מחלה הנקראת לימפומה של בורקיט היא סוג של מחלת לא הודג'קין. התפתחות הפתולוגיה הזו נובעת מלימפוציטים B. למחלה זו יש רמה גבוהה מאוד של ממאירות. לאחר שפגע פעם אחת במוקד מסוים, הלימפומה לא מפסיקה, ממשיכה להתפשט בכל גוף האדם. נספר לכם על השלבים של מחלה זו, כמו גם על הסימפטומים של ביטויה, האבחנה והטיפול במאמר שלנו.
אפידמיולוגיה של המחלה
לימפומה של בורקיט עלולה להשפיע על אזור מח העצם, להרוס את הדם ולפעול בנוזל המוח השדרתי, כלומר בנוזל השדרה. אם מחלה זו אינה מטופלת, אז הגידול יכול לגדול מהר מאוד בכל הגוף, וכתוצאה מכך תוצאה קטלנית. נגיף אפשטיין-בר הוא הגורם הישיר למחלה חסרת רחמים זו עבור בני אדם.
קבוצות גיל שונות למחלה זו
Ref.אפידמיולוגיה, ראוי לומר כי הסימפטומים של לימפומה של בורקיט (בתמונה) נקבעים בחולים בקבוצות גיל שונות. אבל השכיחות הגדולה ביותר של מחלה זו נצפתה בילדים וצעירים, במיוחד בקרב גברים. לעתים קרובות מאוד מחלה זו מתפתחת אצל אנשים עם איידס. מחלה זו שכיחה במרכז אפריקה ונפוצה בקרב אוכלוסיית ארצות הברית של אמריקה. באשר לרוסיה, זה נדיר ביותר בארצנו.
אדם עם לימפומה של בורקיט לא יכול להעביר את המחלה לאחרים. אבל חשוב לציין שהנגיף הזה יכול להיות מועבר בכמות מסוימת דרך הרוק, אבל לא יוכל לגרום לתהליכים זיהומיים עצמאיים.
תיאור הפתולוגיה
לימפומה של בורקיט היא פתולוגיה ממאירה ביותר המתפתחת מלימפוציטים מסוג B. מחלה זו אינה ממוקמת אך ורק במערכת הלימפה, ומתחילה להתפשט במהירות דרך רקמות ואיברים. זה יכול לחדור לתוך הדם, ובנוסף, לתוך מח העצם. האטיולוגיה שלו עדיין לא הובהרה במלואה. ככלל, מומחים רואים את הגורמים הכלליים האופייניים למחלות ניאופלסטיות, מכיוון שכמעט תמיד התפתחות לימפומות קשורה לפעולה הישירה של הנגיף וצמיחת הגידול. רופאים יכולים למצוא את הלימפומה של בורקיט באיברים שונים, למשל בבלוטת יותרת הכליה, בלסת, בלבלב, במעיים, בקיבה וכדומה. ברוב המקרים, לנגיף זה אין השפעה עלבלוטות לימפה היקפיות, שגם הגורמים להן אינם ידועים.
הבחנה בין מחלה ללימפוסרקומה
לעתים קרובות, מומחים מציינים את נוכחותם של תאים לימפואידים לא בשלים בניאופלזמה עם הפצה בגרעין הכרומטין, כך שהרופא יכול להבחין בקלות בין פתולוגיה זו לבין לימפוסרקומה. במקביל, ניתן לזהות היסטוציטים עם ואקוולציה במהלך בדיקה היסטולוגית. בנוסף, לחולים יש כמות מוגברת של שומנים בציטופלזמה של תאים לימפואידים. במסגרת המיקרוסקופיה, ניתן לזהות בליטות של הציטופלזמה עם חלקיקים ויראליים.
המוזרות של מחלה זו היא שאין לה קשר ספציפי לקטגוריית גיל מסוימת של אדם, ולרוב, כפי שכבר צוין, לימפומה של בורקיט מאובחנת בילדים ובמתבגרים. לעתים קרובות, מחלה כזו מתחילה להתבטא אצל אלו שאובחנו עם איידס. מחלה זו, בניגוד למחלות דומות אחרות, הופכת לעתים קרובות לגורם העיקרי למונונוקלאוזיס זיהומיות בבני אדם.
לאחר מכן, נגלה בדיוק כיצד המחלה הזו ממשיכה ומהם השלבים העיקריים שלה.
שלבי המחלה
ישנם רק ארבעה שלבים של לימפומה של בורקיט, התלויים במידת השכיחות שלה בגוף:
- לימפומה בשלב ראשון משפיעה על אזור אחד של בלוטות הלימפה.
- בשלב השני, אזור אחד או כמה של בלוטות הלימפה הממוקם בצד אחד של הסרעפת עלול להיפגע.
