תסמונת גלר היא הפרעה מתפרקת המאופיינת בדמנציה מתקדמת במהירות בקרב ילדים צעירים המתרחשת לאחר תקופה של התפתחות תקינה. זה נדיר, ולמרבה הצער, אינו מבטיח פרוגנוזה חיובית. המאמר ידון מדוע היא מתרחשת, אילו תסמינים מצביעים על התפתחותה, כיצד לאבחן אותה והאם בכלל ניתן לטפל במחלה כזו.
על המחלה בקצרה
תסמונת גלר מתבטאת באובדן פתאומי של מיומנויות ותפקודים שנוצרו בעבר על ידי הילד. זה נופל על התקופה שבין שנתיים ל-10 שנים - ילדים בגיל זה נמצאים בסיכון.
ילד שנפגע מהפתולוגיה הזו מאבד את הדיבור, את היכולת לבצע טקסים ביתיים רגילים ולפתור בעיות אינטלקטואליות שפעם היה מסוגל לעשות. הוא מפסיק להשתמש באמצעי תקשורת לא מילוליים, לא מתעניין בכלום.
ו,למרבה הצער, האטיולוגיה עדיין לא ידועה. הודות למחקרים עדכניים, ניתן היה לבסס קשר מסוים בין תהליך זה לבין המנגנונים הנוירוביולוגיים של מערכת העצבים המרכזית. כתוצאה מבדיקה אלקטרואנצפלוגרפית, התברר שכ-50% מהילדים עברו שינוי בפעילות החשמלית במוח.
המחקר ממשיך גם לקשר בין תסמונת הלר למחלת שילדר, לויקודיסטרופיה והתקפים. יש גרסה לגבי העובדה שלמחלה יש מקור זיהומי. לכאורה, קיים וירוס מסנן - פתוגן בגודל קטן, שעדיין אינו זמין למחקר במיקרוסקופ.
פתוגנזה
למרבה הצער, הוא גם לא ידוע. אבל מדענים הצליחו לזהות את דפוסי ההתפתחות של תהליכים פתולוגיים. לפני מחלה זו לפחות שנתיים ולכל היותר עשר שנים של התפתחות תקינה לחלוטין. הילד שולט היטב בדיבור ובמיומנויות חברתיות, מבין מבוגרים ועושה כמה מטלות בית. ואז פתאום מופיעים תסמיני חרדה.
הורים שמים לב שהילד הפך לעצבני והיפראקטיבי, צפו בהפרעות רגשיות בעלות אופי שונה. ואז תוך 6-12 חודשים, הרוב המכריע של הכישורים שהוא רכש בעבר נעלמים. האינטליגנציה של התינוק פוחתת עד כדי כך שנראה כאילו הילד אוטיסט. השלטים, לעומת זאת, דומים.
המחלה מתקדמת במהירות. הילד הופך לפיגור שכלי, הוא מאבד את הרפלקס שלושליטה בריקון המעי ושלפוחית השתן. ואז המדינה מתייצבת ברמה הזו. מרגע זה, אתה יכול להתחיל לפתח ולשחזר מיומנויות שאבדו. עם זאת, תהליך זה איטי מאוד, ויתרה מכך, אי אפשר להסתדר בלי סיוע פסיכולוגי ופדגוגי.
תסמינים ראשונים
יש צורך לספר עליהם קצת יותר בפירוט. חשוב להכיר את התסמינים המעידים על כך שילד אוטיסט. הסימנים, אגב, דומים לתסמונת קנר. אבל יש גם הבדל. לכן, עדיין לא נכון לקרוא לחולים עם מחלת גלר אוטיסטים.
לכן, ניתן לזהות את הסימפטומים של תסמונת זו ברשימה הבאה:
- התפרצות פתאומית של עצבנות, רצונות, חרדה וכעס.
- מתלהמות רגשית מתרחשת, משלימה היפראקטיביות.
- היכולת לבצע פעילויות מורכבות הדורשות התמדה, ריכוז וחלוקת קשב אובדת.
