אטרופיה של המוח הקטן היא מחלה של המוח הקטן בעל אופי מתקדם, אך לא מהיר, עם שינויים ניווניים. התהליך נגרם על ידי הפרעות טרופיות. הפתולוגיה מתבטאת בהיסטוריה ומתרחשת ממגוון סיבות. מאובחנים לעתים קרובות יותר לאחר 40 שנה.
מה קורה באטרופיה?
קודם כל, תאי Purkinje, תאי עצב גדולים של קליפת המוח, מתים. סיבי עצב מאבדים את מעטפתם - דה-מיאלינציה של סיבים מתרחשת הן במערכת העצבים המרכזית והן במערכת העצבים ההיקפית. גם גרעיני השיניים של התאים המרכיבים את המוח הקטן מתים.
Cerebellum, או צרבלום: מושגים כלליים
ביילוד, משקל המוח הקטן הוא כ-20 גרם - 5% ממשקל הגוף. עד חמישה חודשים, ההמוניה גדלה פי שלושה. בגיל 15, המוח הקטן מגיע ל-150 גרם ואינו גדל יותר. במראה, הוא דומה להמיספרות של המוח, שעבורן הוא נקרא גם המוח הקטן. הוא ממוקם בפוסה הגולגולת האחורית. מלמעלה הוא מכוסה באונות העורפיות של המוח, מתחת למוח הקטן נמצא המדוללה אולונגאטה והגשר.
באמצעות סיבי החומר הלבן שלו, המוח הקטן מחובר לכל חלקי המוח הקטן. יש לו שלוש מחלקות:
- המקור העתיק ביותר הוא הקרס.
- ישן - תולעת שנמצאת בקו האמצע של המוח הקטן.
- חדש - שתי המיספרות הדומות להמיספרות גדולות. מבחינה אבולוציונית, זה החלק המפותח ביותר. לכל חצי כדור שלוש אונות, וכל אחת מהן מתאימה לחלק מהתולעת. בהמיספרות המוחיות יש חומר אפור ולבן. אפור - קליפה, לבן - סיבים עם גרעינים: כדוריים, משוננים, צמיגים. גרעינים אלה משמשים להובלת דחפים וממלאים תפקיד גדול.
פונקציות המוח הקטן
פונקציה עיקרית של המוח הקטן:
- קואורדינציה מוטורית ותחזוקה של טונוס שרירים ושלד;
- חלקות ומידתיות של תנועות;
- איזון הגוף כל הזמן;
- מרכז הכובד;
- טונוס השרירים מווסת ומופץ מחדש כראוי.
בשל המוח הקטן, השרירים עובדים בצורה חלקה ויכולים לבצע כל תנועות יומיומיות. לרוב, המוח הקטן אחראי על הטונוס של שרירי המתח.
בנוסף, המוח הקטן מעורב ברפלקסים בלתי מותנים: דרך הסיבים שלו הוא מחובר לקולטנים בחלקים שונים בגוף. כאשר נחשפים לגירוי כלשהו, דחף עצבי נכנס למוח הקטן מהקולטן, ולאחר מכן ניתנת תגובה מיד בקליפת המוח.
באטרופיה, סיבי עצב נפגעים. הפרת קואורדינציה, הליכה ושיווי משקל הגוף. תסמינים אופייניים אלהמאוחדים תחת המונח הכללי "תסמונת המוח הקטן".
תסמונת זו מאופיינת בהפרעות בעלות אופי וגטטיבי, תחום מוטורי, טונוס שרירים, הפוגעות באופן מיידי באיכות החיים של החולה.
סיבות לאטרופיה
עם ניוון, האזור הפגוע אינו מקבל תזונה וחמצן. מתפתחים תהליכים בלתי הפיכים, גודל האיבר פוחת, והוא מתרוקן.
בין הגורמים האפשריים לניוון מוחי הם הבאים:
- דלקת קרום המוח. זוהי מחלה זיהומית של ממברנות המוח, שבה הדלקת פוגעת בחלקים שונים של המוח. ניוון המוח הקטן עם זה מתפתח עקב נזק לכלי הדם והשפעה ישירה של רעלנים חיידקיים.
- גידולים בסביבת המוח הקטן (פוסה גולגולת אחורית). כשהגידול גדל, הוא לוחץ על המוח הקטן וחלקים סמוכים של המוח. אספקת הדם לרקמות סובלת וניוון עלולה להתחיל.
- היפרתרמיה, מכת חום. בטמפרטורות גבוהות, הטרופיזם של רקמות המוח ותאי העצב מופרע ומוביל למותם.
