תסמונת החום המחזורי, דלקת אפטות, דלקת הלוע ודלקת הלימפה הצווארית, הנקראת גם תסמונת מרשל, היא אחת ממחלות הילדות הנדירות והפחות נחקרות. על מהי תסמונת מרשל בילדים וכיצד מטפלים בה נדון במאמר זה.
מקורות המחלה
המקרים הראשונים של התפרצויות של תסמונת מרשל תועדו ב-1987. באותה תקופה, לרפואה היה מידע על שנים עשר תקדימים כאלה. בכל המקרים היה מהלך דומה של המחלה: ככלל, אלו היו התקפי חום תקופתיים, שבהם היו לחולים סטומטיטיס ונפיחות של בלוטות הלימפה הצוואריות. בגרסה האנגלית, לתסמונת זו יש שם שנוצר באותיות גדולות של התסמינים העיקריים. בצרפת הוא נקרא על שמו של מרשל. התסמונת קיבלה ייעוד דומה ברפואת הבית.
תסמינים
במהלך מחקר של מחלה זו על ידי חוקרים צרפתים, נמצא כי לרוב מחלה זו פוגעת בילדים בגילאי שלוש עד חמש שנים.הביטויים העיקריים הידועים של המחלה הם כעתרגיל, אך נדיר, בדרך כלל בתדירות של פעם או פעמיים בחודש, קפיצות טמפרטורה. במקביל, לילד יש תסמיני הצטננות כמו נפיחות של בלוטות הלימפה בצוואר ומתחת ללסת התחתונה, כמו גם תהליכים דלקתיים בפה ובגרון. נמצא כי הופעת מחלה זו בילדים אינה קשורה בשום צורה ללאום, למינם או לכל השתייכותם אחרת. גם לביטויי התסמונת אין אזור גיאוגרפי מוגדר בבירור.
תחזית מומחים
לרוב, הסימפטומים יכולים להימשך ארבע עד שמונה שנים, שבמהלכן תסמונת מרשל חוזרת מדי פעם בביטוייה האופייניים. תסמיני המחלה לאחר סיום המהלך החריף של המחלה נעלמים בדרך כלל ללא עקבות. התפתחות הילד במהלך המחלה אינה נעצרת ואינה מואטת.הרופאים מציינים כי הפרוגנוזה לילדים שעברו אבחנה זו חיובית. לאחר החלמה מלאה, יש היעדר מוחלט של הישנות והתפתחות גופנית, נפשית ונוירולוגית תקינה נוספת של הילד.
הקלה בתסמינים
אחד הסימנים החשובים ביותר לתסמונת הם התקפים של טמפרטורה גבוהה מאוד. בדרך כלל זה נע בין שלושים ותשע מעלות ומעלה. לפעמים קריאות מדחום יכולות להגיע לשלושים ותשע וחמש, אפילו לעתים רחוקות יותר - קריאות מעל ארבעים.בדרך כלל, לשימוש בכל אמצעי להורדת חום אין השפעה משמעותית בטיפול במחלת מרשל. ניתן לעצור את התסמונתרק בטיפול מורכב. ככלל, זהו טיפול בתרופות המכילות הורמונים.
תסמיני צד
בנוסף לחום שכבר הוזכר קודם לכן, הדיכאון הכללי האופייני לכל מחלה קשה יכול להעיד גם על מחלה כמו תסמונת מרשל בילדים. האבחנה אצל תינוקות קשה בשל שפע התסמינים המוכרים למדע, בדומה להצטננות אחרות. חולים עלולים לחוות חולשה, אגרסיביות מוגברת. יתר על כן, לעתים קרובות מאוד אצל ילד, בנוסף לטמפרטורה גבוהה, יש רעד, כאב בשרירים, בעצמות ובמפרקים. חולים רבים מתלוננים גם על כאב ראש חמור עם מחלת מרשל. התסמונת יכולה גם לגרום לכאבי בטן, והקאות שכיחות אפילו פחות.
למרות העובדה שהתסמינים של תסמונת מרשל דומים מאוד לאלו של הצטננות, בדרך כלל לא מתגלים סימני זיהום אחרים. לפעמים חלק מהילדים עלולים לסבול מגירוי ואדמומיות של הקרום הרירי של העין, כמו גם דמעות, שיעול, גודש באף והפרשות ממנה. הפרעות עצבים ותגובות אלרגיות, כמו גם תסמינים אחרים לא הבחינו.
זרימת ההחמרה
חום בדרך כלל מטריד ילד במשך כשלושה עד חמישה ימים. עם זאת, גם בזמן חום, לא כל ילד חווה את כל מכלול התסמינים הנחשב אופייני למחלת מרשל זו. התסמונת פוגעת לרוב במערכת הלימפה בצוואר. במקביל, הצמתיםהם מתנפחים עד ארבעה עד חמישה סנטימטרים, הם הופכים לדחוסים ואפילו קצת כואבים. ברוב המקרים, נפיחות של הצמתים הופכת גלויה לעין בלתי מזוינת, מה שהופך להיות הסיבה השכיחה ביותר לביקור רופא. בדרך כלל, בלוטות הלימפה הממוקמות בחלקים אחרים של הגוף לא עוברות שינויים עם מחלה זו.