- פעולות פשוטות (קישוט, הרכבת קונסטרוקטור, השתתפות במשחקי תפקידים) גורמות לקושי מדהים לילד.
- כועס, חוסר שקט מופיע.
- תינוק מסרב ללמוד אם הוא מתקשה או עושה טעות.
כל האמור לעיל יכול להיתפס על ידי ההורים כגחמות רגילות, ולכן אל תשימו לב לשינויים המתרחשים עם ילדם.
דווקא בגלל זה קשה לאבחן את המחלה בשלב הראשוני. הילד לא רוצה לדבר, הוא שובב,מראה אופי? ואיזה גיל מעבר! לעתים קרובות זה קורה, אבל, למרבה הצער, לפעמים שינויים אלה מצביעים על התפתחות של פתולוגיה מסוכנת.
סימנים אחרים
במשך מספר חודשים, הילד עלול להיות היפראקטיבי ולא יציב מבחינה רגשית. אבל אז יש תסמינים אחרים של תסמונת הלר, הרבה יותר ספציפיים.
הדיבור משתנה מאוד. היא מרוששת, אוצר המילים של התינוק מצטמצם. הוא כבר לא מדבר ביטויים מורחבים, ומחליף אותם במשפטים פשוטים ובפקודות יסוד - "תן", "לך", "לא", "כן". כתוצאה מכך, הדיבור פשוט מתפרק. הילד מפסיק לדבר ולהבין אנשים אחרים.
כמו כן, התינוק הופך למסוגר, אוטיסט, אדיש, מנותק. ואז המוטוריקה מתפרקת. הוא כבר לא יכול לצחצח שיניים בעצמו, כמו קודם, לשטוף את עצמו, להניח צעצועים, לאכול, להתלבש, להקל על עצמו. סימנים אלו עשויים להיות מלווים בביטויים של פתולוגיה נוירולוגית.
שנה חלפה מאז הופעת התסמינים הראשונים - ועכשיו הילד איבד לחלוטין את כישורי היומיום, החברתיים והדיבור.
סיבוכים
בלעדיהם, הפרעה מתפרקת בילדות לא נעלמת. התקדמות אינטנסיבית של המחלה מוחלפת בתקופה שלילית יציבה. אין סיבוכים בעלי אופי נפשי וסומטי, אולם הסתגלות חברתית הופכת לבלתי אפשרית.
ילד במצב זה זקוק להכשרה מיוחדת. לא ניתן לחנך אותם בשום תיכון אובית ספר מקצועי, הם לא יוכלו לשלוט במקצוע, אין כמעט סיכוי להקים משפחה.
ילדים כאלה מתפתחים לאט מאוד, ולכן זקוקים לטיפול תמידי מבחוץ. אם המצב יתקדם בצורה חיובית, אזי שליטה נורמלית תספיק בעתיד.
למרבה הצער, מחלה זו פוגעת יותר מכל בהורים של ילד חולה. כמעט כולם צריכים לוותר על צמיחה בקריירה, תחביבים, חיי חברה - הם צריכים לטפל בתינוק. למען בריאותו, הם מסתגלים לדרך חיים חדשה.
Diagnosis
זה מבוצע על ידי פסיכותרפיסט ילדים. אמנם בתחילה ההורים מביאים את ילדם לרופא ילדים או נוירולוג. זה קורה, ככלל, בזמן שבו התינוק מתחיל לאבד מיומנויות שנרכשו קודם לכן.
תסמונת גלר מתעוררת לעתים רחוקות חשד, ולכן הבדיקה מתחילה בבדיקה ויזואלית ובבדיקות כלליות. הרופא מנסה לזהות נוכחות של פגיעה מוחית, גידול, אפילפסיה.
אבל, כמובן, הוא לא מוצא אישור למחלות האלה, ולכן התינוק נשלח לפסיכותרפיסט ילדים.
איך מתבצעת הבדיקה?