- טרשת עורקים של כלי מוח. מנגנון ההפרעה הטרופית קשור לאותה הפרעה בזרימת הדם. תאי עצב מתחילים למות, ומופיעות הפרעות. לומן העורקים מצטמצם, והוא מאבד מגמישותו. בנוסף, האנדותל ניזוק בכלי הדם עם התפתחות של רובדים טרשתיים כאן.
- קפילרופתיה סוכרתית בסוכרת.
- פקקת וחסימה של לומן של כלי הדם המתרחשים בדלקת כלי דם. עלול גם לגרום לתת תזונה ומוותנוירונים.
- סיבוכים לאחר אירוע מוחי - הופעת אזורים איסכמיים, כאשר חסר בהם דם, גורמת למותם וכתוצאה מכך לניוון המוח הקטן.
- TBI.
- דימומים שונים - היווצרות של צלקות וקצוות ציסטות, מה שמשבש גם את הטרופיזם של הרקמות.
- מחסור בוויטמין E.
- צריכת תרופות מסוימות, אלכוהול, חומרים רעילים עלולה לעורר התפתחות של ניוון מפוזר של המוח והמוח הקטן.
ברוב המקרים, לא ניתן לקבוע את הסיבה לאטרופיה. מחלות של המוח הקטן הן מולדות ונרכשות.
ניוון מולדת
פתולוגיה תורשתית של המוח הקטן היא תסמונת קולקטיבית, נדירה.
ניוון מולד של המוח הקטן הוא ספורדי וילדים מאובחנים בדרך כלל עם שיתוק מוחין. רק עם התפתחות תמונה קלינית דומה במספר בני משפחה, בדרך כלל מתגלה האופי התורשתי-משפחתי של המחלה.
סוגי ניוון
אטרופיה של ה-cerbellar vermis מתרחשת לרוב. התולעת המוחית אחראית על הולכת דחפים עצביים בעלי אופי אינפורמטיבי בין המוח לחלקים שונים בגוף, איזון מרכז הכובד. בגלל תבוסתו, מתפתחות הפרעות וסטיבולריות, חוסר איזון ותיאום תנועות מתרחשים הן בהליכה והן במנוחה, ומתרחש רעד מתמיד.
ניוון מפוזר של המוח הקטן פירושה התפתחות של ניוון בו זמנית בחלקים אחרים של המוח. זה קורה לעתים קרובות עם הגיל. הביטויים השכיחים ביותר לכך הם מחלותאלצהיימר ופרקינסון.
אטרופיה של ההמיספרות המוחיות מתבטאת בסטייה של המטופל בהליכה מכיוון נתון לכיוון המוקד הפתולוגי. זה בולט במיוחד כשמנסים לעשות סיבוב.
אטרופיה של ההמיספרה המוחית היא לרוב משנית, צולבת. הם מתרחשים בצד הנגדי של ההמיספרה המוחית הפגועה עם hemiplegia, אם הפתולוגיה התעוררה בעובר או בגיל מוקדם של עד שלוש שנים. המיפלגיה - שיתוק של חצי מהגוף, מבחינה קלינית זה מטשטש תסמינים של המוח הקטן. אטרופיה של ההמיספרות המוחיות מלווה בהרס של רקמת העצבים בכל המוח. במקרים כאלה מתרחשת תת-אטרופיה של ההמיספרות המוחיות ומתבטאת קלינית בהופעת דמנציה סנילי.
אטרופיה של ההמיספרה המוחית (זוהי אותה המיספרה) עשויה להיות קשורה לנוכחות של גידולים, ציסטות, אוטמים באזור זה. אם הגידולים הופכים לציסטיים, הם שפירים. מכיוון שצמיחת הניאופלזמה איטית, לחוסר תפקוד המוחין יש זמן לפצות על קליפת המוח.
תסמינים מוחיים חצי כדוריים מתבטאים באטקסיה חד צדדית ויתר לחץ דם בזרוע או בזרוע וברגל בצד אחד. אך לעתים קרובות יותר המחלה מתבטאת בהתקפים של כאבי ראש עם או בלי הקאות, אשר עולים בהדרגה בחומרתם.
רפלקס קרנית נופל בצד הגידול. בשלבים שונים של הפתולוגיה, ניסטגמוס מתפתח - הוא גם בולט יותר בצד הנגע. כשהגידול גדל, הוא יכול להשפיע גם על עצבי הגולגולת, שכבר נותנים את תסמיני הנגע שלהם.
מאפיין חיוני של ניוון של קליפת המוח הוא התפתחותה בקשישים. סימנים חזותיים מאופיינים בהליכה לא יציבה, חוסר יכולת לשמור על עמדה זקופה ללא תמיכה ותמיכה.