- בשלישישלבים משפיעים על בלוטות הלימפה הממוקמות משני צידי הסרעפת.
- לימפומה של בורקיט שלב 4 מערב איברים פנימיים בתהליך הגידול.
שני השלבים הראשונים של הפתולוגיה, המאופיינים בנגעים של בלוטות לימפה היקפיות, נחשבים מקומיים, והאחרונים נקראים נפוצים. עכשיו בואו נסתכל ישירות על הגורמים למחלה זו.
סיבות למחלה
המדע עדיין לא יודע את הסיבות המדויקות הקשורות ללידה מחדש של תאים. כפי שכבר צוין, המחלה מתרחשת עקב נגיף אפשטיין-בר, שזו עובדה מוחלטת. אבל לא כל האנשים שהם נשאים של הנגיף הזה מפתחים מחלה כזו. לעתים קרובות קורה שלימפומה של בורקיט מתגלה אצל ילדים ומבוגרים שחלו במונונוקלאוזיס. מונונוקלאוזיס זיהומיות דומה ללימפומה. שתי המחלות מתרחשות באופן דומה, אבל לימפומה קשה יותר לטיפול מאשר מונונוקלאוזיס.
חסינות תורשתית מוחלשת
מדענים הגיעו למסקנה שהנגיף מהדרגה הרביעית משפיע בדיוק על אותם חולים שהחלישו את החסינות התורשתית. אנשים כאלה רגישים יותר לתהליכים ממאירים המתרחשים במערכת הלימפה מאחרים. בנוסף, מדענים מציעים שקיימים את הגורמים הבאים שבגללם מחלה זו עלולה להתרחש:
- הקרנת חולה באמצעות קרינה מייננת בטיפול במחלות אונקולוגיות אחרות.
- אדם חי במקומות עם ענייםסביבה, כמו גם אזורים קרובים הקשורים לתעשייה הכימית.
- מגע קבוע עם חומרים מסרטנים בעבודה.
תסמינים של פתולוגיה
תאי לימפומה בכמות משמעותית יכולים להצטבר בבלוטות הלימפה, ובנוסף, באיברי הבטן. כתוצאה מכך הם מתגברים. במקרה של חדירת תאים למעי הדק מתרחשת חסימתו ונגרם דימום. לפעמים פתולוגיה, המשפיעה על בלוטות הלימפה ההיקפיות, יכולה להוביל לנפיחות של הלסת והצוואר, ולגרום לתחושות כואבות ביותר. ניאופלזמות ממאירות של רקמות לימפואידיות נוטות לגדול במהירות. מומחים מבחינים בין התסמינים הבאים של לימפומה של בורקיט:
- הופעה של גידולים בודדים או מרובים באזור הלסת, המסוגלים לעבור לאיברים אחרים.
- תהליך שבירת העצמות.
- נוכחות של כשל בנשימה או בליעה.
- תהליך של חדירת רקמות רכות.
- עיוות של הלסת והאף.
בנוסף, עם לימפומה, ייתכנו תסמינים נוספים הקשורים לתסמונת רעילה כללית, כולל מצבי חום. ראוי להזכיר את הצורה הבטנית של לימפומה של בורקיט, המאופיינת במהלך מהיר בעל אופי פרוגרסיבי לצד אבחנה מורכבת. במקרה זה, ישנה פגיעה באיברים כגון הכליות, הכבד, הלבלב והמעיים.
תסמיני בטן
איך סוג זה של פתולוגיה מתבטא? בואו נסתכל מקרוב על הנושא הזה. סוג של מחלה בבטןבדרך כלל מלווה בתסמינים הבאים:
- הופעה של מצב קדחתני.
- התפתחות של צהבת.
- תחושת כאב בבטן.
- התפתחות של חסימת מעיים.
- תשישות כללית של הגוף.
- הופעה של תסמונת דיספפטית.
במהלך התקדמות הזיהום, שנגרם על ידי נגיף אפשטיין-בר, עלולה להיווצר ניאופלזמה ממאירה, שתמוקם בצד הצדדי של חלל האף. ככלל, היווצרות כזו יכולה להתפשט במהירות רבה ללוע האף, תוך גרורות לאזור בלוטות הלימפה התת-לנדיבולאריות. סימנים לצורה זו של המחלה יכולים להיות הפרשות שונות מחלל האף, אשר בדרך כלל לובשות צורה של ריר עם מוגלה. לפעמים ניתן למצוא דם בריר הזה.
במהלך התפתחות התהליך הממאיר, המטופלים עלולים לחוות כאב המקרין לאזור הרקות. רעש באוזניים לא נשלל. במקרה שהגידול ממוקם על הדופן הצדדית של הלוע האף, עלולה להתרחש ליקוי שמיעה. תסמינים רעילים כלליים יכולים גם להיווצר במהירות רבה.