הכל מתחיל בשיחה. הרופא מראיין את ההורים, מנסה להבין את המאפיינים האופייניים למהלך המחלה. הניואנסים הבאים מתבררים:
- תקופה של פיתוח נכון.
- רגרסיה של שני כדורים או יותר.
- קריסת התכונות הקיימות ועד כמה היא מתקדמת.
- ליקוי מוטורי,שפה, משחקים, כישורים יומיומיים וחברתיים.
ואז מתחיל המעקב. על המומחה לרשום את מאפייני ההתנהגות של הילד ואת תגובותיו הרגשיות.
רבים, אגב, נשאלת השאלה: "תסמונת גלר - האם זה אוטיזם או לא?". למעשה, מחלה זו לא יכולה להיקרא כך. אבל פתולוגיה זו מאופיינת בהיפראקטיביות בשילוב עם ביטויים אוטיסטים ידועים. אז חלקית כן.
השלב האחרון של האבחון הוא בדיקות פסיכולוגיות. הרופא בודק את היכולות האינטלקטואליות של הילד תוך שימוש בשיטות המתאימות לגיל המטופל, לעומק הפגם וליכולת ליצור קשר פרודוקטיבי ולשמר אותו. בשימוש נפוץ הם מבחן וכסלר ורייבן, כמו גם צורות הפירמידה והתיבה.
עקרונות הטיפול
לטיפול בתסמונת הלר יש כיוון משותף עם אותן פעילויות שמטרתן תיקון אוטיזם מוקדם. תשומת הלב הגדולה ביותר מוקדשת להליכים אינטנסיביים ממש בתחילת התפתחות הפתולוגיה.
הבסיס של כל השיטות הוא גישה התנהגותית, שכן יש להן דרגת מבנה גבוהה מאוד. לא ברור עד כמה הטיפול התרופתי יעיל. עם זאת, עדיין משתמשים בסמים בשלב מוקדם, שכן רק הם יכולים לעצור הפרעות התנהגותיות חמורות.
שאר הגישה היא אינדיבידואלית. הורים, רופאים, מורים מיוחדים ופסיכולוגים.
מה כולל הטיפול?
שלוש שיטות מעורבות:
- אמצעים של אוריינטציה מתקנת והתפתחותית. בזכותם אפשר לשחזר מעט את התפקודים הדיבורים והאינטלקטואליים, לתקן הפרעות רגשיות. הילד יכול ללמוד לשתף פעולה, לקבל עזרה, לתת אותה לאחרים.
- פסיכותרפיה וייעוץ משפחתי. חשוב מאוד לעבוד עם ההורים. מטרתו היא ללמד אותם כיצד לטפל בילד, ליידע אותם על פרטי המחלה ולהודיע להם על פרוגנוזה. חשוב שהורים ייפגשו עם משפחות נוספות עם תסמונת גלר. זה יעזור להם להקל על תחושת הבידוד החברתי, לקבל לפחות תמיכה רגשית והבנה.
- שיקום. זה מבוצע על ידי מורים מקצועיים המסייעים לילד ליצור מיומנויות מעשיות. הוא לומד להתלבש, לכבס, להפעיל סכו"ם, לכתוב, לצייר, לעשות מלאכת יד מפלסטלינה. כמו כן, מורים עוזרים לתקן סטיות התנהגותיות ורגשיות. הילד הופך להיות קשוב יותר, קפדן יותר.
תחזית
למרבה הצער, הוא לא חיובי. מיומנויות אבודות אובדות לנצח, או משוחזרות לאט מאוד, ולאחר מכן לא לגמרי.
אם מתחילים טיפול נמרץ מוקדם, יש תקווה שהילד ילמד לבטא את עצמו בביטויים יסודיים ולדאוג לעצמו בחיי היום-יום. תוצאה זו נצפית ב-20% מהחולים. הם אפילו הופכים פעילים חברתית. זהבבקשה, אבל העובדה שעדיין לא פותחו אמצעי מניעה מטרידה.
