בתנאים מודרניים של הידרדרות סביבתית, מילה איומה - אונקולוגיה - נשמעת יותר ויותר. בין כל סוגי הסרטן, מיאלומה נפוצה תופסת מקום מיוחד. האטיולוגיה של מחלה זו עדיין מעלה יותר שאלות מאשר תשובות. מה זה - מיאלומה נפוצה, למה זה מופיע, מי נמצא בסיכון - המאמר הזה עוסק בזה.
שמות רבים, מהות אחת
מיאלומה (מיוונית מיאלוס - מוח) היא נגע מערכתי של הגוף הקשור לתאי המערכת ההמטופואטית - מבשרי לימפוציטים מסוג B, המסוגלים להתמיין לתאי פלזמה. על פי הסיווג הבינלאומי של מחלות, יש לו את הקוד C.90 - C.93, מתייחס ללוקמיה לויקוציטית כרונית. במקורות שונים, מיאלומה נפוצה נקראת מיאלומה, מחלת רוסטצקי-קהלר, מיאלומה נפוצה, פלסמציטומה כללית. אבל איך שלא קוראים לזה, זוהי היווצרות ממאירה של תאי פלזמה, הממוקמים בעיקר במח העצם. בדרך כלל, מח העצם מייצר כמות מסוימתתאי פלזמה. עם התפתחות המחלה, מספרם עולה, והיווצרות תאי דם תקינים (לויקוציטים, אריתרוציטים) פוחתת. במקום נוגדנים שאחראים על ההגנה החיסונית, נוצרים חלבונים פגומים.
סטטיסטיקות וסיבות
מתוך הניאופלזמות של תאי פלזמה, מיאלומה היא השכיחה ביותר ומהווה עד 10% מכלל מחלות הדם הממאירות. רוב החולים הם גברים מעל גיל 45. השיא העיקרי של מיאלומה נפוצה נופל על קטגוריית החולים בגילאי 65 עד 70 שנים. פתולוגיה זו אינה מאובחנת בילדים.
האטיולוגיה של המחלה נותרה לא ברורה. ניתוח ההיסטוריה של המטופל אינו מגלה השפעות רעילות וגירויים אנטיגנים.
מיקרוביולוגיה תהליכית
תאי פלזמה (פלסמוציטים) הם התאים המספקים את החסינות שלנו. הם מייצרים נוגדנים - החלבונים העיקריים במאבק הגוף בפתוגנים. הם נוצרים מבשרי לימפוציטים מסוג B, וזה קורה במח העצם, בבלוטות הלימפה ובמעיים. באדם בריא, תאי פלזמה מהווים 5% מהתאים הכלולים במח העצם. אם מספרם הופך ליותר מ-10%, הם מדברים על התפתחות מיאלומה נפוצה (תמונה למטה - תאי פלזמה צבועים בצבע כהה יותר).
תהליך היווצרות תאי פלזמה מורכב משישה שלבים, ורק בשלב האחרון של ההתמיינות, תאים לימפוציטופלסמיים רוכשים את היכולת להפריש נוגדנים (אימונוגלובולינים) שיכוליםלהתנגד לפתוגנים שונים (וירוסים וחיידקים). לפיכך, תא פלזמה תקין הוא בלוטה חד-תאית של מערכת החיסון המפרישה מאות נוגדנים בשנייה.
איך מיאלומה מתפתחת
אחד מששת השלבים של יצירת תאי פלזמה עלול להיכשל, ובמקום זאת נוצר תא מיאלומה בעל תכונות ממאירות, המורכב מחלוקה מתמשכת שלו. הצטברות התאים הללו, הנוצרים על ידי חלוקת המקור, נקראת פלזמציטומה. זה גדל לתוך עצמות או שרירים, יכול להיות יחיד או מרובה. תאי מיאלומה עצמם אינם נכנסים לזרם הדם, אך הם מפרישים הרבה פראפרוטאינים - אימונוגלובולין פתולוגי. הוא אינו ממלא תפקיד כלשהו בתהליכי ההגנה החיסונית, אלא מופקד ברקמה. הוא זה שנמצא בבדיקות דם אבחנתיות.