פגיעה הדרגתית בתנועות הידיים (מוטוריקה עדינה): מתקשה לכתוב, להשתמש בסכו ם בזמן האכילה וכו'. הפרות מסוג זה הן סימטריות. ואז הרעד של הראש, הגפיים, ובהמשך כל הגוף מצטרף. רעד, או רעד, הוא תנועות קטנות, קצובות אך לא רצוניות של הגוף או חלקיו. עם ירידה בטונוס השרירים, תפקוד מכשיר הדיבור מופרע.
ביטויים סימפטומים
אטרופיה של המוח הקטן היא הרסנית עבור המטופל, מכיוון שעם מותם של תאי עצב, תהליכים פתולוגיים הופכים לבלתי הפיכים.
הפרעות במוח הקטן משלבות מספר קבוצות של הפרעות:
- הקבוצה הראשונה. הפרות של חלקות תנועות הגפיים (בעיקר ידיים). זה בא לידי ביטוי ברעד ביד בסוף כל תנועה מכוונת.
- הפרעות דיבור.
- תנועות ודיבור מרצון נעשים איטיים. לאחר מכן, כתב היד משתנה. מכיוון שהמוח הקטן קשור לפעולות מוטוריות, הפרה של עבודתו היא הפרעה בתנועה.
תסמינים של ניוון המוח הקטן: חוסר סינרגיה של שרירי הרגליים והגו, בעוד שיש קשיים כאשר המטופל מנסה להתרומם משכיבה ולשבת. אלה הם סימנים נפוצים מאוד של מוח קטן מושפע, והם מדברים על הפרעה של סינרגיה שרירים (עקביותעבודה) השייכים לקבוצות שרירים שונות כאשר הם משתתפים באותו מעשה מוטורי. השילוב של תנועות פשוטות ומורכבות מופרע לחלוטין ושבור.
סימנים של ניוון מוחי:
- התרחשות של חוסר קואורדינציה בתנועות, הופעת שיתוק והפרעות דיבור שונות. אנשים לא יכולים לנוע בצורה חלקה, הם מתנודדים לכיוונים שונים, ההליכה שלהם הופכת לא יציבה.
- רעד וניסטגמוס (תנועות נדנדות לא רצוניות של גלגלי העין במהלך חטיפתם). רעד קיים כל הזמן - בתנועה ובמנוחה. הדיבור הופך מטושטש ודיסאטרי. מה זה אומר? אדם עם דיסארטריה מתקשה לבטא מילים או מעוות אותן בהגייה מטושטשת.
- אפשרי דיבור סרוק או טלגרפי. זה קצבי, אבל הלחצים לא מונחים לפי המשמעות, אלא מתאימים רק לקצב.
- טונוס השרירים מופחת עקב ניוון של סיבי עצב.
- Dysdiadochokinesis היא הפרה של קואורדינציה כאשר המטופל אינו יכול לבצע תנועות מתחלפות מהירות.
- דיסמטריה - המטופל אינו יכול לשלוט על משרעת התנועה, כלומר לקבוע במדויק את המרחק בין האובייקט לעצמו.
- משיתוק מגיעה המיפלגיה.
- אופטלמופלגיה - שיתוק גלגלי העיניים, עשוי להיות זמני.
- לקויי שמיעה.
- הפרעת בליעה.
- אטקסיה - הליכה לא יציבה; יכול להיות זמני או קבוע. בהליכה שכורה כזו, המטופל נישא לעבר הנגע.
- ייתכנו גם מחלות קפלאלגיה חמורות, עם בחילות והקאות, סחרחורת עקב עלייה תוך גולגולתיתלחץ (ICP), ישנוניות.
- Hyporeflexia או areflexia - הפחתה או אובדן מוחלט של רפלקסים, בריחת שתן וצואה. סטיות בנפש הן לעתים קרובות אפשריות.
אמצעי אבחון
ראשית, הנוירולוג עורך מחקר של רפלקסים כדי לזהות את הלוקליזציה של הנגע ב-CNS.
הוקצה גם:
- MRI של ניוון המוח הקטן מאפשר לך לברר בפירוט את כל השינויים בקורטקס ובתת-הקורטקס. ניתן לקבוע את האבחנה בשלבים המוקדמים של המחלה. שיטה זו היא האמינה ביותר.
- CT נותן תמונה מלאה של שינויים לאחר שבץ מוחי, חושף את הסיבה שלהם, מציין את המיקום של תצורות ציסטיות, כלומר כל הגורמים להפרעות טרופיות של רקמות. נקבע עבור התוויות נגד ל-MRI.
- בדיקת אולטרסאונד משמשת לאבחון נגעים נרחבים במוח באירוע מוחי, TBI, טראומה ושינויים הקשורים לגיל. יכול לזהות את אזור האטרופיה ולקבוע את שלב המחלה.