תסמינים קשורים
ככלל, בנוסף לתגובות ממערכת הלימפה, לילד יש גירוי בגרון, בדרך כלל בצורה של דלקת הלוע או דלקת שקדים. זה יכול להתרחש בצורה קלה, עם זאת, ישנם מקרים שבהם המחלה מתבטאת כרובד שופע על אחד השקדים או שניהם. בפרקטיקה הרפואית, ידועים אפילו מקרים של הסרת השקדים בקשר למחלה זו. נתונים של מדענים יוונים מדברים על שלושים אחוז מהילדים עם תסמינים של תסמונת מרשל בקרב אלו שעברו הליך זה. במקביל, עמיתיהם האמריקאים מדווחים על עשרים ושניים מתוך מאה ושבעה עשר ילדים שעברו ניתוח עם דלקת שקדים מתמשכת ונוכחות של תסמונות אחרות של מרשל. לחמישה מהם היו כל הסימפטומים של מחלה זו המוכרים למדע. כל הילדים, בנוסף לשקדים מודלקים, סבלו מאדמומיות בלוע, אך מידת ההתפתחות של דלקת שקדים הייתה שונה אצל כולם.היו ילדים ללא רובד רב, אך היו גם צורות חמורות יותר של מחלה זו. ככלל, לאחר חלוף החמרה, השקדים יורדים בגודלם ואינם מטרידים עוד את הילד. גם הדלקת נעלמת מעצמה.
לעתים נדירות, בנוסף לדלקת בבלוטות הלימפה והשקדים אצל ילדים, ישנם גירויים ברירית הפה. זה מתרחש בשלושה עד שבעה מתוך עשרה מקרים.
קשיים באבחון
הבעיה בקביעת אבחנה קשורה לגורם כזה שאצל ילדים צעירים קשה מאוד לזהות את כל הסימנים הדרושים לאבחון של מחלה כה קשה כמו תסמונת מרשל. האבחנה היא לעתים קרובות קשה מכיוון שילד בגילאי שלוש עד חמש לא סביר שיתלונן בפני ההורים על כאבי ראש או אי נוחות בשקדים. יתרה מכך, לפעמים סימני המחלה אינם מופיעים בבת אחת או לאחר פרק זמן מסוים.
מחקרי מעבדה מראים בדרך כלל רמה מוגברת של שקיעת תאי דם אדומים בדם החולה, כמו גם השתקפות אפשרית של תהליכים דלקתיים בצורה של עלייה ברמת הלויקוציטים. יתכנו גם שינויים אחרים באחוז החלבונים בפלזמה. ככלל, קפיצות כאלה של יסודות דם בודדים חוזרים במהירות לקדמותם. בנוסף לשינויים הנ ל בהרכב הפלזמה, לא נמצאו תופעות משמעותיות אחרות האופייניות לתסמונת זו.
טיפול
למדע עדיין אין הסכמה לגבי הטיפול בילדים שאובחנו עם תסמונת מרשל. לטיפול בתסמינים בודדים, כגון חום, נזלת, אין השפעה. בדרך כלל נטילת תרופות להורדת חום כדי לעצור תסמינים כאלה המוכרים למחלה כמו חום, כאב ראשכאב וצמרמורת אינם מספיקים. בתורו, הסטטיסטיקה טוענת כי הסרת השקדים מספיקה להתאוששות. ניתוח של התקופה שלאחר הניתוח מעלה כי בשבעה מקרים מתוך עשרה, כריתה עוצרת לחלוטין את מהלך המחלה. עם זאת, לא כל החוקרים מסכימים שלטיפול כזה יש השפעה כה חזקה על התרופה
דרך נוספת לטפל בתסמונת היא להשתמש בתרופה כמו סימטידין. כפי שמראה בפועל, הוא מסוגל להחזיר את האיזון בין עוזרי T, כמו גם לחסום קולטנים על מדכאי T. שלושה רבעים מהמטופלים מחלימים מטיפול זה, אך אין בו שימוש נרחב.טיפול נוסף הוא סטרואידים. לטיפול כזה יש השפעה בכל גיל, בכל פעם שתסמונת מרשל מאובחנת. בילדים, הטיפול מורכב ממנת העמסה או קורס על פני מספר ימים. בדרך כלל, נהלים כאלה עוזרים להיפטר מהחום, אך אינם שוללים התקפות חוזרות. למרות הדעה ההפוכה הקיימת לפיה סטרואידים הם שיכולים להפחית את תקופת ההפוגות, טיפול כזה נפוץ ביותר בקרב מומחים. כטיפול, הבחירה נופלת לרוב על התרופה פרדניסולין, הניתנת לילד בשיעור של 2 מ"ג לק"ג גוף. יש לזכור שרק רופא צריך לעסוק בבחירת הסטרואיד ובקביעת המינון שלו!