בנוסף לפרפרוטאינים, תאי פלזמה כאלה מפרישים חלבונים מיוחדים - ציטוקינים. מולקולות חלבון אלו מעוררות גדילה של תאים ממאירים, מדכאות את המערכת החיסונית, מפעילות אוסטאוקלסטים - הורסי עצם, מפעילות גדילה של פיברובלסטים (הם מגבירים את צפיפות הדם ומובילים לחבלות וחבלות), משבשות את חילוף החומרים של החלבון, מה שמוביל לפגיעה בכליות וכבד. ברקמת העצם, תאי פלזמה מיאלומה מעוררים הרס של סחוס ורקמת עצם, נוצרים בה חללים.
Classification
מחלה זו היא סרטן של תאי פלזמה, שגורם לחוסר יכולת של הגוף להתנגד לפתוגנים ולבעיות במערכת הדם. לפי אופי התפשטות הגידול בבמח העצם מבודדות צורות מפוזרות, מפוזרות-נודולריות ומרובה-נודולריות של המחלה. על פי ההרכב הסלולרי, המיאלומות הן פלזמהציטיות, פלזמהבלסטיות, פולימורפיות-תאיות, קטנות תאים. בהתאם לסוג הפרפרוטאינים המופרשים על ידי תאי פלזמה מיאלומה, קיימות צורות המחלה הבאות: מיאלומות שאינן מפרישות, דיקלונליות, מיאלומות בנס-ג'ונס ומיאלומות G, A, M.
קבוצות סיכון
הגורמים למיאלומה נפוצה אינם ידועים, אך ישנם גורמים מסוימים המגבירים את הסבירות למחלה:
- גברים מעל גיל 40. מאמינים שעם ירידה ברמת הורמוני המין אצל גברים, הסיכון למיאלומה עולה. נשים חולות לעתים רחוקות מאוד.
- נטייה גנטית. ל-15% מהחולים היו קרובי משפחה שחלו במחלה זו.
- עודף משקל. הפרעות מטבוליות בהשמנה מפחיתות את המצב החיסוני של הגוף ויוצרות תנאים להתפתחות תאים ממאירים.
- קרינה ורעלים. אנשים שעברו טיפול בקרינה, מחסלים של תאונת צ'רנוביל ואלה שנחשפים לחשיפה ארוכת טווח לאסבסט, ארסן נוטים יותר לבצע מוטציה של לימפוציטים מסוג B. כמה מחקרים מספקים נתונים על השפעות דומות של ניקוטין ואלכוהול.
- אנשים נפגעי חיסון שנדבקו ב-HIV ונוטלים תרופות המדכאות את התגובה החיסונית.
- לאנשים עם צבע עור שחור יש סיכוי גבוה פי שניים לחלות מאשר קווקזים ואסיאתים.
תסמינים של מיאלומה נפוצה
בייאין הרבה מאוד תאי מיאלין, המחלה יכולה להיות אסימפטומטית. ככל שמספרם עולה, הם מחליפים תאים תקינים במח העצם, ויותר ויותר פראפרוטאינים נכנסים למחזור הדם. עם מיאלומה נפוצה, התסמינים מתבטאים בעיקר ברקמת העצם, הכליות והמערכת החיסונית. במקרה זה, התמונה הקלינית תלויה בשלב התפתחות הגידול ובכמות הפרפרוטאינים בדם. ב-10% מהחולים, תאים לא תקינים אינם מייצרים חלבונים פגומים, והמחלה ממשיכה ללא תסמינים. התמונה הקלינית של מיאלומה נפוצה בדם נשלטת על ידי:
- חולשה כללית ועייפות מתמדת.
- ירידה דרמטית במשקל.
- כאב בעצמות ובשרירים. כאבי ראש.
- שברי עצם פתולוגיים.
- הפרעות במצב חיסוני, מחלות זיהומיות תכופות.
- צמיגות דם מוגברת ו-ESR גבוה לאורך תקופה ארוכה.
- נגעים טרופיים של הגפיים התחתונות, לא קשורים לדליות.
- דימום סקלרה, דימום חניכיים, דימום תת עורי וחבורות.
- נזק לכליות.
מה קורה לעצמות
ברוב המקרים הקליניים, נצפית ספיגה ביתית של רקמת העצם עם היווצרות של חללים. לפעמים יש ספיגת רקמה חלקה או לקונרית. עם הרס העצמות בכליות, בריאות ובכלי הדם, מופקדות המוני זרחן-סיד בהתאם לסוג הגרורות. באזורים של microfractures, neoplasms מוקד עשוי להיווצר.חומר עצם - אוסטאוסקלרוזיס.