סיבוכים והשלכות
ההשלכות של ניוון מוחי הן בלתי הפיכות. בהיעדר תמיכה לגוף בשלב הראשוני, הסוף עשוי להיות השפלה מוחלטת של האישיות, הן החברתית והן הפיזיולוגית.
ככל שהפתולוגיה מתקדמת, אי אפשר להפוך את תהליכי ההרס, אך קיימת אפשרות של עיכוב, הקפאת תסמינים על מנת למנוע התקדמות נוספת. חולה עם ניוון של המוח הקטן של המוח מתחיל להרגיש נחות, בגללהוא מופיע: הליכה מופרעת, שיכורה, כל התנועות הופכות לא ברורות, הוא לא יכול לעמוד ללא תמיכה, קשה לו ללכת, הדיבור נפגע עקב הפרות של תנועות הלשון, ביטויים בנויים בצורה לא נכונה, הוא לא יכול לבטא בבירור מחשבותיו.
השפלה חברתית מתרחשת בהדרגה. הרעד של כל הגוף הופך קבוע, אדם לא יכול עוד לבצע עבורו דברים יסודיים לפני כן.
עקרונות הטיפול
הטיפול באטרופיה של המוח הקטן הוא סימפטומטי בלבד ומטרתו לתקן הפרעות קיימות ולמנוע את התקדמותן. מטופלים אינם מסוגלים לשרת את עצמם, הם זקוקים לטיפול חיצוני, והם מקבלים נכות, קצבה.
האבחון והטיפול בחולים כאלה לאחר הבדיקה נעשים בצורה הטובה ביותר בבית. הסביבה המוכרת מקלה על מצבו של המטופל, החידוש מוביל ללחץ.
הטיפול חייב להיות קפדני. זה מאוד לא מומלץ לעשות תרופות עצמיות ולהשתמש במתכוני רפואה מסורתית. זה רק יחמיר את המצב. בבית, החולה לא צריך רק לשכב, יש להעמיס עליו נפשית ופיזית. כמובן, במסגרת המגבלות שלו.
רצוי שהמטופל יזוז יותר כדי להתעסק במשהו ולמצוא עבודה, ישכב פחות במהלך היום.
יש צורך בטיפול באשפוז רק לצורות חריפות של ניוון.
אם אין מי שיטפל בחולה, רשויות הרווחה מחויבות לשבץ אותו בפנימייה ייעודית. כלומר, בכל מקרה, אסור לתת להתפתחות המחלה להתקדם.
חשובתזונה מאוזנת, שגרה יומית ברורה. באופן טבעי, יש צורך להפסיק לעשן ומאלכוהול. נדרש טיפול גם כדי להחזיר את התנועה ולהפחית רעידות.
בהתאם להתוויות, ייתכן שיהיה צורך בניתוח - זאת יקבע הרופא. הקפידו לרשום תרופות המשפרות את זרימת הדם למוח, משפרות את חילוף החומרים על מנת לספק תזונה וחמצן לתאי העצב.
יש הרבה תרופות כאלה - אלו הן נוטרופיות, ואנטיופרוקטורים, ותרופות להורדת לחץ דם, וכן הלאה.
אין תרופות לניוון מוחי מכיוון שרקמת העצבים אינה מסוגלת להתחדש.
כדי לחסל הפרעות פסיכוטיות, ניתן לרשום תרופות פסיכוטרופיות: Teralen, Alimazine, Levomepromazine, Thioridazine, Sonapax. הם יעזרו למטופל להפחית מתח, להקל על פחד וחרדה, לשפר את מצב הרוח, כי חולים כאלה מרגישים את הכישלון שלהם.
בדיקות ובדיקות סדירות הכרחיות אצל נוירולוג. זה יאפשר לך לשלוט ביעילות הטיפול. כמו כן יש לבדוק את מצבו של החולה, לספק לו המלצות ובמידת הצורך טיפול נכון.
מהן התחזיות?
היום אין דרך למנוע את המחלה. הפרוגנוזה לאטרופיה של המוח הקטן מאכזבת, שכן תאי עצב מתו ולא יתאוששו עוד. אבל היום אפשר למנוע את השפלתם הנוספת.
אמצעי מניעה
אין מניעה ספציפית ככזו. לְהַשְׁלִיםתרופה נשללת.
חייו של מטופל עם טיפול טוב וטיפול תומך יכולים להתקרב רק קצת יותר לשגרה ולהאריך ככל האפשר.
רק מאנשים קרובים תלוי ביצירת תנאים נוחים לחולה, אם מישהו במשפחה חולה. ורופאים יכולים רק לעזור למנוע מהמחלה להתקדם במהירות.
