמוגלובין משפיעה על מצבו הכללי של המטופל. החולה הופך לרדום, העור הופך חיוור, יש ירידה בלחץ הדם, התעלפות מצוינת. עם תרומבוציטופניה מתפתחת תסמונת דימומית. ביטוייו כוללים דימומים שונים.
תסמינים של אקוטילוקמיה
בהשוואה לצורה הכרונית של המחלה, המובלסטוזיס חריפה בולטת יותר. הסימפטומים של מחלה זו גדלים במהירות, ומצבו של האדם מתדרדר באופן ניכר. התסמונות הבאות שולטות בתמונה הקלינית:
- אנמי.
- דימום.
- Lymphoproliferative.
- תסמונת הפטוספלנומגליה.
- שיכרון.
- תסמונת הנזק של המערכת החיסונית.
עקב עיכוב ההמטופואזה, לחולים יש אנמיה חמורה. זה בולט במיוחד בלוקמיה לימפואידית. למרות הטיפול המתמשך, המוגלובין בחולים נותר נמוך. הסימנים האופייניים לאנמיה כוללים חיוורון, חולשה חמורה, עור יבש, פגיעה בריריות וסטיית טעם. תסמונת הדימום מאופיינת בהופעת נקודות אדומות וכתמים על העור (פטקיות, אכימוזה). עם חוסר בולט של טסיות דם, מתרחש דימום חיצוני ופנימי, אשר מוביל להתקדמות של אנמיה.
שיכרון בחולים הסובלים מהמובלסטוז מתבטא בירידה בתיאבון, כאבים בשרירים ובעצמות וחולשה מתמדת. כמו כל תהליך אונקולוגי, סרטן הדם מלווה בירידה במשקל. המובלסטוזיס חריפה כמעט תמיד מלווה בלימפדנופתיה. מהגידול בגודל התימוס יכול להתפתח כשל נשימתי. בנוסף להיפרטרופיה של כל הקבוצות של בלוטות הלימפה, הפטו והטחול מצויין. התמונה הקלינית של המובלסטוזיס בילדים זהה לזו של חולים מבוגרים.
התקדמות סרטן הדם מובילה לנזק כמעט לכל האיברים והמערכות. קודם כל, האשכים והכליות נפגעים. הסיבוך העיקרי של המחלה הוא DIC, כלומר, הפרה של קרישת דם. כמו כן, חולים סובלים לעיתים קרובות מזיהומים מצטרפים המתפתחים על רקע של כשל חיסוני.
שיטות לאבחון המובלסטוז
להמובלסטוז חריף יש את הקריטריונים האבחוניים הבאים: ירידה ברמת המוגלובין עם אינדקס צבע תקין, נויטרופניה, טרומבוציטופניה ולימפוציטוזיס ב-CBC. מספר הלויקוציטים משתנה בהתאם לסוג המחלה. עם hemoblastoses מסוג לימפואיד, רמתם עולה בחדות (עשרות ואף מאות פעמים). ניתן להבחין בירידה במספר הלויקוציטים עם סרטן דם מיאלופרוליפרטיבי. הקריטריון האבחוני העיקרי לתהליך פתולוגי חריף הוא נוכחות של תאי פיצוץ והיעדר אלמנטים ביניים. תמונה דומה של הדם נקראת כשל לויקמי. כדי לאשר את האבחנה, מבצעים בדיקת מח עצם ובדיקת מיאלופרוקסידאז, כלורואצטט אסטראז ו-PAS.
קריטריונים אבחוניים נוספים כוללים: צילום חזה, ניתוח ציטוגנטי, אולטרסאונד של רקמות רכות ואיברים פנימיים. אלגוריתם המחקר עבור חשד להמובלסטוז כרוני זהה. ב-KLA מתרחשת מעבר ב-leukoformula ליסודות דם ביניים (פרומיאלוציטים). תאי פיצוץ עשויים להיות נוכחים במספרים קטנים. בלוקמיה מיאלואידית כרונית, כרומוזום פילדלפיה מופיע במח העצם.בדיקות סרולוגיות ו-ELISA עוזרות לאשר סרטן דם מסוג לימפואיד.
Hemoblastoses: אבחנה מבדלת של מחלות
על בסיס נתונים קליניים בלבד, קשה לקבוע אבחנה: המובלסטוזיס. אחרי הכל, הביטויים של מחלה זו דומים לתהליכים פתולוגיים מערכתיים אחרים. בהתאם לדומיננטיות של תסמונת מסוימת, לוקמיה נבדלת ממחלת הודג'קין, אנמיה אפלסטית והמוליטית, זיהום ב-HIV. אם כשל נשימתי מגיע ראשון, המחלה דומה לגידול של המדיאסטינום או הריאות. רק לאחר מחקר של דם ומח עצם ניתן להבחין בין המובלסטוזיס לבין המחלות המפורטות.
טיפול בלוקמיה חריפה וכרונית
איך מאבחנים המובלסטוזיס? קוד ICD-10 שונה עבור כל סוג של לוקמיה. ניאופלזמה מיאלואידית חריפה של הדם מוקצה לקוד C92.0, תהליך כרוני - C92.1. לוקמיה לימפופרוליפרטיבית מסומנת כ-C91.0-C91.9. בהתאם לאבחנה, נבחר משטר טיפול. השיטה העיקרית היא כימותרפיה. לטיפול משתמשים בתרופות "Vincristine", "Endoxan", "Doxylid", "Cytarabine". בחירת התרופות תלויה בסוג ההמובלסטוזיס. כמה תוכניות כוללות את התרופה ההורמונלית "Prednisolone". הטיפול מכוון לאינדוקציה ולגיבוש (קונסולידציה) של הפוגה. ואז לרשום תרופות לטיפול תחזוקה. ביניהן התרופות Mercaptopurine ו- Methotrexate.
בנוסף לכימותרפיה, נעשה שימוש בטיפולי הקרנות והשתלת מח עצם. במקרים מסוימים מבוצעת כריתת טחול.
Hemoblastoses: מניעה ופרוגנוזה
אי אפשר לחזות מראש התפתחות לוקמיה, ולכן אין שיטות מניעה מיוחדות. אנשים עם היסטוריה אונקולוגית עמוסה צריכים להגן על עצמם מפני קרינה והשפעות כימיות שונות.
יש לזכור שסוגים מסוימים של לוקמיה נוטים להיות תורשתיים. לכן, בנוכחות סרטן דם בקרב קרובי משפחה, יש צורך לא רק לנהל אורח חיים בריא, אלא גם לקחת OAC מעת לעת. דוגמה לכך היא hemoblastosis paraproteinemic. הפרוגנוזה של המחלה תלויה במידת ההתמיינות של תאי הגידול ובטיפול בזמן. שיעור ההישרדות לחמש שנים הוא 30 עד 70 אחוז עם הפוגה והשתלת מח עצם.