יחד עם מח העצם בבלוטות הלימפה, השקדים, הטחול והכבד, נמצאות חדירות מוקדיות או מפוזרות. במקרים חמורים, יש חדירת איברים אלה, עלייתם, גידולים נודולריים. ביטויים כאלה של מיאלומה מקרבים את ביטוייה ללוקמיה חמורה ומסבכים את הטיפול, ומחמירים את הפרוגנוזה של מהלך המחלה.
שלבים קליניים של המחלה
מאמינים שחולפות עד 15 שנים מרגע היווצרות הגידולים הראשונים ועד להופעת תסמיני המחלה. ישנם שני שלבים במהלך המיאלומה:
- במה שפירה. הוא מאופיין בפיצוי סומטי, עלייה איטית בפתולוגיה של העצם, ירידה מתונה בספירת דם, טיטר אימונוגלובולינים נשמר ועלייה איטית ברמת הפרפרוטאינים. הפרוגנוזה של הטיפול בתקופה זו היא לרוב חיובית.
- שלב מסוף. זוהי תקופה של עיכוב חריף של hematopoiesis רגיל, הופעת אנמיה, לוקמיה, טרומבוציטופניה. רמת הנוגדנים התקינים יורדת בחדות, עד להחלפתם המלאה בפרפרוטאינים. גרורות עם היווצרות של צמתים באיברים שונים עם תכונה של צמיחה אגרסיבית של גידולים מעידה על המעבר של המחלה לסרקומה ממאירה. הפרוגנוזה של מהלך המחלה אינה כל כך חיובית.
לאיזה רופא לפנות
אבחון של מיאלומה נפוצה נעשה על ידי המטולוג. ההגדרה לרוב קשה בשל האופי הכללי של תלונות המטופל והיעדר תסמינים בשלבים הראשונים. בירור האבחנהמבוסס על מחקר נוסף:
- בדיקת דם קלינית. מיאלומה נפוצה מאופיינת בעלייה בצמיגות ובקצב שקיעת אריתרוציטים (ESR), ירידה במספר הטסיות והאריתרוציטים, ותכולה נמוכה של המוגלובין.
- בדיקת דם לאלקטרוליטים. עם מיאלומה נפוצה, בדיקות מראות עלייה ברמות הסידן. ביוכימיה בדם מאופיינת בתכולה מוגברת של חלבון כולל, מספרים גבוהים של אוריאה וקריאטינין.
- ניתוח של רמות בדם של פאראפרוטאינים או נוגדנים לא תקינים.
- בדיקות שתן מראות שרשראות אימונוגלובולינים לא תקינות (חלבוני Bence-Jones).
- צילום רנטגן של עצמות המראה חללים בקנה אחד עם מיאלומה. טומוגרפיה ממוחשבת, MRI, סריקת PET תראה את אותו נזק.
- הדרך האמינה ביותר לאבחון מיאלומה נפוצה היא ניקור עצם החזה של מח העצם. הוא נלקח מעצם החזה או מהאגן, נבדק תחת מיקרוסקופ כדי לקבוע תאי פלזמה מיאלומה.
הטיפול קשה וארוך
לאחר אבחון מיאלומה נפוצה, הטיפול מתבצע בבית חולים. נעשה שימוש בטיפול תרופתי מורכב, כולל:
- טיפול ממוקד בתרופות המשפיעות על סינתזת החלבון ומובילות למוות של תאי פלזמה (לדוגמה, התרופה "Carfilzomib").
- טיפול ביולוגי מכוון לגירוי המערכת החיסונית (למשל תלידומיד או לנלידומיד).
- כימותרפיהמכוון לעיכוב צמיחת גידול ומוות של תאים פתולוגיים ("ציקלופוספן" ו"מלפאלן").
- טיפול בקורטיקוסטרואידים משמש כתוספת.
- ביספוספונטים ("פמידרונט") נרשמים להגברת צפיפות הרקמה.
- משככי כאבים משמשים בעת הצורך כדי להקל על הכאב.
התערבות כירורגית במידת הצורך. לדוגמה, אם יש צורך לתקן את החוליות, כאשר מתגלה הרס עצם.