במטופלים עם דחיקה חיסונית עלולה להופיע לוקופלאקיה של חלל הפה, ריריות הלשון וגבול השפתיים. לפעמים רופאים מתבוננים במוקדים פתולוגיים על ראש הפין אצל גברים. אצל נשים, סביר להניח לוקליזציה של מוקדים בצוואר הרחם, ובנוסף, בנרתיק. מוקדים כאלה, ככלל, הם בעלי מראה של אזורים לבנבן הנבדלים בבירורגבולות מובהקים. כתוצאה מהופעתם של מוקדים כאלה, עלולה להתרחש תחושת צריבה. במקרה שהאזורים הללו נפצעים, עלול להיווצר דימום.
אבחון של לימפומה של בורקיט
כדי לבצע אבחנה, קודם כל רושמים למטופל ביופסיה של הרקמה הפתולוגית. בהמשך, החומר נשלח לבדיקה היסטולוגית על מנת להבהיר את שלב הלימפומה. במיקרוסקופ, בדרך כלל ניתן לראות לימפוציטים קטנים כהים רבים, המשובצים במקרופאגים מעת לעת. לפיכך, הלימפוציטים מנסים לפגוציזציה של תאי הגידול.
ביופסיה דו-צדדית כשיטה לאבחון פתולוגיה
בהתאם למיקום הלימפומה, ניתן לבצע ביופסיה דו-צדדית יחד עם שאיבת מח עצם. בנוסף, ניתן להתייחס לצילום רנטגן של בית החזה, האגן. חשוב לא פחות לבחון את חלל הבטן ולבצע לימפנגיוגרפיה של הגפיים התחתונות יחד עם ביופסיית כבד.
לאחר מכן, נגלה כיצד הפתולוגיה הזו מטופלת כעת.
מהו הטיפול בלימפומה של בורקיט?
טיפול במחלה
כדי לטפל במחלה זו, הרופאים בדרך כלל פונים לשימוש בכימותרפיה. לפיכך, תרופות כגון Cyclophosphamide משמשות יחד עם Etoposide, Cytarabine, Vincristine, Doskorubicin ו- Methotrexate.
כחלק מטיפול מורכב, רופאים משתמשים לעתים קרובות ב-אימונומודולטורים. בשביל יחסגידולים ממאירים הנגרמים על ידי נגיף אפשטיין-בר, משתמשים באינטרפרונים רקומביננטיים, המשמשים במינונים גדולים. נכון לעכשיו, כימותרפיה שולבה עם תרופות אנטי-ויראליות. זה מאפשר להגיע ליעילות גבוהה יותר. כחלק מהטיפול ניתנות תרופות כימותרפיות למטופלים תוך ורידי או ישירות לנוזל השדרה.
מהלך הכימותרפיה על רקע סרטן ולימפומה של בורקיט תלוי ישירות בשלב המחלה. יש לציין כי בתנאי של תור מוקדם, ניתן לרפא את החולה לחלוטין. באשר לשלבים האחרונים, הם משתמשים בשיטת טיפול כירורגית. אם מתרחשים דימום או קרעים במעי, הרופאים עשויים להסיר חלק ממנו.
זהו הטיפול בלימפומה של בורקיט.
תחזית לפתולוגיה זו
הפרוגנוזה החיובית ביותר של לימפומה היא, ככלל, בילדים, ובנוסף, עם תהליכים מקומיים. במקרה שלא מתבצע טיפול בזמן, המחלה עלולה להוביל בהכרח את החולה למוות. שיעור ההישרדות הכולל מיד לאחר קורס של כימותרפיה בנוכחות פתולוגיה זו בילדים הוא בין שישים לתשעים אחוז. בקרב חולים מבוגרים, שיעור ההישרדות מגיע בין שבעים לשמונים אחוז. כמו כן, יש לציין שבקרב חולים מבוגרים, תוצאות הטיפול עשויות להיות בלתי צפויות.
מסקנות על המאמר
אז אילו מסקנות אפשר להסיק? לסיכום, יש לומר שעם טיפול בזמן ומוכשר, הלימפומה של בורקיט יכולה לסגת די מהר, כך שבאופן כללי, אנחנו עדיין יכולים לדבר על פרוגנוזה חיובית. חשוב להדגיש שטרם פותחה תכנית מתאימה למניעת מחלה זו. כפי שצוין קודם לכן, ברוסיה פתולוגיה זו נדירה ביותר. בדרך כלל, רק אנשים מבקרים חולים בלימפומה, וההסתברות האפסית להידבק בהם מאפשרת לנו להסיק שפתולוגיה זו אינה רלוונטית לקווי הרוחב שלנו.