אפשרות השתלת מח עצם. במקרה זה, נעשה שימוש לעתים קרובות יותר בהשתלת תאי גזע של מח העצם של המטופל עצמו.
חשוב למלא אחר כל הוראות הרופא ולעמוד בקפדנות בלוח הזמנים של הבדיקה. אז הפרוגנוזה של מיאלומה נפוצה עשויה להיות חיובית.
Associated Complications
כמו בכל מחלה מערכתית, במקרה זה, הסיבוכים יכולים להיות כדלקמן:
- כאב חמור מאוד הדורש הרדמה באיכות גבוהה.
- אי ספיקת כליות, עד לצורך בהמודיאליזה.
- מחלות זיהומיות תכופות וממושכות.
- שברים פתולוגיים עקב דילול העצם.
- אנמיה הדורשת עירוי דם.
מיאלומה ופרוגנוזה
טיפול במלומה הרבה יותר אופטימי היום מאשר לפני 20 שנה. בממוצע, מתוך 100 חולים, 77 יחיו שנה נוספת, ו-23 יחיו לפחות 10 שנים. מה שנקרא מיאלומה "מעשנה",שאינו מתקדם וכמעט אסימפטומטי במשך שנים רבות, מצריך בדיקות קבועות אצל רופא ושליטה בהתפתחות המחלה. אבחון מוקדם של הפעלת הרס עצם וטיפול מתאים הופכים את הפרוגנוזה לטובה ביותר.
מוות מתרחש לרוב כתוצאה מסיבוכים זיהומיים, איבוד דם קריטי, אי ספיקת כליות חמורה ותסחיף ריאתי.
מניעה וייעוץ
מיאלומה היא בלתי צפויה וערמומית. לכן, אין מניעה מיוחדת. ישנם מחקרים המראים מתאם בין אורח חיים בריא ופעיל בגיל מבוגר לבין סיכון מופחת למחלות. בשלבים הראשונים של התפתחות המחלה, מומלץ לחולים להקפיד על כללי תזונה מסוימים, כלומר:
- אל תכלול מזון משומר ומעובד מהתזונה.
- הגדלת מזונות עשירים בברזל - פלפלים, בשר אדום, ברוקולי, פפאיה, מנגו.
- כלול יותר פירות וירקות בתזונה שלך.
- צמצם את צריכת החלבון, כולל חלב ומוצרי חלב, ביצים, שעועית, אגוזים.
ישנם מחקרים על ההשפעות המיטיבות של התבלין המזרחי כורכום. הוא מכיל את נוגד החמצון כורכומין, בעל תכונות אנטי דלקתיות ומסייע בהאטת צמיחת תאי הגידול, וכן מונע עמידות לתרופות כימותרפיות.
מה הרפואה המסורתית מייעצת
טיפולים עממיים למחלותמחולק לשתי קבוצות:
- טיפול המבוסס על צריכת חליטות של צמחים רעילים (רוש, ציפורן זבוב, צהוב), שמטרתו להאט את צמיחת הגידולים. צמחים אלו מכילים אלקלואידים הדומים להשפעות של כימותרפיה. צריכת כספים כאלה צריכה להיות זהירה מאוד - חריגה מהמינון עלולה להוביל להרעלה חמורה ואף למוות. מומלץ לדון במינון עם הרופא שלך.
- קבלת חליטות שמטרתן שיפור המצב החיסוני ומצבו הכללי של המטופל. יש למרוח חליטות על בסיס cinquefoil ביצה, תלתן מתוק רפואי, ורוניקה רפואית, מתוק אחו, קומפרי, חלב. כספים אלו לא יוכלו להביס את המחלה, אך הם יכולים לשפר את איכות החיים ואת רווחתו הכללית של החולה.
רצוי להשתמש באמצעי הקבוצה הראשונה והשנייה בצורה מורכבת. במקביל, משתמשים בכספים המבוססים על צמחים רעילים בקורסים עם הפסקת חובה. ואסור להשתמש בכל תרופה במשך יותר מחודש, על מנת למנוע התמכרות לגוף ואובדן אפקט הריפוי. בכל מקרה, לפני השימוש בתרופות עממיות, עליך להתייעץ עם הרופא שלך. הרפואה המודרנית רחוקה מלהיות שמרנית כפי שחשבנו פעם, והיא מוכנה לשקול את כל האפשרויות לפרוגנוזה חיובית של מיאלומה נפוצה.
